Fallot tetralogia (Fallot tetralogy)

Mint Fallot tetralogia (Fallot tetralogy) egy veleszületett szívhiány, amely különféle egyedi betegségei miatt rendkívül összetett, és gyakran újszülötteknél is előfordul. A szívhéj hiányát a francia Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, aki elsőként számolt be erről a betegségről 1888-ban.

Mi a Fallot tetralogia?

A Fallot tetralogia négy (tetralogia) egyedi betegségből áll, amelyek egyszerre fordulnak elő. Az 1. számú betegség az úgynevezett pulmonalis stenosis (a tüdő artéria szűkítése). A Fallot tetralogia 2. számú része a szívfal hibája, amely folyamatos kapcsolatot teremt a két szívkamra között.

A harmadik egyedi betegség Fallot tetralogiájában a szívizom megnagyobbodása a jobb kamra területén. A 4. sz. Egyes betegség a fő artéria (aorta) rendellenessége.

A szív-üreg hibája miatt az oxigénben gazdag vér keveredik az oxigén-szegény vérrel, ami cianózishoz vezet. Ezt az állapotot általában „kék baba” -nak nevezik, mivel az elégtelen oxigénellátás miatt a bőr és a nyálkahártya kékesré válik. A Fallot tetralogia az újszülöttek egyik leggyakoribb szívelégtelensége.

okoz

A Fallot tetralogia oka nem ismert. A korábbi feltételezések valószínűleg genetikai diszpozíciót, azaz genetikai hibát vagy örökletes betegséget jelentenek. A tanulmányok kimutatták, hogy az érintett gyermekeknek gyakran hibás a kromoszómáik, például Down-szindrómában fordul elő.

Itt található egy úgynevezett 22q11 kromoszóma-deléció, amely a DNS olyan hibája, amelyet a betegek körülbelül 15% -ánál lehet kimutatni. Az érintettek szenvednek Légzési nehézség, mivel a szívfal károsodása és a pulmonalis stenosis azt jelenti, hogy a tüdő nem kap elegendő vért. A panaszok okait a Fallot tetralogia négy különféle betegségéhez lehet rendelni.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Fallot tetralogiában az érintettek veleszületett szívhiánytól szenvednek. Általános szabály, hogy ez a hiba nagyon eltérő hatással lehet az érintett személy életére, és különféle panaszokhoz vagy komplikációkhoz vezethet. A betegek gyakran a bőr vagy a nyálkahártya kék elszíneződésétől szenvednek.

Ha a test továbbra is alulellátja az oxigént, az eszméletvesztéshez vezet, és a legrosszabb esetben a belső szervek vagy az agy károsodásához vezethet. Ez a kár visszafordíthatatlan és már nem kezelhető. Ezenkívül a Fallot tetralogia hangos szívzajokhoz és tartós fáradtsághoz vagy kimerültséghez vezet a betegben.

Ez szintén jelentősen korlátozza a gyermek fejlődését, mivel a gyermek nem vehet részt nehéz és sportos tevékenységekben. A betegség tartósan magas vérnyomást is eredményezhet, amely nagyon negatív hatással van az érintett személy egészségére, és csökkentheti a várható élettartamot.

Ha a betegséget kezeletlenül hagyják, akkor hirtelen szívhalálhoz is vezethet. Az érintett személyek némelyike ​​mentális egészségügyi problémákkal vagy depresszióval is szenved a betegség tüneteinek eredményeként, ezért pszichológiai kezeléstől függ.

Diagnózis és természetesen

A Fallot tetralogia diagnózisát a kardiológus végzi. Mivel a szívelégtelenség már a kezdetben úgy érezhető, hogy a "kék baba" tünete, a szülőkkel folytatott beszélgetés fontos mutatója a diagnózisnak.

Ezután fizikai vizsgálatokat végeznek. Ezt laboratóriumi diagnosztika és képalkotó módszerek, például a Röntgen, MRI (mágneses rezonancia képalkotás) és ultrahang. Az EKG (elektrokardiogram) információkat nyújt a szív aktivitásáról.

Ha ezek a vizsgálatok megerősítik az V.a. a Fallot tetralogiáján a tüdők és a szív teljes vérellátását szívkatéteres vizsgálat, valamint ún. angiográfia segítségével megvizsgáljuk. Ha Fallot tetralogia gyanúja merül fel, különös figyelmet kell fordítani a koszorúér és a tüdő artériára.

A Fallot tetralogia lefolyása elsősorban a tüdő véráramától függ, mivel biztosítja a test oxigénellátását. Ha a Fallot tetralogiát időben kezelik, akkor az érintettek várható élettartama jó. A műtét után alkalmanként szívritmuszavarok és fokozott hajlam a magas vérnyomásra a tüdő erekben. Ha ezek a panaszok nem javulnak, és a szívfunkció ennek eredményeként romlik, a további műtéti beavatkozás általában elkerülhetetlen.

A műtéti terápia esetén a halálozási arány kevesebb, mint három százalék (gyermekek kezelésekor). Felnőtteknél a halálozási arány körülbelül kilenc százalék. Az érintettek jelenlegi tanulmányai és vizsgálata kimutatta, hogy a Fallot tetralogiás betegek 90% -a legalább 30 évig élt a műtét után, az érintettek kb. 75% -a legalább 40 évig élt a sikeres kezelés után. A Fallot tetralogia hosszú távú előrejelzése jóról nagyon jóra osztályozható.

szövődmények

A Fallot tetralogia miatt különféle szövődmények fordulhatnak elő, amelyek elsősorban az újszülött szívét érintik. Sok esetben szokatlan szívhangok fordulnak elő, amelyek sok páciensnél pánikrohamhoz vezethetnek. Az érintett bőr bőre gyakran kékké válik, ami cianózishoz vezet.

Komplikációk akkor fordulhatnak elő, ha a szervek nem kapnak elegendő oxigént. A legrosszabb esetben bizonyos szervek visszafordíthatatlanul károsodnak. A szívritmuszavarok műtéti beavatkozásokkal kezelhetők. A legtöbb esetben a szívműtét szövődmények nélkül folytatódik, és a Fallot tetralogia tünetei súlyosan korlátozhatók.

Ha azonban a kezelés sikeres, akkor a várható élettartam csökken, így a legtöbb beteg 30 és 40 év közötti életkorra kerül. A szövődmények továbbra is fennállnak, ha a kezelést nem az első évben végzik el. Ebben az esetben a várható élettartamot a Fallot tetralogia tovább csökkenti. A szívelégtelenség miatt a betegek már nem tudnak sportolni, mint rendesen, és mindennapi életükben súlyosan korlátozottak.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Fallot tetralogiát mindig orvosnak kell kezelnie. Ha a betegséget nem kezelik, a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. Orvos általi vizsgálat szükséges, ha az érintett személy légzési nehézségekkel rendelkezik, és továbbra is kék bőrrel rendelkezik. Ez a beteg tudatának elvesztéséhez is vezethet. Ebben az esetben sürgősségi orvost kell hívni. A sürgősségi orvos megérkezéséig biztosítani kell a nyugodt légzést és a beteg stabil oldalirányú helyzetét.

Vészhelyzet esetén az érintett személyt szellőztetni kell. Az orvoshoz történő látogatás akkor is szükséges, ha a beteget hangos zaj vagy fájdalom okozza a szív területén. Az állandó fáradtság vagy kimerültség szintén jelezheti a betegséget, és meg kell vizsgálni, ha a tünetek hosszú ideig jelentkeznek.

Általában a Fallot tetralogiáját orvos vagy kardiológus diagnosztizálja. Maga a kezelés ezután műtéti eljárás formájában valósul meg. A legtöbb esetben a korai felismerés és a sikeres kezelés nem csökkenti a beteg várható élettartamát.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A Fallot tetralogia általában műtéti kezeléssel kezelik. Mindamellett minél előbb hajtják végre a műveletet, annál jobb a helyreállítás esélye. Tanulmányok kimutatták, hogy az eljárásnak az első életévben kell megtörténnie.

A Fallot tetralogia kezelése több lépést foglal magában. Újszülöttek és csecsemők esetében az elején úgynevezett léggömb-tágítást hajtanak végre. Megkíséreljük kiszélesíteni a szűkült szívszelepet, amely a jobb kamra és a tüdő artéria között helyezkedik el. Ez biztosítja a vérkeringés javulását, ami magasabb oxigéntelítettséghez vezet a vérben.

Mivel a Fallot tetralogia négy különféle betegségből áll, a műtét során mind a négy betegséget kezelni kell. A fentebb említett kiterjesztésen kívül a szív-üreg hibái is bezáródnak. Az aorta eltérését korrigálják, megvizsgálják és szükség esetén kijavítják a szívizom megnagyobbodását a szívkamra területén. A Fallot tetralogia műtéti kezelése manapság az egyik rutin beavatkozás.

Outlook és előrejelzés

A mai orvosi ismereteknek köszönhetően a veleszületett Fallot tetralogia előrejelzése viszonylag jó. Nem mindig volt így. Ez a komplex szívbetegség, amelynek következményei súlyosak, most műtéten is kezelhető.

A művelet lehető legnagyobb sikerének biztosítása érdekében fontos, hogy a műveletet az első életévben végezzék el. Ha az eljárás sikeres volt, a 30 év után az érintett személyek túlélési esélye legalább 90 százalék. A műtét során kezelt csecsemők körülbelül háromnegyede továbbra is negyven éves. Ez azt is jelenti, hogy azoknak a negyedének, akik Fallot tetralogiájával működtek, nem volt további esélyük a túlélésre.

Mivel a Fallot tetralogiája az összes veleszületett szívhiány körülbelül tíz százalékát teszi ki, a ma sikeresen alkalmazott műtéti eljárások az idők során finomításra kerültek. Ez jelentősen javította a hosszabb túlélés esélyét. Ennek ellenére a betegség annyira összetett, hogy az érintett gyermekek egy része nem éli túl a műtétet.

Ha a felnőtteket Fallot tetralogiával kezelik, akkor a posztoperatív halálozási arány magasabb. A prognózis függ a tüdő véráramától. Egyes esetekben két műtéti beavatkozásra van szükség. Posztoperatív komplikációként a hegszövet kialakulása a szív régióban szívritmuszavarokhoz vezethet még évek után is. Az egész életen át tartó orvosi ellenőrzés nélkülözhetetlen azok számára, akiket a fallotiai tetralogia szenved.

megelőzés

Mivel a Fallot tetralogia oka nagyrészt ismeretlen, és valószínűleg genetikai hibán alapul, a megelőző intézkedéseket csak korlátozott mértékben lehet megtenni. A terhes nők kihasználhatják az úgynevezett genetikai tanácsadást az általános vizsgálatok során. Van még az úgynevezett prenatális diagnózis is, amelyben többek között egy szívhibát ultrahanggal lehet kimutatni.

Ha a családban vannak Fallot-telogók, a terhes nőknek szülési klinikát kell választaniuk, ahol kardiológiai osztály található a gyermekek számára. Jelenleg létezik az úgynevezett anyai hiperoxigenizációs tanulmány, amelynek során megvizsgálják, hogy egy célzott oxigénterápia megakadályozhatja-e a Fallot tetralogiát terhesség alatt.

Utógondozás

A Fallot-tetralogia esetében a legtöbb esetben a beteg számára nem állnak rendelkezésre speciális nyomon követési lehetőségek. Az érintett személyek elsősorban a szívelégtelenség kezelésétől függenek a további szövődmények és a korai halál elkerülése érdekében. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, bár a korai diagnózis a korai kezeléssel pozitív hatással lehet a további lefolyásra.

A Fallot tetralogiát általában műtéti eljárással kezelik. Ez általában szövődmények nélkül megy végbe, és a tünetek jelentős javulásához vezet. Az eljárás után az érintett személynek pihennie kell és gondoskodnia kell a testéről.

Ennek során kerülni kell a fárasztó, stresszes vagy sportos tevékenységeket annak érdekében, hogy ne terheljék szükségtelenül a szívet és a keringést. Ezenkívül a sikeres műtét után is hasznos az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata a szív monitorozására.

Az utógondozás további lehetőségei az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre, és általában nem szükségesek a Fallot tetralogiához. Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás általában pozitív hatással is van a betegség lefolyására. A sikeres műtét után a test ismét stresszre kerül, mint általában.

Ezt megteheted magad is

Az önsegély lehetőségei nagyon korlátozottak a Fallot tetralogiában. A sebészeti beavatkozás jelenti a gyógyulás sikerének legjobb esélyét, ezért be kell tartani az orvos előírásait. A fizikai panaszok enyhítése érdekében el kell kerülni a túlterhelést és az általános stresszt alacsony szinten kell tartani.

Amint szívproblémák merülnek fel vagy emelkedik a vérnyomás, maradjon nyugodt és tartson szünetet. A súlynak a BMI-irányelveknek megfelelő normál tartományban kell lennie, és az elhízást kerülni kell. Az egészséges táplálkozás és a rendszeres testmozgás stabilizálja az immunrendszert és segíti a védekezés felépítését. Alapvetően fontos, hogy tartózkodjon bármiféle kiadástól.

A relaxációs eljárások segítenek a mentális enyhítésben. Erősítik a pszichét és csökkentik a stresszt. Jóga, meditáció vagy más relaxációs gyakorlatok révén belső egyensúly érhető el, és új mentális erő épülhet fel. Az optimista alapvető hozzáállás mellett a jólét is javul, és a gyógyulás esélyei növekednek.

Ha véráramlási rendellenességeket észlelnek, azonnal cselekedni kell. A kéz, az ujjak, a lábak vagy a lábujjak célzott mozgatása megakadályozza a hidegnek való kitettséget az elégtelen vérkeringés miatt. Ha a szív versenyezni kezd, minimalizálni kell a fizikai aktivitást. A megfelelő alvás és a mindennapi tevékenységek rendszeres megszakítása javítja a meglévő egészségi állapotot.