Lennox-Gastaut szindróma

Mint Lennox-Gastaut szindróma egy ritka epilepsziás szindróma. Az epilepszia nehezen kezelhető formája elsősorban a 2 és 6 év közötti gyermekeket érinti.

Mi a Lennox-Gastaut szindróma?

Lennox-Gastaut szindróma (LGS) az epilepszia súlyos formájának neve. Az is lesz Lennox-szindróma hívják, és ezt nehéz kezelni. A betegség különösen a két és hat év közötti gyermekeket érinti, akik gyakran epilepsziás rohamokkal küzdenek.

A Lennox-Gastaut szindrómát az amerikai neurológus, William G. Lennox (1884-1960) és a francia orvos, Henri Gastaut (1915-1995) elnevezése után kapta. Mindkét orvos részletesen leírta a betegséget az 1950-es években, és foglalkozott kutatásával. Ennek során megkülönböztették a betegséget az epilepsziának más formáitól.

Úgy gondolják, hogy az epilepsziában szenvedő 100 gyermek közül ötben Lennox-Gastaut szindróma alakul ki. A fiúk gyakrabban szenvednek az LGS-nél, mint a lányok. Néhány gyermek nem mutatott rendellenességeket a betegség kezdete előtt. Mások korábban epilepsziában szenvedtek, amely azután LGS-ként alakult ki.

okoz

A Lennox-Gastaut szindróma egyetlen oka nincs, ezért kitörésének különböző okait lehet mérlegelni. Ötödik gyermektől egy West-szindróma, az epilepsziának egy másik súlyos formája lesz, mielõtt kifejlesztenék az LGS-t. Nem szokatlan, hogy az újszülött gyermekeknél már korábban görcsrohamok vagy általános epilepsziás rohamok tapasztalhatók.

Az összes érintett gyermek kb. Kétharmadában a Lennox-Gastaut szindrómát az agy károsodása okozza. Más betegségek vagy fejlődési rendellenességek is felelősek lehetnek az LGS-hez. A leggyakoribb kiváltó tényezők az anyagcsere-betegségek, a gumós szklerózis, a toxoplazmózis, agyhártyagyulladás (meningitis) vagy encephalitis (agyi gyulladás).

Egyéb okok lehetnek a kifejezett szerves agyi rendellenességek, amelyek az oxigénhiány miatt a születési folyamat során vagy a koraszülés miatt, valamint a különféle traumás agyi sérülések. Sok esetben a Lennox-Gastaut szindrómában nincs alapvető betegség. Az orvostudományban idiopathiás vagy kriptogén LGS-ről beszélünk.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Lennox-Gastaut szindróma általában 2 és 6 év között jelentkezik. Időnként a járvány csak 8 éves kor után következik be. Mivel számottevõ párhuzamok vannak a nyugati szindrómával, feltételezzük, hogy a két betegség között kapcsolat van.

A Lennox-Gastaut szindróma tipikus tünete az epilepsziás rohamok ismételt előfordulása, amelyek naponta többször jelentkeznek. Különböző típusú rohamok jellemzőek, amelyek sokszínűsége nem figyelhető meg más epilepsziás szindróma esetén. Az érintett gyermekeket leggyakrabban tónusos rohamok szenvedik, amelyek általában alvás közben jelentkeznek, és az izmok merevítése kíséri.

Amikor fáradt, gyakran előfordul mioklónikus rohamok, hirtelen izomrángással. Az LGS további panaszai az atonic rohamok, a grand mal rohamok, a fokális és tonic-clonic rohamok, valamint az atipikus hiányzások. A rohamok általában csak néhány másodpercig tartanak.

Egyes gyermekeket is szenvednek apátia, választalanság és zavarodás. Egy másik probléma az epilepsziás rohamok miatt esik, amelyek viszont sérülésekhez vezethetnek. Ezért javasoljuk, hogy az érintett gyermekek viseljenek ütköző sisakot. A Lennox-Gastaut szindróma másik mellékhatása a kognitív rendellenességek, viselkedési problémák és a test általános fejlődésének késleltetése.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Lennox-Gastaut szindróma diagnosztizálása nehéznek tekinthető. A tünetek gyakran hasonlítanak más betegségekhez. Ezen túlmenően a szindróma egyetlen oka nincs. Annak érdekében, hogy meg lehessen különböztetni az LGS-t a többi epilepsziás szindrómától, a vizsgáló orvos tisztázza a gyermek életkorát, amikor a tünetek először jelentkeznek.

Szintén foglalkozik a klinikai képpel, az epilepsziás rohamok gyakoriságával és sokféleségével, valamint a fizikai és pszichés fejlődés lehetséges késleltetésével. Az alvó EEG fontos diagnosztikai módszer. A tipikus tonikus rohamok általában alvás közben jelentkeznek.

Az úgynevezett pszeudo-Lennox-szindróma differenciáldiagnosztikája is fontos, amelyben nincsenek tonikus rohamok. Az agy mágneses rezonancia képalkotását (MRI) elvégezhetjük a szerves agyi triggerek megállapításához. Ha az epilepsziás rohamok mozgási mintái elsősorban az agy bizonyos oldalán jelennek meg, ez azt jelzi, hogy azok károsodtak.

Mivel a Lennox-Gastaut szindrómát nehéz kezelni, a betegség ritkán fejlődik ki pozitívan. Az LGS az esetek körülbelül öt százalékában végzetesen végződik. Gyakran neurológiai hiányok is előfordulnak, amelyek késleltetik a gyermek mentális fejlődését.

szövődmények

A Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő betegek általában epilepsziás rohamokat szenvednek. Ezek jelentősen csökkenthetik és korlátozhatják az érintett személy életminőségét. A legtöbb esetben a rohamok súlyos fájdalmat és további korlátozásokat vezetnek a mindennapi életben. A rokonokat és a szülõket gyakran érinti a Lennox-Gastaut szindróma is, pszichológiai panaszok vagy depresszió miatt.

A betegek szintén kifejezett fáradtságtól szenvednek, nem ritkán izomrángásnak. Van is alkalmasság, hogy az érintettek a koordináció és a koncentráció zavaraival váljanak ki. Ennek eredményeként a gyermekek fejlődése gyakran súlyosan korlátozott és késleltetett. A legtöbb esetben a Lennox-Gastaut szindróma viselkedési problémákat és egyéb fogyatékosságot okoz a beteg számára.

A motoros és kognitív képességeket ritkán zavarja a Lennox-Gastaut szindróma. Ennek eredményeként az érintett személyek gyermekkorban is ugratást vagy zaklatást szenvedhetnek. A Lennox-Gastaut szindrómát gyógyszerek segítségével kezelik. Általában nincs különösebb komplikáció. A legtöbb esetben azonban a betegségnek nincs teljesen pozitív lefolyása.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a gyermeknél hirtelen görcsök vagy tartós fáradtság jelentkezik, ez egy súlyos állapotra utal, amelyet tisztázni kell. Az érintett gyermekek szüleinek meg kell vitatniuk a panaszokat gyermekorvosukkal. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, a gyermeket meg kell vizsgálni, és ha szükséges, gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. Ha viselkedési problémák vannak vagy a kognitív fogyatékosság jelei vannak, akkor a legjobb, ha orvoshoz fordul, hogy gyorsan diagnosztizálni lehessen. Ha Lennox-Gastaut szindróma jelentkezik, a gyermeket szorosan monitorozni kell.

Ha nincs kezelés vagy nem megfelelő, az epilepsziás rohamok esésekhez és egyéb szövődményekhez vezethetnek. Ezenkívül a szenvedés gyakran negatív hatással van a gyermek mentális állapotára. A terápiás kezelés csökkenti a súlyos mentális betegségek kockázatát. A gyógyszeres kezelést fizioterápiás intézkedések támogatják. Súlyos esetekben műtétet kell végezni a súlyos kellemetlenség elkerülése érdekében. Mivel a Lennox-Gastaut szindróma nagyon eltérően alakulhat ki, mindig orvosi vizsgálat szükséges.

Kezelés és terápia

Az epilepsziának más formáival összehasonlítva, a Lennox-Gastaut szindrómát nehéz kezelni. A kezelést azonban továbbra is könnyebbnek tekintik, mint a West-szindróma esetén. A kezelés sikerét azonban még a korai diagnózis sem garantálhatja.

A legtöbb beteg ember gyógyszert kap a rohamok kezelésére. Aktív hatóanyagokat, például valproátot, felbamátot, benzodiazepineket, topiramátot, levetiracetámot és lamotrigint használnak. Az egyik probléma az, hogy a drogok nem mindig garantálják a lefoglalástól való mentességet.

Kezelési szempontból rezisztens epilepsziában a ketogén étrend betartása hasznosnak tekinthető. A fehérje-kiegyensúlyozott és szénhidrát-korlátozott étrend a betegség három esetének egyikében a tünetek javulásához vezetett.

Ha a Lennox-Gastaut szindróma felelős egy kezelhető szervkárosodásért, akkor az epilepsziás műtét részeként műtéti beavatkozás lehetséges. Így a sérülés sebészi eltávolításával a rohamok orvosolhatók.

Outlook és előrejelzés

A Lennox-Gastaut szindróma prognózisa rossz. Az agy helyrehozhatatlan károsodása van. Ez jelentősen befolyásolja a beteg életminőségét. Orvosi ellátás nélkül életveszélyes állapotok alakulhatnak ki. Az epilepsziás rohamokat orvosnak ellenőriznie és ellenőriznie kell a szövődmények kockázatának csökkentése érdekében. Az egyik kezelés gyógyszerek beadásával próbálja minimalizálni a rohamok előfordulását. Ha az adott hatóanyagokat a szervezet jól felszívja és feldolgozza, akkor általában a betegség kedvező lefolyása érhető el.

Ennek ellenére a gyógyszereknek mellékhatásaik vannak. Ezenkívül a roham bármikor megváltozhat az élettartam alatt. A panaszoktól való mentesség nem garantált. Néhány betegnél műtét elvégezhető. A műtét kockázatokkal és mellékhatásokkal jár. Ennek ellenére néhány betegnél ez a kezelési módszer jó lehetőség a tünetek hosszú távú enyhítésére.

Műtéti eljárás során az agy sérült területeit eltávolítják. Ha nincs további szövődmény, az érintett személy általános egészségében jelentős javulást tapasztal. Azt azonban figyelembe kell venni, hogy ez egy nagyon összetett beavatkozás az emberi agyba. Ha a környező régiók károsodnak a folyamat során, súlyos, visszafordíthatatlan funkcionális rendellenességek léphetnek fel a szervezetben.

megelőzés

Nincsenek ismert megelőző intézkedések a Lennox-Gastaut szindróma ellen. Nincs egységes ok az epilepsziás rohamok megjelenésére.

Utógondozás

Mivel a Lennox-Gastaut szindróma gyógyíthatatlan, rendszeres és átfogó utókezelésre van szükség. Az érintettek általában számos komplikációtól és panasztól szenvednek, amelyek a legrosszabb esetben az érintett halálához vezethetnek. Ezért a betegséget nagyon korán fel kell ismerni és kezelni, hogy ne legyen további panasz vagy szövődmény.

A szenvedőknek rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk, hogy áttekintsék a gyógyszeres kezelést és a lehetséges mellékhatásokat. A rokonok pszichológiai támogatása szintén ajánlható. Ezenkívül a rokonokat fel kell képezni az epilepsziás roham felismerésére és a megfelelõ intézkedések megtételére. Görcs esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni, mivel ez életveszélyes lehet.

Ezt megteheted magad is

A Lennox-Gastaut szindróma epilepsziás rohamokkal jár és gyakran még kisgyermekeknél jelentkezik, tehát a megfelelő orvosi ellátásért és a betegek gondozásáért a felelősök viselik a legnagyobb felelősséget. Először a szülők rendszeresen kísérik a beteg gyermeket orvosi vizsgálatra. Ezenkívül az őrök megtanulják az elsősegély-nyújtási intézkedéseket és azt, hogyan kell epilepsziás rohamok esetén helyesen kezelni a gyermekeket.

Mivel ezek nagyon nagy mértékben előfordulnak, a kisgyermekek fokozottan ki vannak téve a balesetek kockázatának. Ezért tanácsos a betegeknek sisakot viselni, hogy megvédjék a fejüket a súlyos sérülésektől. Súlyos esetekben a szülők a gyermeket is - például térdre vagy kezére - ízületek védelmével látják el.

Az epilepsziás rohamok jelentősen korlátozzák a betegek jólétét. Ezenkívül a gyermekek károsult kognitív fejlődésben is szenvednek, így a speciális gondozási létesítményekben való részvétel gyakran nélkülözhetetlen. Később a betegek általában speciális iskolába járnak, hogy az egyéni felfogásuk szerint fejlesszék őket. Ezenkívül a többi gyermekkel fenntartott társadalmi kapcsolatok gyakran jótékony hatással vannak a beteg életminőségére. Mivel a szülők óriási stressznek vannak kitéve a beteg gyermek és az epilepsziás rohamok miatt, gyakran depresszió alakul ki, amelyre mindig szükség van kezelésre.