Kabát betegség

Kabát betegség egy genetikai hiba okozta veleszületett szembetegség. A kabátbetegség teljes vaksághoz vezet, és csak korlátozott mértékben gyógyítható.

Mi az a betegség?

A legtöbb esetben retinális leválódás következik be, ami az érintett szem vakosságához vezet.
© Henrie - stock.adobe.com

Nál nél Kabát betegség Ez egy ritka veleszületett szembetegség, amely sokkal gyakrabban érinti a fiúkat, mint a lányokat. A retina erek kitágultak és áteresztőek, így a vér és a folyadék a szemből a retina alá kerülhet.

Ez ödémát okoz, amely - ha a betegséget nem kezelik - a retina leválásához és végül a teljes vaksághoz vezet.

A kabátbetegség általában az egyik oldalán jelentkezik - jellemző tulajdonsága egy tejfehér film a szem felett.

Általában nincs fájdalom. Időnként a glaukóma az intraokuláris nyomás növekedése miatt alakul ki. Az érintettek kevesebb, mint tíz százalékánál nincs tünet. Hosszú távon általános kockázatot jelent a Coats-kór teljes vaksága.

okoz

Ennek okai Kabát betegség jelenleg ismeretlenek. Az érintettek családi környezetében végzett számos tanulmány arra enged következtetni, hogy örökletes hajlam van Coats-kór kialakulására.

Gondolható az X kromoszóma retardációja. A vakság oka, amelyhez a Coats-kór általában vezet, a szem hibás erek. Ennek a hibának eredményeként a retina erekben dudorok (aneurizmák) alakulnak ki, amelyek az erek porózusá válnak és lehetővé teszik a folyadékok kiszivárgását.

A folyadékok (vér, koleszterin kristályok, lipidek) a retina alá kerülnek és később a retina leválásához vezetnek. Ennek eredményeként a beteg látása egyre inkább romlik, és végül vaksághoz vezet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Coats-betegség első tünetei általában az élet első vagy második évtizedében jelentkeznek. A fiúkat sokkal gyakrabban érinti, mint a lányokat. Ezenkívül az esetek több mint 90% -ában egyoldalú szembetegségről van szó, amelyet a szem erek aneurizmái okoznak. A másodlagos strabismus és a leukocoria általában kezdeti tünetekként figyelhető meg.

Leukocoria esetében a szem aljzata nem vörös, mint általában a vakuval készített fényképeknél, hanem fehér. A betegek gyakran csak homályos képet látnak az érintett szemben. A térbeli látás károsodott. A látásvesztést azonban kezdetben gyakran nem veszik észre kisgyermekek.

Ugyanakkor nem minden betegség azonos. A betegség progressziója ideiglenesen vagy akár tartósan is megállhat.

Néhány esetben a tünetek javulását is megfigyelték. A legtöbb esetben azonban retina leválódás következik be, ami az érintett szem vakosságához vezet. A betegség lefolyása gyakran sokkal intenzívebb az öt évnél fiatalabb gyermekeknél, mint az idősebb gyermekeknél. Súlyos esetekben szükség lehet a szemgolyó eltávolítására.

Diagnózis és természetesen

Ha gyanítja Kabát betegség - a másodlagos strabismus lehet az első látható jel - a szemész elvégzi a szemmoszkópiát (a szemgyulladás vizsgálata). Ehhez az orvos megvilágítja a szem felületét, és felhasználhatja a megváltozott erek azonosítására. A vizsgálat fájdalommentes és csak néhány percet vesz igénybe.

A Coats-kórban szenvedő betegek kezdetben másodlagos strabismust mutatnak, és különösen figyelemre méltó, hogy a vakuval fényképezett szem nem piros, hanem tejfehér. A betegség ezen szakaszában a beteg térbeli látása korlátozott, a képeket csak homályosnak tekintik. A folyamat általában fájdalommentes - a beteg csak akkor érzi a fájdalmat a szemben, amikor az intraokuláris nyomás növekszik.

Az intraokuláris nyomás növekedése glaukómához vezethet, amely egy gyakori betegség, amely a Coats-kórral jár. Az érintett kisgyermekekben a betegség általában észrevétlenül marad, mert nem veszik észre állandó látásvesztésüket. Ezenkívül a betegség folyamata minden betegnél eltérő - bár a legtöbb beteg folyamatos romlást tapasztal, egyes betegek időszakos romlást jelentenek. Néhány esetben a regresszió megfigyelhető volt. Általános szabály azonban, hogy a Coats-betegség a retina teljes leválódásához vezet, és ezáltal a teljes vaksághoz.

szövődmények

A kabátbetegség súlyos kellemetlenséget okoz a szemben, továbbá látásvesztést okoz. A legrosszabb esetben ez teljes vaksághoz vezethet, amelyet általában már nem lehet meggyógyítani. Nem ritka, hogy a látási problémák vagy vakság súlyos mentális károsodásokhoz vagy depresszióhoz vezetnek.

Az érintettek gyakran szenvednek alsóbbrendűségi komplexumoktól vagy csökkent önértékeléstől. Viszonylag nehéz kezelni a látásvesztést, különösen a fiatalok számára. Az érintettek továbbra is összehúzódhatnak, és csak homályos képet látnak. Fátyolos látás lép fel, és bizonyos esetekben kettős látás lép fel.

Ezenkívül kialakulhat glaukóma vagy szürkehályog, és a szem különböző színű. A teljes vakság általában csak akkor jelentkezik, ha a betegséget nem kezelik. Maga a kezelés meglehetősen egyszerűen elvégezhető, és nem vezet különösebb komplikációkhoz.

A látási problémák tehát megoldhatók, és a teljes vakság megelőzhető. Nincsenek különösebb komplikációk. Ezenkívül a fájdalmat a kezelés is korlátozza. A kabátbetegség nem eredményezi a várható élettartam csökkenését.

Mikor kell orvoshoz menni?

Gyengén látás esetén általában orvosra van szükség. Ha a szem meghajlik, vagy a pupillák más sajátosságokkal rendelkeznek, orvoshoz kell fordulni. A szemgolyóban lévő megszakadt ér ereket, a vörösödést és a szaruhártya elhomályosítását orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Mivel a Coats-kór genetikai betegség, sok esetben rendellenességet észlelnek közvetlenül a születés után. A diagnózist gyakran röviddel a szülés után lehet megtenni az első vizsgálat után. Rutin eljárás során az újszülöttet intenzíven megvizsgálják a jelenlévő nővérek, szülésznők vagy orvosok. A szem diszfunkciója tehát már az élet ezen szakaszában tesztelhető.

Ha a szülők rendellenes látást észlelnek gyermekeikben a növekedési és fejlődési folyamat során, akkor azonnal orvoshoz kell fordulniuk. Ha a mindennapi életben több baleset történik, vagy ha a kisgyermek rendszeresen eljut tárgyak közelében, orvosi segítségre van szüksége. Ha gyanú merül fel a teljes láthatatlanság miatt, tanácsos orvoshoz fordulni, amilyen hamar csak lehet. Ha a gyermek folyamatosan sír, ez fájdalom vagy erős szemnyomás jele lehet. A kezelés megkezdése érdekében orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

válik Kabát betegség Korai észlelés - azaz a retina első leválasztása előtt - jól kezelhető. A cél a látás egy részének megőrzése. A szemész megkeresheti a megváltozott ereket, és egy következő lépésben lézeresen megsemmisítheti azokat.

A betegség ebben a szakaszában jó kezelési eredmények érhetők el hidegterápiával is. Mindkét kezelés megakadályozza a folyadék kiszivárgását, és így megakadályozza a retina leválását. Ha a Coats-betegség előrehaladottabb, és a retina már meglazult, a Coats-betegséget már nem lehet gyógyító módon kezelni. Az orvos csak az üveges humor és / vagy a retina érintett részét távolíthatja el.

A rosszindulatú háttér - például a retinoblasztóma - kizárása érdekében hasznos lehet a szem teljes eltávolítása. A látást nem lehet helyreállítani a retina leválása után - a leírt beavatkozások csak enyhíthetik a szem belső nyomását, és ezáltal csökkenthetik vagy teljesen kiküszöbölhetik a szem fájdalmát.

Itt megtalálja gyógyszereit

Visual látászavarok és szempanaszok kezelésére szolgáló gyógyszerek

Outlook és előrejelzés

A kabátbetegség viszonylag jó előrejelzést nyújt. A betegség általában csak egy szemét érinti, amelyet sebészileg lehet eltávolítani. Az érintettek ezután normál, tünetmentes életet élhetnek. A Coats-betegség azonban a visszaesés nagy kockázatának van kitéve. Relapszus esetén a terápiás intézkedéseket meg kell ismételni. A fájdalom gyógyszeres kezelése mellékhatásokkal és kölcsönhatásokkal jár.

Kezelés nélkül a betegség előrehalad és az érintett szem teljes vakságához vezet. Még nem áll rendelkezésre hatékony kezelés. A terápia a beteg testrészek eltávolítására és a fájdalom gyógyszeres kezelésére összpontosít. A jólét csökken a kezelés során. A normál élet gyakran a kezelés befejezése után lehetséges.

A teljes vakság esetén a betegek az élet segítésétől függnek. A várható élettartam nem csökken, amíg a retina ödéma teljes mértékben megszűnik. További megelőző intézkedésekre van szükség a visszaesés elkerülésére, amely rendszerint súlyosabb és jelentősen rontja a prognózist. Az orvos a tünetek és a választott terápia figyelembevételével készíti a prognózist.

megelőzés

Ott Kabát betegség örökletes háttér gyanúja merül fel, ezt az orvosi kutatás jelenlegi állása szerint nem lehet megakadályozni. Ha azonban a Coats-kór korán felfedezésre kerül, a betegség következményeit - általában a teljes vakságot - el lehet kerülni. Számos profilaktikus terápiát lehet választani, amelyek célja az erősség egy részének fenntartása.

Utógondozás

A Coats-betegség lézerkezeléssel történő kezelése után a beteg néhány napig kerülje a fizikai erőfeszítést. A kezelés után 24 órával nem lehetséges a közúti forgalomban való aktív részvétel. Rendellenességek vagy panaszok esetén azonnal értesíteni kell a kezelőorvosot. Azt is eldönti, mikor érkezett ideje az első ellenőrzésnek, és hogy az eljárás után szemcseppeket vagy szemkenőcsöket kell-e előírni.

A kabátbetegség csak tünetileg kezelhető. Ezért a tünetek bármikor ismét felgyulladhatnak, még a sikeres kezelés után is. Ezenkívül a Coats-kór növeli a fokozott szemnyomás (glaukóma) vagy a lencse elhomályosulásának (szürkehályog) valószínűségét. Ezért elengedhetetlen a rendszeres szemészeti ellenőrzés. A kezelő szemész meghatározza a vizsgálatok közötti időközt.

Egyes esetekben a rendszeres kezelés és monitorozás ellenére a fokozatos látásvesztést nem lehet megállítani, a legrosszabb esetben a beteg elveszíti az érintett szemet. A leginkább nagyon fiatal betegek számára ez nagy érzelmi terhet jelent, ezért fontolóra kell venni a pszichológiai támogatást. A képzett szakemberek támogatása megkönnyíti az egészséges pszichológiai fejlődést és támogatja az érintettek önbizalmát.

Ezt megteheted magad is

A veleszületett betegség genetikai hibán alapul. Az önsegély lehetőségei nagyon korlátozottak ezzel a betegséggel. A gyógymód nem érhető el minden független kísérlet ellenére. A mindennapi életben fontos a jólét fenntartása és javítása. Ösztönözni kell az élet örömét, hogy a betegnek elegendő érzelmi erőforrása legyen a betegség kezelése során. A pozitív hozzáállás, a rokonok biztató szavai és a stabil társadalmi környezet segítenek a betegnek megbirkózni a mindennapi életben.

Bár sok tevékenységet nem lehet a kellemetlenség miatt elvégezni, a gyermekekben ösztönözni kell az eredményérzetet. Cseréje más betegekkel vagy önsegítő csoportokban segítheti a kölcsönös támogatást és tippeket. A nyitott kérdések tisztázásra kerülnek, hogy a panaszok jobban kezelhetők legyenek napi szinten.

A beteget kellő időben és átfogóan tájékoztatni kell betegségéről és annak következményeiről. A betegség magabiztos és őszinte kezelése az egész közösség számára hasznos. Ez csökkenti a nem megfelelő beszédet vagy viselkedést. Nagyon sok esetben a közvetlen közelben élő emberek a bizonytalanság miatt saját bizonytalanságukkal vagy a helyzet túlzott igényeivel küzdenek, amelyek félreértésekhez vagy súlyos eseményekhez vezetnek az érintett számára. Ezt lehetőség szerint meg kell akadályozni.