Izom pazarlás (izomdisztrófia)

A izomsorvadás vagy szakorvos Izomsorvadás izom rendellenesség, amelyet elsősorban az öröklődés okoz. Az izom pazarlás különféle formákat ölthet, és különbözik a lefolyástól és a prognózistól. Sajnos az izomdisztrófia még nem gyógyítható. Ezért minden kezelés fő célja a betegség lassítása és az izom pazarláshoz kapcsolódó tünetek enyhítése.

Mi az izom pazarlás (izomdisztrófia)?

A célzott izomépítés nem mindig segít a patológiás izom pazarlás és a gyengeség elleni küzdelemben, de támogatja a fizioterápiás célokat.

A Izomsorvadás (szintén izomsorvadás) különféle primer (azaz bármilyen más betegség nélkül) izombetegségek esernyő kifejezése, amelyek lebomlanak. Az izomdisztrófiák több mint 30 különféle alosztálya ismert.

A leggyakoribb azonban a Duchenne izomdisztrófia (körülbelül 1: 5000 leggyakoribb izombetegségek gyermekeknél) és a Becker-Kiener típus (felnőttkori forma valamivel kedvezőbb prognózissal és lassabb lefolyással). Más alformák ritkák.

Az összes típus közös, hogy a betegségeket progresszív, általában szimmetrikus izomgyengeség kíséri, majd az izom pazarlás.

okoz

mert izomsorvadás vagy. Izomsorvadás nem külső okon alapszik, hanem szinte kizárólag örökletes. Az öröklés általában X-hez kapcsolódó recesszív, tehát a genetikai hiba ennek megfelelően az X kromoszómán található, és ahhoz, hogy megbetegedjen, mindkét X kromoszómát érinteni kell. Ezért általában csak a hím egyedeket érinti ez, mivel nincsenek második X kromoszómájuk, és egy genetikai hiba a betegség kifejeződéséhez vezet.

A hibás gén csak az anyától terjeszthető (hordozó), ám őt nyilvánvalóan nem érinti. Természetesen új mutációk (azaz genetikai hiba öröklés nélkül) szintén lehetséges. A genetikai hiba csökkentett mennyiséget (Becker típusú) vagy a vázizom egyik alkotóeleme, a dystrophin (Duchenne) teljes lebontását okozza, amely szükséges a stabilitáshoz és a kontraktilitáshoz (azaz az izom összehúzódási képességéhez). A disztrofia hiánya végül izomgyengeséghez és pazarláshoz vezet.

Az anya genetikai elemzését elvégezhető az új mutáció megkülönböztetése az öröklődéstől (különös tekintettel az új terhesség esetén a megismétlődés kockázatának meghatározására). Sok esetben azonban megnövekedett izombontó enzim (CK) is kimutatható a tünetmentes anyában.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az izomdisztrófiát progresszív izomgyengeség jellemzi. Ez elsősorban bizonyos testrégiókat érinti, és általában szimmetrikusan fordul elő. Mikor és hogy a tünetek egyáltalán jelentkeznek, elsősorban az izomdisztrófia típusától függ. Több mint 30 különféle forma ismert, amelyek különböző panaszokkal társulnak.

A Becker-Kiener típusú meglehetősen lassan fejlődő izomdisztrófiával az izomgyengeség kezdetben a comb és a medence izmainak területén mutatkozik meg. A betegség hat és tizenkét éves kor között kezdődik, így a betegség lassú lefolyása miatt a legtöbb beteg 30 vagy 40 éves korig járhat. Az izomgyengeség csak későbbi szakaszokban befolyásolja a tüdő és a szív működését.

A Duchenne-típusú izmok pazarlása viszont gyorsan halad előre. Az első tünetek kis gyermekeknél jelentkeznek. Az érintett gyermekek gyakrabban utaznak és gyorsan esnek. Az érintett személyek kb. Egyharmadánál borjúfájdalom és köhögés is szenved.

A progresszív izomgyengeség miatt a Duchenne izomdisztrófiában szenvedő betegek 18 éves kor előtt kerekes székre és teljes ellátásra vannak szükségük. A disztrófia eredményeként a légzés és a szívteljesítmény egyre korlátozottabb, így fáradtság, fejfájás és rossz koncentráció is előfordulhat.

A betegség lefolyása

Az első tünetek korai gyermekkorban (Duchenne típusú) vagy serdülőkorban a korai felnőttkorig jelentkeznek Izom pazarlás (izomdisztrófia). Jellemzően a progresszív izomgyengeség, amely általában a medence és a váll övében szimmetrikusan kezdődik. Az izmok tényleges pazarlása később következik be.

A zsírszövetek helyőrzőként szolgálnak, ami optikai hipertrófiához vezet (az úgynevezett törpék borjak jellemzőek). A további tanfolyam során a gyermekek vagy a felnőttek elveszítik a képességüket, hogy segítség nélkül felálljanak és végül járhassanak. Mivel az izomdisztrófiák nem gyógyíthatók, a halál hosszú távú kimenetel után következik be (a Duchenne-típusnál kb. 25 év várható élettartam, a Becker-típusnál lényegesen hosszabb). A halál oka általában a rossz légzés, ebből eredő fertőzésekkel.

szövődmények

Az izom pazarlás a szívizom megvastagodását és gyengülését okozhatja. Ennek következménye a szívritmus és a légzés zavara. Mivel a csontváz már nem támogatja az izmokat, előfordulhat, hogy a végtagok deformálódnak, és a gerinc kórosan görbül. Ebben az esetben az érintett személy gyakran súlyos hátfájástól szenved.

Az ízületek téves elrendezése nem zárható ki az izmok regressziója által okozott súlyos rövidülés miatt. A legtöbb esetben ezeket már nem lehet megjavítani. A légző izmokkal kapcsolatos problémák a túra későbbi szakaszaiban merülhetnek fel. Ezután nehezebb lélegezni, és az oxigénellátás éjszaka csökken. Ez együtt jár a légúti megbetegedések fokozott érzékenységével.

Ha a betegek már nem képesek megváltoztatni az ágyban fekve fekvő helyzetüket, akkor a tetején lévő bőrnyomások következményei. Ezt más néven ágytakaróknak is nevezik. Minden szövődmény korlátozható orvosi kezeléssel, de általában nem lehet megelőzni. Általában a szövődmények végül halálhoz vezetnek, nem pedig az izom pazarlásához.

Mikor kell orvoshoz menni?

A fizikai teljesítmény folyamatos csökkentését orvosával kell megbeszélni. Ha a szokásos sport- vagy mindennapi kötelezettségeket már nem lehet teljesíteni, akkor tanácsos az orvos ellenőrző látogatása. Az izomfájdalom, az érintett személy gyors fizikai túlterhelése, a fáradtság és kimerültség az egészségkárosodásra utaló jelek.

Ha gyakran fejfájás, általános rossz közérzet, fokozott alvásigény és belső nyugtalanság fordul elő, orvoshoz kell fordulni. Orvoshoz kell fordulni, ha a végtagok remegnek, a test helytelenül tartja a testét, vagy a mozgás határa korlátozott. Meg kell vizsgálni a légzés rendellenességét, az általános betegségérzetet és a mozgás látási rendellenességeit. Az érintett emberek gyakran előfordulnak, ha egy előrehaladás közben egy görcsös járás miatt járnak el.

Ha viselkedési problémák, hangulati ingadozások vagy egyéb pszichológiailag összefüggő rendellenességek is vannak, orvoshoz történő látogatás ajánlott. A fizikai változások mentális vagy érzelmi problémákat fenyegetnek, amelyeket időben el kell kerülni. Az izmok kimerülésekor figyelembe kell venni a balesetek vagy esések fokozott kockázatát. Ezért, ha ismételt sérülések fordulnak elő, az orvost tájékoztatni kell a sajátosságairól. Ha az áldozat figyelme vagy koncentrációja csökken, akkor orvosi segítségre is szüksége van.

Kezelés és terápia

A terápia Izom pazarlás (izomdisztrófia) Elsősorban az izom erejének hosszú ideig történő fenntartására (és ezáltal a függetlenségre), a meglévő hiányok kompenzálására és a szövődmények elkerülésére szolgál.Az interdiszciplináris terápia teljes értelme. A háziorvosokat, a neurológokat, a gyógytornászokat, az ápolószemélyzetet és természetesen a szülőket is be kell vonni. Hasonlóképpen, az érintett személynek képesnek kell lennie arra, hogy nagyjából normális életet éljen. Az iskolában és a munkában való részvételt (pl. Egy speciális műhelyben az érintettek számára) kell törekedni.

A fizioterápiás gyakorlatokon túl sokféle segédeszköz áll rendelkezésre a hiányok kompenzálására (például elektromos kerekes szék, transzferekhez való felvonók, étkezési és mosási segédeszközök stb.). Nem ritka, hogy a meggyengült hát- és hasi izmok a gerinc görbületéhez vezetnek. Ezeket műtétileg ki kell javítani az ülőképesség fenntartása érdekében. A légzési elégtelenség kezelése döntő a prognózis szempontjából.

A fizioterápiás és fizioterápiás beavatkozások mellett az éjszakai pozitív nyomás szellőztetés jelentősen javíthatja a prognózist és az életminőséget. A gyakran depressziós betegek számára pszichológiai támogató terápiát kell kínálni.

Itt megtalálja gyógyszereit

Muscle Izomgyengeség elleni gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

Az izomdisztrófia gyógyítása manapság még nem lehetséges. A betegek életminőségét azonban jelentősen javíthatja a tünetek kezelése és a professzionális fizioterápia elvégzése. A légzésterápia, a hőkezelés, a nyomásmasszázs, az elektroterápia és a dinamikus és izometrikus gyakorlatok kombinációja különösen hasznosak. Meg kell azonban jegyezni, hogy kerülni kell az izmok túl- és túlterhelését, mivel ez felgyorsíthatja a betegség lefolyását.

Új tanulmányok szerint az úgynevezett kreatin-monohidrát használata az izomdisztrófia könnyebb eseteiben egy ideig növelheti a beteg erősségét. A betegek és családjaik szakmai pszichológiai ellátása szintén fontos, mivel ez a gyógyíthatatlan betegség nehéz terhet jelent. Az önsegítő csoportok e tekintetben is jó támogatást nyújthatnak. Ezen túlmenően, ha megfelelő időben hajtják végre, az ínhosszabbító műveletek növelik a beteg járóképességét. A gerincvelő görbületét, amely néhány év elteltével jelentkezik, szintén megfelelő időben sebészetileg helyesbíteni kell, mivel ez negatív hatással van a légzésre.

Miután a betegség kihatott a légző izmokra, az éjszakai otthoni szellőztetést kell használni a légzés javításához. Mivel a betegség gyógyítására még nincs lehetőség, az izomdisztrófiában szenvedő betegek várható élettartama ritkán meghaladja a 25 évet.

Utógondozás

Az izom pazarlás utógondozása lényegében a felmerülő tünetek és rendellenességek enyhítését foglalja magában. A fizioterápia itt nagy jelentőséggel bír. Az izmok rugalmasságát és fennmaradó funkcióit fizioterápiával és foglalkoztatási terápiával lehet előmozdítani. A fizioterápia azonban nem lehet túl erőteljes, mivel nem lehet teljesen biztos abban, hogy ennek végső soron nem lesz-e negatív hatása. A betegeknek kézisínekkel vagy sétálóeszközökkel is rendelkeznek.

Ez lehetővé teszi számukra, hogy a lehető leghosszabb ideig kompenzálják az egyes izomcsoportok kudarcát. A nyelési és beszédzavarok kezelése később fontos és szükséges. Ezek az intézkedések azonban nem tudják elkerülni a későbbi, csöveken keresztüli táplálkozást - ennek célja az, hogy megakadályozzák az étel esetleges behatolását a légutakba.

A légzésfunkció támogatása csökkenti az érintett személy légzéshez szükséges erőfeszítéseit. A tenyérrel végzett könnyű ütések rendkívül előnyösek. Ugyanez vonatkozik a víz enyhe öntésére - annál is inkább, mert az érzékeny idegek egész életen érintetlenek maradnak. Az étrend szintén fontos tényező - a megfelelő ételek minden bizonnyal megkönnyebbülést hozhatnak.

Például a fehérjeben gazdag italok javíthatják az izmok erejét és az életminőséget idős, beteg emberekben. Fontosnak tűnik azonban a legtöbb idős ember megfelelő oktatása és motiválása annak érdekében, hogy megmentsük őket az öregedés lefelé mutató spiráljától - ideértve az izmok pazarlását is.

Ezt megteheted magad is

Az izom pazarlásával az érintettek sokat tehetnek a tünetek enyhítésére és életminőségük a lehető leghosszabb ideig fenntartására. Az olyan segédeszközök, mint egy markolat vagy henger, elősegítik a függetlenséget és megkönnyítik a mindennapi életet. Egy emelt WC-ülő és egy kád-ülés szintén hasznos. A testmozgás, például fizioterápia formájában, legalább annyira fontos, hogy lassítsák az izomdisztrófiát. Bármilyen sportot meg kell beszélni a kezelõ orvossal, mert: A szövetek nagyon nyújtó érzékenységet mutatnak, ha az izmok atrofálódnak, tehát nem minden sport alkalmas.

Izomdisztrófia esetén elengedhetetlen, hogy az érintett személy kövesse az orvos utasításait, és például rendszeresen szedje az előírt gyógyszert. A gyógytornászok tap-and-push masszázsokat használhatnak, és utasíthatják a beteget, hogy önállóan végezzen néhány gyakorlatot otthon.

Mivel az izom pazarlásának diagnosztizálása az érzelmi stabilitásra is hatással lehet, ezért tanácsos egy önsegítő csoport felkeresése. Itt az érintettek kapcsolatba léphetnek más betegekkel, és eszméket cserélhetnek mindennapi életükről izomdisztrófiával. Az önsegítő csoport rendszeres látogatása segít a betegek aktív maradásának, ami szintén nagyon fontos az izompocsékolás esetén.