Primer hiperaldoszteronizmus

A klinikai kép primer hiperaldoszteronizmus más néven Conn szindróma jelölték ki. Jellemzi az aldoszteron magas szintje, amely növeli a vérnyomást.

Mi az elsődleges aldoszteronizmus?

A diagnózist a klinikai tünetek és a jellemző vérértékek alapján végzik.
© Double Brain - stock.adobe.com

Ez az alap primer hiperaldoszteronizmus a legtöbb esetben mellékvese hiperplázia vagy mellékvese adenoma. Ennek eredménye az aldoszteron hormon megnövekedett termelése. Ez növeli a vérnyomást, így az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyakran hipertónián, vagyis magas vérnyomáson keresztül nyilvánul meg.

Az ilyen típusú magas vérnyomást másodlagosnak nevezik, mert hormonális egyensúlyhiány okozza. Korábban azt hitték, hogy a primer hyperaldosteronism alapvető a hipertóniás betegek kevesebb, mint egy százalékában. Manapság azonban az az uralkodó feltevés, hogy a klinikai kép még a hipertónia egyik leggyakoribb oka.

Ennek ellenére általában későn elismerik, nevezetesen akkor, amikor a magas vérnyomást három vagy több gyógyszerkezelés után sem sikerül igazítani. A vér alacsonyabb káliumszintjét szintén meg lehet mérni. Bár a tünetek nem különböznek a klasszikus magas vérnyomástól, a szekunder betegségek, például a stroke és a szívroham valószínűsége jelentősen nagyobb.

okoz

A primer aldosteronizmus oka a mellékvesekéreg megváltozása. Ez a változás egy nagyon specifikus zónát, nevezetesen a Zona glomerulosa. Ban,-ben Zona glomerulosa A mellékvesekéreg előállítja az aldoszteron szteroid hormont, amely csökkenti a nátrium kiválasztását, és így növeli a vérnyomást, mivel a víz a nátriummal együtt megmarad. Ugyanakkor növeli a kálium kiválasztását.

Ha a mellékvesekéreg és a szuperordináns mirigyek normálisan működnek, a vérnyomást szabályozzuk és adaptáljuk az aktuális igényekhez. Primer hyperaldosteronizmusban ez a kontrolláramkör már nem működik, a mellékvesekéreg túl sok aldoszteront termel. Ez az oka annak, hogy magas vérnyomás lép fel. Az említett változások alapvetően három kóros állapot lehetnek, akár kétoldalú mellékvese hiperplázia, egy aldoszteront termelő mellékvese adenoma, akár egy mellékvesekéreg családi változása.

A jelenlegi állapotban az elsődleges aldoszteronizmus 70 százaléka a mellékvese mellékvese hiperplázia, kevesebb mint 30 százaléka az adenoma. A klinikai kép az esetek kevesebb, mint 1% -ában genetikai.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyakran az artériás hipertónia tünete. A hypokalaemia és a metabolikus alkalosis szintén jelei lehetnek a betegségnek. Ez a három klasszikus tünet azonban ritkán jelentkezik egyszerre. Gyakran a szérum kálium szintje az alacsony normál tartományban van.

A káliumszint eltolódása fáradtsághoz, adinamiahoz, székrekedéshez (székrekedés) és a cukorbetegség enyhe formájához vezet, amelyet fokozott vizeletvágy és szomjúság jellemez. Ennek oka az, hogy a hypokalemia más hormonok kontrolláramát is érinti, és ezek összekeverednek. A metabolikus alkalózist, azaz a vér pH-értékének az alaptartományba való eltolódását szintén a csökkentett káliumszint okozza.

A káliumhiány miatt több kálium-ion elmozdul a sejt belsejéből a sejt külsejébe. Ez a hidrogén-ionokkal cserébe történik. A vesék hidrogénionokat is felszabadítanak, így több káliumot felszívhatnak. Összességében tehát csökken a hidrogénionok mennyisége a sejtek külső térében. Ennek eredményeként az anyagcsere lúgossá válik.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A diagnózist a klinikai tünetek és a jellemző vérértékek alapján végzik. A másodlagos hipertónia, például az elsődleges hiperkalaemia valószínűleg magas vérnyomás esetén fordul elő, különösen akkor, ha a beteg nagyon fiatal, azaz még nem érte el 30 éves korát, vagy ha a hipertónia nagyon hirtelen jelentkezik 55 évnél idősebb betegek esetén.

Még ha bizonyítottan rendszeres gyógyszeres kezeléssel is hirtelen jelentősen megemelkedik a vérnyomás, a hipertónia másodlagos okaira kell számítani. Ezenkívül az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél gyakran hiányzik a vérnyomás éjszakai fiziológiai csökkenése, mivel a hormonális szabályozó hurkot zavarja az aldoszteron túltermelése. A magas vérnyomás lehetséges másodlagos okát mindig ellenőrizni kell, ha három vérnyomáscsökkentő kezelés után sem észlelhető jelentős javulás.

A diagnózis megerősítéséhez vért vesznek. Érezhető a magas aldoszteron-érték, a csökkentett renin-koncentráció és -aktivitás, valamint az aldoszteron-renin hányadosának növekedése. Hypokalaemia és metabolikus alkalosis is előfordulhat. A nátrium általában magas a normál tartományban, mivel a hormonális ellenszabályozás megakadályozza a hipernatremia kialakulását.

szövődmények

A három jellemző magas vérnyomás, hypokalaemia és metabolikus alkalózis felelős az elsődleges aldoszteronizmus szövődményeinek magas kockázatáért. A krónikus magas vérnyomás (magas vérnyomás) hosszú távon károsítja a szív-érrendszert, és hosszú távon arterioszklerózist, angina pectorist és miokardiális infarktushoz vezethet. A hypokalemia izomgyengeséghez, a simaizmok bénulásához, szívritmuszavarokhoz, kamrai fibrillációig, néha pedig a csíkos izmok gyors lebontásához (rabdomiolízis) vezet.

A sima izombénulás blokkolhatja a test létfontosságú funkcióit. A bél- vagy hólyagizmok megbénulhatnak, ami húgyhólyagbénuláshoz vezethet, vizeletürítéssel vagy bénulási bélelzáródással. Az izmok lebontásával a rabdomiolízis súlyos izomgyengeséghez, izomfájdalomhoz, émelygéshez, hányáshoz és lázhoz vezet. Nagyon súlyos esetekben az ischaemia kiterjedt izomromláshoz vezethet.

Ez egy vészhelyzet, amelyhez gyorsabban kell orvosi ellátást igényelni. Metabolikus alkalózisban a vér pH-ja 7,43 fölé emelkedik. Ez egy orvosi sürgősség is, amely görcsrohamokig tetanyáig, paresthesiasig, tudatzavarokig és zavart okozza. Ha a normál PH-értéket nem állítják vissza gyorsan, itt is halál előfordulhat.

Ezenkívül az elsődleges hiperaldoszteronizmust olyan tünetek jellemzik, mint pl. Polidipsia (kielégíthetetlen szomjúság) és poliuria (nagy mennyiségű vizelet ürítése). A poliuria a nagy mennyiségű ital ellenére is desiccosishoz (kiszáradáshoz) vezethet.

Mikor kell orvoshoz menni?

A szív- és érrendszer rendellenességeit és sajátosságait az orvosnak mindig tisztáznia kell. Ennek oka súlyos betegségek lehet, amelyek kezelésére szükség van. Magas vérnyomást, szívdobogást, belső hőt vagy tartós nyugtalanságot kell orvoshoz adni. Az alvás megszakítása, a bőr elszíneződése és a hektikus viselkedési tulajdonságok egészségkárosodást jeleznek. Orvosi látogatásra van szükség, amint a tünetek fennmaradnak vagy fokozódnak.

Az emésztőrendszeri rendellenességeket szintén szokatlannak tekintik. Ha székrekedés vagy nyomásérzet van a belekben, orvos látogatásra van szükség. Ha az érintett személy a tünetek miatt megtagadja az étkezést, orvoshoz kell fordulni. Az orvosnak érzékelnie kell a hasnyomást, fájdalmat vagy általános rossz közérzetet. A súlyváltozást, a rossz közérzetet, az apátia vagy a jó közérzet elvesztését az orvosnak kell tovább vizsgálnia.

A szomjúság hirtelen növekedését a szervezet figyelmeztető jelének kell érteni. Ha az érintett személy nyilvánvaló ok nélkül lényegesen több folyadékot fogyaszt, mint általában, a megfigyelést orvosával kell megbeszélni. Ugyanilyen szokatlan a fokozott vizelési igény. Ezt is meg kell vizsgálni.

Az anyagcsere zavara vagy a hormonális egyensúly rendellenességei betegséget jeleznek. Ha hangulati ingadozások vannak, megváltoznak a libidó vagy viselkedési problémák, orvosra van szükség.

Terápia és kezelés

Megerősítő teszteket hajtanak végre, ha az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyanúja megerősítést nyer. Ezek egyrészt a sóstressz-teszt, másrészt a fludrokortizon-gátlási teszt. A sóstressz-teszt során az aldoszteron szekréciója növekszik, ha vizet adunk nátriummal. Egészséges emberekben ez csökkenti az aldoszteron szekréciót.

A fludrocortizon hasonlóan működik, mint az aldoszteron. Adásakor az aldoszteron szint egészséges betegekben is csökken. Ezzel szemben továbbra is magas az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő embereknél. A diagnózis végleges megerősítéséhez olyan képalkotó módszereket alkalmaznak, mint például a szonográfia és a számítógépes tomográfia, amelyek során megnövekszik a mellékvesekéreg.

Terápiásán a spironolakton gyógyszert adják, amely antagonistaként hat az aldoszteronra, és így csökkenti a vér túl magas aldoszteron szintjét. Ha mellékvese adenómák vannak, azokat műtéti úton kell eltávolítani.

megelőzés

A primer aldosteronizmus hatékony megelőzése nem lehetséges. Ha azonban a betegség tipikus tünetei jelentkeznek, ezeket a lehető leggyorsabban meg kell tisztázni a következményes károk elkerülése érdekében.

Utógondozás

Az elsődleges aldosteronizmusban a követő ellátás azon a kezelésen alapul, amellyel a beteget kezelték. Ha a terápia aldoszteron-blokkolókkal történő kezelésből áll, elegendő az orvos rendszeres nyomon követése. Ellenőrzi, hogy a beteg vérnyomása normális-e, és mennyire tolerálhatók az előírt készítmények.

Ha a beteg minimálisan invazív műtéten esett át, a műtéti heg gyógyulását és a vérnyomás változását a követő vizsgálatok során ellenőrzik. Ha az orvos megállapítja, hogy a beteg vérnyomása jelentősen csökkent gyógyszeres kezelés nélkül, további gyógyszeres kezelés nem szükséges. Az új hiperális elváltozások gyakorisága viszonylag alacsony, így a beteg normális életet élhet.

Ha azonban a mellékvesét a kezelés során teljes mértékben el kell távolítani, akkor a betegnek élete hátralévő részében gyógyszert kell szednie. Állítólag a készítmények kevésbé befolyásolják a vérnyomást. Ehelyett a páciensnek kortizol-kiegészítőket kapnak a hormonszint normalizálása érdekében.

A nyomon követési vizsgálat során meg lehet határozni, hogy kialakultak-e új fekélyek, hogy azokat korán el lehessen távolítani. Az ilyen visszatérések nagyon ritkák, így a legtöbb ember szinte normálisan élhet, miután eltávolították a mellékvesét.

Ezt megteheted magad is

Az ilyen diagnózissal rendelkező betegekben először tisztázni kell, hogy van-e értelme a műtéti beavatkozásnak. Az Aldoszteron szint normalizálódhat, ha eltávolítják a betegséget okozó mellékvesét.

Ha az elsődleges aldoszteronizmusnak más oka van, akkor általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. A betegeknek gondoskodniuk kell arról, hogy az előírt készítményeket a kezelőorvos utasításai szerint rendszeresen szedik, különben nem képesek a kívánt hatás kialakulására. A kereskedelemben kapható ACE-gátlók nem működnek primer aldoszteronizmusban szenvedő betegekben, ezért egyéb fájdalomcsillapítók javasolhatók. Itt az orvosok azt tanácsolják, hogy mely gyógyszerek fejlesszék ki hatásukat a megnövekedett aldoszteron szint ellenére, és mely fájdalomra javasolják.

Attól függően, hogy mennyi időbe telt a diagnózis felállítása, a beteg már szenvedett károkat hosszú távú magas vérnyomás vagy a betegség egyéb tünetei miatt. Ezt a károkat egy határozottan egészséges életmód ellensúlyozhatja. Ez magában foglalja a páciens normál súlyának tartását, a dohányzást és a kevés alkohol fogyasztását. Az egészséges táplálkozás étkezése szintén ajánlott, friss gyümölcsökben, zöldségekben, tengeri halban és sovány húsban. Fontos az is, hogy rendszeresen gyakoroljanak friss levegőn, különösen a vérnyomás állandó normalizálása érdekében.