Medullaáris szivacs vese

Alatt Medullaáris szivacs vese A nefrológia megérti a vese medullaját érintő cisztás medullaáris vesebetegséget. Noha a betegség születése óta fennáll, részben tünetmentes marad az élet során. Lehetséges tünetek a húgyúti és vesekő, kalciumlerakódás formájában.

Mi a medullaáris szivacsvese?

A Medullaáris szivacs vese egy cisztás vesebetegség. A születéstől kezdve mindkettő, vagy ritkábban csak az egyik vese cisztás változásokat mutatott a vese medulla medullaáris piramisokban és papillákban, amelyek a vesék gyűjtőcsatornáihoz kapcsolódnak. A vese medullaját és annak piramisát károsítja a vizelet koncentrálódási képességének cisztás megnagyobbodása.

Az érintett vesék gyakran kevés savat vagy túl sok kalciumot választanak ki, és vesekőket képeznek. Húgyúti kövek is kialakulhatnak. Szélsőséges esetekben vese tubuláris acidózis alakul ki. Noha a szivacsos vese veleszületett, nem tekinthető örökletes vesebetegségnek. A következőket kell megkülönböztetni a betegségtől:

• I és II típusú cisztás medullaáris vesebetegségek

• a nephronophthisis, amelyek nagyrészt genetikai jellegűek.

Prevalenciája 1: 5000 és 1: 20000 között van a tüneti medullaáris szivacs vesében. Az aszimptomatikus szivacsos vesék prevalenciája 1: 200.

okoz

A szivacsos vese betegsége általában spontán. A cisztikus változások eredeti oka eddig ismeretlen. Eddig semmilyen specifikus gént vagy kromoszómális mutációt nem társítottak a betegséggel. A betegség terjedése nem tűnik kiszámíthatónak. A kiszámíthatatlanság miatt a tudósok feltételezik, hogy a betegség inkább valószínű oka a terhesség szövődménye, nem pedig genetikai alapja.

A genetikai és a környezeti tényezők kombinációját szintén figyelembe kell venni. Ha létezik ilyen kombináció, akkor a genetikai tényezők autoszomális domináns öröklődését feltételezik. Még ha a fogékonyság örökletes is a genetikai diszpozíció értelmében, akkor a betegség csak akkor jár ki, ha az érintett személy érintkezésbe kerül a környezeti tényezőkkel.

Tünetek, betegségek és tünetek

Veleszületett módon a medullaáris szivacsvese cisztás megnagyobbodást mutat az egyikben vagy mindkét vesében. A cisztáknak nem kell befolyásolniuk a teljes vese medullát. Helyileg korlátozott változások is előfordulnak. Cisztás megnagyobbodás főként a renalis medulla terminális gyűjtőcsatornáiban fordul elő. A ciszták gyakran a papillák hegyén is kialakulnak. A ciszták kalcium-oxalát-konkréciókat tartalmaznak.

Bár az ember veséi megtartják fiziológiai alakjukat, szivacsosnak tűnnek. A legtöbb esetben ezek is megnőnek. A ciszták olyan akadályokat hoznak létre, amelyek megváltoztatják a parenchymát. A veseelégtelenség általában nem fordul elő. A szivacsos vese általában hosszú ideig tünetmentes. Az érintettek jó fele egész életen át tünetek nélkül marad. Ha egyáltalán jelentkeznek tünetek, ezek általában vizelet- és vesekő, visszatérő veseellenes kólikák, húgyúti fertőzések vagy hematuria.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A medullaáris szivacs vesét röntgen képalkotással diagnosztizálják. A pyelográfia a diagnózis megerősítésére is használható. Ezzel az eljárással nem a csípőket, hanem a vesék papilláris üregeit töltik ki elsõként. Noha a változások veleszületettek, a diagnózist általában későn végzik el. A legtöbb esetben a diagnózis csak a fiatal felnőttkorban várható el, és ez többnyire véletlenszerű megállapítás.

Sok esetben a diagnózist öt éves koráig, vagy akár halál után sem végzik el. A prognózis viszonylag kedvező. A csökkentett élettartam például nem vonatkozik a medullaáris szivacsvesére. A kalciumból készült vese- és húgykövek súlyos fájdalmat okozhatnak, és így csökkenthetik az életminőséget, de ugyanolyan könnyen elhallgathatnak. Az, hogy milyen nagy a szenvedés a vese meduláris szivacs esetében, az adott esetetől függ.

szövődmények

A medullaáris szivacsos vese ciszták kialakulását okozza a vesékben és a vesék körül. Ez kibővíti őket, és nincs öngyógyulás. A legrosszabb esetben veseelégtelenség fordulhat elő, amely kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Az érintett személy ezután donorvese vagy dialízis függ a túlélés érdekében.

A medullaáris szivacsvesenek azonban nem minden esetben kell komplikációkhoz vagy panaszokhoz vezetnie, tehát sok beteg korlátozása és panasz nélkül teljes életét a medullaáris szivacsvesével él. Ezenkívül a vese- vagy húgykövek intenzívebben fejlődhetnek ki. Más vese- vagy húgyúti fertőzés szintén lehetséges.

A megnövekedett folyadékellátás és a különféle gyógymódok miatt a szivacsos vese tünetei viszonylag jól korlátozhatók. Általában nincs komplikáció. Nem ritka azonban, hogy a betegek függnek a gyógyszeres szedéstől. Ha a kezelés sikeres, a beteg várható élettartama nem csökken, és további szövődmények nem lépnek fel.

Mikor kell orvoshoz menni?

A legtöbb betegnek nincs tünete vagy rendellenessége a szivacsos vesében. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy bizonyos esetekben az élet során nem történik diagnózis. Mindenkinek részt kell vennie a rendszeres ellenőrzésekben és a rutin vizsgálatokban, még akkor is, ha nincs tünetek. Ezekre az élet első néhány évében kerül sor, és 35 éves kortól kínálják felnőtteknek. Az orvoshoz való konzultáció szükségessége felmerül, amint az érintett személy a vesék területén szabálytalanságokat vagy panaszokat észlel. Ha a vesefunkció megváltozik, vagy ha az érzés diffúz, orvoshoz kell fordulni.

Ha vizelési problémák vannak, vér a vizeletben, rendellenes folyadékbevitel, vagy ha a vesék területén fekélyek érezhetők, orvoshoz kell fordulni. Duzzanat vagy nyomásérzés a felső testben a meglévő ciszták jelzése, amelyeket orvosnak tisztáznia kell. A WC-bemenés után tartósan fennálló vizelési vágy, a húgyúti ismételt fertőzések vagy a húgy- és vesekövek képződése jelzi a medullaáris szivacsvese jelenlétét. Kólika esetén a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Mivel fennáll a szervi elégtelenség kockázata, görcsök és vese súlyos fájdalmak esetén azonnal sürgősen értesíteni kell a mentőszolgálatot.

Kezelés és terápia

A medullaáris szivacsvese okozati kezelése még nem áll rendelkezésre. A kezelés tehát kizárólag tüneti. Mind a gyógyszeres terápia, mind a beavatkozás tüneti kezelés lehet. A kő szétesését elsősorban a húgyúti vagy vesékben lévő kövek esetében hajtják végre. A kisebb köveket sokkhullámok összetörik.

Műtét vagy érzéstelenítés nélkül a sokkhullámú készülékek sokkokat továbbítanak a szöveti vízbe, amelyek összetörik a kalcium-kalkulust. A beteg a törött köveket a vizelettel üríti ki. A nagyobb kalkulust nem lehet ilyen módon eltávolítani. A műtéti eltávolítás a választott kezelés akkor is, ha nagyszámú követ alkalmazunk. A kőképződés elkerülése vagy a fragmentáció utáni visszatérés kockázatának csökkentése érdekében a szivacsos vesével rendelkező betegeknek minél több vizet kell inniuk.

A napi 2,5 liter ivómennyiség a minimum. A kövek képződését gyógyszeres kezeléssel is megakadályozhatjuk. A hiperkalciuria kezelése és a nephrolithiasis megelőzése érdekében az érintett személyek például tiazidokat kapnak, amelyek szintén csökkentik a húgyúti és vesekő kockázatát. A húgyúti fertőzéseket általában antibiotikum-kezeléssel kezelik.

Outlook és előrejelzés

A vese meduláris szivacsának előrejelzése a betegség egyedi jellemzőin alapul. Nem várható azonban spontán gyógyulás. A vesén ciszták képződnek, amelyek orvosi ellátást igényelnek. Ellenkező esetben fennáll a betegség terjedésének kockázata, ezáltal növekszik az egészségkárosodás.

A betegség nagyon kedvezőtlen lefolyása és a genetikailag meghatározott betegség intenzív kifejeződése esetén az érintett személy korai meghalhat. A vese funkcionális aktivitása korlátozott az új szövetképződés miatt. Ha nincs megfelelő időben történő orvosi kezelés, a szerv visszafordíthatatlan károsodást okozhat. Ezen felül lehetséges a szervtevékenység kudarca. Ezekben az esetekben életveszélyes rendellenesség van. Az érintett személyt korai halál fenyegeti.

Ha az orvosi ellátást az új szövetek kialakulásának első rendellenességei után kezdik meg, a tünetek gyakran teljesen gyógyulhatnak. Megkezdődik a ciszták vagy kövek szétesése. Az idegen testeket ezután elszállítják és a szervezet kiválasztja. Ezen felül műtéti beavatkozásokat is lehet végrehajtani, amelyek az idegen test eltávolítását is követik. Ez a kezelési módszer növeli a szövődmények kockázatát. Ennek ellenére ez gyakran jelenti a gyógyulás egyetlen esélyét: Az élet további ideje alatt az idegen testek bármikor újakat képezhetnek.

megelőzés

A medullaáris szivacsos vesét eddig nem lehetett megakadályozni, mivel a betegség okait nem sikerült egyértelműen tisztázni. Ennek ellenére a tünetek kockázatát csökkentheti például elég folyadék ivása.

Utógondozás

Mivel a betegség és a szivacsos vese kezelése viszonylag összetett, a követő ellátás célja a helyzet megfelelő kezelése. Ez pszichológiai zavarokhoz vezethet, amelyeket néha egy pszichológusnak tisztáznia kell. A kezelés vagy más érintett emberekkel való kapcsolattartás hozzájárulhat a betegség jobb elfogadásához. Ez növelheti a jólétet, függetlenül attól, hogy a kezelés folytatódik.

A medullaáris szivacsos vese kezelése nélkül különféle komplikációkhoz és panaszokhoz vezethet a beteg számára. Az érintett személyeknek rendszeresen meg kell látogatniuk orvosukat, és saját érdekükben szigorúan be kell tartaniuk az utasításokat. Ide tartozik az étrend, amelynek állítólag enyhíti a vesét a regeneráció során. E tekintetben az utógondozás célja az ismeretlen helyzethez való alkalmazkodás és az egészséges életmód előmozdítása. A további lefolyás nagyon függ e betegség súlyosságától, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. Egyes esetekben a beteg várható élettartama szintén korlátozott.

Ezt megteheted magad is

Vesebetegség tünetei esetén először orvoshoz kell fordulni. A medullaáris szivacsos vese tünetekkel kezelhető az érintettekkel, de ehhez az orvosnak átfogó magyarázatot kell készítenie.

A fájdalom csökkentésére alkalmazott gyógyszeres kezelés mellett szigorú diétát kell betartani. Nagyon sok folyadékot kell fogyasztani (legalább három liter naponta), főleg lefekvés előtt és étkezés után. A napi étrendnek főleg könnyű ételekből kell állnia. Attól függően, hogy a medullaáris szivacsos vese milyen súlyos, ételek, például zöldségek, gyümölcsök és alacsony sótartalmú ételek ajánlottak. A húsot és a kolbászt amennyire csak lehet, kerülni kell. Kerülni kell a kávét és az alkoholt is, mivel ezek további terhet jelentenek a vesékre.

Általában ügyelni kell a bélflóra sértetlenségére. Az orvossal konzultálva méregtelenítést vagy böjtöt lehet végrehajtani a belek és a vesék egészségének erősítése érdekében. Az olyan általános intézkedések, mint a testmozgás és a stressz elkerülése, pozitív hatással vannak az egész testre, és így a beteg vesere is. Ha a tünetek minden intézkedés ellenére növekednek, akkor a legjobb, ha újra beszélünk a felelős orvossal.