Goodpasture szindróma

A Goodpasture szindróma egy ritka, de súlyos autoimmun betegség, amely különösen a tüdeket és a veséket érinti. A betegséget nem lehet meggyógyítani.

Mi a Goodpasture szindróma?

A betegség kezdetén csak olyan jellegzetes tünetek révén nyilvánul meg, mint az étvágytalanság vagy a hányás. Később a progresszív glomerulonephritis tünetei kerülnek előtérbe.
© maya2008 - stock.adobe.com

A goodpasture szindrómát először Ernest William Goodpasture amerikai patológus írta le 1919-ben. Rajzolott képet egy bizonyos típusú vesegyulladásról, amely a tüdő vérzésével kombinálódott.

Most egyértelmű, hogy a vesegyulladás gyorsan fejlődő glomerulonephritis. A Goodpasture szindróma egy II. Típusú autoimmun betegség, amelyben antitestek képződnek az erek összetevői ellen, különösen a vesékben és az alveolusokban. A II. Típusú autoimmun betegségek a II. Típusú allergiához tartoznak. Ezek a citotoxikus típusú allergiák.

A test immunkomplexeket alkot a sejtes antigének ellen. A későbbi immunreakció eredményeként a test saját sejtjei megsemmisülnek. A betegség rendkívül ritka. Évente 1 000 000 emberre legfeljebb egy eset fordul elő. A betegség leggyakoribb húszas és negyven év között. A férfiakat kétszer olyan gyakran érintik, mint a nőket.

okoz

Mint már korábban leírtuk, a Goodpasture szindróma egy II. Típusú autoimmun betegség, a beteg testében antitestek képződnek az úgynevezett Goodpasture antigén ellen. A beteg emberben az alveolusokban és a vese alapanyagában található. Az alapmembrán egy vékony szövetréteg a vesetestben. Az antitestek támadják meg a Goodpasture antigéneket ezeken a struktúrákon és elpusztítják azokat.

Ez a folyamat súlyos gyulladást okoz a vesékben és a tüdőben, amelyek súlyosan rontják a szervek működését. Bár a vesét mindig érinti, a tüdő bevonása nem kötelező. A goodpasture szindrómát ezért tüdőbetegséggel járó glomerulonephritisnek is nevezik. Korábban fennálló tüdőbetegségek, dohányzás és korábbi szénhidrogén-expozíció esetén növekszik annak a kockázata, hogy a tüdő a betegség is károsodik.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Tünetek, betegségek és tünetek

Az érintett személyek viszonylag hosszú ideig tünetmentesek. A betegség kezdetén csak olyan jellegzetes tünetek révén nyilvánul meg, mint az étvágytalanság vagy a hányás. Később a progresszív glomerulonephritis tünetei kerülnek előtérbe. A vesetestben lévő kicsi erek károsodása a fehérjék átviteléhez vezet a vizeletbe.

Ödéma alakul ki a fehérje veszteség eredményeként. Ez különösen a szem területén, később az alsó lábak és a bokák területén is jelentkezik. A vizeletben fehérje és esetleg vér is kimutatható.

Ha több vörösvérsejt jut a vizeletbe a sérült erekön keresztül, akkor rózsaszínű vagy vöröses színűnek tűnik. A vérvesztés vérszegénységhez vezethet, olyan tünetekkel, mint hajhullás, fáradtság és fáradtság. Kezelés nélkül a glomerulonephritis gyorsan terminális veseelégtelenségké alakul, akut veseelégtelenséggel.

A veseelégtelenség tünetei: viszketés, csontfájdalom, ödéma, fejfájás, fáradtság, szívelégtelenség vagy gyomor-bélrendszeri panaszok. A tüdő részvétele légszomjhoz és köhögéshez vezet. A késői stádiumokban az érintettek vért köhögnek. A vérvesztés itt is vérszegénységet vagy súlyosbíthatja a meglévő vérszegénységet. Ezenkívül a tüdő belsejében vérzés vaslerakódásokat és ezáltal pulmonalis siderosist okoz.

diagnózis

A Goodpasture szindróma gyanúja esetén az antitesteket közvetett immunfluoreszcencia alkalmazásával határozzuk meg. A közvetett immunfluoreszcencia azt vizsgálja, hogy vannak-e antitestek a test saját sejtjeivel szemben a beteg vérszérumában. E célból a páciens vérszérumát egy sejtszubsztrátumra helyezzük, és rövid idő után újra lemossuk. Csak a kötött antitestek maradnak a sejtszubsztráton.

Most egy fluorokrómmal jelölt antitest kötődik a szubsztrátumhoz. Ez humán antitestekhez is kötődik. Ha az első lépésben antitestek tapadtak a szubsztrátumhoz, akkor az éppen hozzáadott második antitestek ezekhez az ellenanyagokhoz kötődnek. Ezek az antitest komplexek fluoreszcens mikroszkóppal detektálhatók.

A tüdő röntgensugárja károsodást fedezhet fel. Tüdőbiopszia elvégezhető. Vesebiopsziát is lehet végezni a Goodpasture szindróma diagnosztizálására. A félhold holnap a veseszövetben kimutatható. Ezek teljesen jellemzőek az autoimmun betegségre.

szövődmények

A Goodpasture szindróma által kiváltott tünetek és szövődmények nagyban különböznek, és a legtöbb esetben a betegség végéig nem jelentkeznek. Ez hányáshoz, hasmenéshez és étvágytalansághoz vezet. Az étvágytalanság alultápláltsághoz is vezethet, ami nagyon veszélyes állapot a beteg egészségére.

A vesék is megsérülnek, ami a legrosszabb esetben veseelégtelenséghez vezethet. Ebben az esetben a betegnek a dialízisre kell támaszkodnia a túlélés érdekében. Vannak olyan szem tünetei is, amelyek gyakran duzzadtak. A beteg fáradtnak és betegnek érzi magát, és hajhullástól szenved. A fejfájás és a testfájdalom szintén gyakori. Ezenkívül a légutak megfertőződnek, ami légzési nehézségeket és légszomjat okozhat.

A vér köhögése akkor is ritka. A panaszok rendkívüli terhet jelentenek a beteg mindennapi életében, és az életminőség romlásához vezetnek. A Goodpasture szindróma kezelése elengedhetetlen, különben halál következhet be. A kezelés nem okoz más szövődményt, a halálozási arány körülbelül 20%. Ha a betegséget legyőzik, további panaszok nem merülnek fel.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a Goodpasture szindróma önmagában nem gyógyul, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Ez jelentősen megnöveli a beteg várható élettartamát, jóllehet maga a betegség nem gyógyítható. Folyamatos hányás és étvágytalanság esetén orvoshoz kell fordulni. A szem duzzadása vagy a vizeletben levő fehérje szintén utalhat a Goodpasture szindrómára, amelyet orvosnak mindig meg kell vizsgálnia.

Sok beteg vérveszteséggel, így állandó fáradtsággal és kimerültséggel is szenved. Ezenkívül orvoshoz kell látogatni, ha az érintett személy gyakran fejfájástól vagy csontritkulástól szenved. Viszketést és kellemetlenséget okoz a gyomorban és a belekben.

Ha a Goodpasture szindrómát nem kezelik, akkor légzési nehézségek is felmerülnek, amelyeket feltétlenül ki kell vizsgálni. A szindróma első vizsgálatát a legtöbb esetben háziorvos végzi. A további kezeléshez azonban a tünetek enyhítésére különféle szakemberekre van szükség.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Kezelés nélkül a Goodpasture szindróma mindig halálhoz vezet. Még a terápia alatt is a halálozás 90% volt. Manapság az előrejelzés jelentősen javult a használt glükokortikoid terápiák miatt. Kortizon-készítményeket és további immunszuppresszánsokat használnak. Ezek gátolják az immunrendszer működését. Olyan készítményeket használunk, mint az azatioprin vagy ciklo-foszfamid.

A plazmaferézis támogató hatással lehet. A plazmaferézis során a beteg vérplazma teljes cseréje történik plazmaferézis eszköz segítségével. A Goodpasture antigén elleni antitesteket eltávolítják. Tüdő esetén a dohányzást azonnal abba kell hagyni. Azt is tanácsos, hogy minden tüdőfertőzést azonnal antibiotikumokkal kezeljen.

A jó legelő-szindróma kezelése nyolc-tizenkét hónapig tart. A terápia révén az érintett betegek túlélési esélyei drámaian megnövekedtek. A halálozást 20 százalék alá lehet csökkenteni. A betegséget azonban nem lehet meggyógyítani. A visszatérések, úgynevezett visszapattanások bármikor lehetséges.

Outlook és előrejelzés

A Goodpasture szindrómával nem lehet teljes gyógymódot végezni, mivel ez egy genetikai betegség, amelyet csak tünetileg lehet kezelni. Kezelés nélkül a szindróma a legtöbb esetben korai halálhoz vezet. Immunszuppresszánsok segítségével a tünetek egy része enyhíthető, így az érintettek az egész életen át tartó terápiától függnek.

Ha az érintett személy dohányzik, a tünetek általában súlyosbodnak és csökken a várható élettartam. A goodpasture szindróma általában súlyosan érinti a beteg életét. Az érintett személy nem vehet részt sporttevékenységekben, és nem szabad kitenni magát a fizikai stressznek. Ez késleltetheti a gyermekeknél a fejlõdést is, elkábított növekedéshez vagy fejlõdési rendellenességekhez.

Nem ritka, hogy a Goodpasture szindrómát a betegség eredményeként fellépő pszichológiai panaszokkal vagy akár depresszióval társítják. A mindennapi életben az érintett személyeket a kezelés ellenére gyakran súlyos fájdalom sújtja, ezért nem tudják könnyedén folytatni a normál tevékenységeket. Az étvágy hiánya miatt gyakran fordulnak elő hiányossági tünetek, amelyeket kompenzálni kell.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

megelőzés

Mivel nem ismert, mi okozza a szervezet saját sejtjeivel szemben antitestek képződését, a Goodpasture szindróma nem akadályozható meg. Mivel a betegség terápia nélkül végzetes, a korai diagnosztizálás nagyon fontos. Csak így lehet elkerülni a súlyos szervkárosodást, és az érintettek nagyrészt normális életet élhetnek.

Utógondozás

A Goodpasture szindróma esetén az utógondozás lehetőségei nagyon korlátozottak. Mivel a betegséget nem lehet meggyógyítani, az érintetteknek általában egész életen át tartó kezelésre van szükségük a tünetek enyhítésére. Az öngyógyulás nem fordulhat elő.

Ezenkívül a beteg várható élettartamát általában jelentősen csökkenti és korlátozza a Goodpasture szindróma. A Goodpasture szindróma legtöbb esetben az érintettek a gyógyszeres kezelés függvényében vannak. Fontos annak biztosítása, hogy rendszeresen alkalmazzák, és figyelembe kell venni a más gyógyszerekkel való esetleges kölcsönhatásokat is.

Kétség esetén mindig orvoshoz kell fordulni. A gyermekek esetében elsősorban a szülők felelősek a gyógyszer helyes és mindenekelőtt a rendszeres fogyasztásáért. Rendszeres vérvizsgálatokra is szükség van az immunrendszer rendellenességeinek korai szakaszában történő felismeréséhez.

Általában véve a Goodpasture szindróma által érintett embereknek mindig meg kell védeni magukat a betegségektől és a fertőzésektől, hogy ne terheljék feleslegesen az immunrendszert. A fertőzéseket azonnal antibiotikumokkal kell kezelni, így antibiotikumok szedésekor nem szabad alkoholt fogyasztani. Ezenkívül hasznos lehet a kapcsolat a Goodpasture szindrómával rendelkező más emberekkel is.

Ezt megteheted magad is

A jópaszt-szindróma önsegítés útján nem kezelhető. Az érintettek az orvosi kezeléstől függnek, bár nem zárható ki, hogy a beteg meghalhat, mivel a betegség sok esetben veseelégtelenséghez vezet. A betegség még a sikeres kezelés után is visszatérhet.

Sok betegnek érzelmi támogatásra van szüksége a betegség miatt. Ezt elsősorban a barátok és a család adhatja. Súlyos esetekben pszichológussal vagy terapeutával lehet konzultálni.

Ha egy gyermek Goodpasture szindrómában szenved, tisztázó és részletes vitát kell tartani a betegségről annak érdekében, hogy a gyermeket tájékoztassák a betegség lehetséges lefolyásáról. Más érintett személyekkel folytatott megbeszélések szintén segíthetnek, és elkerülhetőek a pszichológiai panaszok és a depresszió.

Mivel a betegek mindennapi életükben súlyos korlátozásoktól és fájdalmaktól szenvednek, a testet mindig megkímélni kell. Ezért tartózkodjon a fárasztó munkától, hogy ne súlyosbítsa a tüneteket. Ezenkívül a hiányos tünetek elkerülése érdekében a betegnek étvágycsökkenése ellenére rendszeresen ennie és inni kell.