acromegalia

Ha a végtagjai vagy a kiálló testrészek hirtelen növekednek, akkor azt gyanítják acromegalia jogosult. Ez egy növekedési hormon betegség, amelyet Pierre-Marie szindrómának is neveznek. Az első tüneteknél az érintett személynek azonnal konzultálnia kell szakemberrel, mivel a betegséggel kapcsolatos belső szervek növekedése súlyos következményekkel járhat a beteg számára.

Mi az akromegália?

A betegség fő oka a vérben lévő növekedési hormonok túlzott mennyisége, amelyek az agyalapi mirigyből, az úgynevezett hipofízisből származnak, és lehetővé teszik a szövetek felépülését.

Az akromegália egy speciális növekedési hormon betegség, amely általában 50 év körül alakul ki az érintettekben. Jelenleg feltételezik, hogy Németországban egy millióból mintegy 50 érintett ember van.

A betegség fő oka a vérben lévő növekedési hormonok túlzott mennyisége, amelyek az agyalapi mirigyből, az úgynevezett hipofízisből származnak, és lehetővé teszik a szövetek felépülését.

Ezen növekedési hormonok közé tartozik az úgynevezett emberi növekedési hormon (HGH), növekedési hormon (GH), szomatotróp hormon (STH) és a szomatotropin. A betegség végső diagnosztizálásához gyakran akár tíz év is eltarthat. Ennek oka az a tény, hogy a betegség külső tünetei csak későn láthatók.

okoz

Az akromegáliát az esetek többségében az agyalapi mirigy adenoma okozza. Az adenoma, amely jóindulatú hormonképző daganat, az esetek több mint 95% -ában az akromegália alapja.

A hormonok képződését az adenómákban nem lehet megszakítani egy normál kontrollhurok segítségével, így hosszú távon a növekedési hormonok túltermelése tapasztalható. Ha az adenoma egy centiméternél kisebb, akkor mikroadenómának nevezik. Ha egy hüvelyknél többet mérnek, akkor ismét makroadenómáknak nevezik őket.

Ritka esetekben az úgynevezett szomatotropin méhen kívüli termelése az akromegália alapját is képezheti. Ez a külsőleg tárolt termelés az emberben hormonképző daganatok révén előfordulhat. Ennek oka lehet egy rosszindulatú hypophysis daganat is. Ezek a rosszindulatú daganatok azonban nagyon ritkák, mint az akromegália okai.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Tünetek, betegségek és tünetek

Az akromegáliában a tünetek az évek során jelentkeznek. Eleinte az érintett személyek meghatározhatatlan fejfájást, valamint fokozódó fáradtságot és kimerültséget éreznek. A betegség előrehaladásával csontfájdalom növekszik. A kezek és a lábak mérete lassan növekszik, olyan panaszokat okozva, mint a bőr megvastagodása, a porcfelesleg és az ízületi betegségek.

Ezt fokozott hajnövekedés és gyakran magas vérnyomás kíséri. Jellemzően a szervek is növekednek - a visceromegalia néven ismert - előfordul, amely attól függően, hogy mely szervet érinti, olyan panaszokhoz vezethet, mint emésztőrendszeri rendellenességek, sárgaság vagy szívritmuszavarok.

A férfiakban az akromegália erektilis diszfunkcióval is megnyilvánul. A nő szexuális rendellenességeket tapasztal és elmulasztott időszakokat tapasztal. A túlnövekedés korai szakaszában azonosítható zsibbadás, bizsergő érzés és fokozott izzadás révén. Az arcon változások történnek a fülben, a szemhüvelyben és az állban.

A nyelv, az állkapocs, a fogak és az ajkak szintén befolyásolhatók. A változatos rendellenességek különféle tüneteket és panaszokat okoznak, amelyek csak egyértelműen az akromegáliának tulajdoníthatók a betegség során. A legnyilvánvalóbb tünet a növekvő végtagok.

Diagnózis és természetesen

Az akromegália jellegzetes tünetei csak hosszú ideig válnak láthatóvá, így e betegség diagnosztizálása nehéznek tekinthető. Az akromegália során az érintett kezek és lábak folyamatosan növekednek.

Ezenkívül az arc változásai jellemzőek, beleértve a nagy füleket, a duzzadt szemhüvelyek széleit és a kiálló állát. Az érintett embereknek gyakran nagy nyelve és nagy állkapocsuk van, amelyek megváltoztathatják a fogak helyzetét. A növekvő növekedést gyakran ízületi fájdalom, fejfájás, látási zavarok vagy rágási rendellenességek kísérik. A legproblematikusabb azonban a belső szervek megnagyobbodása, amely szivárgó szívbillentyűkhez vagy szívritmuszavarokhoz vezethet.

Ha arra utaló jelek vannak, hogy a növekedési hormon túlzott mértékű lehet, azonnal forduljon szakemberhez. Az első lépésben meghatározzuk a vérben a GH és a hírvivő anyag inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-I) mennyiségét. Ha a hormonszint megemelkedik, a diagnózis előrehaladtával glükóztolerancia-tesztet kell végezni.

Ezután meghatározzák a páciens vérének GH-szintjét. Ha a GH szint ellenőrizetlen GH képződést mutat, a következő lépés egy MRI. Ez lehetővé teszi a lehetséges hipofízis adenoma diagnosztizálását a betegség korai szakaszában.

Mikor kell orvoshoz menni?

A korán felfedezett akromegáliával rendszeres orvoslátogatásokra van szükség a betegség sok mellékhatása és tünete miatt. Ezen túlmenően szokatlanul növekszik a méret, ami hamarosan észrevehető. A nappali sorrend az internista, fogszabályozó vagy más egészségügyi szakember látogatása.

Ha azonban az akromegália pubertás előtt vagy után jelentkezik, először meg kell határozni a végtagok megnövekedett méretét és a test egyéb kiemelkedő tulajdonságait. A betegség ritkasága és a betegség félrevezető lefolyása miatt általában nem ez a helyzet időben. Valószínűleg a képzett endokrinológusok meghatározzák a test bizonyos részeinek méretének növekedését. A beteg általában csak akkor fordul orvoshoz, ha észrevette bizonyos testrészek fokozott növekedését.

Az orvos azt is meghatározhatja, hogy van-e adenoma vagy hormonális túltermelés a többi tünet és a tipikus kísérő tünetek alapján. Mivel azonban az akromegália félrevezető, gyakran rossz diagnózist végeznek. Az egyes tünetek gyakran nem állnak kapcsolatban egymással. Hormonanalízis nélkül a konzultált orvosok általában későn lépnek fel az akromegália nyomán.

Adenoma esetén műtéti, gyógyszeres vagy sugárterápiás kezelési lehetőségeket lehet választani. Onkológussal vagy internistával konzultálni kell a daganatokkal kapcsolatos akromegália jelenlétének ellenőrzése és a vonatkozó ajánlás kiadása érdekében.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az akromegália kezelésének különböző módjai vannak. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása gyakori lehetőség. Ezek a műtétek, amelyek általában az orron keresztüli hozzáférést foglalnak magukban, különösen sikeresek a mikroadenómák esetén.

A műtéti eljárások mellett azonban lehetőség van arra is, hogy az akromegáliát gyógyszeres kezeléssel kezeljék. Például itt kell megemlíteni a szomatosztatin analógokat, amelyek jelentősen gátolják a növekedési hormonok felszabadulását az agyalapi mirigyből. Csökkenthetik az adenómák számát is, ugyanakkor hordozzák az epekövek kockázatát.

A gyógyszereket gyakran úgynevezett dopamin-agonistákkal kombinálják, amelyeket szintén Parkinson-kór kezelésére használnak. Dopamin-agonisták alkalmazásakor azonban a májértékeket mindig ellenőrizni kell a lehetséges növekedés szempontjából. Ha a szomatosztatin vagy dopamin agonistákkal történő kezelés nem eredményes, úgynevezett GH receptor antagonisták is alkalmazhatók. Ezek megakadályozzák a növekedési hormonok hatékony terjedését a testben.

Ha ez az intézkedés sem ad eredményt, megkíséreljük az adenoma eltávolítását nagy pontosságú sugárzással. Ha a sugárterápia vagy más műtét után hypophysalis funkció fordul elő, hormonpótló terápiát kell igényelni. Az összes terápia eredményességét orvosának ellenőriznie kell, folyamatosan ellenőrizve a vér növekedési hormon szintjét.

Outlook és előrejelzés

Az akromegália megzavarja a beteg növekedését. Ez a rendellenesség a belső szerveket is érinti, és különféle panaszokhoz és szövődményekhez vezethet. Általános szabály, hogy a szervek eltolódhatnak, és ezzel összetörik más szerveket. Az akromegália tehát életveszélyes helyzeteket okozhat a beteg számára, amelyeket minden esetben orvosnak kell kezelnie.

A legtöbb esetben a beteg ellenálló képessége rendkívül csökken, és az érintett személy súlyos fejfájástól és fáradtságtól szenved. A csontok és ízületek rendkívül fájnak és korlátozzák a beteg mindennapi életét. Ezenkívül hatalmas növekedés tapasztalható, amelyet gyakran hajhullás és magas vérnyomás kísér. A gyermekeket gyakran ugratják a külső tünetek. Zsibbadás vagy bénulás is előfordulhat az egész testben.

Az akromegáliát általában műtéten kezelik. További panaszok nem voltak. A sugárterápiára általában az eljárás után szükség van a betegség teljes leküzdésére.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

megelőzés

Az akromegália előfordulásának megelőzésére szolgáló intézkedés még nem ismert. Az érintetteknek csak akkor szabad biztosan azonnal fordulni szakemberhez, ha az első tünetek jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy nincs fontos kezelési idő.

Utógondozás

Az akromegália sikeres kezelése után állandó nyomonkövetés ajánlott. Ez magában foglalja a rendszeres időközönként végzett nyomon követési vizsgálatokat. Ellenőrizzük a kezelés eredményességét. Csak így lehet időben fellépni, ha a beteg értéke megváltozik. A nyomon követési kinevezéseket a felelős orvos koordinálja. Ezen vizsgálatok során ellenőrzik a vér értékét és az agyalapi mirigy tumort.

Az alkalmazott gyógyszerek lehetséges mellékhatásait szintén ellenőrizni kell. Ezen felül mindig megvizsgálják a beteg általános egészségét. Minden releváns kiegészítő információ segít a kezelõ orvosnak. Ez magában foglalja a fizikai és szellemi jólétet, valamint az egyéb gyógyszerek szedésével kapcsolatos információkat.

A további nyomon követési vizsgálatok magukban foglalhatják a látásélesség-ellenőrzést, az ízületi és a pajzsmirigy-vizsgálatokat, valamint a rák szűrését. Ezek a tesztek a beteg tünetein alapulnak. Egyes esetekben a kezelő orvos dönt és további kezelést rendelnek.

Az orvossal végzett rendszeres nyomon követés mellett az egészséges életmód is ajánlott. Ezt egészséges és egészséges étrenddel, megfelelő testmozgással és értékes társadalmi kapcsolatokkal lehet elérni. Különösen a család és a barátok segíthetnek a betegeknek megbirkózni betegségükben. Szükség esetén pszichoterapeuta is hívható, vagy ha a betegség miatt pszichológiai problémák merülnek fel.

Ezt megteheted magad is

Az akromegália lefolyásának ellenőrzése érdekében a beteg sokat tud hozzájárulni. Hasznos intézkedésnek számít például az önsegítő csoportban való részvétel.

Annak érdekében, hogy az akromegália kezelése jól haladjon, fontos, hogy a beteg rendszeresen részt vegyen a nyomon követésen és ellenőrzéseken. Szükség esetén a terápiát a lehetséges változásokhoz már a korai szakaszban hozzá lehet igazítani.

A betegnek lehetősége van arra is, hogy aktívvá váljon egy speciális napló létrehozásával, és beírja a tüneteit, valamint a bevett gyógyszer hatásait vagy az abban végzett ellenőrzések eredményeit. A betegnapló tehát pozitív szerepet játszik a betegség lefolyásának megfigyelésében.

Az akromegáliában az érintett személy psziché is fontos szerepet játszik. A betegség nemcsak a testi, hanem a mentális és érzelmi egyensúlyt is érinti. Ha az akromegália negatív következményekkel jár a pszichére, akkor pszichológus vagy orvos szakmai tanácsai segíthetnek.

Hasznosnak tekintik az önsegítő csoportban való részvételt is, például a „Hipofizis és mellékvese betegségek e.V.” hálózatában.

Az egészséges táplálkozás, a testmozgás, valamint a rokonok vagy a barátok támogatása szintén ajánlott, hogy erősebbé váljon a súlyos betegség kezelésére.