Körülírt scleroderma

Mint körülírt scleroderma vagy Morphaea egy gyulladásos bőrbetegség, amely valószínűleg az immunrendszer működésképtelenségének oka, és általában több nőt érint, mint férfiakat. Mivel a betegség okát még nem sikerült tisztázni, a lokalizált scleroderma csak tünetileg kezelhető.

Mi a morphaea?

A Leírt Scleroderma (Morphaea) egy gyulladásos betegség, amely az érintett bőrfelületek keményedésével (skleroterápiával) jár együtt. Általában különbséget kell tenni a korlátozott változat között, amely elsősorban a felső testet érinti, a disszeminált változat, amely elsősorban a felső testben és az ágyéki és / vagy comb területén jelentkezik, valamint a végtagok és a mély forma sáv alakú bőrváltozásaival, valamint a subcutis (bőr alatti szövet) bevonásával járó lineáris ) és a fascia (Morphea profunda) differenciálódott.

A Morphaea kezdetben gyulladáson keresztül nyilvánul meg, amely gyakran vöröses-lila elszíneződést okoz a bőrben. A folyamat további folyamatában a kötőszövet sejtjei egyre inkább kollagén rostokat képeznek, amelynek eredményeként az érintett területek megvastagodnak és megkeményednek, míg a kisebb erek száma csökken.

Rendszerint az atrófia (szöveti zsugorodás), valamint a bőr porcelánszerű megjelenése fehéres elszíneződéssel és az epidermisz jellegzetes felületi megkönnyebbülésével jár. Sok esetben az atrófiája csökkenti a szőrtüszők, valamint a faggyú és az izzadság mirigyek számát is. A körülírt scleroderma által érintett bőrfelületek kiszáradnak, szűkülhetnek és / vagy viszkethetnek.

okoz

A betegség oka és etiológiája Morphaea eddig nem lehetett egyértelműen tisztázni. Feltételezzük, hogy a betegséget az immunrendszer rendellenessége (autoimmun betegség) okozza.

Ennek a rendellenességnek az eredményeként az emberi immunrendszer a test saját struktúráival szemben irányul, amelyek feltehetően károsítják a dermisz keringését. Az érintett bőrfelületek sejtjei szintetizálnak gyulladásos hírnökeket és növekedési faktorokat, amelyek stimulálják a kötőszövet sejtjeit, hogy növeljék a kollagén rostok termelését.

Ennek eredményeként romlik a szálak felhalmozódása és lebontása közötti normális egyensúly, mivel a fokozott kollagén szálak képződését ellensúlyozza a csökkentett lebontás. A kötőszövet rostok felhalmozódnak a körülírt scleroderma által érintett bőrfelületeken, és edzést (szklerózist), valamint a rugalmasság elvesztését okozzák.

Tünetek, betegségek és tünetek

A körülírt scleroderma panaszai és tünetei attól függnek, hogy ez a betegség korlátozott, terjedt, lineáris vagy mély formája. Az összes körülírt scleroderma tüneteit a körülhatárolt, világosan körülhatárolt bőrkeményedés határozza meg különböző helyeken. Az elején gyulladás és duzzanat jelei észlelhetők az érintett bőrfelületeken.

A folt vöröses lehet. A korai jelek nem utalnak arra, hogy a szklerózis valamilyen formája. A következő tünetek néhány hét után jelentkeznek. A bőr ugyanabban a helyen egyre keményebbé válik. Ehhez a bőrrétegek észrevehető megvastagodása is társulhat.

Kérdéses, hogy az érintett észreveszi-e a kisebb erek zsugorodását. Sokkal nagyobb valószínűséggel észlel porcelánszerű megjelenést, amelyet az érintett bőrfelületek most felvesznek. Az epidermisz atrófiája. Már nem rendelkezik a szokásos felületi struktúrájával. Fehéres, vékony és sima.

A körülírt scleroderma ezen tünetei mellett az érintett bőrfelületeken hajhullás vagy viszketés is előfordulhat. Ezek a jelek arra utalnak, hogy a szőrtüszőket, a faggyúmirigyeket vagy az verejtékmirigyeket a körülírt scleroderma is befolyásolja. A bőr száraznak tűnik. Ha még mindig vannak gyulladásos folyamatok a bőrben, vöröses-lila gyűrű alakulhat ki az érintett bőr környékén.

Diagnózis és természetesen

Általános szabály: körülírt scleroderma klinikai tünetek alapján diagnosztizálják. A diagnózist az érintett bőrfelületek biopsziájával és egy későbbi szövettani vizsgálattal megerősítik. Ez megkülönbözteti azt a szisztémás sclerodermától is, amelyben a belső szervek kötőszövet, és sok esetben az arc és a kéz is érintett.

A Raynaud-szindróma a szisztémás sclerodermát is jelzi, és a morphea kizárási kritériumának tekinthető. Az érintett bőrfelületek vastagságát ultrahangvizsgálat részeként is meghatározhatjuk. A körülírt scleroderma stagnálhat 3-5 éven belül, így nem alakul ki új góc. A morphea által érintett területek azonban általában csak csekély javulási hajlandóságot mutatnak.

szövődmények

Ezzel a betegséggel az érintett személyek általában különböző bőrbetegségektől szenvednek. Mindenesetre negatív hatással vannak az érintettek esztétikájára, így a legtöbb beteg kényelmetlenül érzi magát a tünetekkel szemben, és alacsonyabbrendű komplexumoktól vagy csökkent önértékeléstől szenvednek. A pszichológiai panaszok szintén nem ritkák e betegséggel.

Maga a bőr vöröses és edzett. Vannak duzzanat a bőrön, és sok esetben súlyos hajhullás. Az érintett személyek viszketést is szenvedhetnek, amelyet csak a karcolás súlyosbít. A legtöbb esetben az öngyógyulás nem fordul elő, ezért a betegség orvosi kezelése mindenképpen szükséges.

A tünetek különféle kezelésekkel enyhíthetők. Nincsenek komplikációk. A krémek vagy kenőcsök is hasznosak lehetnek, és pozitív hatással lehetnek a betegség lefolyására. A várható élettartamot általában nem befolyásolja negatívan. Pszichológiai panaszok esetén az ilyen betegségben szenvedő betegek pszichológiai kezeléstől függnek.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha valaki a bőr bizonyos részein megkeményedést, megvastagodást vagy elszíneződést észlel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia. Ez a jelenség körülhatárolt scleroderma lehet. A szklerózis szisztémás formájával ellentétben ez a forma a bőr bizonyos területeire korlátozódik. Ebben a tekintetben könnyebb kezelni.

Az orvos vizuális diagnosztizálással diagnosztizálhatja a körülírt sclerodermat vagy morpheát. Fontos azonban mindent megtenni, hogy kizárjuk a szklerózis szisztémás formáját. Ez megkeményítheti a szerveket. Végül halálhoz vezet, ami nem vonatkozik a körülírt sclerodermára. Ez ritkán érinti a kezét és az arcát, hanem a test más részeit. A Raynaud-szindróma kísérő megjelenése szintén a szisztémás variánsra utal, nem pedig a körülírt sclerodermára.

Tehát, ha a kezek vagy az arc megkeményedett bőrfelületei vannak, és a kezek is fájnak, és úgy tűnik, hogy rosszul vannak ellátva a vérrel, a bőrgyógyász látogatásának minél gyorsabbnak kell lennie. Ha szükséges, az orvos ultrahangvizsgálattal és szövetmintákkal határozza meg a scleroderma típusát.

Még nem tisztázták, vajon a körülírt scleroderma autoimmun betegség-e vagy sem. Világos azonban, hogy a bőr megkeményedésének oka a gyulladás. Ez a helyi bőrbetegség jól kezelhető.

Kezelés és terápia

A betegség megmagyarázhatatlan etiológiája miatt körülírt scleroderma Eddig nincs okozati terápia, és a betegség formájától és mértékétől függő terápiás intézkedések célja a specifikus tünetek csökkentése.

A gyógyászati ​​és fényterápiás intézkedések hatékonynak bizonyultak a tünetek enyhítésében. Például gyulladásgátló hatóanyagokat, például krémek vagy kenőcsök formájában előállított glükokortikoidokat használnak a gyulladásos folyamatok kezelésére. Ezenkívül hidratáló kenőcsök, krémek vagy krémek ajánlottak a szklerózisú bőrfelületek alapvető gondozásához, valamint a viszketés és a feszültség érzésének megakadályozásához.

A meglévő vagy akut gyulladásos reakciókat a fényterápia részeként az UVA-fénnyel történő fényterápia korlátozhatja. Ugyanakkor az UVA fény stimulálja azon enzimek szintézisét, amelyek lebontják a megnövekedett kollagént. Bizonyos esetekben a hatás megerősítése érdekében psoralént tartalmazó krémet kell felvinni (PUVA terápia). Míg a vöröses, gyulladásos bőr elszíneződés általában visszaesik, és a fehéres részek lágyabbak lesznek, az atrófia és a szőrtüszők elvesztése a kezeléssel nem fordítható vissza.

Ezenkívül a klinikai vizsgálatok részeként sokkhullám-terápiás intézkedéseket tesztelnek (többek között a Bern Inselspitalnál), amelyeken keresztül a szklerózisos szövetet elpusztítják a véráramlás és az új ér- és bőrsejtek szintézisének serkentése érdekében. Ha az ízület környékén lévő bőrfelületeket morphea befolyásolja, fizioterápiás intézkedésekre lehet szükség az ízületi merevülés (kontraktúra) megelőzésére.

Itt megtalálja gyógyszereit

megelőzés

Mivel a körülírt scleroderma még nem tisztáztak, nincsenek megelőző intézkedések. A körülírt scleroderma hatása feltehetően minimalizálható az immunrendszert negatívan befolyásoló tényezők elkerülésével (ideértve a stresszt, az alkoholt és a nikotinfogyasztást).

Utógondozás

A körülírt scleroderma utókezelése az egyéni tüneteken és a betegség lefolyásán alapul. Kisebb panaszok esetén nem szükséges átfogó utókezelés. A betegség gyógyszeres kezeléssel és alternatív kezelésekkel, például fényterápiával kezelhető. Az utógondozás részeként a bőrfelületeket újra ellenőrzik.

Ha az eredmény pozitív, akkor a beteget ki lehet üríteni. A betegkonzultáció szintén része az utógondozásnak. Az kórtörténet átvételekor megvitatják a tüneteket és a kezelési módszereket. Ezen felül az orvos válaszol a beteg egyedi kérdéseire, például a költségek megtérítése vagy a kísérő terápiás kezelés tekintetében.

Különösen a serdülőknek, akiket időnként súlyosan szenvednek a bőrváltozások, gyakran terápiás támogatásra van szükségük. Ha a körülírt scleroderma nem szűnik meg a hagyományos intézkedésekkel, akkor alternatív terápiás módszereket kell megvizsgálni. Ebben az esetben a nyomon követést addig elhalasztják, amíg a betegség meg nem gyógyul.

A krónikus betegség ritka eseteiben a felelős orvost rendszeres időközönként meg kell látogatni, hogy elvégezhesse a szükséges rutinellenőrzéseket. Az utókezelést a bőrgyógyász vagy a háziorvos biztosítja. A gyermekeket és serdülõket gyakran gyermekorvos kezeli, aki a kezelés befejezése után átveszi a rendszeres nyomon követési vizsgálatokat.

Ezt megteheted magad is

Ez a diagnózis a legtöbb beteg számára nagyon stresszes, különösen, ha az arc és / vagy a kezelt bőrfelületek mindenki számára láthatók. Ha a terhe túlzott, akkor javasolt a kísérő pszichoterápiás kezelés. Az önsegítő csoport látogatása az érintett személyeket is segítheti. A betegek információkat találnak a betegségről és a közeli találkozókról, például a www.sklerodermie-sh.de önsegély-portálon.

A testmozgás, amennyire a betegség megengedi, javítja a hangulatát is. Különösen akkor, ha a beteg hajlamos a depresszióra, tanácsos részt venni egy csapatsportban, és utána társaságba kerülni. Még nem biztos, hogy a körülírt scleroderma hogyan alakulhat ki. Függetlenül attól, hogy ez az immunrendszer helytelen reakciója vagy a test gyulladása, az határozottan egészséges életmódnak lehetővé kell tennie a test számára, hogy jobban megbirkózzon a betegséggel.

A már említett sport mellett az egészséges életmód magában foglal egy válogatott, könnyű étrendet, sok vitaminnal és rostgal, de kevés cukorral és állati zsírral. Javasolt továbbá a rendszeres napi rutin, megfelelő alvási és pihenőidővel, valamint az alkoholtól és a nikotintól való tartózkodás mellett. A sportok, például a jóga, a pilates vagy a meditáció ellensúlyozhatják a stresszt, amely egyébként súlyosbíthatja a betegséget.