Hyperviscositás szindróma

A Hyperviscositás szindróma klinikai tünet komplex. Sok esetben a szindrómát egyszerűen nevezik HVS jelölték ki. A hiperviszkozitás szindróma oka az úgynevezett paraproteinek megnövekedett koncentrációja a vér plazmájában. A megnövekedett viszkozitás eredményeként csökken a vér áramlási képessége, ami sokféle komplikációhoz vezethet a szervezetben.

Mi a hiperviszkozitás szindróma?

A hiperviszkozitás szindrómát általában vérvizsgálattal diagnosztizálják. Az úgynevezett szérum elektroforézis használható a paraproteinek megnövekedett koncentrációjának kimutatására.
© Leonid - stock.adobe.com

A Hyperviscositás szindróma magasabb vérviszkozitásban vagy viszkozitásban rejlik. Alapvetően a vér viszkozitása a plazmában feloldott paraproteinek koncentrációjától függ. Kémiai és fizikai tulajdonságaik közvetlen hatással vannak a vér viszkozitására és ezáltal a folyékonyságra.

A plazma paraproteinek megnövekedett hiperviszkozitási szindróma számos rosszindulatú daganatban fordul elő. Ide tartoznak például a Waldenström-kór és az úgynevezett multiplex mieloma. Ezen túlmenően a hiperviszkozitás szindróma előfordul néhány jóindulatú betegségben is, mint például a reumás ízületi gyulladás, Felty szindróma és a lupus erythematosus.

A hiperviszkozitás szindróma az összes eset szinte tíz százalékában multiplex myeloma, Waldenström-kór esetén pedig az esetek akár 30% -ában fordul elő.

okoz

A hiperviszkozitás szindróma okainak megértése érdekében fontos néhány alapvető vérviszkozitás. Ez elvben számos különféle tényezőtől függ. A leginkább befolyásolják a plazma viszkozitását, a hematokritot és a vörösvértestek deformálhatóságát. Ezen tényezők közül egyben vagy többben a normál értéktől való eltérés a vér viszkozitásának változásához vezet.

Például a plazma viszkozitása megnövekedett myeloma esetén. Az atipikus vérfehérjék vagy paraproteinek kimutatása jellemző a myeloma multiplexre. A lehetséges tünetek között szerepelhet spontán törések, veseelégtelenség plazmacytoma vese jelenlétében és hiperviszkozitású szindróma.

Ez gyakrabban fordul elő agyi keringési rendellenességek és neurológiai kudarcok esetén. A hematokrit megnövekszik például úgynevezett desiccosis során, és befolyásolja a vér viszkozitását. A desiccosis a test kiszáradását írja le. Ez akkor fordul elő, ha a folyadékbevitel túl alacsony a kiválasztáshoz képest. A sarlósejtes vérszegénység esetén fokozódik a vörösvértestek vagy eritrociták deformálhatósága.

Ez egy sarkok alakú vörösvértestek okozta vérszegénység. Egy speciális kóros hemoglobin miatt a vörösvértestek deformálódnak, ha alacsony az oxigéntelítettség. Ennek eredményeként súlyos keringési rendellenességek fordulnak elő a szervekben és a test szövetében.

A sarlósejtes vérszegénység halálos lehet. Ha a vér viszkozitása növekszik, akkor a keringési rendellenességek a legtöbb esetben az érrendszer úgynevezett végáramlásának területén fordulnak elő. Ennek eredményeként a szövetek és szervek kevésbé lesznek ellátva a vérrel, így a keringési rendellenességek a viszkozitásnövekedés súlyosságától függenek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hiperviszkozitás szindróma összefüggésében sok különböző tünet és panasz lehetséges, amelyek betegenként eltérőek. Ezek a viszkozitásnövekedés típusától és a betegség súlyosságától függnek. Egyes szervek, például a szív, a vesék és az agy nagyon érzékenyek a keringési rendellenességekre.

A megfelelő szervek funkcionális korlátozásai gyakran az eredmény. A korai szakaszban ezért dyspnoe, neurológiai kudarcok, vese- és szívelégtelenség fordul elő. Jellemző jelek is megjelenhetnek a bőrön, az úgynevezett livedo reticularis. A lassú véráramlás eredményeként növekszik a trombózis és az embolia kockázata.

Növekszik a komplikációk valószínűsége, különösen az ágyba ágyazott betegek esetében. Általában sok érintett beteg általános gyengeségérzésről, étvágytalanságról, fáradtságról és légszomjról panaszkodik. Anémia alakulhat ki a nyálkahártya és az orr vérzéséből, mivel a vérlemezke funkció károsodik. Az orrvérzés és a szájnyálkahártya vérzése a károsodott vérrögképződés eredményeként következik be.

A sérülések utáni vérzési idő szintén a szokásosnál hosszabb. A központi idegrendszer tipikus tünetei: szédülés és fejfájás, álmosság és akár kóma, valamint epilepsziás rohamok. Érzékenységi rendellenességek szintén előfordulhatnak. Az érintett személyek néha panaszkodnak a látás romlásához. A hallásvesztés a hiperviszkozitás szindróma összefüggésében fordulhat elő. Az angina pectoris néha a szívben alakul ki.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A hiperviszkozitás szindrómát általában vérvizsgálattal diagnosztizálják. Először a kezelő szakember megvitatja az egyéni kórtörténetet a beteggel. A megjelenő tünetek utalást adnak a betegségre és annak súlyosságára.

Az úgynevezett szérum elektroforézis használható a paraproteinek megnövekedett koncentrációjának kimutatására. A vér viszkozitását kapilláris viszkoziméterrel mérjük, és megmutatja a megnövekedett értékeket. A hiperviszkozitás szindróma további indikációi lehetnek a vérvétel során bekövetkező szövődmények, például blokkolt kanül.

szövődmények

A hiperviszkozitás szindróma számos panaszt és szövődményt okoz a testben. Különösen érintettek azok a test szervek és régiók, amelyek vért látnak el. Ez légszomjhoz vezet, ami sok betegnél pánikrohamhoz vezet.

Ezenkívül vannak szívproblémák is, így a legrosszabb esetben a beteg is meghalhat szívelégtelenségből. A veséket a elégtelenség is befolyásolhatja, amelyben az érintett személy dialízistől vagy donor vesétől függ. A beteg életminőségét és várható élettartamát csökkenti a hiperviszkozitás szindróma.

Az érintett személy általános betegségérzettel rendelkezik, és gyengenek érzi magát. Fáradtság és étvágytalanság eredménye. Szédülés és émelygés is előfordul, és nem ritka az, hogy az érintett személyek elájulnak. A test érzékenysége szintén korlátozott, látás vagy hallásvesztés bekövetkezhet. A legrosszabb esetben a beteg kómába esik.

Mivel a hiperviszkozitás szindróma nem önálló betegség, a kezelést általában okozati összefüggésben végzik. Az akut vészhelyzetek orvoslás útján oldhatók meg. A szövődmények általában a hiperviszkozitás szindróma betegségétől függnek.

Mikor kell orvoshoz menni?

A keringési rendellenességekben szenvedőknek mindig orvoshoz kell fordulniuk. Ha egyre több a hideg végtag, a bőr zsibbadása, szenzoros rendellenességek vagy ha az érben nyomás van, az orvos látogatása szükséges a tünetek tisztázása érdekében. Emésztőszervi rendellenességek, rendellenességek WC-készülék használatakor vagy fájdalom esetén a felsőtestnél orvoshoz kell fordulni.

Légzési korlátozások, légszomj vagy szorongás esetén az érintett személynek segítségre és támogatásra van szüksége. Meg kell vizsgálni és kezelni a szabálytalan szívverést, a vérnyomás változásait vagy szédülést. Általános betegségérzés, rossz közérzet, instabil járás vagy csökkent hajtómű esetén orvoshoz történő látogatás ajánlott.

Ha a mindennapi feladatokat már nem lehet a szokásos módon elvégezni, vagy ha a normális teljesítményszint csökken, orvoshoz kell fordulni. Ha bőrváltozások, elszíneződés vagy foltok jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni. Jó orvosi ellátásra van szükség akaratlan viszketés vagy nyitott seb esetén.

Fennáll a további betegségek veszélye, mivel a kórokozók bejuthatnak a szervezetbe. Belső gyengeség, fáradtság és kimerültség esetén orvoshoz kell fordulni. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, ezt szokatlannak tekintik és kezelést igényel. Alvási rendellenességeket, csökkent izomerőt vagy izomműködési rendellenességeket kell megvizsgálni és kezelni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A hiperviszkozitás szindróma kezelése mindig az okán alapszik. Akut esetekben a vért infúzióval kell vékonyítani. A viszkozitási tünetek további kezelése általában tüneti, például plazmacserével. A sejtek elválasztója elválasztja a plazmát a celluláris komponensektől.

A plazmacserét azonban csak vészhelyzetekben, például epilepsziás rohamok, kóma vagy szívelégtelenség esetén javasoljuk. A hiperviszkozitás szindróma gyógyítására az alapbetegséget kezelni kell. A betegség prognózisa ettől is függ.

megelőzés

Nincsenek konkrét intézkedések a hiperviszkozitás szindróma megelőzésére. Ennél is fontosabb, hogy a betegség első jeleinél konzultáljon szakemberrel. A rendszeres vérvizsgálatok szintén segítik a betegség korai felismerését.

Utógondozás

Nincsenek specifikus megelőző és utólagos intézkedések a hiperviszkozitás szindróma kezelésére. Ezért rendkívül fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés. Úgy tervezték, hogy enyhítsék a tüneteket. Ez csökkenti a szívproblémák kockázatát is. Az orvosi kezelés elengedhetetlen, mivel az utógondozás során nincs önsegély.

Az orvosi terápia az egyetlen módja annak, hogy elkerüljék azokat a súlyos problémákat, amelyek potenciálisan a beteg halálához vezethetnek. Minél korábban diagnosztizálják és kezelik, annál valószínűbb, hogy pozitív eredmény lesz. A szindróma kitörésének megakadályozása érdekében a veszélyeztetettek elkerülhetik a stresszes helyzetek fenyegetését.

Ellenkező esetben fennáll a kiáramlás veszélye. Ezután a jelenlévőknek azonnal sürgősségi orvost kell hívniuk, és a beteget stabil oldalsó helyzetbe kell hozniuk. A családtagok bevonása fontos szempont ebben az összefüggésben, mivel így segíthetnek vészhelyzetben.

Ez az állapot étvágyát okozhatja, ami gyakran súlycsökkenéshez és hiányos tünetekhez vezet. A konzisztens és rendszeres étrend kiegyensúlyozott ételekkel stabilizálja az egészséget és ellensúlyozza a túlzott fogyást. Az orvos megfelelő ajánlása vagy rögzített étkezési terv segíthet.

Ezt megteheted magad is

Sajnos a hiperviszkozitás szindróma legtöbb esetben a betegnek nincs lehetősége önsegélyre. Ezért a szindrómát mindig orvosnak kell kezelnie. Ez elkerüli a súlyos szövődményeket, amelyek a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethetnek.

Különösen a korai diagnosztizálás és kezelés nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Ha a beteg elveszíti az eszméletét és elájul a szindróma miatt, sürgősségi orvost kell hívni. A sürgősségi orvos megérkezéséig biztosítani kell a stabil oldalállást és a stabil légzést. Ezenkívül az érintett személynek kerülnie kell a stresszes helyzeteket. Mivel a hiperviszkozitás szindróma étvágyvesztést is okozhat, az érintett személynek gondoskodnia kell a rendszeres és mindenekelőtt az egészséges táplálkozásról. Ez megelőzheti a hiány tüneteit és a fogyást.

A műtéti beavatkozások során a betegnek tájékoztatnia kell a kezelőorvosot a betegségről, hogy elkerülje a túlzott vérzést és a kapcsolódó szövődményeket. Az orvos rendszeres vizsgálata és ellenőrzése enyhítheti a szindróma tüneteit és megelőzheti a lehetséges szívproblémákat. Magát a szindrómát nem lehet megelőzni.