Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia szintén krónikus gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathia (CIDP) ismert. Ez egy nagyon ritka betegség a perifériás idegekben.

Mi az a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia?

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia meglehetősen lassan alakul ki. A betegség leginkább két hónappal az első tünetek megjelenése után fordul elő.
© Henrie - stock.adobe.com

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia az idegek betegsége, amelyek kívül esnek a központi idegrendszeren. A betegség meglehetősen ritka, 100 000 ember közül kettő előfordulása. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A betegség általában idős korban kezdődik.

A pontos ok még mindig nem egyértelmű, de úgy tűnik, hogy a gyulladás immunológiai úton zajlik. A krónikus gyulladás károsítja a perifériás idegek myelin rétegét, ami gyengeséghez és érzékenységi rendellenességekhez vezethet a karokban vagy a lábakban. Az állapot kezelhető, de nem gyógyítható.

okoz

A CIPD pontos patogenezisét még nem sikerült tisztázni. Úgy gondolják, hogy az immunrendszer idegen anyagként érzékeli és megtámadja a mielin réteget. Nem világos, mi indítja el ezt az autoimmun folyamatot. Néhány betegnél kóros fehérjéket találtak a vérben. Ezek elősegíthetik az idegkárosodást.

Más kórokozói fogalmak feltételezik, hogy az eltérő immunválasz humorális és celluláris szinten zajlik. A vérben keringő ellenanyagok a perifériás idegek antigénjeivel szemben irányulnak. Komplementekkel, autoreaktív T-sejtekkel és makrofágokkal immunválasz lép fel.

A nagyon hasonló Guillain-Barré-szindrómával szemben a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát csak nagyon ritkán előzi meg fertőző betegség. A CIPD azonban gyakran cukorbetegség, paraproteinemia, lymphoma, osteoscleroticus mieloma vagy más autoimmun betegségek, például lupus erythematosus kapcsán fordul elő.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Tünetek, betegségek és tünetek

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia meglehetősen lassan alakul ki. A betegség leginkább két hónappal az első tünetek megjelenése után fordul elő. A CIPD általában bénulás formájában jelentkezik, amely a lábakban kezdődik és később tovább emelkedik. A bénulás szimmetrikusan fordul elő, és a reflexek gyengülése (hyporeflexia) vagy reflex veszteségek (areflexia) kíséri.

Érzékenységi rendellenességek égetés vagy bizsergés formájában is előfordulhatnak. Ezenkívül az érintett betegek gyakran panaszkodnak a lábak vagy a karok kompressziós érzéseiről. Amikor a felső végtagok megbénulnak, a finom motoros képességek is súlyosan károsodnak. A lábak nem teljes bénulása nehézségeket okoz a gyaloglásban és a lépcsőn történő felmászásban.

A karok vagy a lábak teljes bénulása ritka. Állandós, széles lábú és bizonytalan járás léphet fel. Gyerekekben a járási ataxia az egyetlen tünet. A betegek súlyos fáradtságtól is szenvednek. Időnként izmok remegése fordul elő. A CIPD különféle változatokban jelenhet meg. Az szenzoros CIPD során érzékeny tünetek és ataktikus neuropathiák halmozódnak fel.

Itt a motoros idegeket is befolyásolják, tehát a motoros meghibásodások a betegség során is előfordulnak. A Lewis Sumner-szindrómát aszimmetrikus eloszlás jellemzi. A túlnyomórészt szenzoros tünetek kezdetben a felső végtagokban jelentkeznek.

A CIDP tünetei meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) és a CIPD axonális variánsai hasonlóak. A CIDP-t az MGUS-tal azonban monoklonális IgG és IgA gammopathiák jellemzik. A gangliozid antitestek kimutathatók az axonális variánsokban.

Diagnózis és természetesen

Az elektronidegráfiát általában krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia gyanúja esetén végzik el. Meghatározzuk a perifériás idegek funkcionális állapotát. Többek között rögzítik az idegvezetési sebességeket, a vezetési sebességek eloszlását, a tűzálló időszakot és az amplitúdót.

A CIPD-ben az idegvezetési sebesség a demielinizáció miatt lelassult. Ez körülbelül 20 százalékkal alacsonyabb a rendes értéknél. A távoli késések hosszabbak. Ugyanakkor F-hullám veszteség figyelhető meg. A legtöbb esetben CSF vizsgát is elvégeznek. Az idegvizet megvizsgálják a laboratóriumban. A fehérjék nem-specifikus növekedése tapasztalható, amely gát rendellenességet jelez.

A koncentráció kevesebb, mint 10 sejt / mikroliter. Ezt citoalbumin disszociációnak is nevezik. A mágneses rezonancia tomográfia szimmetrikusan elosztott gyulladásos idegváltozásokat és megvastagodott gerincideg gyökereket képes kimutatni. A CIPD néhány formájában az úgynevezett gangliozid antitestek kimutathatók a vérszérumban.

Ha az említett diagnosztikai módszerekkel nem lehet megbízhatóan diagnosztizálni, akkor idegbiopsziát kell végezni. Leggyakrabban szövettani vizsgálat céljából az alsó lábszár idejét (szájideg) végezzük. A félvékony szakaszban gyulladásos demielinizáló neuropathiák detektálhatók. Szegmentális demielinizáció is látható. A differenciáldiagnózis szempontjából mindig figyelembe kell venni a Guillan-Barré-szindrómát és az egyéb polineuropatiákat.

szövődmények

Ez a betegség a legtöbb esetben súlyos bénuláshoz vezet. Ezek fokozatosan előfordulhatnak a test különböző részein, és a beteg mozgásának korlátozásához vezethetnek. A mindennapi élet lehetőségei ezért enyhén korlátozottak. A legtöbb esetben a beteg reflexei is csökkennek, és a különféle mozgások csak nehézséggel lehetséges.

Ennek eredményeként koordinációs rendellenességek és járási rendellenességek alakulhatnak ki, így az érintett személy függhet a járási segédeszközöktől vagy más emberek gondozásától. Nem ritka, hogy súlyos fáradtság lép fel, amelyet az alvás nem tud ellensúlyozni. Az izmok reszketnek még kisebb erőfeszítésekkel is.

Sok ember szenved pszichológiai panaszoktól és depressziótól a mindennapi élet korlátozásai miatt. A betegség más emberekkel való érintkezést is károsíthatja. A kezelés elsősorban gyógyszer segítségével történik, és sikerhez vezet. A kezelés azonban súlyos csontvesztést okozhat. A kezelést általában több hónap után meg kell ismételni. Időskorban a különféle típusú károk fennmaradásának kockázata növekszik.

Mikor kell orvoshoz menni?

Bárki, aki észlel olyan tüneteket, mint izomremegés, súlyos fáradtság vagy bénulás a lábakban, amelyek lassan terjednek a test felső részeire, orvoshoz kell fordulnia. Az érzékenységi rendellenességek, mint például égés vagy bizsergés, a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát is jelzik. Ha a gyaloglási nehézségek továbbra is fennállnak, be kell hívni a mentőszolgálatokat. Ugyanez ajánlott, ha baleset vagy esés váratlan bénulás miatt, vagy ha a tünetek hirtelen fokozódnak.

Ha bármilyen pszichológiai panasz merül fel, pszichológushoz fordulhat az általános orvossal konzultálva. A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathiát nagyon ritkán megelőzi fertőző betegség. Gyakrabban fordul elő diabetes mellitus, paraaproteinemia, limfóma és különféle autoimmun betegségek esetén.

Bárki, aki ezen előző állapotoktól szenved, azonnal beszéljen orvosával, ha a fent említett tüneteket tapasztalja. Egyéb kapcsolattartók a neurológus vagy a polineuropatiák szakemberei. A legjobb, ha gyermekorvosával konzultál a CIPD tüneteit mutató gyermekekkel. Orvosi vészhelyzet esetén az orvosi sürgősségi szolgálathoz kell fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Ha a tünetek alacsonyak, prednizont kapnak. A prednizon egy szteroid hormon, amely a glükokortikoidok osztályába tartozik. Immunszuppresszív és gyulladásgátló hatással rendelkezik. Mivel a prednizon okozhat csontritkulást, az osteoporosis megelőzését is figyelembe kell venni. A hosszú távú glükokortikoid terápia mellékhatásai súlyosak lehetnek.

Az adag kicsi tartása érdekében additív immunszuppresszív anyagokat, például ciklofoszfamidot, ciklosporint, metotrexátot és rituximabot adnak be. Az immunoglobulinok intravénás beadása és a plazmaferézis szintén lehetséges terápiás lehetőségek. A plazmaferézis során meg kell jegyezni, hogy a tünetek a kezdeti javulás után ismét romlhatnak.

Az immunoglobulinnal történő terápiát és a plazmaferezist is egy-három havonta meg kell ismételni. A terápiák ilyen kombinációja az összes beteg körülbelül kétharmadánál részesül. A megjelenés kora befolyásolja a betegség lefolyását. Azok a betegek, akiknél a betegség kezdete 20 évnél fiatalabb, jó felbontású, enyhítő kimenetet mutatnak. Ha a betegek 45 évesnél idősebbek, a neurológiai hiány általában megmarad.

Outlook és előrejelzés

A krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia prognózisa a beteg életkorához és a diagnózis idejéhez kapcsolódik. Minél tovább halad a betegség kialakulása a kezdeti diagnosztizáláskor, annál kedvezőtlenebb a betegség jövőbeni lefolyása.

A betegek idõsebb életkora a polineuropatija kezdetén szintén döntõ hatással van a prognózisra. A motoros károsodást gyakrabban lehet megfigyelni a 20 év alatti betegeknél. Ezekben az esetekben az orvosok szubakut progresszióval járó motoros neuropathiáról beszélnek. Ugyanakkor ezek a betegek egyre inkább a felmerült tünetek jó regresszióját tapasztalják meg.

Ha a polyneuropathia első megnyilvánulása 60 évesnél idősebb, akkor a tartós neurológiai deficitek gyakrabban alakulnak ki. A betegek jobban szenvednek a perifériás idegrendszer krónikus szenzor-motoros rendellenességeitől. Ezenkívül más meglévő betegségek gyakran megnehezítik a gyógyulási esélyeket. Ez jelentős korlátozást jelent a mindennapi életben, és csökkenti a jólétet. Ugyanakkor a csökkent egészség és a javulás alacsony esélye növeli a további mentális rendellenességek kockázatát.

A betegek kb. 10% -a hal meg a polyneuropathia következtében. Minden harmadik beteg a remisszió fázisaiban él. A tünetektől mentes időszakok több hónap vagy év lehet. Az állandó gyógyulás valószínűtlennek tekinthető.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

megelőzés

Mivel a CIDP pontos patomechanizmusa nem egyértelmű, jelenleg nem ismert hatékony megelőzés.

Utógondozás

Ezzel a betegséggel az érintett személynek nagyon kevés a lehetősége vagy lehetősége, vagy nincs ilyen közvetlen közvetlen nyomon követési lehetősége. Az érintett személy elsősorban a gyors és mindenekelőtt a korai diagnosztizálástól függ, így nincs további komplikáció vagy további panasz. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért tanácsos orvoshoz fordulni a betegség első tünetei és tünetei esetén. Ezzel a betegséggel az öngyógyulás nem fordulhat elő. A betegséget általában különféle gyógyszerek szedésével kezelik. Mellékhatások vagy kölcsönhatások esetén az érintett személynek mindig konzultálnia kell, vagy vegye fel a kapcsolatot orvosával.

Fontos a rendszeres szedés és a helyes adagolás is a tünetek megfelelő enyhítésére. Az érintett személyek általában a saját családjuk segítségétől és támogatásától is függnek. Mindenekelőtt ez megakadályozhatja a pszichológiai zavarokat vagy akár a depressziót is. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy a betegség csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia esetén szimmetrikus bénulás lép fel, amely a végtagokat érinti. Ez számos akadályt teremt a mindennapi életben, amelyeket önsegítséggel nem lehet mindig legyőzni. Mindaddig, amíg a szindróma érzékenységi rendellenességeken és kimerültség állapotán keresztül nyilvánul meg, az érintetteknek kerülniük kell a stresszt és a szélsőséges fizikai túlterhelést a munkahelyen és a magánéletükben.

A relaxációs gyakorlatokat meg lehet tanulni egy terápián belül. Enyhe sportok, például a jóga és az úszás támogatják és erősítik az izmokat. A betegség előrehaladtával növekszik a bénulás és az összehangolás tünetei. Ha a járás ingadozik, a sétálósegéd biztonságos módja annak, hogy a lehető legjobban függetlenül megbirkózzunk a mindennapi életben.

Ha a motoros és a kognitív képességek egyre romlanak a betegség előrehaladtával, akkor a támogatott életmód jó alternatíva. Az érintetteknek korai szakaszban következetesen alkalmazniuk kell a megelőző önsegítő intézkedéseket annak érdekében, hogy hosszú távon fenn tudják tartani életszínvonalukat. A rossz szokások, például a rendszeres alkoholfogyasztás, a dohányzás és a kábítószer-fogyasztás megszüntetése szintén javasolt.

Mivel a tünet gyakran cukorbetegséggel, autoimmun betegségekkel és osteoscleroticus mielómával társul, fontos az étrend módosítása. Különösen azért, mert gyógyszereket adtak a csontokat támadó szindróma csökkentésére. Kiegyensúlyozott étrendet javasolunk, amely D-vitamint és kalciumot, valamint vitaminokban és omega-3 zsírsavakban gazdag ételeket tartalmaz. A depressziót és a fájdalomcsillapításokat önsegítő csoportok és művészi tevékenységek útján lehet ellensúlyozni.