Pemphigus foliaceus A bőr autoimmunológiai betegsége, amelyben az immunrendszer sejtjei lebontják a bőrt kötő fehérjéket. Ez okozza a rések kialakulását a bőrön, amelyek hólyagokká alakulnak ki. A kezelés glükokortikoidok vagy más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerek szisztémás alkalmazásával történik.
Mi a pemphigus foliaceus?
© artitcom - stock.adobe.com
Az emberi védelmi rendszer veszélyeket ismeri fel a kórokozókat és más idegen eredetű anyagokat. Miután idegenként azonosították, az immunrendszer támadásokat indít annak érdekében, hogy a lehető leggyorsabban kiküszöböljék a szervezetet érintő veszélyeket. Ezt a folyamatot megzavarják az autoimmun betegségek.
Az érintettek immunrendszere idegen anyagok helyett a saját szöveteit támadja meg. Az autoimmun betegségek bármilyen szövet ellen irányulhatnak. Az orvos autoimmun dermatózisnak nevezi a bőrt. Nál nél Pemphigus foliaceus Ez egy autoimmun dermatózis, amely hólyagosodást okoz a felső epidermisz rétegben, és más emlősökre, valamint emberekre is hatással lehet.
Az emberi pemphigus foliaceus esetében a gyógyszer négy különféle formát különböztet meg: A szórványos tünetek mellett Pemphigus foliaceus típusú Cazenave ott van, amely elsősorban Dél-Amerikában található Pemphigus braziliensis, a Pemphigus seborrhoicus és a Pemphigus erythematosus. A legtöbb autoimmun betegséghez hasonlóan az alapvető immunrendszeri rendellenesség okát a pemphigus foliaceus esetében még nem sikerült egyértelműen tisztázni.okoz
A pemphigus foliaceus-ban szenvedő betegekben autoantitestek alakulnak ki, amelyek a desmoglein 1 ellen irányulnak. Ez egy olyan fehérje a desmoszómákban, amely kulcsfontosságú a keratinociták sejt kohéziójához a legkülső bőrrétegekben. Az antigén-antitest reakciók révén a beteg testje proteolitikus enzimeket szabadít fel, amelyek lebontják a fehérjéket.
A fehérjékkel együtt ezek az enzimek lebontják az egyes bőrsejtek közötti kapcsolatokat. Mivel a bőrben nincs sejt kohézió, a keratinociták kerekülnek. Úgynevezett acantholysis történik. Ennek eredményeként hasadékok alakulnak ki az epidermiszben, amelyek később hólyagokat képeznek. A deszmoglein 1 proteinnek csak kis mértékben fordul elő a nyálkahártyán.
Ha nem sikerül, akkor a nyálkahártyákban betöltött funkcióját a felső nyálkahártya rétegeinek desmoglein 3 ellensúlyozza. Emiatt a pemphigus foliaceus hatása a külső bőrre korlátozódik. Még nem sikerült tisztázni, hogy mely tényezők befolyásolják elsősorban az immunrendszer helytelen programozását. Az elsődleges okozati vírusos betegségeket például az autoimmun betegségek esetében tárgyaljuk.
Tünetek, betegségek és tünetek
A pemphigus foliaceus-ban szenvedő betegek laza és gyorsan felszívódó hólyagok tünetei vannak a külső bőrön. A hólyagok alapja síró, ropogós eróziók, amelyek lassan bővülnek és generalizált eritrodermát okozhatnak. Az eritroderma egy vörösödés, amely az egész bőr szervére vagy a bőr nagyobb részeire hatással lehet.
A pemphigus foliaceusban szenvedő betegek eróziója sok esetben kellemetlen szagú. A hólyagokban lévő szekréciót baktériumok bontják le, amelyek anyagcseréje felelős a rossz szagért. Egyes betegek viszketéssel vagy bőrégéssel is panaszkodnak. Mivel viszketés miatt dörzsölik a bőrt és megkarcolják a hólyagokat, a hólyagok gyakran ellenőrizetlenül terjednek.
A terjedő buborékok visszatérnek a pozitív Nikolski-jelenség elvéhez. A legtöbb esetben a hólyagok a fejet, az arcot és a törzset érintik. A hólyagosodás csak a nyálkahártyán belül fordul elő ritkábban.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A pemphigus foliaceus diagnózisát a dermatológus végzi a szerológia és a kórszövettan alapján. A Nikolsky jelek kezdeti gyanúkat felvethetnek. A páciens bőrét az aktív stádiumban le lehet húzni, például enyhe tangenciális nyomással. Az autoantitestek megfigyelhetők a szérumban és az intercelluláris térben.
A betegség későbbi szakaszaiban a vér gyorsult leülepedése is előfordul. Ezen felül a vérkép változik. Dysproteinemia fordul elő. Kórszövettani szempontból az akantolitikus hólyagok elsősorban a réteg granuloszumát érintik. Acanthosis, papillomatosis vagy leukocita infiltráció bizonyítékai gyakran megtalálhatók a dermiszben.
A differenciáldiagnózis szempontjából a betegséget meg kell különböztetni a discoid lupus erythematosustól és a seborrheás dermatitisztől. Részletes diagnózis esetén a diagnózist a betegség négy formájának egyikére szűkítik. Az összes többi autoimmun betegséghez hasonlóan a pemphigus foliaceus-t egyedileg jellemzi. Ez azt jelenti, hogy a betegségben szenvedő betegek előrejelzése nem könnyű általánosítani.
szövődmények
A Pemphigus foliaceust sürgősen kell kezelni, különben további szövődményekhez vezethet. A test autoimmun reakciója által okozott bőrkárosodások kezelés nélkül elterjedhetnek az egész testben, és ún. Generalizált eritrodermát okozhatnak. Általános erythroderma esetén az egész bőr gyulladásos és vöröses lesz.
A betegségre jellemző hő- és fehérjevesztés, a bőrsejtek fokozott sejtproliferációja és az erek kiterjedése. Súlyos komplikációk, amelyek akár életveszélyesek is lehetnek, különösen kifejezett bőrreakciók esetén. A súlyos folyadékvesztés életveszélyes kiszáradást okozhat. Veszélyes fehérje- és hőveszteségek jelentkeznek a bőrsejtek megerősödött képződése és a bőr széles pelyhesedése miatt.
Ezenkívül az erek tágulása gyakran súlyos szív- és érrendszeri megbetegedésekhez vezet. A buborékok és folyadékok állandó képződése ideális táptalajt biztosít a baktériumkórokozók számára. Kezelés nélkül súlyos fertőzések alakulhatnak ki, amelyek halálosak is lehetnek. Ezt a kockázatot azonban immunszuppresszánsok alkalmazásával fokozhatjuk.
Mivel azonban a pemphigus foliaceus csak az immunrendszer elnyomásával kezelhető, a súlyos fertőzések elkerülése érdekében a kezelés során általában antibiotikumokat is adnak óvintézkedésként. Eddig nincs gyógyító kezelés. Az immunrendszert folyamatosan el kell gátolni, így megelőző intézkedéseket kell hozni a fertőző betegségek elkerülése érdekében.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel a pemphigus foliaceus nem gyógyítja magát, és a legtöbb esetben a tünetek súlyosbodnak, az orvos által végzett kezelésnek van értelme. A tünetek csak orvosi kezeléssel korlátozhatók és enyhíthetők. A pemphigus foliaceus esetében orvoshoz kell fordulni, ha hólyagok alakulnak ki a bőrön, amelyek nem mennek könnyen el és hosszú időn keresztül fordulnak elő. Az érintett bőrfelület viszketése vagy súlyos bőrpírja a pemphigus foliaceusra is utalhat, ezért orvosának meg kell vizsgálnia.
Mivel az érintett személyek gyakran megkarcolják magukat ezzel a betegséggel, a tünetek súlyosbodnak. A hólyagok a test különböző részein jelennek meg, és ez sokkal nehezebbé teheti a beteg életét. Ezen panaszok esetén azonnal forduljon orvoshoz. A pemphigus foliaceust általában háziorvos vagy bőrgyógyász diagnosztizálhatja és kezelheti. Az érintett személy várható élettartamát nem befolyásolja negatívan.
Kezelés és terápia
A pemphigus foliaceus elsődleges okát még nem sikerült meghatározni. Ezért nehéz az okozati kezelés. A betegséget ezért gyógyíthatatlannak tekintik, okozati terápiás lehetőség nélkül.
Tüneti és támogató kezelési módszerek állnak rendelkezésre a beteg kezelésére. Alapvetően a pemphigus foliaceus tüneti kezelése hasonló a pemphigus vulgaris kezeléséhez. A glükokortikoidokat szisztémásan adják be.
Kezdetben a nagy dózisok megfelelőek a betegség folyamatának megállítására. Amint a Nikolsky tünetei negatívak és a bőrhibák gyógyulni kezdenek, fokozatosan csökkenteni kell az adagot. A glükokortikoidok mellett a betegek más immunszuppresszánsokat is kaphatnak.
A folyamatos immunszuppresszív kezelés ugyanolyan fontos, mint a bőrelváltozások kezelése. Az antibiotikumok felhasználhatók a szövődmények megelőzésére. Feltétlenül kerülje az egyes gyógyszerek gyors abbahagyását. Ebben az összefüggésben a tünetek megismétlődését gyakran dokumentálták.
Outlook és előrejelzés
A krónikus autoimmun betegség, a pemphigus foliaceus kezeletlenség esetén a betegség után öt évvel halálhoz vezet. A prognózis javítása érdekében a dermatológusok gyakran holisztikus kortikoszteroid kezelést, immunszuppresszánsokat, plazmacserét vagy immunoglobulint írnak elő. Azokat a kezeléseket, amelyek állítólag az antitest-titer csökkenéséhez vezetnek, általában fekvőbeteg-környezetben és felügyelet mellett végzik, hogy ellensúlyozzák a kezelés során esetlegesen felmerülő szövődményeket - beleértve a halálos kimeneteleket is.
Az 1950-es évek óta a kortikoszteroidok egy éven át tartó használata jobb hosszú távú kilátásokat eredményezett az érintett betegek számára, így akár 80% -uk is képes tünetek nélkül élni, vagy hosszú távon akár teljes mértékben felépülhet. Az érintettek gyakran korlátozottak a napi tevékenységeikben a kezelés alatt és után, mivel számtalan munkaidő távollétével, súlycsökkenéssel és az alvás hiányával kell számolniuk. A csere más érintett személyekkel, akiknek ugyanazon a téren kell menniük, segíthet nekik megbirkózni az élet változásaival.
Ennek ellenére az esetek kb. 5% -a továbbra is halálosan végződik a szisztémás fertőzések kezelésének következményei miatt - ritkábban a sérülések superinfekciója után - és a kezelés hiánya miatt. Minél hamarabb diagnosztizálják a betegséget és elkezdenek a kezelést, annál nagyobb az esélye, hogy tünetmentesen éljen az érintettek számára.
megelőzés
Mindeddig nincs ígéretes megelőző intézkedés a pemphigus foliaceus ellen. Az autoimmun betegség elsődleges kiváltói még nem ismertek. Csak a kiváltó tényezők azonosítása és elkerülése lehet megelőző intézkedés.
Utógondozás
A pemphigus foliaceus esetében a közvetlen utókezelés lehetőségei a legtöbb esetben súlyosan korlátozottak. Az érintett személy a gyors és elsősorban a betegség korai diagnosztizálásától és kezelésétől függ, így további szövődmények nem merülnek fel, és további panaszok nem merülnek fel.
Szükség van különféle gyógyszerek szedésére. Az orvos utasításait mindig be kell tartani. Fontos annak ellenőrzése is, hogy az adagolás helyes-e, és rendszeresen alkalmazzák-e a tünetek megfelelő és tartós enyhítése érdekében.
Antibiotikumok szedésekor az érintett személyeknek figyelembe kell venniük, hogy nem szabad alkohollal szedni, hogy ne csökkentsék hatásukat. A pemphigus foliaceus esetében nem szabad gyorsan abbahagyni a gyógyszereket. Szintén szükséges az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata a betegség jelenlegi állapotának figyelemmel kísérése és az egyéb károk korai felismerése érdekében.
Ezt megteheted magad is
A Pemphigus foliaceus megkönnyebbülhet kortizonnal, amelyet az orvos tablettaként vagy infúzióként ír elő. A kortizon szedésekor a betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ajánlott adagot. A kortizon kezelés megóvja az új gyulladásokat, így csökken a bőr eróziója. Fontos, hogy ne feleslegesen irritálja a bőr érintett területeit. A készítmények szedésekor mellékhatások léphetnek fel. Pontosan ezért játszik ilyen fontos szerepet a helyes adagolás.
A sérült bőr gyógyítására a betegek kenőcsöket vagy testápolókat is igénybe vehetnek. Mindenképpen figyeljen az orvos ajánlására. A gondos, helyes bőrápolás megakadályozza a másodlagos gyulladást. Ha vannak más bőrproblémák vagy autoimmun betegségek, fontos, hogy az orvos tudjon róluk. Ily módon hozzájárulhat a gyógyszer ideális adaptálásához.
A sérült bőr védelme érdekében a betegeknek természetesen nem szabad karcolódniuk. Ellenkező esetben a probléma csak súlyosbodni fog. A nyugtató gyakorlatok és a jó testtudat segít abban, hogy a területek békében gyógyuljanak. Ily módon az érintettek kicsit könnyebbé tehetik az életet. Az allergiában szenvedőknek különösen óvatosnak kell lenniük, és amennyire csak lehetséges, kerülniük kell az allergia kiváltó okát.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
