Keshan-kór

A Keshan-kór a szívizom ritka betegsége, amelyet főleg a szelénhiánynak tulajdonítanak. A betegséget egy Kína északkeleti részén található Mandžuuria városának nevezték el. Szelénhiány esetén a szervezet nem képes elegendő mértékben szintetizálni a glutation-peroxidáz enzimet, amely kulcsszerepet játszik az oxidatív stressz semlegesítésében, és a szeléntartalmú L-selenocisztein aminosav felépítéséhez szükséges.

Mi a Keshan-kór?

A Keshan-kór Kínai északkeleti tartományában, Manchuria városában nevezték el, és szívizombetegséget, kardiomiopátiát testesít meg. A speciális kardiomiopátia alapvetően a szelén nyomelemek hiányának tulajdonítható.

A régió ismert szelénszegénységéről és Keshan-betegség viszonylag gyakoribb, majdnem endémiás előfordulásáról, mint a világ olyan régióiban, amelyek talajja elegendő szelént tartalmaz. A szelént a növények felszívják, és ezután az egész élelmiszerláncban elérhető. A Keshan-kór a glutation-peroxidáz enzim hiányosságából adódik, amely a szeléntartalmú selenocisztein aminosav felépítéséhez szükséges.

Nem könnyű megkülönböztetni Keshan-kór a többi kardiomiopátiától. A betegség lefolyása akut, krónikus és látens formák között változik. Tüneti panaszok a szívelégtelenség, a szívritmuszavarok, valamint krónikus betegség esetén a szívizom hipertrofizációja és az egyéb betegségek, amelyek ebből adódnak.

okoz

A szelénhiány, amelyet a Keshan-kór fő okainak tekintnek, azért felelős, hogy a test nem képes elegendő mennyiségben szintetizálni a selenocisztein aminosavat. A szeléncisztein nagyon hasonló a ciszteinhez. Az egyetlen különbség az, hogy a cisztein kénatomját szelénatom helyettesíti. A szeléncisztein a glutation-peroxidáz (GPx) enzim és más szelenoproteinek szükséges alkotóeleme, amelynek fő feladata a peroxidok és az oxidatív stressz lebontása.

Az enzim redukálja a hidrogén-peroxidot, és ugyanakkor oxidálja a tripeptid-glutationt glutation-diszulfiddá. A szelén koenzimként működik a reakcióban. A glutation-peroxidáz a vörösvértestek (eritrociták) szükséges alkotóeleme, amelyeknél a hidrogén-peroxid nagyon mérgező. A glutation-peroxidázok tehát fontos védőhatást gyakorolnak a szív-érrendszerre a peroxidok által okozott káros hatások ellen.

A vörösvértestek enzimhiánya ennélfogva hemolitikus vérszegénységet válthat ki, amelyet a vörösvértestek korai és fokozott lebontása által okozott vérszegénység formája okozhat. A Keshan-kór kialakulása a szelén hiányával magyarázható az okozati kaszkád szelén hiányával, a selenocisztein hiányával és az ebből eredő glutation-peroxidáz hiányával.

A betegség kialakulásának alapjául szolgáló mechanizmust azonban (még) nem értik teljesen. A szakértők megvitatják a Keshan-kór okát a szelénhiány mellett, az emberi coxsackievírus családból származó vírus egyidejű bevonásával.

Tünetek, betegségek és tünetek

Keshan-kór különböző tünetek és panaszok révén nyilvánul meg, a szívritmuszavarok mellett, amelyek első tünetekként jelentkezhetnek, fokozatosan változik a szívizom. Az izomsejteket a kötőszövethez hasonló sejtek helyettesítik, így a kötőszövet behatol a szívizomba.

Ezt a szívizom hipertrófiája is kíséri, a kardiomiopátia jellemző jeleit. A betegség további folyamatában fokozódó szívelégtelenség figyelhető meg, amelyet a megfelelő teljesítményvesztés kísér. Ritka esetekben a Keshan-kór azonnal életveszélyes kardiogén sokkot is okozhat.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Keshan-kór tünetei általában meglehetősen specifikusak, mivel a miokardiális hipertrófia, szívritmuszavarok és különböző fokú szívelégtelenség más okokból is következhetnek, ezért alapos diagnózist kell indítani. Az EKG mellett fontos diagnosztikai eszközök a képalkotó eljárások, például koszorúér angiográfia, echokardiográfia, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRT) és nukleáris kardiológiai eljárások.

A diagnosztikai módszerek jól alkalmazhatók a jelenlegi helyzet ábrázolására. A megállapítások azonban még nem adnak egyértelmű információt a kóros változásokat okozó okokról. A Keshan-kór gyanúja csak akkor erősíthető meg, ha a vérplazma laboratóriumi elemzése megerősíti a szelénhiányt. A Keshan-betegség kimenetele enyhétől krónikusig súlyosig terjed.

szövődmények

Keshan-kór különféle betegségeket vagy szövődményeket okoz. Ez a betegség azonban a legtöbb embert eltérően érinti, így általában nem lehet előre jelezni a betegség általános lefolyását. Gyakran panaszkodnak azonban a szív, így a legrosszabb esetben az érintett személy meghalhat szívhalálban.

Izom pazarlás és izomfájdalom is előfordul. A beteg ellenálló képessége és teljesítménye óriási mértékben csökken, és általános betegségérzés jelentkezik. Az érintett személy életminőségét és mindennapi életét jelentősen korlátozza a Keshan-kór. Úgyneve kardiogén sokk is előfordulhat. Ha ezt nem kezelik, akkor az érintett személy a legrosszabb esetben meghalhat belőle.

A kezelés okozati és tüneti, és a legtöbb esetben a tünetek gyors javulásához vezet. Nincsenek különösebb komplikációk. Az érintett személynek azonban meg kell tudnia, hogy mi okozza a szelénhiányt. Ezenkívül infúzióval vagy gyógyszeres kezeléssel lehet korlátozni a Keshan-kór tüneteit. A kezelés nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

A szabálytalan szívverést és a szívritmuszavarokat orvosának mindig intenzíven meg kell vizsgálnia. Ha a szívverés megszakad, szívverés zavar, vérnyomás rendellenességek, keringési rendellenességek vagy mellkasi fájdalom érzékelhető, azonnal orvoshoz kell fordulni. A szokásos fizikai teljesítmény csökkenése, belső nyugtalanság vagy fokozott alvásigény azt jelzi, hogy a szervezetben vannak fennálló eltérések, amelyeket orvosnak tisztáznia kell.

Keshan-kórban a tünetek lassan és fokozatosan alakulnak ki hosszú ideig. A betegség folyamatosan progresszív kimenetelével gyakran nehéz objektíven értékelni az egészségügyi fejlõdést. Ezért tanácsos rendszeresen ellenőrizni és elvégezni a stresszteszteket. Ezenkívül orvoshoz kell fordulni, amint az érintett személyt hosszú ideje szenved általános gyengeség, fáradtság vagy álmatlanság. Ha oxigénhiányt tapasztal, általános funkcionális rendellenességeket vagy légzési megváltozásokat tapasztal, orvos látogatására van szükség.

Az ingerlékenység, viselkedési rendellenességek, elégedetlenség vagy hangulati ingadozások mind jelezhetik a meglévő egészségügyi problémákat. Ha a tünetek fokozódnak vagy tovább terjednek, orvoshoz kell fordulni. Ha a fáradtság tünetei gyorsan megjelennek, a normál szakmai követelmények már nem teljesülnek, és ha a kognitív teljesítmény csökkenése észlelhető, orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

Ha a szelénhiányt laboratóriumi vizsgálatok igazolják, akkor az egyik legfontosabb intézkedés a szelénhiány orvoslása. Előzetesen tisztázni kell azonban, hogy mi okozza a szelénhiányt, és ezáltal a Keshan-betegséget főként.

Ha nincs bizonyítottan alacsony szeléntartalmú egyoldalú étrend miatt szelénhiány, csökkenthetjük a nyomelem felszívódásának képességét az emésztőrendszeri gyulladásos betegségek vagy a hasmenéses betegségek miatt, tehát átmenetileg nagyobb szelénbevitelt kell fontolni. A vérplazmában elegendő szelénkoncentrációval kell rendelkezni, amelynek 80 µg / l felett kell lennie.

A vérplazmában és a vérszérumban a szelén elegendő koncentrációjával a Keshan-betegség okait leküzdik. Ha a szívizom már visszafordíthatatlanul károsodott, akkor további terápiás intézkedéseket is fontolóra lehet venni, amelyek bizonyos tünetek közvetlen kezelését szolgálják.

Miután a vérplazmában mintegy 80–160 µg / l koncentrációt ért el, a szelén adagját csökkenthetjük a szelénmérgezés (szelénózis) elkerülése érdekében. Fenntartási igényként a szelén napi bevitele egészséges felnőtt esetén 30 és 70 mikrogram között van.

Outlook és előrejelzés

Korai diagnosztizálás és orvosi kezelés esetén a beteg teljes gyógyulása lehetséges. A szelén hiányát fokozatosan ellensúlyozzák speciális gyógyszerek. Ez enyhíti a felmerült tüneteket, és a következő hetekben vagy hónapokban mentes lesz a tünetektől. A szelén szintjét a szervezetben rendszeresen ellenőrzik, hogy az optimális legyen. Ezen felül elemzik a hiány okát. Ha Keshan-betegség okait tisztázni és véglegesen kiküszöbölni lehet, tartós gyógyulás lehetséges.

Kezelés nélkül a szelénhiány súlyos betegség esetén az érintett személy korai halálához vezethet. Az akut és tartós szelénhiány a halált okozza az érintett személyt. A halál kockázata akkor is fennáll, ha a betegség már előrehaladott, vagy vannak további szívbetegségek.

A betegség súlyos lefolyása miatt a korai kezelés különösen fontos. Ha a betegség az élet folyamán újra megjelenik, akkor a lehető leggyorsabban kell reagálnia és orvoshoz kell fordulnia. Egyes esetekben az érintett szervezet szervezete már annyira gyengült, hogy a tünetek erősebbek, ha a betegség újból kitör, és a szövődmények és rendellenességek korábban jelentkeznek.

megelőzés

A Keshan-betegség elkerülése érdekében a szelén napi étrendhez történő hozzáadásával történő megelőző intézkedések csak azokban a régiókban javasolhatók, amelyekben a szelén szegénység rendkívül magas a szántóföldi és a kerti talajban. Az ott előállított ételek szintén nagyon alacsony szeléntartalommal rendelkeznek, csakúgy, mint a növényeken tápláló állatok húsának.

A szelénhiány az érintett régiók egész élelmiszerláncán átterjed. Ha hosszabb ideig csökken a nyomelemek felszívódási képessége a bélben, akkor a szokásos ételek mellett további szelént kell szolgáltatni, ha a vér szelénkoncentrációja körülbelül 80 μg / l alá esik.

Utógondozás

A Keshan-kór utókezelési intézkedései általában nagyon korlátozottak. Mindenekelőtt a betegség gyors és mindenekelőtt korai diagnosztizálása nagyon fontos, hogy ne kerülhessenek további komplikációk vagy egyéb panaszok. A Keshan-kór önmagában sem gyógyul, ezért az érintett személynek a betegség első tünetei és tünetei esetén orvoshoz kell fordulnia.

Maga a betegség a legtöbb esetben viszonylag jól enyhíthető különféle gyógyszerek szedésével. Az érintett személynek azonban mindig gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen szedje a gyógyszert, és hogy az adagolás helyes-e, mivel Keshan-kór nem képes gyógyulni.

Szintén szükséges az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata a vérkoncentráció helyes meghatározása érdekében. Gyerekek esetében különösen a szülőknek kell figyelniük a betegség tüneteire, és szükség esetén orvoshoz kell fordulniuk. Sok esetben a megfelelő étrend tartósan és mindenekelőtt megfelelő módon enyhíti a Keshan-kór tüneteit, bár a betegség ritkán csökkenti az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Az okától függően a Keshan-kór kezelhető az érintettekkel. Ha a betegséget szelénhiány okozza, elegendő az étrend megváltoztatása. A kiegyensúlyozott és egészséges táplálkozás biztosítja a test számára a szükséges nyomelemeket, ezáltal csökkenti a tüneteket. Különösen ajánlott a gyümölcs és a zöldség, különösen a könnyű ételek és az olyan ételek, amelyek nem terhelnek túl sok szívet, valamint sovány hús és sok folyadék. Kerülni kell az olyan luxus ételeket, mint az alkohol, a kávé vagy a cigaretta.

Ha már visszafordíthatatlan károsodás történt, további terápiás intézkedések szükségesek, például célzott szívizom-edzés vagy pacemaker viselése. Súlyos szövődmények, például kardiogén sokk esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Elsősegélyt kell nyújtani, és újraélesztési intézkedéseket is meg lehet határozni.

Egy ilyen súlyos kúra esetén feltétlenül szükség van hosszabb kórházi tartózkodásra. Az érintett személy a gyógyítási folyamatot a fizikai erőfeszítésektől való tartózkodással és az előírt diéta betartásával tudja a legjobban támogatni. Az előrehaladott Keshan-betegséget rendszeresen ellenőrizni kell annak érdekében, hogy a szövődmények már korai szakaszban felismerhetők és kezelhetők legyenek.