Urticaria pigmentosa

Mint Urticaria pigmentosa a mastocytosis egyik formája. Főként kisgyermekekben jelenik meg.

Mi az urticaria pigmentosa?

Ban,-ben Urticaria pigmentosa ez a mastocytosis leggyakoribb formája. A mastocytosis ritka betegség, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a bőrben és a belső szervekben. Az orvostudományban a urticaria pigmentosa, amely az egyik jóindulatú betegség, szintén hordozza a nevet bőr mastocytosis.

A szisztémás mastocitózistól abban különbözik, hogy a hízósejtek csak a bőrben halmozódnak fel. A szisztémás formában viszont a szervek, például a máj, a lép és a belek is érintettek. Ezenkívül a szisztémás forma elsősorban a felnőtteket érinti, míg a urticaria pigmentosa főként a gyermekeket érinti.

A betegség nem fertőző. A fehérvérsejteket hízósejteknek nevezzük. Mindenkiben megtalálhatók, és olyan anyagokat tartalmaznak, mint heparin, szerotonin, hisztamin és különféle enzimek, amelyek gyulladásos mediátorok. Az árbocsejtek riasztást idéznek elő a testben, ha érintkezésbe kerülnek kórokozókkal.

Ennek során olyan anyagokat szabadítanak fel, mint a hisztamin, ami a gyulladás előfutára. Ez a bőr duzzanatához, a bőr érének kiszélesedéséhez, bőrpírhoz és viszketéshez vezet. Ezen túlmenően, pehely fejlődik ki. A Urticaria pigmentosa általában először jelenik meg az élet első 24 hónapjában.

okoz

A urticaria pigmentosa-t vagy a bőr mastocytosisát a hízósejtek felhalmozódása okozza a bőrben. Még nem sikerült tisztázni, mi okozza ezt a felhalmozódást. Egyes orvosok a betegség okát egy genetikai hibában gyanítják, amely az árbocsejtek ellenőrizetlen növekedését váltja ki.

Beszélünk a c-KIT gén pontmutációjáról. A C-KIT a tirozin-kináz receptor KIT-et jelenti. A c-KIT mutáció azonban nem az egyetlen kiváltó tényező, mivel a c-KIT génben sok változást nem lehetett kimutatni az érintett gyermekeknél. Az árbocsejt-alkotóelemek felszabadulásának kiváltó okai betegenként változnak, és a mastocytosis típusától függnek.

Urticaria pigmentosa esetén ez lehet például hideg, hő, súrlódás, fertőzés vagy stressz. Élelmiszer-adalékanyagok, forró fűszerek, allergiák, rovarméretek, alkohol és bizonyos gyógyszerek, például acetil-szalicilsav, kinin, kodein vagy kábítószerek használata szintén lehetséges. Alapvetően a urticaria pigmentosa egy ál-allergia, amely kiváltja a tüneteket.

Tünetek, betegségek és tünetek

A urticaria pigmentosa tünetei személyenként nagyon eltérőek. Tehát lehetnek enyhe és erős is. A legtöbb esetben a betegség olyan gyermekeket érinti, akiknek vöröses-barna foltok vannak a bőrön, általában a törzs vagy a comb.

Vannak bőrpír és duzzanat a bőrön és hólyagok. A viszketés gyakran észlelhető, ha foltokat dörzsölnek. A búza később fejlődik ki. Súlyos bőrmasztocitózis esetén fejfájás, hasmenés, hányás és légzési nehézség fordul elő. Még eszméletlenség is lehetséges. A szisztémás mastocytosis, amely a belső szerveket is érinti, az összes betegnek csak körülbelül 10% -ánál fordul elő.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Urticaria pigmentosa gyanúja esetén az orvos először megkérdezi a beteget. Ez a mastocytosis tipikus tünetein, például foltokon, hegekben és viszketésen alapszik. Annak érdekében, hogy megbízható diagnózist lehessen készíteni, az orvos Darier tesztet végez. Ez magában foglalja a bőr érintett területének karcolását vagy dörzsölését.

Abban az esetben, ha a terület néhány másodperc múlva megpirul vagy viszket, a Darier-tesztet pozitívnak kell besorolni, és a bőr mastocitózisának gyanúja megerősítést nyer. Lehetőség van bőrmintára is, és patológiás laboratóriumban megvizsgálni. Vérvizsgálat elvégezhető a triptáz értékének meghatározására is.

A bőr mastocytosis esetén a triptáz érték általában normális, míg a szisztémás formában magasabb. A urticaria pigmentosa lefolyása a beteg életkorától függ. Gyermekekben a foltok általában két-három éves korban ismét eltűnnek. A krónikus forma ritka. Ez problémákat okozhat még felnőtteknél is. De a prognózis általában felnőtteknél is pozitív.

szövődmények

A urticaria pigmentosa pontos szövődményei és tünetei nagymértékben függnek a betegség súlyosságától, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. A betegek azonban a bőrön megjelenő foltok miatt szenvednek. Ezek a foltok vöröses vagy barnás színűek, és negatív hatással vannak az érintett személy esztétikájára.

Ezért sok beteg szenved alacsonyabbrendűségi komplexektől, vagy szégyellte a betegséget. Ennek eredményeként a gyermekeket megfélemlíthetik vagy ugrathatják. Súlyos viszketés is van. Urticaria pigmentosa súlyos fejfájást, hasmenést és hányást is okozhat. Súlyos esetekben ez eszméletlenséghez vezet, amely az érintett személyt megsérülheti.

A betegség légzési nehézségeket is okozhat, így a beteg életminősége jelentősen korlátozódik és csökken. A urticaria pigmentosa kezelését gyógyszerek segítségével végzik. Mivel ezt nem lehet okozati összefüggésben végrehajtani, az érintett személyek a gyógyszeres szedéstől függenek. Általában nincsenek komplikációk. A betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

A urticaria pigmentosa esetén mindig orvosi kezelést kell biztosítani. A további szövődmények csak megfelelő kezelés útján kerülhetők el, mivel nem tudják gyógyulni. A korai diagnosztizálás mindig nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására, és megakadályozhatja a tünetek súlyosbodását. Ha az érintett gyermeknek hosszú ideig súlyos fejfájása, hányása vagy hasmenése volt, orvoshoz kell fordulni.

A súlyos légzési nehézségek is utalhatnak a betegségre, és néhány beteg elveszítheti az eszméletét. Ha ezek a tünetek különösebb ok nélkül nem fordulnak elő, és önmagukban nem szűnnek meg, akkor feltétlenül forduljon orvoshoz. A betegséget gyermekorvos vagy háziorvos diagnosztizálhatja és kezelheti.

Nincs különösebb szövődmény, így a urticaria pigmentosa általában nem csökkenti a gyermek várható élettartamát. Ha a urticaria pigmentosa krónikus betegség, tanácsos rendszeresen felkeresni orvosát, hogy ellenőrizze a belső szervek állapotát.

Kezelés és terápia

A urticaria pigmentosa-t nem mindig kell külön kezelni, mivel ez gyermekeknél gyakran önmagában eltűnik. Felnőtt betegekben fontos a pontos ok meghatározása. A hízósejtek felszabadulását kiváltó triggereket következetesen kerülni kell. Ezek többnyire a súrlódást, a stresszt, a hirtelen hőmérséklet-változásokat vagy a rovarcsípéseket tartalmazzák.

A mastocytosis teljes gyógyítása nem lehetséges. A betegség tünetei azonban hatékonyan enyhíthetők olyan gyógyszerek, mint antihisztaminok alkalmazásával. Ezek gátolják a felszabadult hisztaminok hatását. Ezen felül úgynevezett hízósejt-stabilizátorok is használhatók, amelyek biztosítják, hogy az hízósejtek kevesebb hisztaminot szabadítsanak fel. E célból a betegnek általában adagolt aeroszolokat, orrcseppeket vagy szemcseppeket adnak.

megelőzés

A urticaria pigmentosa nem közvetlenül megelőzhető. A kiváltó ingerek azonban elkerülhetők, például a speciális gyógyszerek vagy ételek elkerülésével.

Utógondozás

A Urticaria Pigmentosa (UP) utánkövetési intézkedéseinek mértékét az érintett személy klinikai képe és életkora határozza meg.Az érintett gyermekeknél például a urticaria pigmentosa korai gyermekkorban (legfeljebb három éves korig) a bőr spontán hólyagosodásához vezethet. Külső ingerek (például hő / hideg vagy fertőzések) miatt a hólyagok rendszeresen felszakadnak. Az utógondozás feladata azután, hogy gyógyító kenőcsökkel megakadályozza a hegesedést.

A Urticaria pigmentosa alapvetően gyógyíthatatlan. Az érintett gyermekek továbbfejlesztésekor a test hízósejtjei nem szaporodnak megfelelően. Túl sok van. A túl sok hízósejt a betegség 95% -ában vörös-barna vagy barna foltok formájában jelenik meg az érintett személy bőrén. Ha külső ingereknek vannak kitéve, a foltok felszabadítják a hisztaminot. Az utógondozás középpontjában ekkor a hisztamin kiváltott tünetek kezelése áll.

A tünetek súlyosságától (például rohamszerű vérnyomáscsökkenés vagy anafilaxia) függően klinikai tartózkodásra lehet szükség az egészségügyi állapot helyreállítása érdekében. Az érintett személy kortizon-kenőcsök felvitelével és a hirtelen fejfájások vagy fájdalmas végtagok gyógyszeres kezelésével enyhítheti a tüneti külső bőrirritációt (például viszketést, duzzanatot vagy bőrpírot). Az összes betegség fennmaradó öt százalékában az érintetteknek nincs panaszuk. Ebben az esetben nincs szükség további intézkedésekre.

Ezt megteheted magad is

A urticaria pigmentosa orvosi tisztázást igényel. A bőr állapotát különféle otthoni gyógykezelésekkel és önsegítő intézkedésekkel lehet kezelni.

Az első lépés az érintett régiók megfelelő hűtése. Kerülni kell a hirtelen hőmérsékleti változásokat és a mechanikai irritációt. A gyógyszeresen felírt gyógyszert az orvos utasításai szerint kell bevenni. Ugyanakkor meg kell szüntetni a lehetséges indítókat. Okokat okozó gyógyszereket, például kodeint, prokaint vagy polimixin B-t ellenőrizni kell, és szükség esetén abba kell hagyni. Ezenkívül átfogó fizikai vizsgálatra is szükség van, mivel előfordulhat, hogy észlelhetetlen mellékhatások vannak.

A viszketést vagy a bőrpírot különféle természetes gyógymódokkal is kezelik. A D12 grafit száraz bőrre használható. A súlyosan viszkető kiütést a Petroleum rectficatum D12 kezeléssel kezelik. Az alternatív eszközök használatát először meg kell beszélni a felelős orvossal.

Krónikus urticaria pigmentosa esetén az életmód szokásait módosítani kell. Az étrend, a személyes higiénia és a testmozgás mind befolyásolják a betegség lefolyását. Az egészséges és kiegyensúlyozott étrend ingerlő anyagok nélkül érvényes. A betegeknek mindennap gondoskodniuk kell a bőrről, és egyébként kellemesen kell kezelniük. A felelős bőrgyógyász részletesen elmagyarázza, mely önsegély-intézkedéseknek van értelme.