Neonator vérzéses betegség

A Neonator vérzéses betegség egy olyan véralvadási rendellenesség, amely befolyásolhatja a csecsemőket, és a K-vitamin hiányából származik. A K-vitamin releváns a különböző véralvadási faktorok szintézisében. A betegség kezelése érdekében a csecsemőnek intravénásan helyettesítik a szükséges vitamint.

Mi az újszülött vérzéses betegség?

A véralvadás megóvja az embereket a fertőzéstől és a rendkívüli vérvesztéstől. A koaguláció központi eleme az úgynevezett koagulációs kaszkád, amelyben különféle endogén és idegen anyagok vannak jelen. Az alvadási rendellenességek vérzési hajlamban manifesztálódhatnak. Gyakran genetikai okok vannak.

Külső ok azonban a Neonator vérzéses betegség felelős. A kóros jelenség kialakulásának kora még csecsemőkorban van. Így a vérzéssel kapcsolatos tünetek komplexet magzati és újszülöttek vérzéses betegségének hívják.

Az érintettek úgynevezett vérzéses diatézisben szenvednek, amely kórosan hosszú vagy abnormálisan súlyos vérzési hajlamként nyilvánul meg sérülés esetén. A nem megfelelő okokból származó vérzést néha vérzéses diatézisnek nevezik. Ez a három jel egyszerre lehet jelen.

okoz

A K-vitamin fontos szerepet játszik a véralvadásban. Az emberi testben a zsírban oldódó vitamin részt vesz különféle fehérjék előállításában. Ezek a fehérjék elsősorban a vér koagulációs fehérjék, amelyeket vér-véralvadási faktorokként is ismertek. Ha a szervezetben nincs elegendő K-vitamin, akkor a szervezet nem képes megfelelően előállítani a véralvadáshoz szükséges véralvadási faktorokat.

Ez a kapcsolat meghatározza a haemorrhagicus neonatorum betegség okozati összefüggését. E véralvadási rendellenesség elsődleges oka a K-vitamin hiánya, amely megakadályozza a csecsemő testét abban, hogy elegendő véralvadási tényezőt termeljön a megfelelő véralvadáshoz. A vitamin különösen releváns a II., VII., IX. És X. véralvadási faktor esetében.

Az anyai terhesség alatt fellépő alultápláltság mellett az olyan antikonvulzív terápia, mint például a hidantoin és a primidon, ilyen hiányt okozhat az újszülött szervezetében. A terhesség alatt alkalmazott antibiotikum kezelések szintén oka lehet. Ha a hiány a születése óta nem létezik, a csecsemőt gyakran parenterális táplálkozás előzi meg.

Tünetek, betegségek és tünetek

A legtöbb esetben az újszülött vérzéses betegség születésétől kezdve van jelen. A jelenség ritkán fordul elő a terhesség utáni befolyások miatt. Ha azonban a K-vitamin hiány születéstől kezdve fennáll, akkor ennek nem kell közvetlenül a születés után jelentkeznie. A legtöbb esetben az alvadási rendellenesség valamilyen korai formában nyilvánul meg, legalább az élet első hetében.

Ebben a korai formában a neonatorum vérzéses betegség észlelhetővé válik az újszülött életének harmadik és hetedik napja között, cefalhematóma formájában. Egyéb megmagyarázhatatlan zúzódások a bőrön is jelei lehetnek. Például a dermális léziók intrakraniális vérzést jeleznek. Ezenkívül előfordulhat bőrvér és gyomor-bél vérzés. A vérzésnek nincs egyértelmű oka.

Ha a neonatorum vérzéses betegség születése óta nem fordul elő, általában a K-vitamin csökkent koncentrációja az anyatejben. Az így megszerzett véralvadási rendellenesség késői formája észrevehető az élet első három hónapjában, mint intrakraniális vérzés hajlama.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A neonatorialis vérzéses betegség diagnosztizálását gyakran az orvos végezi a baba életének első hetében. Az alvadási rendellenesség gyanújának fő oka a bőrön található véraláfutás. A laboratóriumi diagnosztika meghosszabbított protrombin időt mutat abnormális gyorsérték formájában.

Mind a vérzési idő, mind a részleges tromboplasztin idő normálisnak tűnik a laboratóriumban. A Haemorrhagicus neonatorum betegséget meg kell különböztetni az egyéb véralvadási rendellenességektől. Ezt a differenciáldiagnosztikai határvonalat elsősorban a K-vitamin értékek meghatározásával érik el. A betegek előrejelzése kiváló.

szövődmények

Neonatorum vérzéses betegség esetén az érintettek olyan véraláfutásoktól szenvednek, amelyek az egész testben megjelenhetnek. A tünetek gyakran néhány héttel a szülés után érezhetők, és nem kapcsolódnak az erőszaknak a testre gyakorolt ​​hatásaihoz. Ezek általában spontán módon és megmagyarázhatatlanul fordulnak elő. A bőr közötti vérzés is előfordulhat.

Az érintett személyeket fájdalom sújtja, amelyek sikoltozással fejezhetők ki, különösen gyermekeknél. Az öngyógyulás általában nem fordul elő, ezért a neonatorikus vérzéses betegség orvosának kezelése feltétlenül szükséges. Egyes esetekben a gyermek szülei mentálhigiénés problémákat is szenvednek, mivel elsősorban nem tudják azonosítani a véraláfutás okát.

A legtöbb esetben a neonatorum vérzéses betegséget vitaminokkal és vérátömlesztéssel kezelik. Nincs további komplikáció. A legrosszabb esetben azonban az agy vérzéséhez vezethet, ami halálos is lehet. Ezért fontos azonosítani a vérzés forrását és megállítani a vérzést, hogy ezek a szövődmények ne forduljanak elő. A neonatorum vérzéses betegség azonban általában nem csökkenti a várható élettartamot.

Mikor kell orvoshoz menni?

A Haemorrhagicus neonatorum betegség általában csak újszülötteknél fordul elő. Mivel a csecsemők a cselekvésképtelenség miatt a kockázati csoportba tartoznak, a szülőknek fokozott éberséget kell mutatniuk. Az újszülötteket a szülés után azonnal intenzíven vizsgálják.

A meglévő szabálytalanságokat vagy rendellenességeket észreveszik és dokumentálják. A szükséges orvosi ellátást a képzett személyzet veszi át a rutin folyamatok során. Ugyanez az eljárás garantálható szülési központban vagy szülésznővel végzett otthoni szülés esetén. Ezért a szülőknek nem kell fellépniük ezekben az esetekben.

Ha spontán szülés történik szülész nélkül, az anyát és gyermeket a lehető leggyorsabban a legközelebbi kórházba kell szállítani. Ha az első tünetek néhány nappal a szülés után jelentkeznek, orvosra van szükség. Zúzódás, vérzés vagy a bőr megjelenésének elszíneződése jelzi a fennálló rendellenességeket, amelyeket meg kell vizsgálni és tisztázni kell.

A nyitott sebeket steril módon kell kezelni, hogy baktériumok ne kerülhessenek be a szervezetbe. A legrosszabb esetben a szepszis alternatív kockázata áll fenn, így a gyermek életét veszélyeztetheti. Az újszülött keringési rendellenességeit, fájdalmát vagy viselkedési problémáit orvosnak kell bemutatni. Ha szívritmuszavar, szívdobogás vagy étel elutasítása van, azonnal orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

Sok más véralvadási rendellenességgel ellentétben a neonatorum vérzéses betegség okozati összefüggésben kezelhető. A jelenséget ezért gyógyíthatónak tekintik, és általában nem sokkal többet igényel, mint a hiányzó vitamin helyettesítését. A legtöbb esetben a helyettesítő terápiás intézkedés intravénás szubsztitúcióból áll.

Ha a hiány nem kifejezetten kifejezett, akkor egy-két milligramm vitamin adag elegendő az okozati kezeléshez. A vitamin intravénás beadása megakadályozza a gyermek bélflórájának elégtelen felszívódását. Vérátömlesztés csak rendkívül ritka szélsőséges esetekben szükséges. A véralvadás szempontjából releváns vérértékeket a kezelés során szorosan meghatározzák.

A véralvadás általában napok alatt stabilizálódik. Ha vérzés történt a belső szervekben, orvosi beavatkozásra is szükség lehet a vérzés forrásának megállítására. Az agy vérzése végzetes szövődményt jelentene, mivel stroke-hoz hasonló tüneteket eredményezhet. Az agyi vérzés általában nem fordul elő neonatorikus vérzéses betegség összefüggésében.

Outlook és előrejelzés

Minél korábban felismerték a haemolyticus neonatorum betegség létezését, annál jobb a prognózis és annál jobb a gyógyulás esélye. Sok beteg gyermek esetében a betegség kezelés nélkül vagy önmagában fényterápia alkalmazásával megszűnik. Ennek ellenére néhány különösen súlyos esetben a betegség életveszélyes méretű lehet. Ez különösen akkor érvényes, ha nincs megfelelő terápia. Ezután fennáll annak a lehetősége, hogy a beteg gyermekek meghalhatnak a betegség rettegett szövődményeiben.

Terápia nélkül a folyamatosan előrehaladott hemolízis közvetlenül a születés után veszélyes hiperbilirubinémiához vezet, így közvetett bilirubin révén a gyermeket károsítja. Az izomgyengeség, különösen az újszülötteknél, jelezheti az encephalopathia kialakulását.

Az agy egyre növekvő károsodásával az érintett személyek általános spaszticitást és rohamokat alakulnak ki. Gyakran vannak légzési elégtelenség és tüdő vérzés is. Az érintett magzatok kb. 25% -ánál kifejezett vérszegénység alakul ki, a veszélyes hemoglobinkoncentráció kevesebb, mint 8 g / dl a terhesség 18. és 35. hete között az anti-D miatt.

Kezelés nélkül hipoxiához, acidózishoz, májkárosodáshoz és a lép megnövekedéséhez vezet. Ez viszont a beteg magzat hatalmas ödéma-hajlamához vezet. Ezen túlmenően más szövődmények, például tüdőödéma és tüdővérzés korai halálhoz vezethetnek.

megelőzés

A Haemorrhagicus neonatorum betegség megelőzhető. Megelőző intézkedésként a csecsemőt szokásos módon K-vitamin-kiegészítőkkel kapják. A vitamint egyszer beadják az élet harmadik és tizedik napja között, és a 28. életnap körül megismételik.

A helyettesített vitamin mennyisége általában megfelel az ajánlott két milligrammnak. Mivel ez a megelőző intézkedés már régóta standardvá vált a kórházakban, a neonatorum vérzéses betegség most csak ritkán fordul elő.

Utógondozás

A legtöbb esetben az érintett személynek nem áll rendelkezésre semmiféle speciális vagy közvetlen nyomon követési intézkedés újszülött haemorrhagiás betegség esetén. Ezért fontos a betegség korai diagnosztizálása a szövődmények és panaszok időben történő megelőzése érdekében. Ha az érintett gyermek gyermeket szeretne, genetikai tesztelést és tanácsadást kell kérnie a gyermekek visszatérésének megelőzése érdekében.

A betegséget viszonylag jól lehet kezelni különféle gyógyszerek és kiegészítők segítségével. Az érintett személynek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre a tünetek helyes és tartós enyhítése érdekében. A belső szervek és a vérérték rendszeres ellenőrzése szintén nagyon fontos az egyéb panaszok korai szakaszában történő felismerése érdekében.

Különböző kezelések vagy műtéti beavatkozások esetén az érintett személynek mindig tájékoztatnia kell orvosát a neonatorum haemorrhagicus betegségről, hogy ne legyenek szövődmények. További nyomon követési intézkedések általában nem állnak rendelkezésre az e betegségben szenvedők számára.A neonatorum vérzéses betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát, bár általános előrejelzés nem adható.

Ezt megteheted magad is

Mivel a vérzési idő jelentősen hosszabb a K-vitamin hiánya miatt, a beteg gyermeket különös gondossággal kell kezelni. Az összes ápolói tevékenységet, például a gyermek viseletét, ringatását vagy cseréjét a szükséges minimumra kell csökkenteni, hogy ne provokáljon új vérzést. Sürgősen el kell kerülni a testrészre vagy a testrészre gyakorolt ​​erős nyomást, hogy ne sérüljenek meg a legkisebb erek.

A bőrt rendszeresen ellenőrizni kell az úgynevezett petechia (a legkisebb bőrvérzés) vagy a nagy zúzódások esetére. A székletét szabálytalanságok szempontjából is ellenőrizni kell, például friss vérlerakódások vagy emésztett vér (kátrányos széklet). Különösen a fekete kátrányos széklet összetéveszthető a szokásos mekóniummal, más néven gyermekbottel.

Miután a megfelelő vérparaméterek ismét normalizálódtak, az újszülöttet szokásos módon ápolni és megérinteni lehet. Alapvető fontosságú, hogy a gyermek kapja a K-vitamin standard adagját, amelyet születése után adnak be az élet 3., 10. és 28. napján. A megfelelő orvosi rendeléseket sürgősen meg kell tartani. A gyermekorvos ismét rámutat erre.