Tüdő hypoplasia

A Tüdő hypoplasia Az egyik vagy mindkét szárny elmaradása az embrionális fejlődés során, aminek oka lehet az amniotikus folyadék hiánya vagy a membrán sérv. Az érintett újszülöttek légszomjat szenvednek, és gyakran mesterséges szellőztetésre van szükségük. A hernias prenatálisan javíthatók.

Mi az a pulmonalis hypoplasia?

A szövetek vagy egész részek és szervek genetikailag meghatározott alulfejlődését hipoplaziasáknak nevezzük. Az fejletlenség mértékétől függően funkcionális kudarcot vagy legalábbis funkcionális rendellenességet eredményezhet. A Tüdő hypoplasia a tüdő veleszületett fejletlensége. A magzati tüdő nem éri el megfelelően a hypoplasia összefüggésében.

Az egyik vagy mindkét tüdő mérete kisebb. A hipoplasztikus tüdő leggyakoribb tünete az újszülött légszomja. Különféle összefüggések, amelyek a magzati szakaszban zavarokat okoznak, tekinthetők a jelenség okaként. A pulmonalis hypoplasia súlyossága az okától függően nagyban változhat.

A szinte tünetmentes, enyhe formák ugyanolyan elképzelhetők, mint a súlyos vagy akár halálos formák. A pulmonalis hypoplasia a tüdő megkülönböztetésének hiánya, amely soha nem kompatibilis az élettel, és mindig halálos kimenetelt eredményez.

okoz

A pulmonalis hypoplasia etiológiáját rendkívül jól megvizsgálták. Számos különböző tényező játszhat okozati szerepet a tüdő fejlődésének hiányában, például veleszületett diafragmatikus sérv. Ezek a diafragmatikus sérvek a membrán rendellenességei, amelyek nem teszik lehetővé a mellkasi tér és a hasi tér teljes elválasztását.

A sérv összenyomhatja a magzati tüdőt. Ennek a tömörítésnek a következménye a tüdő növekedésének gátlása. A membrán sérvén kívül a bilaterális vese agnesias a tüdő hipoplaziatáját is kiválthatja. Ez a jelenség elsősorban a Potter-szindróma összefüggésében fordul elő, és összeegyeztethetetlen az élettel.

Mivel a magzat amniotikus folyadékot iszik, de mivel a vesék nem engedik át az amniotikus zsákba az újrafeldolgozás céljából, ezt a jelenséget amniotikus folyadék hiánya jellemzi, ami a tüdő hypoplasia-ját támogatja. A pulmonalis hipoplaziatát más eredetű amniotikus folyadék hiánya is okozhatja. Ha a jelenség Potter-szindrómán alapul, akkor a kimenetel végzetes.

Tünetek, betegségek és tünetek

A tüdő hypoplasia közvetlenül a születés után jelentkezik. A betegek súlyos légzési nehézségtől szenvednek, amely cianózissal társulhat. A tünetek részeként a bőr kékessé válik, mivel az hypoplasia miatt a károsodott tüdőfunkció miatt nincs elég oxigénellátás.

A szövet behúzódik a bordák közötti helyekbe vagy a mellcsont fölé, amikor lélegzik. Ezen felül a betegek nyögnek, amikor kilégzik. Amikor belélegzel, az orrcsövek sokat mozognak. Ezen felül szenvednek a kórosan felgyorsult légzésnek a tachypnea értelmében, amellyel a szervezetük megpróbálja kompenzálni a tüdő elégtelen méretét.

A pulmonalis hypoplasia leggyakoribb szövődményei és az ebből fakadó légszomj közé tartozik az emfizéma és más levegő felhalmozódás a szövetekben, a pneumothoraxban, a pneumomediastinumban vagy a pneumoperitoneumban. A tüdőtágulás idővel még a légszomjat is súlyosbítja. A mellkas kerülete növekszik, és a szív megterhelése ösztönözheti a könnycsepp kialakulását.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A pulmonalis hypoplasia megbízható diagnosztizálása nem lehetséges prenatálisan, és születés után radiográfiásan történik. Ennek ellenére ultrahanggal prenatális rendellenességek mutathatók ki. Például, a diafragmatikus sérv az oligohidramnionos tünetekkel kapcsolatban a tüdő hypoplasia-t teszik lehetővé születés előtt.

Születés után, különösen az újszülöttek légszomja esetén, az orvos röntgenfelvételt rendel, amely egyértelműen mutatja a hipoplaziatát. A prognózis a hypoplasia okától és mértékétől függ.

szövődmények

A tüdő hypoplasia miatt az érintettek elsősorban viszonylag súlyos légzési nehézségeket szenvednek. A legtöbb esetben ezek a panaszok súlyosan korlátozzák a személy mindennapi életét, és csökkentik a beteg életminőségét is. A bőr színe ritkán kék, az érintett személyek kimerültségtől és fáradtságtól szenvednek.

Az ellenálló képesség szintén jelentősen csökkent, ami késleltetett gyermek fejlődéshez is vezethet. A pulmonalis hypoplasia légszomjat is okozhat. A pulmonalis hypoplasia ugyanolyan nagy stresszt okoz a szívben, ami hirtelen szívhalálhoz vezethet. Nem ritka, hogy az érintettek elveszítik az eszméletüket és esetleg megsérülhetnek, ha esnek. Kezelés nélkül a beteg várható élettartama jelentősen csökkenthető.

A pulmonalis hypoplasia általában nem kezelhető okozati összefüggésben. Ezért a kezelés csak tünetmentes és célja a tünetek korlátozása. Nincsenek különösebb komplikációk. Az érintett személy azonban a műtéti beavatkozástól függ. Ez megakadályozza a további hibákat és a tüdő következményes károsodását is.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha újszülöttnél légzési rendellenességek fordulnak elő, az orvosi ellátásnak a lehető leghamarabb meg kell történnie. Orvosi kezelés nélkül fennáll a gyermek korai halálának kockázata. Fekvőbeteg szülés esetén a leendő anya folyamatosan orvosi ellátás alatt áll. A gyermekorvosok vagy ápolónők a rutin vizsgálatok során meghatározzák a gyermek légzésének problémáit és rendellenességeit. Az újszülött szüleinek ezekben az esetekben nem kell semmilyen lépést tenniük.

Az intézkedéseket automatikusan megteszik annak biztosítása érdekében, hogy a gyermek szervezetének elegendő oxigénellátása legyen. Otthoni szülés esetén a szülésznő veszi át a feladatokat. Rendellenességek vagy szövődmények esetén minden szükséges lépést megtesz az újszülött megfelelő gondozásának biztosítása érdekében. A szülésznő automatikusan felveszi a kapcsolatot az orvossal és a mentőautóval, így a szülőknek nem kell további intézkedéseket hozniuk a szülés ilyen formájához.

Tervezés nélküli és spontán szülés esetén ápolószemélyzet jelenléte nélkül az elsősegély-nyújtási intézkedéseket át kell venni. A sürgősségi orvost azonnal értesíteni kell. A mentőközpont utasításait be kell tartani, hogy ne legyen halálos kimenetel. A gyermek légzését mesterséges légzéssel kell helyettesíteni. Ezen felül az újszülöttnek azonnal intenzív orvosi ellátást kell kapnia.

Terápia és kezelés

Sok esetben a pulmonalis hypoplasia nem kezelhető okozati összefüggésben, ezért főként tünetileg kezelik. A kezelés legfontosabb lépése a légutak biztosítása. A membrán sérvében endotracheális intubációt alkalmaznak. A beteget kezdetben mesterségesen szellőzik. A légzőszervi distressz szindróma egyes esetekben hosszú távú szellőztetést igényel magas oxigén parciális nyomás mellett, és ebben az esetben magában foglalja az értékek folyamatos ellenőrzését.

A levegőt gyakran egyszerre szivattyúzzák a gyomorból és a belekből egy gyomorcsövön keresztül, hogy a tüdő kevésbé legyen összenyomva. A sérv végső kezelése műtéti jellegű, amely a szervek áthelyezését és a membrán résének ezt követő bezárását jelenti. Ha a diafragmatikus rendellenességeket születés előtt diagnosztizálják, akkor általában a magzati műtét és így a prenatális kijavítás a legígéretesebb terápiás intézkedés, mivel a tüdő hipoplaziaja így csökkenthető.

Csak néhány szülés utáni kezelési lehetőség létezik a diafragmatikus rendellenességeket követő hypoplasia kezelésére, ezért minden lehetséges kezelési lehetőséget prenatálisan ki kell használni. Az opciók között szerepel például a hibák nyílt intrauterin javítása. Titán klip segítségével minimálisan invazív légcső elzáródás szintén választható. Titán klip használata esetén ezt a kapcsot a születési folyamat során el kell távolítani a szövődmények elkerülése érdekében.

Az orvostudomány jelenlegi kutatási témája az öndegradáló biológiai anyagok használata a magzati sérvek prenatális javításához. Ez a terápiás lépés azonban még nincs a klinikai szakaszban.

Outlook és előrejelzés

A pulmonalis hypoplasia gyógyulása nem várható. A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség oka genetikai, és a tüdő még nem fejlett ki teljesen a fejlődés korai szakaszában. Az emberi genetikát jogi követelmények miatt nem szabad megváltoztatni. Ezért az orvosi kezelés nem a meglévő tünetek enyhítésére helyezi a hangsúlyt.

Kezelés nélkül fennáll a korai halál veszélye. A légzési tevékenység súlyosan korlátozott, és különösen súlyos esetekben halált okozhat. Mivel a tüdő hypoplasia esetén a beteg életminősége jelentősen romlik, megnő a másodlagos rendellenességek kialakulásának kockázata. A prognózis akkor javul, ha a beteg életében aktívan végrehajtja az önsegítő intézkedéseket. A káros anyagok nikotinból vagy gázokból történő abszorpcióját teljesen el kell kerülni. A környezeti hatásokat optimalizálni kell a légzés támogatása érdekében.

Néhány betegnél szükséges a hosszú távú szellőzés. Ezenkívül előfordulhatnak olyan műtéti beavatkozások is, amelyek javítják a légzési tevékenységet. Minden eljárás kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ha a kezelés további szövődmények nélkül megy végbe, akkor a további fejlődés javul. Ennek ellenére vannak egész életen át tartó korlátozások, amelyeket figyelembe kell venni a mindennapi életben való megbirkózás során.

megelőzés

A sérv által kiváltott tüdő hypoplasia elkerülhető, ha a magzati műtét részeként prenatális módon korrigálják a hibát. A elégtelen amniotikus folyadék miatti hypoplasia esetén eddig szignifikánsan kevésbé hatékony megelőző intézkedések állnak rendelkezésre.

Ezt megteheted magad is

A tüdő hypoplasia sok betegnél légszomjhoz vezet. A legrosszabb esetben ez szorongási rendellenesség vagy pánik kialakulásához vezethet. Az érintett személynek ezért a korai szakaszban ápolnia kell a gondok és félelmek egészséges megközelítését, hogy megakadályozzák a félelem kialakulását. Az első jeleknél hasznos az erős aggodalmak sértő módon szembenézni és velük foglalkozni. Hasznos a pozitív gondolatok és az optimista hozzáállás. Relaxációs technikák is alkalmazhatók. Amint a félelmek fokozódnak, vagy újak merülnek fel, terápiás segítséget kell keresni.

A környezetet mindig megfelelő mennyiségű oxigénnel kell dúsítani, és a beteget friss levegővel kell ellátni. A séták és a helyiségek rendszeres szellőzése javítják az általános jólétet. Segítenek a légzésnél és csökkenthetik a fennálló aggodalmakat. A dohányzás szigorúan tilos, hogy ne okozzon további stresszt. A dohányzó vagy zárt szobákban való tartózkodást szintén kerülni kell.

A pulmonalis hypoplasiaban szenvedő betegeknek lehetősége van arra, hogy ötleteket cseréljenek más érintett személyekkel önsegítő csoportokban vagy különféle internetes fórumokon. A közösségi csere hasznos lehet a mindennapi életben. A mindennapi kérdések vagy kihívások kölcsönös támogatását nyújtják.