Pityriasis rubra pilaris

A Pityriasis rubra pilaris (PRP) egy nagyon ritka bőrbetegség, amelyet gyakran összekevernek a pikkelysömörrel. A hasonló tünetek ellenére ez a szindróma a különféle, egymással nem összefüggő bőrbetegségek csoportja. A Pityriasis rubra pilaris általában önmagában gyógyul.

Mi az a pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris együttes kifejezést képvisel ugyanazon tünetekkel járó különböző bőrbetegségek számára, ritka esetekben génmutáció lehet az oka. Az ok általában nem egyértelmű. A pityriasis rubra pilarist is nevezik Prickleworm vagy Devergie-kór jelölték ki. Elsőként 1856-ban írta le a párizsi bőrgyógyász, Marie Guillaume Devergie.

A betegség nagyon ritka. Az orvosi szakirodalomban valószínűsége 1: 1 000 000 vagy 1: 500 000. A Pityriasis rubra pilaris nem veszélyes betegség. De jellemzi a viszkető bőrcsomók megjelenése a csomagtartón és a fejen. Gyakran a szőrtüszőkön kezdődik. A bőrirritáció foltosnak tűnik, és egyenletesen átmegy lapos bőrkiütésbe (erythroderma). A legtöbb esetben a betegség 40-60 év között jelentkezik.

okoz

A pityriasis rubra pilaris okai a legtöbb esetben nem ismertek. Eredetileg azt feltételezték, hogy van egységes, örökletes betegség. Manapság ismert, hogy az esetek csak körülbelül öt százaléka nyilvánvalóan örökletes. Úgy gondolják, hogy a CARD14 gén mutációi a 17q25.3 génhelyen felelősek a betegségért. Az öröklés autoszomálisan domináns. Vannak azonban eseti esetek is. Ez a génmutáció azonban a betegség atipikus fiatalkori formáját okozza.

Továbbá, ha ezt a gént dominánsan öröklik, akkor a betegségnek nem szabad mindig kitörnie. Inkább azt találták, hogy hat különböző típusú Pityriasis rubra pilaris létezik:

• a klasszikus felnőtt típus
• az atipikus felnőtt típus
• a klasszikus fiatalkorú típus
• a körülírt fiatalkorú típus
• az atipikus fiatalkori típus
• a HIV-vel társított PRP

A pityriasis rubra pilaris legtöbb esetben nem örökletes. A betegség pontos kialakulása azonban nem ismert. A nagyon ritka örökletes formát sokkal nehezebb kezelni, mint a többi formát. Klasszikus felnőtt típusú gyanúja van a bőrrákkal való kapcsolatról.

Ugyanakkor a bőrrák előfordulása az ilyen típusú események esetén szintén ismeretlen. Néhány kutatás szerint az A-vitamin feldolgozása rendellenesség, mint a pityriasis rubra pilaris oka. De az immunrendszer helytelen reakcióját is figyelembe veszik.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Pityriasis rubra pilaris a csomagtartón, a fejen és a végtagok élénkvörös, hegyes csomóinál nyilvánul meg. A bőrön pikkelyes eritéma is található. A csomók általában a szőrtüszőkön kezdődnek. A csomópontok között normál bőr van, így a bőrirritáció foltosnak tűnik. Az érintett bőrfelület durva és rostos érzés. A bőrön megnövekedett kalluszképződés is kialakul.

A tenyér nemcsak megnövekedett kalluszképződés, hanem repedésszerű könnyek is a bőrben (rágányok). Folyamatos mérsékelt viszketés van. A bőr általános vörösödése előfordulhat az akut szakaszban. Soha nem fordulhatnak elő általános tünetek, például láz vagy fáradtság. A betegség lefolyása azonban a meglévő típustól függ. A leggyakoribb klasszikus felnőtt típusú betegség csak felnőttkorban kezdődik.

A tünetek néhány év elteltével önállók, és csak kivételes esetekben, egy bizonyos idő elteltével jelentkeznek ismét. Atípusos felnőtt típusnál a tünetek felnőttkorban is megjelennek. De húsz év vagy annál tovább tarthatnak, mielőtt elmennek. A klasszikus fiatalkori típusnál a tünetek serdülőkorban jelentkeznek, és általában egy éven belül ismét eltűnnek. Itt is később megjelenhetnek.

A meghatározott fiatalkorú típusnál az izolált tünetek még gyermekeknél is megjelennek a tenyér, a könyök, a térd és a láb talpán, amelyek a pubertás ideje alatt ismét elmúlnak. A betegség atipikus fiatalkori típusa genetikai. Születés előtt kezdődik és határozatlan ideig tart. A HIV-vel társult PRP-t nehéz kezelni.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Pityriasis rubra pilaris hasonló a pikkelysömörhez és általában csak bőrbiopsziával diagnosztizálható. A PRP-re már vannak utalások, ha az állítólagos psoriasis kezelése nem eredményez sikert.

szövődmények

A pityriasis rubra pilaris esetén az érintett személyeket elsősorban különböző bőrpanaszok szenvedik. Ezek elsősorban nagyon negatív hatással vannak a beteg esztétikájára, és jelentősen csökkenthetik azokat. Sok esetben a betegeket alacsonyabbrendűségi komplexumok vagy jelentősen csökkent önértékelés jellemzi. Zaklatás és ugratás is előfordulhat, és negatív hatással lehet az érintett pszichéjére.

Rendszerint az érintett személyeket a pityriasis rubra pilaris és a láz okozta súlyos bőrviszketés is érinti. A beteg fáradtságos és kimerült is. A tünetek maguk is megszűnhetnek. A tünetek enyhülnek, főleg pubertáskor.

A pityriasis rubra pilaris okozati kezelése sajnos nem lehetséges. Krémek és kenőcsök segítségével azonban a betegség tünetei jelentősen enyhíthetők. Általában nincs különösebb komplikáció. A fényterápia is lehetséges, és a betegség pozitív lefolyásához vezet. Az érintett személy várható élettartamát a betegség nem befolyásolja.

Terápia és kezelés

A Pityriasis rubra pilaris kezeléssel nem gyógyítható. A tünetek általában önmagukban megszűnnek. Ha azonban bőrirritáció van, akkor karbamidot és tejsavat tartalmazó helyi krémek és kenőcsök segítenek. Ez megőrzi a bőrt. Az A-vitamin szájon át történő bevételekor néhány esetben a tünetek jelentős javulását figyelték meg.

Ezenkívül olyan gyógyszerek is alkalmazhatók, amelyek lelassítják a bőrsejtek növekedését. Az acitretin vagy izotretinoin retinoidok bebizonyították magukat erre. Orálisan kapják. Az UV-fényterápia további gyógyszeres kezeléssel szintén jó eredményeket ígér.

Outlook és előrejelzés

A pityriasis rubra pilaris további lefolyása általában nagyon függ attól, hogy a betegséget felismerik-e, és mennyire súlyos az érintett személynél. Ezért az érintett személynek ideális esetben lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia, és kezelést kell kezdenie, hogy ne legyen további panasz vagy szövődmény.

Az öngyógyulás általában nem fordulhat elő pityriasis rubra pilaris esetén, így az orvos kezelése mindig szükséges. Ha a betegséget egyáltalán nem kezelik, nincs javulás, és a tünetek átterjedhetnek a test más részeire is, és így jelentősen csökkentik az érintett személy életminőségét.

A pityriasis rubra pilaris kezelése gyógyszerek és különféle krémek vagy kenőcsök segítségével jelentősen enyhítheti és korlátozhatja a tüneteket. A teljes gyógyítás azonban nem mindig lehetséges, így az érintett személyek továbbra is megbetegednek a betegségtől. Általánosságban az egészséges táplálkozás különösen pozitív hatással lehet e betegség további lefolyására, és bizonyos esetekben megakadályozhatja annak újbóli előfordulását. Ez a betegség nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát.

megelőzés

Mivel a pityriasis rubra pilaris okai nem ismertek, sajnos nem lehet javaslatot tenni annak megelőzésére. Mindenesetre a PRP előfordulása után a bőrt is meg kell vizsgálni a lehetséges bőrrák kockázatának szempontjából.

Utógondozás

A legtöbb esetben a pityriasis rubra pilaris-ban szenvedőknek csak néhány van, és nincs közvetlen intézkedésük a közvetlen követő ellátáshoz. Az érintett személyeknek korai szakaszban konzultálniuk kell orvosukkal, hogy a betegség ne vezessen szövődményekhez vagy egyéb panaszokhoz a további kezelés során. Minél előbb orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért az érintett személyeknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első tünetei és tünetei esetén. Bizonyos esetekben a tünetek önmagukban megszűnnek, így nincs szükség vagy lehetséges speciális nyomonkövetési ellátásra. Egyes esetekben a fényterápia enyhítheti a tüneteket és javíthatja az érintett személy életminőségét.

Különféle gyógyszereket is lehet venni a tünetek enyhítésére. Az érintett személyeknek mindig figyelniük kell a gyógyszer helyes adagolására és rendszeres bevitelére. Ha bármilyen kérdése van, vagy nem egyértelmű, mindig forduljon orvoshoz. A pityriasis rubra pilaris a legtöbb esetben nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát, és viszonylag könnyen gyógyítható.

Ezt megteheted magad is

A különféle, ritkán előforduló bőrbetegségeket a Pityriasis rubra pilaris kifejezés foglalja össze, ám önmagukban ártalmatlanok. Ennek ellenére az érintettek gyakran nagyon szenvednek tőlük. Ennek fő oka a pustulák, amelyek a test látható területein is megjelennek, és néha súlyosan eltorzítják a beteget. A fiatal betegeket megfélemlíthetik vagy bántalmazhatják, de a pityriasis rubra pilaris-ban szenvedő idős betegek is önbecsüléseikkel járhatnak.

Ezért pszichoterápia vagy viselkedésterápia javasolt kísérő kezelésként. Az érintettek közül soknak a csoportterápia is hasznosnak bizonyult, mivel ez lehetővé tette számukra, hogy jobban megértsék és felbecsüljék embertársaik reakcióit. Alapvetően a pityriasis rubra pilarisban szenvedő betegeknek rendszeresen gondoskodniuk kell a bőrükről az előírt kenőcsökkel. Az olajfürdők, karbamidot és / vagy tejsavat tartalmazó krémek és finom héjak szintén javíthatják az arcbőrét és csökkenthetik a viszketést. Egyes betegeknek is vannak jó tapasztalataik az UV-fény terápiákkal kapcsolatban.

Az egészséges táplálkozás mindig segíti a bőrbetegségeket. A késztermékek és a zsírt és cukrot tartalmazó gyorséttermek gyakran társulnak bőrkárosodásokhoz. Ezért érdemes friss vitaminokban gazdag ételeket használni, mivel ezek támogatják a gyógyulást. Mivel a test méregteleníti többek között a bőrt, tanácsos kerülni a toxinokat, például a nikotint és az alkoholt.