Reye szindróma

A Reye szindróma, amelyet Ralph Douglas Reye ausztrál gyermekgyógyásznak neveztek el, olyan akut anyagcsere-betegség, amely az agy és a máj károsodásával jár. Reye szindróma elsősorban a gyermekeket érinti.

Mi a Reye-kóros szindróma?

A tudósok feltételezik, hogy az influenza vagy a bárányhimlő kórokozói ugyanolyan felelősek lehetnek, mint egyes gyógyszerek. Reye-szindróma a vírusfertőzések megoldódásával jár együtt.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

A Reye szindróma általában egy korábbi vírusos fertőzés, különösen influenza vagy bárányhimlő következtében fordul elő. Körülbelül egy héttel a tényleges betegség enyhülése után súlyos és gyakori hányás és magas láz jelentkezik.

A gyerekek gyakran nyugtalanoknak, néha hiperaktívnak és könnyen ingerlékenynek tűnnek. A vércukorszint hirtelen csökkenhet. Súlyos és előrehaladott esetekben görcsrohamok, spasticitás, eszméletvesztés és eszméletvesztés kómáig fordulhat elő. A súlyos betegségben szenvedő betegek körülbelül kétharmada szenved az agy ödémájában.

A Reye-szindróma elvileg bármely életkorban előfordulhat; mindazonáltal elsősorban a négy és tizenkét éves gyermekeket érinti. A betegség válogatás nélkül fordul elő lányok és fiúk körében. A Reye-szindróma rendkívül ritka betegség, ám ennek súlyos következményei lehetnek, és sürgős orvosi kezelést igényelnek.

okoz

A Reye szindróma Ez a mitokondriumok károsodásához vezet, amely viszont befolyásolja egyes szervek anyagcseréjét. Ennek eredményeként a test túl savassá válik, és az ammónia és a zsírsavak felhalmozódnak a májban, ami májelégtelenséghez vezethet.

Az ammónia felhalmozódása az agyödéma kialakulásához vezethet. Noha a Reye-szindróma pontos oka nem ismert, gyakrabban látták azokban az esetekben, amikor a vírusfertőzéses betegeket acetil-szalicilsavat tartalmazó gyógyszerekkel kezelték. Mióta ez a kapcsolat ismertté vált, a Reye-kór szindróma általános visszaesését feljegyezték a megfelelően adaptált terápiás ajánlások révén.

Az acetil-szalicilsav és Reye-szindróma közötti pontos kapcsolat még nem került tisztázásra; gyanítható genetikai diszpozíció. Két évnél fiatalabb gyermekeknél, akiknél Reye-kóros szindróma alakul ki, általában feltételezhető, hogy a veleszületett anyagcsere-rendellenesség oka.

Tünetek, betegségek és tünetek

Reye-kóros szindróma a celluláris készülék hibás működése. A betegség többnyire csak gyermekeken és serdülőkön fordul elő. Főként a májat és az agyat támadják meg. Reye szindróma végzetes lehet. Az okok vizsgálata továbbra is folyamatban van.

A tudósok feltételezik, hogy az influenza vagy a bárányhimlő kórokozói ugyanolyan felelősek lehetnek, mint egyes gyógyszerek. Reye-szindróma a vírusfertőzések megoldódásával jár együtt. Ennek első jele a gyakori hányás. Hányinger viszont nem fordul elő. A kis betegek nyugtalanok és zavartak, tehetetlenek és alig reagálnak.

A rohamok szintén jellemzőek a betegségre. Nem ritka, hogy a betegek kómába esnek. A folyadék felhalmozódása megnövekedett intrakraniális nyomást eredményez. Ez befolyásolja a fontos idegvonalakat. Ez zsíros májbetegséghez is vezet.

A kapcsolódó rendellenességek az anyagcsere különféle károsodásához vezethetnek. Az egyik indikáció például a hypoglykaemia. A bőr gyakran sárgássá válik. Vérvétel után a véralvadási idő meghosszabbodik. A tünetek hasonlóak a vérmérgezéshez vagy a meningitishez, ezért részletes vizsgálat nélkül nem könnyű megkülönböztetni őket.

Diagnózis és természetesen

Azóta Reye szindróma Rendkívül ritka - évente mintegy 50 esetet feltételeznek az Egyesült Államokban - gyakran nem ismeri fel. A tünetek szintén viszonylag nem specifikusak, és gyakran félreértelmezik és tévesen diagnosztizálják őket, mint meningitis vagy veleszületett anyagcsere-rendellenesség.

A diagnózist vér- és vizeletvizsgálatokkal lehet meghatározni. Ez megnövekedett májenzimeket, véralvadási rendellenességeket, megnövekedett ammóniakoncentrációt és gyakran túl alacsony vércukorszintet mutat. A diagnózis megerősítéséhez képalkotó eljárásokat vagy májbiopsziát alkalmaznak, amely során meghatározzák a máj mitokondriumainak és elhízásának változásait.

Az agyi nyomás növekedése az agyhullámok alapján bizonyítható. Anamnesztikusan az acetil-szalicilsavat tartalmazó gyógyszerek korábbi bevitele vírusfertőzés esetén is fontos.

Kezelés nélkül a Reye-szindróma életveszélyes betegség, amely az esetek kb. Negyedében halálos. A betegek kb. 30% -a szenved neurológiai következményekkel, például nyelvi vagy tanulási problémákkal. Reye szindróma nem fertőző.

szövődmények

Maga a Reye-szindróma egy vírusfertőzés nagyon súlyos szövődménye és általában négy és tíz év közötti gyermekeket érinti. Az esetek akár 50% -ában a betegek súlyos szövődményekben halnak meg, amelyek különösen az agyat és a májat érintik. Sajnos nincs gyógyító terápia.

A kezelés egyszerűen enyhíti a súlyos tüneteket az érintettek túlélésének biztosítása érdekében. Sok esetben, amikor a gyermekek túlélték, a neurológiai rendellenességek továbbra is fennállnak, amelyeket az agykárosodás okoz. Ez azt jelenti, hogy bénulás, nyelvi rendellenességek vagy mentális korlátok fennmaradhatnak az élet során. A Reye-szindróma fő jellemzői a máj- és agykárosodás. A máj zsíros mává alakul, amelynek funkciója súlyosan korlátozott.

Végül akár májelégtelenség is előfordulhat, amely súlyos esetekben májátültetést is igényel. Mivel a máj és a vesék funkciói szorosan összefüggenek, vesekárosodás vagy akár veseelégtelenség fordulhat elő. Ugyanakkor az agy érintett. Az agyban a nyomás növekszik a folyadék felhalmozódása miatt (agyödéma).

Az agyödéma felelős a Reye-szindróma legsúlyosabb komplikációiból. Az érintett gyermekek kb. 60% -ánál alakul ki teljes kép a Reye-szindrómáról, amelyet a máj diszfunkción kívül zavart, ingerlékenységet, rohamokat és tudatzavarokat is kómáig jellemznek. A teljesen kifejlett Reye-szindrómás betegek háromnegyede nem él túl a betegségben.

Mikor kell orvoshoz menni?

Reye szindrómát mindig orvosnak kell értékelnie és kezelnie. Ez a betegség általában nem gyógyul meg önmagában. Mivel a betegség genetikai betegség, nem gyógyítható teljes mértékben. Ugyanakkor az érintett személy genetikai tanácsadásra is jogosult, hogy Reye-szindróma ne kerüljön át a következő generációra.

Ha az érintett személyt hosszú ideig súlyos hányinger vagy akár hányás szenved, orvoshoz kell fordulni. A betegek gyakran zavarosak vagy alig elérhetők, és nem tudnak kommunikálni másokkal. A tartósan fennálló hypoglykaemia Reye-szindrómát is jelezhet, ezért ki kell vizsgálni. A legrosszabb esetben, ha Reye-szindrómát nem kezelik, az érintett személyt vérmérgezés vagy a szemölcsök gyulladása szenvedheti, ami halálos is lehet. Mindenekelőtt a háziorvoshoz kell konzultálni a tünetekről. A további kezelést szakember végzi.

Kezelés és terápia

Erre nincs specifikus, okozati terápia Reye szindróma. A kezelés az akut tünetek enyhítésére és a károsodás korlátozására korlátozódik olyan súlyos formák esetén, mint például a májelégtelenség vagy a kóma.

Ehhez szoros orvosi ellátás mellett intenzív fekvőbeteg-kezelésre van szükség. A folyékony és tápanyag-ellátást kanülön keresztül lehet biztosítani. Szükség esetén az intrakraniális nyomást speciális gyógyszerek csökkentik. Bizonyos esetekben a betegnek mesterséges lélegeztetésre van szüksége.

A Reye-szindróma orvosi sürgősség. Ha ennek a betegségnek a gyanúja merül fel, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, mivel az azonnali orvosi beavatkozás megakadályozhatja a betegség progresszióját, és így csökkentheti a következményes károk kockázatát.

Itt megtalálja gyógyszereit

Hányás és émelygés elleni gyógyszerek

megelőzés

Az a Reye szindróma megfigyelték az acetil-szalicilsavat tartalmazó gyógyszerek beadásakor, ezeket a gyógyszereket (például aszpirint) - ha lehetséges - nem szabad beadni lázas betegségben szenvedő gyermekeknek és serdülőknek. Egyéb gyógyszerek állnak rendelkezésre a láz csökkentésére és a fájdalom enyhítésére, amelyek nem hordozzák Reye-szindróma kockázatát. Erről konzultálni kell a gyermekorvossal.

Utógondozás

Reye-szindróma gyógyíthatatlannak tekinthető. Csak a tünetekkel járó nyomon követést lehet végrehajtani a különféle tünetek csökkentése és a túlélés esélyeinek növelése érdekében. A drogkezelés fontos agygyulladás és duzzanat csökkentése érdekében. Itt javasolt a felső test magasabb szintje.

Mivel a májkárosodás korlátozza funkcióját, súlyos esetekben szükség lehet az anyagcserének és a vérrögképzés mesterséges támogatására. Ezt úgy végezzük, hogy nátrium-benzoátot adunk a vér ammóniaszintjének csökkentésére, és peritoneális dialízissel. Különösen súlyos esetekben májátültetésre lehet szükség.

A vesét gyógyszeres kezeléssel kell kezelni a vizeletkibocsátás fenntartása és a veseelégtelenség megelőzése érdekében. A fennmaradó szervek, például a szív és a tüdő működését szintén ellenőrizni kell, mivel az agy károsodása miatt mesterséges szellőztetést kell igénybe venni.

A betegségnek számos hatása van, és más szerveket is érinthet, és tartós bénulást és beszédzavarokat okozhat. Ezért sürgősen ajánlott az orvosnál rendszeres ellenőrzés a Reye-kóros szindróma lefolyásának ellenőrzésére.

Sajnos a prognózis meglehetősen rossz. Az érintettek több mint fele meghal, és a túlélők egész életen át tartó súlyos idegrendszeri károsodásban vannak. A betegség korai felismerése és az azt követő kezelés azonban növelheti a túlélés esélyét.

Ezt megteheted magad is

Reye szindróma orvosi sürgősség. Ha az akut anyagcsere-rendellenesség jelei jelentkeznek, azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Orvosi segítség megérkezéséig a gyermeket vagy serdülõt csendben kell tartani. A szülőknek megnyugtatniuk kell az érintett embert, és ügyelniük kell arra, hogy ne veszítsék el az eszméletüket. Ha ez veleszületett rendellenesség, a sürgősségi orvost értesíteni kell. Ha szükséges, megfelelő sürgősségi gyógyszert kell bevinni.

Az első kezelés után a beteg embert a kórházban kell gondozni. Ezt pihenés és védelem kíséri. Ezenkívül meg kell határozni az akut anyagcsere-zavar okait. Mivel a betegség elsősorban a gyermekeket érinti, megbeszélésre van szükség a gyermekorvossal. Az orvos elvégezheti a megfelelő rendszeres nyomon követési ellenőrzéseket, és életkorának megfelelő módon tájékoztathatja a gyermeket a betegségről.

Orvosi sürgősség másodlagos károsodást okozhat a májban és az agyban. Ezen túlmenően megmaradhatnak neurológiai rendellenességek, amelyeket a fizioterápián kívül rendszeres testmozgással kell kezelni. Az érintett gyermek nem érintkezhet a lehetséges kiváltókkal. A szülőknek felül kell vizsgálniuk a gyógyszert és szükség esetén meg kell változtatniuk annak elkerülése érdekében, hogy az esetleges kiváltók, például az acetil-szalicilsav bejuthassanak a testbe. Veleszületett anyagcsere-rendellenességek esetén a megfelelő gyógyszerek alkalmazását is el kell kerülni.