SAPHO szindróma

A SAPHO szindróma A reumatikus betegségek csoportjába tartozó betegség, amely a kardinális tünetekkel, a szinovitissal, pattanásokkal, pustulózissal, hiperostózissal és oszteitisszel társul. Ennek oka valószínűleg bőrfertőzés. A kezelés eddig tisztán tüneti volt.

Mi a SAPHO szindróma?

A reumás betegségek körét képezik a betegségek köre, az izom-csontrendszer fájdalmas állapotaival együtt. A reumatikus betegségekből fakadó sokrétű betegség az úgynevezett SAPHO szindróma. A név egy betűszó, amely a jellegzetes tünetek első betűiből áll.

A fő tünetek a synovitis, pattanások, pustulosis, hyperostosis és osteitis. Az expresszió változékonysága miatt az egyes tüneteket általában nem azonosítják koherens klinikai képként. A SAPHO szindróma általában fiatal nőket és férfiakat érint.

Sem a szindróma előfordulása, sem annak előfordulása nem biztos. Mivel 20 éven belül csak körülbelül 20 esetet dokumentáltak, viszonylag alacsony gyakoriságot feltételeznek. A szindróma bőrfertőzésekkel, pikkelysömörrel, sacroiliitiszel, bélbetegségekkel és Lyme-kórral társul.

okoz

A SAPHO-szindróma pontos etiológiája még nem ismert. A betegség változékonysága miatt nem várható el egységes fejlődési anamnézis. Mivel úgy tűnik, hogy a szindróma minden esete dermatológiai tünetekkel jár, a legvalószínűbb ok az okozati bőrfertőzés.

Az etiopathogenezisben spekuláció történik például egy pattanás formájú okozati szubklinikai fertőzésről, amelyből immunreaktiv osteomyelitis alakulhat ki. Ennek oka lehet a betegek egyidejű tüneti periosztitisz és a betegek fokozatos csontritkulása is.

Ugyanez vonatkozik a szomszédos szinovitisra. Nem határozották meg egyértelműen, hogy a kapcsolatok hogyan nézhetnek ki részletesebben. A betegség kialakulásában genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. Legalább erre utal az állati modell cmo egér, amely a családi klasztereket dokumentálta.

Tünetek, betegségek és tünetek

A SAPHO-szindrómában szenvedő betegek különböző súlyosságú és nagy variabilitású tüneteket szenvednek. A bíboros tünetek a szinovitisz, pattanások, pustulosis, hiperosztózis és oszteitisz rövidítéseit jelentő tünetek. Sok esetben a tünetek nagyon különböznek a betegek között.

A fő tünetek általában más betegség jeleihez kapcsolódnak, különösen fáradtsággal, súlyos fájdalom tünetekkel vagy gyomor-bélrendszeri tünetekkel. A betegeket dermális tüneteik miatt gyakran eltorzítják. Fájdalomuk miatt a mindennapi életben való részvétel képessége szintén korlátozott.

Az érintett személyek legtöbb pustulózisa a kezekre és a lábakra koncentrálódik. A hiperosztózisok elsősorban a sternoclavicularis ízületben találhatók. Az ízületi gyulladás spondylarthropathia, spondylodiscitis, krónikus visszatérő multifokális osteomyelitis vagy pustuláris artroosteitis formájában fejezhető ki. Nem minden betegnél kell mind az öt kardinalis tünetnek lennie.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A HLA-B8 és HLA-B27 markerek emelkedése nem kötelező diagnosztikai kritérium az SAPHO szindróma esetén. Csak a betegek egy része mutat növekedést. A diagnózis szempontjából kulcsfontosságú a tünetek áttekintése. Sok esetben a súlyosság variabilitása megnehezíti a korai diagnózist.

A diagnózis olyan képalkotó eljárásokon alapul, mint például a csontváz szcintigráfia és az MRI, mivel az összes laboratóriumi lelet SAPHO-szindrómában kevésbé jellemző. A korai diagnózis kedvező prognózist sugall. Mivel a szindrómát általában csak előrehaladott állapotban diagnosztizálják, ritkán várható abszolút kedvező prognózis. A szindróma későbbi szakaszaiban a prognózis nagyban függ a tünetektől, amelyek esetenként nagymértékben változhatnak.

szövődmények

Mindenekelőtt azok, akiket a SAPHO szindróma sújt, súlyos bőrpanaszoktól szenvednek. Ez csökkent esztétikához is vezethet, így az érintettek már nem érzik magukat jól, vagy szenvednek alacsonyabbrendű komplexumoktól és jelentősen csökkent önértékelésből.

Zaklatás és ugratás is előfordulhat, és negatív hatással lehet a beteg pszichés állapotára, így a szindróma pszichológiai zavarokhoz vagy depresszióhoz vezethet. Ezenkívül a szindróma legtöbb betegét kimerültség és állandó fáradtság érinti, amelyet azonban alvás nem tud kompenzálni. A mindennapi dolgok és tevékenységek a legtöbb érintett számára szintén bonyolultak, így más emberek mindennapi segítségétől függnek.

A legtöbb beteg a tünetek enyhítésére pszichológiai kezeléstől függ. A szindróma kezelésére azonban gyógyszeres kezelés is szükséges. Általános szabály, hogy a várható élettartamot nem érinti.

Mikor kell orvoshoz menni?

A SAPHO szindrómát mindig orvosnak kell kezelnie. A legrosszabb esetben az érintett személy halálához is vezethet, ha a szindrómát nem kezelik kellő időben. Ezért a szindróma korai diagnosztizálása és kezelése mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására.

Orvoshoz kell fordulni, ha a beteg nagyon súlyos pattanásoktól szenved. Ez a pustulák kialakulásához is vezet a bőrön, és a bőrt általában bőrpír és viszketés is befolyásolja. Sok esetben a fáradtság a betegséget is jelzi, különösen, ha hosszabb ideig jelentkezik, és nincs különösebb ok. A SAPHO-szindrómát azonban nem minden tünetnek kell jelenteni.

A szindróma első diagnózisát általános orvos vagy bőrgyógyász végezheti el. Az érintett személy várható élettartamát a betegség nem korlátozza vagy csökkenti. Általános szabály, hogy a szindróma viszonylag jól kezelhető, így általában teljesen gyógyítható.

Kezelés és terápia

A SAPHO-szindróma kezelése eddig tisztán tüneti kezelés volt. Mivel az okokat nem sikerült egyértelműen tisztázni, csak az egyes tünetek kezelhetők. Tehát a szindróma eddig nem gyógyítható. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, például NSAID-ok állnak rendelkezésre a betegek tüneti kezelésére. Ezenkívül a betegeknek a kezelés részeként általában meg kell változtatniuk életüket, és így például véglegesen el kell kerülniük a fájdalmas stresszt.

A fizioterápiás kezelés sok esetben a tünetek és mindenekelőtt a fájdalom tüneteinek javulásához vezetett. Mivel az immunológiai kapcsolat nyilvánvaló, immunszuppresszív anyagokat, például kortikoidokat is jelenleg alkalmaznak az érintett személyek kezelésére. Ismertetésre kerültek olyan terápiás megközelítések is, amelyek olyan anyagokat használnak, mint az MTX és a kolhicin.

További terápiás megközelítéseket kínálnak biszfoszfonátokkal, például zoledronsavval. Jelenleg tesztelésre kerülnek az egyes antibiotikumok is, például a doxiciklin és az azitromicin. Az interferonterápia immunszuppresszív terápiaként is szolgálhat. Mivel a SAPHO-szindrómát a betegek gyakran eltorzulásnak tekintik, pszichoterápiás ellátást nyújtanak a fizikoterápián kívül egyéni esetekben.

A terápia során a betegek megtanulják, hogy jobban kezeljék betegségüket és feldolgozzák a torzulás tapasztalatait. A pszichológiai helyzet stabilizálása számos betegség kapcsán pozitív hatásokat mutatott a betegség lefolyására, és egyes esetekben enyhítette a szubjektíven érzékelt fájdalomproblémákat.

megelőzés

Noha a SAPHO-szindróma okával kapcsolatban logikus spekulációk vannak, a végleges okokat még mindig nem ismerték részletesen. Mivel az etiológiát nem sikerült tisztázni, eddig profilaktikus intézkedések nem állnak rendelkezésre. Jelenleg semmi nem akadályozza meg a szindrómát.

Utógondozás

A legtöbb esetben az SAPHO-szindrómában szenvedőknek nagyon kevés és csak nagyon korlátozott közvetlen követési intézkedése van. Ezért a betegségben szenvedőknek nagyon korai időben konzultálniuk kell orvosukkal, hogy megelőzzék az esetleges egyéb szövődményeket és panaszokat, mivel az nem képes önállóan gyógyulni. Mivel a SAPHO szindróma genetikai betegség, általában nem gyógyítható teljesen.

Ezért ha gyermeket szeretne, a genetikai tesztet és a tanácsadást mindig el kell végezni, hogy megakadályozzuk a betegség visszatérését az utódokban. A legtöbb esetben a SAPHO-szindrómát fizioterápiás vagy fizioterápiás intézkedések segítségével lehet enyhíteni. Az érintett személy a saját otthonában sok gyakorlatot is elvégezhet más panaszok megelőzése és a gyógyulás felgyorsítása érdekében.

A SAPHO-szindróma által érintett személyek többsége a gyógyszeres szedéstől is függ. Minden orvos utasításait be kell tartani, és bármilyen kérdés esetén, vagy ha valami nem egyértelmű, először orvoshoz kell fordulni. Az előírt adagot és a rendszeres bevitelt szintén be kell tartani.

Ezt megteheted magad is

A SAPHO-szindrómával diagnosztizált betegek különféle intézkedéseket tehetnek a tünetek enyhítésére. Javasolt a test megfelelő hőellátása, a huzat elkerülése és a védőruházat viselése hideg környezetben. Elősegítik a jólétet és elkerülik a lehetséges komplikációkat.

Az izom-csontrendszert megfelelően védeni kell a túlterheléstől. A napi feladatokat a szervezet előírásainak megfelelően kell elvégezni. Ha lehetséges, a fizikai tevékenységek vagy kötelezettségek kezelését a mindennapi életben újra kell szerkeszteni. Ezeket újra kell osztani a közvetlen közelében lévő emberekkel folytatott konzultációval. A fizioterápiás gyakorlatok és edzőegységek segítenek enyhíteni a meglévő tüneteket. Ezeket a képzéseket a mindennapi életben érintett személyek bármikor függetlenül használhatják. Támogatják a szervezetet és segítenek megbirkózni a betegséggel.

A kognitív terápiák segíthetnek a meglévő fájdalom kezelésében. A betegek szerint a relaxáció módszerei szintén hasznosak.Az autogén edzés, meditáció vagy jóga rendszeres használata megmutatta, hogy sikeresek lehetnek az önsegítés lehetőségeiként. A betegek gyakran panaszkodnak a fáradtságra. A mindennapi életben elegendő pihenőidőt kell hagynia magának, és időt kell hagynia a test regenerálódására. Ehhez szintén tanácsos az alváshigiénés optimalizálása.