Progresszív szisztémás scleroderma

A progresszív szisztémás scleroderma (PSS) a kötőszövet és az érrendszer krónikus gyulladásos betegsége, amelyet a test saját immunrendszerének rendellenessége okoz. A progresszív szisztémás scleroderma gyakoribb nőkben, mint férfiakban.

Mi az a progresszív szisztémás scleroderma?

Progresszív szisztémás scleroderma jelenlétében megnő bizonyos immunológiai fehérjék, az úgynevezett antinukleáris antigének és az ESR (a vér ülepedési sebessége) koncentrációja.
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Mint progresszív szisztémás scleroderma (PPS) a kötőszövet, valamint a bőr és a belső szervek érrendszerének krónikus gyulladása, melyet az immunrendszer megzavart (autoimmun betegség) okoz.

Progresszív szisztémás scleroderma esetén az immunrendszer károsodása megtámadja a test saját kollagén kötőszövetét (kollagenozis), és gyulladásos reakciókat vált ki, amelyek a bőr, később a szervek rugalmasságának elvesztéséhez és megkeményedéshez (szklerózis) vezetnek.

Ez az ujjak és a kezek ödémájához, valamint szklerózishoz vezet, amely a maszk arcát a progresszív szisztémás szkleródermére jellemzi, az expresszió elvesztése, nyelési zavarok miatt, a nyelvek és a gyulladásos ízületek megrövidülése miatt (ízületi fájdalom).

okoz

Az egyik egyért progresszív szisztémás scleroderma A jellemző tüneteket az immunrendszer károsodása okozza, amikor az immunrendszer megtámadja a test saját struktúráit, különösen a bőr és a belső szervek kollagén kötőszövetét és érrendszerét, és gyulladásos reakciókat vált ki.

Ezenkívül a progresszív szisztémás scleroderma esetén a kötőszövet egyes sejtjei (fibroblasztok) diszreguláltak, amelynek eredményeként egyre inkább a bőrben és a bőrben lerakódó kollagént szintetizálják, és ezenkívül a progresszív szisztémás sclerodermára jellemző kötőszövet és kötőszövet A belső szervek vaszkuláris változásait okozza.

Ennek a rendellenességnek a kiváltó okai még nem ismertek. A genetikai tényezők mellett a vírusos és bakteriális antigéneket, valamint bizonyos gyógyszereket, daganatokat, UV-fényt és nemi hormonokat tárgyalják a progresszív szisztémás scleroderma kiváltó okainak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A progresszív szisztémás scleroderma tüneteit három szakaszra lehet osztani. Mindenekelőtt a kezek és a lábak bőrének megváltozása és megvastagodása észlelhető. A progresszív szisztémás scleroderma kezdeti stádiumát a kezek ödéma jellemzi.

A kötőszövet egyre inkább megkeményedik. Lebomlik. Raynaud-szindróma szintén jellemző. Ezt fehéres-kékes kéz jellemzi, rossz vérkeringéssel. Időnként ebben a szakaszban van a kifeszített bőrfelületek nekrózisa, amelyeket a megkeményedett hegszövetek hangsúlyoznak.

Az arckifejezések egyre csökkennek. A progresszív bőrfeszültség maszkszerű arcvonásokat hoz létre. Mivel az ajak régióját a szövet fokozódó keményedése is befolyásolhatja, a szájnyílás körül gyakran radiális redők alakulnak ki. A száj egyre kisebb lesz. Orvosi szempontból az ember mikrostómiáról beszél.

Az arcon lévő kicsi ér erek gyakran telangiectasiasá válnak. A bőr pigmentációja is észrevehetően megváltozhat. A második szakaszban a gyulladt és ödéma-terheléses ízületek már nem mozgathatók szabadon és fájdalommentesen a bőr fokozódó meghúzódása miatt. A progresszív szisztémás scleroderma az ujjak vagy a lábujjak görbületét okozza.

A progresszív szisztémás scleroderma harmadik szakasza a belső szerveket érinti. Ezeket is egyre nagyobb mértékben érinti a keményedés. Ez megkeményedett emésztőszervekhez, tüdőfibrózishoz és nyelési nehézségekhez vezet a nyelőcső és a száj szklerotikus változásai miatt.

Diagnózis és természetesen

A progresszív szisztémás scleroderma A jelenlegi tünetek, különösen a bőrváltozások alapján diagnosztizálják. A diagnózist megerősítik egy szövet eltávolítása és elemzése (biopszia) az érintett bőrfelületektől, valamint egy vérvizsgálat.

Progresszív szisztémás scleroderma jelenlétében megnő bizonyos immunológiai fehérjék, az úgynevezett antinukleáris antigének és az ESR (a vér ülepedési sebessége) koncentrációja.

Ezenkívül a progresszív szisztémás sclerodermára jellemző stádiumfüggő érrendszeri változások a körömágy kapilláris mikroszkópos vizsgálatával meghatározhatók. Az esetleges dysphagia diagnosztizálható a nyelőcső (nyelőcső) nyomásának mérésével. Ezenkívül a szív ultrahang és a tüdő funkciójának elemzése információt nyújt a szervek részvételéről.

A progresszív szisztémás scleroderma kétféle formában lehet. Az úgynevezett acral scleroderma lokálisan korlátozott lefolyással rendelkezik, amelyben csak a bőr kisebb részeit érinti, különösen a lábakon és a kezekben (hold). A prognózis általában jó, ha nincs tüdőbetegség.

A progresszív szisztémás scleroderma diffúz formájában általában a belső szervek (vesék, tüdő, szív) vesznek részt, ami azt jelenti, hogy a prognózis és a lefolyás rossz (kedvezőtlen), az érintettség mértékétől függően.

szövődmények

A diagnózisok - mint például a progresszív szisztémás szkleróderma - legtöbb komplikációját a belső szervek bevonása miatt kell félni. A scleroderma ebben a formájában nem csak a bőrt érinti a keményedés. Az immunrendszer szintén részt vesz ebben a ritka autoimmun betegségben a túlzott reakciók miatt. Ennél is fontosabb, hogy az érintett személyek hosszú távú kezelést kapjanak a szövődmények elkerülése érdekében.

A nikotinfogyasztás még súlyosabbá teheti a progresszív szisztémás scleroderma tüneteit. A dohányosoknál a már összehúzódott edények még keskenyebbé válnak. A megnövekedett gyulladási hajlam növekszik. A szklerózis súlyos formája esetén az erek szűkítését a hideg hatásainak elleni intézkedésekkel is csökkenteni kell. Nem megfelelő táplálkozás, hidratálás és bőrápolás esetén az érintett bőr kiszárad. A betegség nyelési zavarokhoz, az ujjak keringési rendellenességeihez vagy az arcmaszkhoz vezethet.

Gyulladásos fellángolások, bélprobléma és immunhiány gyakori az érintett személyekben. Az scleroderma szövődményei az izom-csontrendszerben is előfordulhatnak. Nyirokcsatorna vagy fizioterápia nélkül az ízületek egyre merevebbé válnak. Mérsékelt sportok, például úszás is ajánlottak.

A betegség harmadik stádiumában tüdőfibrózis léphet fel. Más szervek működésképtelenné válhatnak is a szövet fokozódó edzése miatt. Mivel a várható élettartam csökken a progresszív szisztémás scleroderma esetén, a kezelés ennek megfelelően intenzív.

Mikor kell orvoshoz menni?

A bőr megjelenésében bekövetkezett változásokat, duzzanatot, elszíneződést vagy növekedést orvosnak kell közölni. Ha ödéma, a bőrrétegek megvastagodása vagy a végtagok sajátosságai alakulnak ki, tanácsos ellenőrző látogatás az orvosnál.

A növekvő panaszokat vagy a folyamatos szabálytalanságokat meg kell vizsgálni és kezelni. Ha vannak rendellenes kifejezések, akkor aggodalomra ad okot. Ha maszkszerű arcvonásokat vagy korlátozott arckifejezéseket észlel, orvos látogatására van szükség. Az ajkak környékén megkeményedett ajkak a progresszív szisztémás szkleródermusra jellemzőek. A panaszokat tisztázni kell a kezelési terv kidolgozása érdekében. Ezenkívül a száj alakja és különösen a szájnyílás az idő múlásával egyre kisebb lesz.

Ha az arcon látható erek lépnek fel, nyelési korlátozások vagy látási változások vannak a szájüregben, orvoshoz kell fordulni. A nyelőcső bármilyen rendellenességét és az étkezés csökkenését szintén meg kell vizsgálni. Általános rendellenességeket, a test belsejében fellépő indukciót vagy szorító érzést kell beadni orvosának.

A betegség olyan szervi változásokhoz vezet, amelyeket kezelni kell, hogy ne legyenek szövődmények vagy életveszélyes állapotok. A keringési rendellenességeket, a betegség érzését vagy az általános rossz közérzetet orvosnak tisztáznia kell. Ha a teljesítmény csökken, vagy immunrendszeri rendellenességeket észlelnek, orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

A terápiás intézkedések egyre irányulnak progresszív szisztémás scleroderma a tüneti panaszok csökkentésére és kiküszöbölésére, valamint a progresszív folyamat lelassítására.

Különösen gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például NSAID-kat (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, például diklofenakot) és glükokortikoidokat alkalmaznak fellobbanás esetén.Immunszuppresszánsokat (metotrexát, ciklofoszfamid) szintén alkalmaznak az immunrendszer diszregulációjának minimalizálására és gátlására, amely a progresszív szisztémás szkleródermában fordul elő.

Ezen túlmenően javasolt fizioterápia, foglalkozási terápia, hőkezelés és fizikai intézkedések az ízületek mozgékonyságának fenntartására, valamint óvatos bőrápolás hidratáló kenőcsökkel és nyálkahártyával. Keringési rendellenességek esetén vazodilatáló anyagok (prosztaglandinok) és acetil-szalicilsav is alkalmazhatók, míg progresszív szisztémás szkleródermában, vese bevonásával, antihipertensív szerek (ACE-gátlók) szintén alkalmazhatók gyógyszerként.

A progresszív szisztémás scleroderma néhány esetben műtétre lehet szükség a bőrhibák vagy merev ízületek eltávolításához. Az aktív összetevők, például az interferon, amely gátolja az új kötőszövet képződését, és a takrolimusz, amely elnyomja az immunrendszerben részt vevő enzimet (kalcineurin), próbafázisban vannak. Pozitív tapasztalatokat kaptunk az infúzióval kezelt iloprosttal is progresszív szisztémás scleroderma esetén.

Itt megtalálja gyógyszereit

Ede Ödéma és vízvisszatartás elleni gyógyszerek

megelőzés

Az immunrendszer diszregulációjának kiváltója progresszív szisztémás scleroderma nem ismertek, a betegséget nem lehet megelőzni. Néhány egyszerű intézkedés enyhítheti a tüneteket. A nyálstimuláló cukorkák (borsminta, rágógumi) és a gyakoribb, de kisebb ételek enyhíthetik a nyelési problémákat és megakadályozzák a szájszárazságot. A hideg elkerülése érdekében a progresszív szisztémás sclerodermában szenvedő embereknek ajánlott éves szabadságukat költöztetni a téli hónapokra és a meleg régiókba.

Utógondozás

A progresszív szisztémás scleroderma a scleroderma alcsoportja, amely gyógyíthatatlan autoimmun betegség. Ezért a közvetlen követés ebben a formában nem lehetséges, és a megbetegedések krónikusan súlyosbodó meglehetősen állandó kezelésére van szükség. A diagnózis és az akut kezelés után a hosszú távú kezelést követni kell, valamint csökkenteni, késleltetni vagy megakadályozni kell a kezelés későbbi hatásait.

A betegség súlyos formáiban ezek a következmények végül a beteg halálához vezethetnek. Általános szabály, hogy az érintett személy egész életen át sokféle gyógyszertől függ, és elengedhetetlen a szakorvosok rendszeres látogatása. A konkrét út és a közvetlen prognózis nem várható el, itt nagyon különböző formák vannak.

Végül, amikor utógondozásról van szó, a palliatív ellátást is megemlíteni kell, ha egyértelművé válik, hogy a betegség bizonyos időn belül elkerülhetetlenül halálhoz vezet. A beteg életminőségét a lehető leghosszabb ideig lehet javítani vagy nagyon jó szinten tartani. Nem szabad félni, hogy kellő időben lépjen kapcsolatba képzett orvosokkal és palliatív ápolónőkkel, és figyelembe vegye az érintett kívánságait.

Ezt megteheted magad is

Különösen fontos, hogy az érintett személyek állandó orvosi ellátást kapjanak. Az előírt gyógyszerek gyógyszeres kezelésének független abbahagyása vagy megváltoztatása komplikációkhoz vagy a meglévő tünetek fokozódásához vezethet.

Mivel a nikotinfogyasztás az egészségromláshoz és a jelenlegi eltérések fokozódásához vezet, ezt teljes mértékben kerülni kell. Hasonlóképpen kerülni kell azokat a környezeteket, amelyekben az emberek dohányoznak. A beteg organizmusa akkor is reagál, ha a nikotint csak passzív módon szívják fel.

Bár a betegséget az immunrendszer rendellenessége váltja ki, a test védekezőképességét továbbra is kellően erősíteni kell. Az egészséges életmód és a kiegyensúlyozott étrend hozzájárul a jólét erősítéséhez. Kerülni kell az elhízást és megfelelő testmozgást kell végezni.

A progresszív szisztémás sclerodermát látásváltozások kísérik. A mentális vagy érzelmi problémák elkerülése érdekében erősíteni kell az önértékelést. Ellenkező esetben mentális betegség alakulhat ki. Mindeközben gondoskodni kell a stabil társadalmi környezet biztosításáról, a szabadidős tevékenységeknek pedig az élet örömének erősítésére kell irányulniuk.

A jóga vagy a meditációs technikák segíthetnek a stresszoldók enyhítésében. Ezeket az érintett személy bármikor függetlenül végrehajthatja.