Primer biliáris cirrhosis

Alatt primer epecirrhosis egy ritka krónikus májbetegséget értünk. Jelenleg ezt hívják Primer biliáris cholangitis ismert.

Mi az elsődleges epehólyag-cirrózis?

Az összes beteg körülbelül 20% -a szenved a szem belső sarkában levő zsírlerakódásoktól. További lehetséges panaszok lehetnek zsíros széklet és vitaminhiány.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primer biliáris cirrhosis a ritka májbetegség korábbi neve. Mivel az "elsődleges biliaris cirrhosis" kifejezést félrevezetőnek tekintették, a betegséget átnevezték erre Primer biliáris cholangitis (PBC). A betegséget gyakran a máj cirrhosis kialakulása előtt lehet diagnosztizálni.

A modern vizsgálati és terápiás módszereknek köszönhetően a betegek mintegy 66% -ánál nem alakul ki cirrózis. Ezen túlmenően az érintett személyeket gyakran megzavarja a „cirrhosis” kifejezés. 2014-ben és 2015-ben az Európában és Amerikában működő orvosi szövetségek úgy döntöttek, hogy az „elsődleges epehólyag-cholangitis” új kifejezést a májbetegséghez igazítják.

A WHO (Egészségügyi Világszervezet) most egy átnevezést is felülvizsgál. Az elsődleges epehólyag-cirrózis vagy elsődleges epehólyag-cholangitis elsősorban a nőket érint. Az összes beteg ember körülbelül 90% -a nő. A betegség elsősorban a kis epevezetékeket érinti, majd az egész májszövetbe terjed, ami viszont hegesedéshez vezethet.

A máj cirrhosis azonban csak a betegség végéig jelentkezik. Az elsődleges biliaris cirrhosis pontos világméretű kiterjedése nem egyértelmű. Németországban becslések szerint 4000–12 000 német állampolgár szenved májbetegségben, amely elsősorban a középkorban jelentkezik 40–60 év között.

okoz

Mivel az antimitochondriális antitestek az összes beteg több mint 95% -ánál fordulnak elő, az orvostudomány az elsődleges epehólyag-cirrhózist autoimmun betegségnek sorolja. Az autoimmun betegség akkor jelentkezik, amikor a test saját védelmi rendszere már nem képes megkülönböztetni a test saját és idegen testét. PBC esetén a szervezet saját sejtjeiben található mitokondriumokat támadják meg.

Olyan autoantitestek képződnek, amelyek a piruvát dehidrogenáz komplex E2 alegységével szemben irányulnak. Ez a dihidrolipoil-transzcetiláz enzim. Még mindig vitatott, hogy más tényezők is felelősek-e az elsődleges epehólyag-cirrózis kialakulásához.

Beszélünk a genetikai és a hormonális hatásokról. Ugyanez vonatkozik a bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzésekre, bizonyos gyógyszerek alkalmazására vagy környezeti tényezőkre. Az sem világos, hogy az elsődleges biliaris cirrhosis milyen hatással van a terhes nőkre.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az orvosok az elsődleges epecirrózist négy különböző szakaszra osztják. Az I. szakaszban az epevezeték epitéliuma megsemmisül, míg a II. Szakaszban az epevezeték elterjedése történik. Ez az ál-epevezetékek kialakulásához vezet. A III. Stádium akkor fordul elő, amikor a portális mezők nekrózisos, és az epevezetékek egyre inkább eltűnnek.

A negyedik és az utolsó szakaszban végre megjelenik a májcirrózis, és a szerv zöldes színűvé válik. Az elsődleges epecirrhosis tünetei fokozatosan kezdődnek. A betegek kb. 70–90 százaléka fáradtnak és kimerültnek érzi magát. Viszketés, a pajzsmirigy olyan betegsége, mint a Hashimoto pajzsmirigygyulladása, száraz nyálkahártyák, ízületi problémák és a reumatizmushoz hasonló tünetek nem ritka.

Az összes beteg körülbelül 20% -a szenved a szem belső sarkában levő zsírlerakódásoktól. További lehetséges panaszok lehetnek zsíros széklet és vitaminhiány. A húgyúti fertőzések a női betegek esetében sem ritkák.Az elsődleges epehólyag-cirrózis késői stádiumában tipikus cirrózis-szövődmények fordulnak elő, például nyelőcső-variációk, alapgyulladások, ascites (vízhasi), májrák és agyi működési zavarok.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Primer biliáris cirrózis gyanúja esetén orvosi laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. Az antimitochondriális antitestek (AMA) a vérben az összes PBC-beteg több mint 90% -ánál vannak jelen. Ez a megállapítás önmagában az elsődleges epehólyag-cirrózis bizonyítékának tekinthető.

Ezenkívül az általános laboratóriumi értékek szintén meghaladják a normál értékeket, és az epevezeték gyulladását vagy torlódását jelzik. Ha a laboratóriumi vizsgálatok nem adnak pontos bizonyítékot, akkor májbiopsziát végeznek. A diagnózist a májszövet eltávolításával lehet megerősíteni.

Ezenkívül fontos megkülönböztetni az elsődleges biliaris cirrhosis-t más autoimmun betegségektől. A korábbi években a PBC-betegek átlagos élettartama körülbelül tizenkét év volt. Ebben az időszakban azonban a betegséget általában csak a végső szakaszában fedezték fel.

Alapvetően a PBC folyamata bizonyul, hogy egyénenként nagyon eltérő. A betegség enyhe lefolyásával általában csak apró változások vannak, míg más esetekben a betegség gyorsabb lefolyása várható. Három PBC-beteg közül kettőben azonban nincs már életveszélyes májcirrózis.

szövődmények

Ezzel a betegséggel az érintett személyek különféle májproblémákat szenvednek. Ha ezt a betegséget nem kezelik, a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. Emiatt ezt az állapotot határozottan orvosnak kell kezelnie. Az érintettek elsősorban nekrózistól szenvednek.

Ez a betegség a máj cirrózisához és végül a máj pusztulásához is vezet. Az érintett személyek viszketéstől és sárgaságtól szenvednek. A nyálkahártyák kiszáradnak, az ízületek diszkomfortot szenvednek, így a betegek mozgáskorlátozottak is. Kezelés nélkül a kedvezőtlen mellékhatások, például zsíros széklet és húgyúti betegségek részesülnek előnyben.

A legrosszabb esetben májrák is előfordul, amely általában a szerv átültetését igényli. Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál jobb a teljes gyógyulás esélye. Súlyos esetekben a betegeknek májátültetésre kell támaszkodniuk a túlélés érdekében. A betegséget gyógyszerek segítségével kezelik.

Mikor kell orvoshoz menni?

A viszketés és a bőrváltozások az elsődleges epecukor cirrózist jelzik, és ezt a lehető leghamarabb tisztáznia kell a háziorvosnál vagy a bőrgyógyásznál. A betegség további folyamatában olyan tünetek jelentkezhetnek, mint fáradtság, ízületi problémák vagy sárgaság, amelyeket orvosnak is tisztáznia kell. Ha máj- vagy lépproblémái vannak, a legjobb, ha közvetlenül orvoshoz fordul. Ha májcirrózis fordul elő, sürgősségi orvost kell hívni. A primer biliáris cirrhosis az esetek 90% -ában fordul elő nőkben.

Ez általában 40 és 60 év között észrevehető. Ha ezek a kockázati tényezők érvényesek, és az említett tünetek megjelennek, orvoshoz kell fordulni. Akkor a legjobb, ha a háziorvosát vagy a belgyógyász szakembert látja. A tünetektől függően a májbetegségek szakembereivel, valamint a gastroenterológusokkal és a bőrgyógyászokkal is konzultálni lehet. A tényleges kezelésre egy speciális klinikán kerül sor. A gyermekeket be kell mutatni a gyermekorvoshoz, ha a fent említett tünetek és tünetek jelentkeznek.

Kezelés és terápia

Az elsődleges biliáris cirrhózist ursodeoxikolsavval (UDC) kezeljük. A beteg élete hátralévő részében ezt tablettának veszi. A PBC korai szakaszában ez a gyógyszer lelassíthatja vagy megállíthatja a betegséget.

A korábban beadott immunszuppresszánsok előnye vitatott. A legtöbb esetben ezeknek csak akkor van értelme, ha további autoimmun hepatitis van. Ha a kezelés ellenére májcirrózis fordul elő, májátültetésre lehet szükség. Ezzel az átfogó eljárással a PBC az esetek 75% -ában gyógyítható.

Itt megtalálja gyógyszereit

Ja Sárgasággal és májproblémákkal kapcsolatos gyógyszerek

megelőzés

Az elsődleges epehólyag-cirrózis megelőzése nem lehetséges. A betegség pontos okait még kutatják.

Utógondozás

Az elsődleges biliáris cirrhosis rendszeres nyomon követést igényel az orvos folyamatos ellenőrzése céljából. A betegeknek feltétlenül meg kell tartaniuk a kinevezéseket, mivel a pontos diagnózis szintén nélkülözhetetlen eleme a követő kezelésnek. Ily módon a visszaesés korán észlelhető. A betegség lefolyását az utógondozás részeként az ellenőrzések segítségével pontosan ellenőrizni lehet.

A rutinnak megfelelően három-hat havonta ajánlott ellenőrzést végezni. Ha a laboratóriumi értékek a tényleges terápia utáni időben romlanak, további vizsgálati találkozókat terveznek. A betegeknek nem szabad elhalasztaniuk a vizsgálatokat, hanem inkább kellő időben konzultálnak az orvossal. Függetlenül attól, hogy májátültetés történt-e vagy sem, elengedhetetlen, hogy az érintett személyek figyeljenek a betegség egyéb tüneteire.

A fokozott fáradtság és a gyakori viszketés rosszabbodást jelez. A rendszeres napi ritmus segít megtalálni egy bizonyos egyensúlyt. Megfelelő szünetet és alvási fázist kell betartani, hogy a beteg állapota javuljon. A májátültetés után tanácsos a hosszú távú gondozás. Ez a megfelelő transzplantációs központokban érhető el. Az orvosok ajánlásain túl a család és a barátok mentális támogatása is nagyon értékes az érintett személyek számára.

Ezt megteheted magad is

Sajnos ennek az autoimmun betegségnek nincs olyan terápiás megközelítése, amely gyógyíthatja a betegséget. Az előírt gyógyszer nemcsak enyhíti a tüneteket, hanem késlelteti is a cirrhosis és ezáltal a szükséges májátültetést. Ezért ezeket rendszeresen kell venni. Rendszeresen orvosi ellenőrzéseket kell végezni.

Az ilyen diagnózis által okozott lehetséges érzelmi problémák miatt javasolt a kísérő pszichoterápia, amelyben a felmerülő félelmeket és bizonytalanságokat megfelelően megvitatják, és így kiküszöbölhetők. Az ötletek cseréje az érintettekkel szintén hasznos. Van egy máj önsegítő csoport és egy betegcsoport az Erlangen Májközpontból. Még egy Facebook csoport létezik az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő emberek számára. Bárki, aki itt kutat az interneten, gyorsan megtalálja.

A megbízhatóan működő immunrendszer szintén fontos egy autoimmun betegség esetén. Az immunrendszer erősítésének számos módja van. A méregtelenítő intézkedések, például a vastagbél tisztítása vagy tisztítása kiegészítik az étrendi intézkedéseket, például az alacsony zsírtartalmú ételeket, amelyek megkönnyítik a májat. Mindenekelőtt kerülni kell az állati zsírokat, és helyette jó minőségű omega-3-ban gazdag növényi olajokat kell használni. Az omega-3 zsírsavak megtalálhatók például a lenmagolajban vagy a dióolajban.

Ezenkívül különösen a májbetegségben szenvedőknek kerülniük kell a stresszt. Ehelyett sok alvás és pihenés, valamint sok testmozgás, például túrázás, séta vagy úszás szerepel.