Krónikus mieloid leukémia

A krónikus mieloid leukémia (CML) a leukémia különleges altípusa, amelyben a vér fehérvérsejtjei megbetegednek és káros hatással vannak az egész szervezetre. De hogyan lehet pontosan diagnosztizálni a CML-t? És hogyan lehet kezelni a krónikus mieloid leukémiát?

Mi a krónikus mieloid leukémia?

A krónikus mieloid leukémia hamis és gyakran évek óta nem okoz tüneteket. A rutin vérvizsgálat a betegség korai szakaszában is kimutathatja a fehérvérsejtek (leukociták) számának növekedését és az éretlen vérsejtek jelenlétét.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Krónikus mieloid leukémiában a leukocitáknak nevezett fehérvérsejtek érintettek. Ezeket a vérsejteket a csontvelőben található őssejtekből készítik. A fehérvérsejtek feladata egyrészt a kórokozók és a sejtmaradványok megsemmisítése, másrészt az immunrendszer támogatása.

Ha CML-ben szenved, a leukociták nem képesek teljesen érezni, ezért funkcionálisak. Ugyanakkor erősen és folyamatosan növekszik a hibás leukociták száma a vérben és a csontvelőben.

Ha a krónikus mieloid leukémia előrehalad, ezek a leukémiás sejtek kiszorítják az egészséges vérsejteket, ami a vörös és funkcionális fehér vérlemezkék és vérlemezkék akut hiányát eredményezi.

A betegség általában évek óta nem mutat tüneteket, ezért a kezdeti stádiumban, a krónikus szakaszban nehéz azonosítani. A CML-t meg kell különböztetni az akut mieloid leukémiától.

okoz

A krónikus mieloid leukémia okozta betegség oka általában a genetikai felépítés genetikai rendellenessége. A CML általában az úgynevezett Philadelphia kromoszóma, amely lerövidül, és így a tirozin-kináz túlzott aktivitását okozza.

Ez az enzim azután felelős a leukociták számának drasztikus növekedéséért a vérben. Az orvosok a benzol, az ionizáló és radioaktív sugárzást, valamint a vírusokat is a CML kialakulásának kockázati tényezőjeként említik. A pontos okok azonban az orvosi kutatás jelenlegi állása ellenére továbbra sem ismertek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A krónikus mieloid leukémia hamis és gyakran évek óta nem okoz tüneteket. A rutin vérvizsgálat a betegség korai szakaszában is kimutathatja a fehérvérsejtek (leukociták) számának növekedését és az éretlen vérsejtek jelenlétét. Az első észrevehető tünetek gyakran a teljesítmény csökkentése, fáradtság, depressziós hangulatok és étvágytalanság - ezek a panaszok nagyon specifikusak, és más, főleg ártalmatlan egészségügyi rendellenességek okozhatják.

Világosabb jelzés a felső hasnyomás érzése, amelyet a tapinthatóan megnövekedett lép okoz. Időnként ez hátfájást is okoz. Ha a betegség előrehalad, akkor fokozott vérzési hajlam figyelhető meg az ínyek, orrvérzés és a bőr vérzése révén.

A vörösvértestek hiányát az észrevehető sápadt bőr és a teljesítmény jelentős csökkenése jelzi, légszomj és fokozott pulzus lehetséges. Az immunrendszer gyengülése fokozott érzékenységet okoz a fertőzésekkel szemben. Gyakran előforduló tünetek lehetnek a nyilvánvaló ok nélküli láz, fokozott éjszakai izzadás és a nem kívánt fogyás.

A krónikus mieloid leukémiát fontolóra kell venni, ha ezek a tünetek megismétlődnek vagy hosszú ideig fennállnak. Kezelés nélkül a tünetek általában a betegség során súlyosbodnak, amelyek betegenként nagymértékben változhatnak.

Diagnózis és természetesen

Krónikus mieloid leukémia gyanúja esetén először alaposan megvizsgálják a vérképet a laboratóriumban. A betegség lehető leggyorsabb és hatékonyabb leküzdéséhez csontvelő-biopsziára is szükség van. A Philadelphia kromoszóma megjelenésének bizonyítását azonban a CML végleges bizonyítékának tekintik.

A CML-betegség a gyakran tünetmentes krónikus szakaszban kezdődik. Ezt követi az úgynevezett gyorsulási szakasz. Ezt a stádiumot elsősorban a vérkép romlása jellemzi, ami növeli a vérzés kockázatát, ugyanakkor az immunrendszer romlik. Az érintett személyeknél általában légszomj, sápadtság, versenyző szív és csökkenő teljesítmény mutatkozik.

Ezt a stádiumot általában az úgynevezett robbanásválság követi, amely abban a tényben nyilvánul meg, hogy az éretlen leukociták, a robbanások még nagyobb számban vannak a vérben. Ha a betegséget ebben a szakaszban nem kezelik a CML miatt, ez nagyon rövid idő alatt halálos lehet a beteg számára.

szövődmények

A krónikus mieloid leukémia a leukociták nem fejlett formáit eredményezi. Ezért a hematopoietikus rendszerben neoplasztikus betegségnek tekintik. A tünetnek nincs semmiféle öröklődő hajlam, és nem lehet fertőzés útján átadni. A változások közvetlenül befolyásolják a csontvelő vérképző őssejtjeit.

A külső körülmények által okozott genetikai változást a patogenezisnek kell feltételezni. Az ionizáló sugárzás, a kemoterápiás szerek, a benzol vagy a vírusok okozati szerepet játszhatnak. Eddig minden krónikus mieloid leukémiában szenvedő személynek Philadelphia kromoszóma van. A tünet negyven és hatvan év között jelentkezik, és a betegek többsége férfi.

A kezdetben a tüneteket gyakran félreértelmezik. Ami különféle komplikációs kockázatokat hordoz. Általában az érintett személyek izzadással, láz rohamokkal, súlyos fejfájásokkal és a teljesítmény jelentős csökkenésével panaszkodnak. Csökken az immuni egyensúly és nő a fertőzés kockázata. Ha az orvos nem tudja időben tisztázni a tünetet, leukémiás trombák alakulhatnak ki.

A lép megnövekszik, és fájdalom lép fel a has felső részén. Időnként valódi lépinfarktusról van szó. Az értelmes vérkép és a differenciáldiagnosztika segítségével a állapot normalizálására és a betegség további terjedésére törekszenek. Az esettől függően őssejtátültetést, kemoterápiát vagy tirozin-kináz-gátló csoportból származó készítményeket alkalmazunk. Ha a beteg túl gyenge, keringési problémák léphetnek fel szövődményekként.

Mikor kell orvoshoz menni?

Krónikus mieloid leukémia gyanúja esetén mindig orvoshoz kell fordulni. Különösen a sápadtság, a fáradtság és a szokatlan vérvesztés olyan tünetek, amelyeket az orvosnak tisztáznia kell.

A bal felső hasnyomás érzése előrehaladott leukémiát jelez - ebben az esetben azonnal orvoshoz kell fordulni. A vérzés, a gyomor környékének fokozódó fájdalma és a fertőzéstől függetlenül fellépő jellegzetes láz szintén a háziorvos vagy a szakember azonnali tisztázását igényli.

Különösen veszélyeztetett azok az emberek, akiknek már volt rákja. Az egészségtelen életmód, valamint a környezeti toxinok és szennyező anyagok kitettsége szintén kapcsolódik a krónikus mieloid leukémia kialakulásához. Bárki, aki ebbe a kockázati csoportba tartozik, beszéljen orvosával az első figyelmeztető jelzésen. Konkrét gyanú esetén az onkológus vagy az internista meglátogatható. Ha a szövődmények már észrevehetők, vegye fel a kapcsolatot a 112-es telefonszámmal vagy a sürgősségi szolgálattal.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A krónikus mieloid leukémiával a legjobban lehet daganatspecifikus gyógyszerekkel leküzdeni, így a gyógyulás esélye sok esetben nagyon magas. Ezek az úgynevezett tirozin-kináz inhibitorok gátolják a tirozin-kináz enzimet, és így biztosítják a leukémia sejtek visszaszorítását.

A kezelés során enyhe tünetek, például folyadékretenció, izomgörcsök vagy émelygés jelentkezhetnek. A betegek számára fontos, hogy továbbra is rendszeresen megvizsgálják a vérüket és a csontvelőt, hogy a kezelés sikere már korai stádiumban felismerhető legyen. Ezenkívül ezt a kezelési módszert hosszabb ideig folyamatosan kell végrehajtani a teljes gyógyulás elérése érdekében.Ha a tirozin-kináz-gátlókkal történő kezelést korán leállítják, gyakori esetekben relapszus fordul elő.

Ha azonban a tirozin-kináz-gátlók nem működnek a CML-ben szenvedő betegekben, akkor csontvelő vagy őssejt-transzplantációt kell fontolóra venni. Ehhez azonban megfelelő, egészséges donorra van szükség. Mielőtt azonban a donor vér őssejtjeit injektálnák, a betegnek nagy dózisú kemoterápiát kell elviselnie, hogy elpusztítsa az összes leukémiás sejtet. Az átültetést azonban körültekintően meg kell fontolni, mivel ez számos kockázatot jelenthet.

Outlook és előrejelzés

A krónikus mieloid leukémia jelenlegi kezelési lehetőségei előtt a betegség előrejelzése nagyon rossz volt. Kezelés nélkül az érintett betegek átlagos élettartama csak három-négy év. A betegség ezután általában a krónikus, gyorsulási és robbanási válságrendszer szerint fut. A robbanási válság szakaszának elérésekor a várható élettartam csak néhány hét.

A tirozin-kináz-gátlókkal (TKI-k) jelenleg elérhető gyógyszeres kezelés révén a krónikus fázis úgy stabilizálható, hogy még a normál élettartam is lehetséges. A tirozin-kináz aktivitás gátlásával megállítják az éretlen leukociták folyamatos szaporodását. Néhány betegnél a kezelés után a mutáns multipotens hematopoietikus progenitor sejtek már nem mutathatók ki a ma rendelkezésre álló detektálási módszerekkel. Még azonban nem egyértelmű, hogy a teljes gyógyulás megtörténik-e.

A kezelés abbahagyása a betegség újbóli visszatéréséhez vezethet. Ritka esetekben azonban a gyógyszeres kezelés nem működik. Ezután őssejt-transzplantációt kell végrehajtani, amely a teljes gyógyuláshoz vezet, de a mellékhatások (kilökődéses reakciók, fertőzések) miatt csökkentheti a várható élettartamot. Kimutatták, hogy a tirozin-kináz-gátlókkal történő, egészséges gyógymód nélküli, egész életen át tartó kezelés sok esetben előnyösebb a beteg számára, mint a teljes gyógymódú őssejtterápia esetén.

megelőzés

Sajnos a krónikus mieloid leukémiában valódi megelőző intézkedéseket nem lehet meghozni. A betegség esetén azonban a visszaesés elkerülése érdekében a beadott gyógyszert hosszabb ideig folyamatosan kell bevenni. A CML túlélési aránya tízéves időszakban 40–55%, a kezelési módszertől függően.

Utógondozás

A krónikus mieloid leukémia (AML) ritkán előforduló, rosszindulatú vérbetegség. A fehérvérsejtek ellenőrizetlen növekedését a gerincvelőből származó impulzusok okozzák. Mivel a vér és a gerincvelő fontos létfontosságú központ, a krónikus mieloid leukémia akut kezelése után az orvosi ellenőrzés elengedhetetlen. Bármely életkorú gyermekek szintén szenvednek az AML-től.

A hematológiai szakembernek rendszeresen meg kell vizsgálnia a krónikus mieloid leukémiában szenvedő embereket. Általános szabály, hogy belgyógyász szakember, kiegészítő képzéssel. Mindaddig, amíg a kezelés folyamatban van, a hematológust háromhavonta, később pedig hathavonta kell bemutatni.

Ha a tünetek súlyosbodnak, azonnal orvoshoz kell fordulni. A szoros nyomon követés azért hasznos, mert a leukémia visszaeshet. A társadalmi kirekesztést vagy a pszichológiai problémákat figyelembe kell venni az utókezelésben. A hosszú utókezelés oka a terápiák intenzitása. Az előírt leukémia-készítmények nagy dózisúak. Radioaktív sugárzás fordulhat elő.

Ezenkívül a gyógyíthatatlan betegség ismerete sok nyomást gyakorol sok emberre. Az akut fázisban a terápiára koncentrálódás dominál. Csak a heveny kezelés befejezése után kerülhet sor teljes egészében a betegség kezelésére. Most a krónikus mieloid leukémia mentális stressze az előtérben helyezkedik el.

Ezt megteheted magad is

A krónikus mieloid leukémia lassan halad előre, és általában az egyedi igényekre szabott gyógyszeres kezeléssel könnyen befolyásolható. Az érintettek ezért általában hosszú ideig nagyrészt normális mindennapi életet és magas életminőséget tudnak fenntartani.

Ennek előfeltétele az orvos által felírt gyógyszerek szokásos bevétele és a vizsgálati találkozók folyamatos látogatása. A diagnózis azonban súlyos terhet jelenthet saját pszichéjében és más emberekkel fennálló kapcsolatában, tehát a betegséggel való megbirkózás rendkívül fontos:

A betegség nyitott megközelítése, valamint az okokról, a kezelési lehetőségekről és a lehetséges folyamatról szóló alapos információk megkönnyítik a megváltozott helyzethez való alkalmazkodást. A kezelő orvosokon kívül pszichoszociális és pszicho-onkológiai tanácsadó központok is támogatást nyújthatnak, és az önsegítő csoport más érintett személyeivel történő cseréje szintén hasznos lehet.

Az egészséges életmód kiegyensúlyozott étrenddel és mérsékelt testmozgással erősíti az immunrendszert, és nagyban hozzájárulhat a fizikai és pszichológiai jóléthez. A mindennapi életben a betegeknek rendszeres szüneteket kell tervezniük, és a követelményeket amennyire csak lehet saját teljesítményükhöz igazítaniuk. Növekszik a fertőzésre való hajlam, különösen a kezelés kezdetén: a fokozott higiéniai intézkedések, például alapos kézmosás, a nyers ételek elkerülése és a tömeg elkerülése megvédik a fertőzéstől.