Hosszú QT-szindróma

Hosszú QT-szindróma a szívbetegség neve, amely életveszélyes lehet. Ez kórosan meghosszabbított QT-intervallumhoz vezet.

Mi a hosszú QT-szindróma?

A Hosszú QT-szindróma életveszélyes szívbetegség, ritkán fordul elő. Lehet örökletes és megszerzett az élet során. Azok az emberek, akiknek szíve egyébként egészséges, hirtelen szívhalálban szenvedhetnek a hosszú QT-szindróma miatt.

Különböző veleszületett hosszú QT-szindrómák vannak, beleértve a Jervell és Lange Nielsen szindrómát (JLNS) és a Romano Ward szindrómát, amelyek általában autoszomális domináns tulajdonságként öröklődnek. A név hosszú QT szindróma visszavezethető a QT idő növekedéséhez EKG során (EKG). A frekvenciával korrigált QT idő több mint 440 milliszekundum.

A szívbetegség jellegzetes jellemzője a szívdobogás, amely rohamokként jelentkezik. Az életveszélyesnek tartott torsade de pointes tachikardia nem ritka. A szívritmuszavar szédülést, hirtelen eszméletvesztést és kamrai fibrillációt okoz szívmegállás miatt. Sok esetben azonban az érintett emberek nem szenvednek kellemetlenséget.

okoz

A hosszú QT-szindrómát a szívizomsejtekben a jelek elektromos továbbításának kisebb eltérései váltják ki. Az akciópotenciál késleltetett repolarizációja van, amely a fennsík fázist érinti, amelyet szintén 2. fázisnak hívnak. Az ioncsatornák rendellenes tulajdonságai miatt veleszületett (veleszületett) hosszú QT szindróma esetén a fennsík fázisának meghosszabbodása következik be.

A kálium-ioncsatorna ionszállítása vagy csökken, vagy megnövekszik a nátrium-ioncsatorna szállítási kapacitása. Az akciós potenciál fontos alapot képez a szívizomsejtek stimulálásához. Az ionáramok kölcsönhatása szabályozza. Az akciópotenciál 0. fázisa a szívizomsejtek depolarizációja, amelyet a kalcium- és nátriumionok beáramlása okoz.

A repolarizációt az 1. fázis indítja, amelynek során a kálium kiáramlik a sejtből. Az 1. fázist a 2. vagy a fennsík fázis követi, amelynek során a kalciumionok tartós beáramlása zajlik. Ezek az ionok további kalciumionok felszabadulását idézik elő a szarkoplazmás retikulumból.

Körülbelül 100 milliszekundum alatt a kalciumcsatornák újra bezáródnak, a kalcium elhagyja a sejtet vagy visszatér az üzletekbe, és a szívizom elkezdi ellazulni. Ezt követi a 3. fázis, amelyben a membránpotenciál visszatér a kiindulási helyzetébe. Ott marad nyugalmi állapotban, amíg a következő gerjesztés meg nem történik.

A veleszületett hosszú QT-szindrómát mutációval összefüggő ioncsatorna diszfunkció okozza, amely az ioncsatorna szerkezeti változását eredményezi. A génmutációból származó veleszületett formán kívül a szívbetegségek szerzett formái is vannak. Ezeket a szívizom gyulladása (szívizomgyulladás), keringési rendellenességek, elektrolit rendellenességek vagy különféle gyógyszerek használata okozhatja.

A felelős gyógyszerek magukban foglalják elsősorban az I., II. És III. Osztályú antiaritmiákat, pszichotróp gyógyszereket és különféle antibiotikumokat, amelyek gátolják a repolarizációt és kiváltanak egy gyógyszer által kiváltott hosszú QT szindrómát.

Tünetek, betegségek és tünetek

Ha a tünetek a hosszú QT-szindrómából adódnak, ez a torsades de pointes tachikardia hirtelen fellépése. A kamrai tachikardia izzadással, általános rossz közérzettel, mellkasi szorítással és a szív nyugtalanságával észlelhető. Ezen túlmenően bekövetkezhet egy keringési összeomlás (szinkron).

Összeomlás és tachikardia elsősorban stresszes helyzetekben vagy fizikai erőfeszítések során fordul elő. Ha a kamrai tachikardiumokat nem gyógyszeresen kezelik, fennáll a kamrai fibrilláció veszélye, amely tartós szívmegálláshoz vezet, és a beteg halálával végződik.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Hosszú QT-szindróma gyanúja esetén a kezelõ orvos pihenõ EKG-t végez. Időnként a stressz EKG is hasznos lehet. Ha a nyugvó EKG alatt növekszik a QT-intervallum, akkor ezt a szindróma úttörő jelzésének tekintik. A frekvenciával korrigált QT-idő (QTC) férfiaknál 450 milliszekundum, nőknél 470 milliszekundum.

Mivel a hosszú QT-szindróma általában öröklődik, a családi anamnézis nagyon fontos a diagnózishoz. Ezen felül lehetséges a molekuláris genetikai mutáció kimutatása a leukocita DNS-en belül. E célból PCR-amplifikációt és az ismert kockázati gének szekvenálását hajtjuk végre. 2-5 milliliter EDTA vért használunk a minta anyagához.

A hosszú QT-szindróma lefolyása attól függ, hogy tapasztal-e tüneteket. A prognózis negatív, ha tünetek jelentkeznek, és nem végeznek kezelést. Elvben azonban a betegek többségének megfelelő terápiával is segíthet.

szövődmények

A hosszú QT-szindróma egy nagyon veszélyes betegség, amely a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. Ezért a hosszú QT-szindróma feltétlenül orvos kezelését igényli. Általában az érintett személyeket erős izzadás és rossz közérzet jellemzi. Ez jelentősen korlátozza és csökkenti az életminőséget.

Ezenkívül az érintett személy keringési összeomlást szenvedhet, és eszméje elveszthet a folyamat során. Az eszméletvesztés gyakran sérülésekhez vezet, amelyek esés esetén következhetnek be. Különösen stresszes helyzetekben vannak jelentős károsodások a hosszú QT-szindróma miatt. Az érintett személy ellenálló képessége jelentősen csökken, és fáradtságra és fáradtságra jön.

Az erős stressz szívmegálláshoz és ezáltal a beteg halálához is vezethet. Általános szabály, hogy a hosszú QT-szindróma tünetei korlátozhatók és gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. Általában nincs különösebb komplikáció. Akut vészhelyzet esetén azonban az defibrillátor használata szükséges az érintett személy újjáélesztéséhez. Az élettartamot korlátozza és csökkenti a hosszú QT-szindróma.

Mikor kell orvoshoz menni?

Rohamok vagy szívritmuszavar jelei esetén a legjobb sürgősségi orvost hívni. Az ilyen tünetek súlyos állapotra utalnak, és a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethetnek. Ha az érintett személy elveszíti eszméletét, sürgősségi orvosnak kell hívni. Ugyanakkor a rokonoknak elsősegélyt kell nyújtaniuk, és ügyelniük kell arra, hogy az érintett személy levegőbe kerüljön, és pulzusa legyen. A tisztázást igénylő kevésbé súlyos tünetek a légszomj, a gyors kimerültség és hallható szívdobogás.

A mellkasi fájdalmat az orvosnak gyorsan meg kell szüntetnie. A veszélyeztetett emberek körébe tartoznak azok is, akik rendszeresen vesznek gyógyszereket, vagy akiknek alacsony a szérum káliumszintje. A lassú szívritmus hosszú QT-szindrómát is okozhat. A kockázati csoportba tartozó személyeknek figyelmesen kell figyelniük a figyelmeztetõ jeleket, és kétségeik esetén egyeztetniük kell orvosukat. A megfelelő orvos a kardiológus. Az egyedi tünetprofilt a háziorvos, valamint a különféle szakemberek és szakemberek (például neurológusok vagy gyógytornászok) kezelik.

Kezelés és terápia

A veleszületett hosszú QT-szindróma standard kezelése a béta-blokkolók adása. Ezek jelentősen csökkentik a súlyos szívritmuszavarokat. Ha a síkok továbbra is fennállnak, akkor ajánlott egy implantálható defibrillátor (ICD) használata. Az implantációt szívmegállás után is meg kell valósítani.

Ha a hosszú QT-szindrómát bizonyos gyógyszerek szedése okozza, a kiváltó anyagot azonnal abba kell hagyni. A veleszületett formával ellentétben a béta-blokkolók nem adnak értelmet, mert ezek bradycardia kockázatát jelentik, ami viszont növeli az életveszélyes szívritmuszavarok kockázatát. Ezzel szemben a magnézium-ellátást kipróbált és bevált eszköznek tekintik.

A fizikai stresszt hosszú távú QT-szindróma esetén problematikusnak tekintik. Ez különösen vonatkozik a stressz hirtelen fellépésére vagy végére, valamint a nyomásingadozásokra és a hidegre.

Outlook és előrejelzés

Kezelés nélkül a hosszú QT-szindróma a legtöbb esetben keringési összeomláshoz, eszméletvesztéshez és korai halálhoz vezet. Mivel ez életveszélyes egészségügyi fejlődés, sürgető cselekvésre van szükség. Intenzív orvosi ellátásra van szükség annak érdekében, hogy tartós károsodás ne történjen meg, és az érintett személy túlélése biztosított legyen. Az első szabálytalan szívverés bekövetkeztével orvoshoz kell fordulni.

Ha a diagnózist korán teszik, akkor a betegség további lefolyása jelentősen javul, és a túlélés valószínűsége növekszik. Az érintett személynek szüksége van egy defibrillátor beültetésére. Ez hosszú távon biztosítja a megfelelő szívműködést és szabályozhatja a szívműködési korlátozásokat. Noha a műtéti eljárás kockázatokkal jár, ez továbbra is rutin eljárás. Ha nem fordul elő további szövődmény, a beteg képes tovább élni.

A mentális és fizikai stresszt azonban hozzá kell igazítani a szervezet lehetőségeihez, és csökkenteni kell. Sok esetben a mindennapi élet átszervezése szükséges, hogy ne történjen zavar és a kockázati tényezők a lehető legkisebbek legyenek. Az érintett személynek rendszeres, hosszú távú ellenőrzést kell folytatnia az orvosnál, hogy a szabálytalanságok már korai szakaszban felismerhetők és kijavíthatók legyenek. Ez a stressz érzelmi állapotaihoz vezethet. Ezenkívül gyógyszert kell beadni a defibrillátor használata után. Ezeknek mellékhatásai vannak.

megelőzés

A hosszú QT-szindróma által okozott szívritmuszavarok megelőzése érdekében el kell kerülni az olyan sportokat, mint a búvárkodás, úszás, szörfözés, tenisz, súlyemelés és testépítés. Ezzel szemben a mérsékelt fizikai tevékenységeket, mint például korcsolyázás, séta vagy kocogás, hasznosnak tekintik.

Utógondozás

Mivel a hosszú QT-szindróma nem képes gyógyulni önmagában, a követő ellátás elsősorban a meglévő tünetek enyhítésére koncentrál. Az érintettek súlyos szívfájdalomban szenvednek, és továbbra is állandóan fáradtak és kimerültek. Ennek eredményeként a legtöbb esetben társadalmi környezetük segítségétől függnek. Mivel az érintettek stresszje néha nagyon magas, ez depresszióhoz és más pszichológiai zavarokhoz vezethet.

Ezért tanácsos szakmai pszichológiai segítséget kérni a betegség kezelésének megkönnyítése érdekében. A szelíd, mindennapi életmód, a többszöri pihenési fázis segítségével kompenzálja a tartós belső nyugtalanságot és az esetlegesen felmerülő alvási problémákat. Mivel a betegség további lefolyása nagyban függ a diagnózis időpontjától, általános előrejelzést nem lehet megmondani. Ezenkívül a hosszú QT-szindróma más betegekkel való cseréje ellensúlyozhatja a tehetetlenségét és elősegítheti a helyzet magabiztosabb kezelését.

Ezt megteheted magad is

A hosszú QT szindróma esetén az önsegély lehetőségei általában korlátozottak. Ez különösen akkor érvényes, ha a szindrómát nem bizonyos gyógyszerek váltják ki, hanem egy szívbetegség miatt.

Ha azonban a hosszú QT-szindrómát gyógyszeres kezelés váltja ki, akkor azt azonnal le kell állítani vagy helyettesíteni kell más gyógyszerekkel. A gyógyszeres kezelést mindig meg kell változtatni és abba kell hagyni, miután orvosával konzultált. Ezenkívül a hosszú QT-szindróma tünetei csökkenthetők béta-blokkolókkal. A betegnek gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen bevegyék. A megnövekedett magnéziumbevitel pozitív hatással lehet a betegség lefolyására és enyhítheti a tüneteket. A magnézium táplálékkiegészítők bevitelével vagy különféle ételekkel, például diófélékkel vagy halakkal fogyasztható be.

A hosszú QT-szindróma miatt az érintett személynek továbbra is kerülnie kell a súlyos fizikai erőfeszítéseket. Ez magában foglalja az erőteljes sportolást is. Mindenekelőtt a stresszt nem szabad hirtelen behozni, mivel ez szükségtelenül feszíti a szívet. Hasonlóképpen, az érintett személynek nem szabad túl sokáig tartózkodnia a hidegben, és el kell kerülnie a nyomásingadozást, amely például repüléskor vagy búvárkodáskor jelentkezhet.