A Bilirubin encephalopathia az újszülöttkori hiperbilirubinémia súlyos szövődménye. Ez károsítja a központi idegrendszert. Súlyos következményes károsodások, sőt akár halálos kimenetele is lehetséges.
Mi az a bilirubin encephalopathia?
© iPortret - stock.adobe.com
A bilirubin encephalopathiát a központi idegrendszer (CNS) súlyos károsodása jellemzi, amelyet az újszülöttek megnövekedett bilirubinszintje okoz. A hiperbilirubinémia kiválthatja a csecsemőkben az úgynevezett kernicterus (sárgaság agyi mérgezéssel) kialakulását. A szabad, nem konjugált bilirubin vízben nem oldódik. Csak a zsírokban oldódik. Általában azonban bizonyos vérben található albuminekhez kötődik és a májba szállítja.
Különböző okokból azonban az albuminek kötőképessége túlterhelhet, így a bilirubin felhalmozódik a vérben. Újszülött sárgaság alakul ki, amely ritka esetekben veszélyes lehet. Ha a bilirubin áthalad a vér-agy gáton, áthatolhat az agy központi területein, és ott neurotoxikus hatásokat válthat ki. A kernicterus kifejezés ebből következik.
A károsodás különösen a putamenből, a globus pallidusból és a nucleus caudatusból álló bazális ganglionokat érinti. A súlyos bilirubin encephalopathia gyakran halálos kimenetelű. Ez a komplikáció a nyugati világban 100 000 élő születéskor 0,4–2,7 esetben fordul elő. Az orvosi ellátás hiánya miatt a kernic terus százszor gyakrabban fordul elő néhány fejlődő országban.
okoz
A bilirubin encephalopathiat az újszülött agyának bizonyos magterületeinek károsodása okozza, a nem konjugált bilirubinnal való mérgezés következtében. A nem konjugált bilirubin gyakran újszülöttek vérében található meg. Az összes csecsemő kb. 60% -ánál jelentkeznek újszülött sárgaság tünetei, amelyek általában négy napon belül gyógyulnak. Mivel a máj még mindig éretlen, a bilirubin gyakran nem bomlik le olyan gyorsan. Ezek a tünetek azonban általában nem adnak okot aggodalomra.
Ritka esetekben azonban a bilirubin koncentráció annyira megnő, hogy a szabad, nem konjugált bilirubin átjuthat a vér-agy gáton. Itt neurotoxikus hatású, és károsítja az agy fontos magterületeit. A nem konjugált zsírban oldódó bilirubin általában kötődik az albuminokhoz, szállítja a májba és ott bontódik le. Ha az anyával szembeni vércsoportok inkompatibilitása esetén a hemolízis miatt fokozódik a bilirubin képződése, akkor az albumin kötőképessége túlzottan megsemmisül. A vér bilirubin-koncentrációja nagyon hirtelen növekszik, és képes legyőzni a vér-agy gátat.
Különböző gyógyszerek csökkentik a bilirubin kötőképességét az albuminnal az elmozdulási folyamatok révén. Ide tartoznak például a diazepam, szulfonamidok, furoszemid és mások. Még a vér normál bilirubinszintje esetén is a vér-agy gát áteresztőképessé válhat a bilirubin számára. Ez gyakran oxigénhiány (hypoxia), alacsony vércukorszint (hypoglykaemia), túlzott vér savasság (acidózis) vagy hipotermia (hipotermia) esetén fordul elő. Még ha az albumin koncentrációja is túl alacsony (hipoalbuminémia), a vér-agy gát révén meghaladhatja a bilirubint.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az akut bilirubin encephalopathiának általában három fázisa van:
- Mindenekelőtt meghatározzák a csecsemő alkoholfogyasztási hajlandóságát, pelyhes izomfeszültséget, álmosságot és ülő életmódot.
- A második szakaszban az újszülött kezdetben sikoltozni kezd. A tudatosság egyre zavarosabbá válik. Ezen felül megnövekszik az izomfeszültség, ami a nyak vagy a gerinc túlzott meghosszabbodásához vezet.
- Végül az izomfeszültség fokozódhat, görcsök léphetnek fel. A sztóma kómába fordulhat. A betegség gyakran végzetes. Ha azonban a csecsemő túléli az akut fázist, gyakran hosszú távú következményekkel jár süket, extrapiramidális motoros mozgási rendellenességek és pszichoszomatikus fejlõdési rendellenességek.
Az extrapiramidális motoros mozgási rendellenességeket athetózisnak nevezik, és a lábak és a kezek akaratlan lassú csavarozásával járnak. Az izületek túl vannak feszítve. A folyosó megbotlik és túlcsordul. Ezen bizarr mozgások oka az antagonisták és az agonisták közötti kölcsönhatás megszakadása.
Diagnózis és természetesen
A megemelkedett bilirubinszint nagyon gyakori az élet első néhány napjában. Ezért végeznek szűréseket a szülési klinikákon annak érdekében, hogy a lehető leghamarabb elkerüljék a bilirubin encephalopathia kockázatát az esetleges hiperbilirubinémia azonosításával. Amikor a baba sárgássá válik, a megnövekedett bilirubinszint első jelei megjelennek. A bilirubin-értékeket a bőrön keresztül egy multispektrális eszköz alkalmazásával határozzuk meg az első 20 órában.
Ha az értékek kritikusak, vérvizsgálatot kell végezni a hiperbilirubinémiára vonatkozóan. Kimutatták, hogy a neurológiai rendellenességek már 20 mg / dl felett is előfordulhatnak. Ha a kezelés nem ütemezett ezen a szinten, akkor a motoros működési zavar hét éves korig jelentkezhet. 25 mg / dl feletti bilirubinkoncentráció esetén már nagy a kockázata a kernicterus kialakulásának.
szövődmények
A megnövekedett bilirubinszint kezdetben a gyermek sárgás elszíneződéséhez (újszülött icterus) vezet, amely általában nem rossz, és komplikációk nélkül ismét elmúlik. A legrosszabb esetekben azonban a bilirubin felhalmozódhat az agyban a bazális ganglionokban, és ezáltal kernicterushoz vezethet, ami bilirubin encephalopathiat eredményezhet. A csecsemőt kezdetben általános gyengeség és izomgyengeség jellemzi.
Ez vonakodik az italfogyasztástól, amely után a csecsemő kiszáradhat (kiszáradás). Ez megrontja a bőrt, és a csecsemőt hajlamosabbá teszi a fertőzésre. Ezenkívül a legrosszabb esetben a szív is bukhat. Ezenkívül az újszülött reflexei is gyengülnek.
Ezenkívül a baba hirtelen sikoltozni kezdhet nagy fájdalom miatt. Ezen túlmenően a tudat elhomályosul és az izmok, különösen a nyak és a gerinc (opisthotonus) görcsöi, így a baba túlfeszítette a fejét. Ezenkívül a naplemente jelenség felfedheti magát a csecsemőben, ami azt jelenti, hogy a szem lefelé fordul, amikor kinyitják, és így a látási tartomány korlátozott.
A legrosszabb esetekben a gyermek agyi deficitet tapasztal, amelynek különféle következményei lehetnek, mint például a süketés. Ezen felül általában több rohamak és mentális fejlődési rendellenesség fordul elő. A betegség kómához és akár a gyermek halálához is vezethet.
Mikor kell orvoshoz menni?
A legtöbb esetben a bilirubin encephalopathiat születés előtt vagy közvetlenül a szülés után diagnosztizálják. Ezért nincs szükség további orvos diagnosztizálására vagy kezelésére. A kórházban történő kezelést azonban azonnal el kell végezni, mivel a legrosszabb esetben a bilirubin encephalopathia az érintett személy halálához vezethet.
A legtöbb esetben vizsga szükséges, ha a gyermeknek nincs izomfeszültsége, nagyon álmos és nem mozog. A gyermek tudata szintén homályos, így jelezheti a betegséget. Súlyos esetekben a gyerekek kómába esnek. A későbbi szövődmények vagy halál elkerülése érdekében az ilyen panaszok esetén azonnal értesíteni kell az orvost.
A legtöbb esetben a bilirubin encephalopathia diagnosztizálására és kezelésére közvetlenül a kórházban kerül sor. A szülőknek általában nem kell további orvoshoz fordulniuk ehhez. A betegség pozitív lefolyása nem minden esetben garantálható.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Ha a bilirubin-értékek nagyon magasak 20 mg / dl felett, akkor a kezelést azonnal meg kell kezdeni a bilirubin encephalopathia elkerülése érdekében. A kezelést az első 72 órán belül kék fényű fényterápián keresztül hajtják végre. A kék fény hullámhossza 425 és 475 nanométer között van.
A fototerápia során a nem konjugált, vízben oldhatatlan bilirubint vízoldható lumirubinná alakítják. Ezt azután az epén vagy a vesén keresztül ürítik ki a testből. Ha a bilirubin-értékek meghaladják a 30 mg / dl-t, a fototerápia már nem segít. Ezután vérátömlesztést kell végezni.
Outlook és előrejelzés
A bilirubin encephalopathia prognózisa attól függ, hogy a terápia milyen gyorsan kezdődik meg a betegség tüneteinek megjelenése után, vagy mikor emelkedik a bilirubin szint.
A csecsemőt még a betegség kezdete előtt is folyamatosan ellenőrizni kell, hogy gyorsan reagálhasson, ha a nem konjugált bilirubin koncentrációja meghaladja a 15 mg / dl-t. Amikor a nem konjugált bilirubin átjut a vér-agy gáton az agyba, akkor a foszforilációs reakciók gátlásával elpusztítja az idegsejteket.
Ezek a folyamatok potenciálisan visszafordíthatatlanok. Tehát már nem vagy csak részben lehet megfordítani. A kezelés során a vízben oldhatatlan, nem konjugált bilirubin kék fény alkalmazásával vízoldható konjugált bilirubinná alakul át, és így vércserélő transzfúzió útján kiválasztható a testből.
Ha nem adnak kezelést, akkor hosszú távú hatások léphetnek fel, amelyek tünetei csak tüneti kezelésekkel enyhíthetők. Ezek a hosszú távú hatások magukban foglalják a motoros rendellenességeket, süket, állandó rohamokat és mentális retardációt.A motoros rendellenességeket többek között a végtagok csavarszerű mozgásai fejezik ki. A későbbi kár annál súlyosabb, annál később kezdődik a kezelés. Azonban a kezelés, amely közvetlenül a betegség kezdete után kezdődik, nem garantálja, hogy nem lesz hosszú távú károsodás.
Mivel a megnövekedett bilirubinszint nagyon gyakori az újszülötteknél, a születés utáni korai szűrés nagyon fontos a hiperbilirubinémia (a vérben megnövekedett bilirubin-koncentráció) időben történő felismerése és kezelése érdekében.
megelőzés
A bilirubin encephalopathia csak születés utáni korai szűrés útján megelőzhető. Ha a bilirubin-érték nagyon magas, akkor a kék fény kezelését azonnal el kell végezni, vagy ha az érték rendkívül magas, vércserét kell végezni. Ha a sárgaság néhány nap után otthon jelentkezik, és a gyermek letargiába esik, azonnal orvoshoz kell fordulni.
Utógondozás
A bilirubin encephalopathiában szenvedők általában nem rendelkeznek speciális utókezelési eszközökkel. A legrosszabb esetben ez a betegség halálos kimenetelhez vezethet, amikor a gyermek meghal. A korai diagnosztizálás és terápia nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására, és elkerüli a különféle szövődményeket.
A tünetek enyhítésére általában a kék fény besugárzása támaszkodik. Ha nincs kezelés, a gyermek gyakran azonnal meghal. A bilirubin encephalopathia további nyomon követése a legtöbb esetben az újszülöttre, és nem az anyára összpontosít. A gyermeknek speciális támogatásra van szüksége a mentális retardáció és a további retard fejlődés kezeléséhez.
A rohamokat különféle gyógyszerekkel is meg lehet enyhíteni. A szülőknek gondoskodniuk kell a rendszeres szedésről, és figyelembe kell venni a más gyógyszerekkel való kölcsönhatást is. A szülés után a gyermek rendszeres vizsgálatoktól függ. Mivel a bilirubin encephalopathia pszichológiai panaszokat is eredményezhet a gyermek szüleiben és rokonaiban, ezért intenzív beszélgetések és kapcsolattartás más bilirubin encephalopathiában szenvedőkkel szintén nagyon hasznosak.
Ezt megteheted magad is
Az önsegély lehetőségei nagyon korlátozottak a bilirubin encephalopathiában. A betegség újszülötteknél fordul elő. Természetesen nem hozhatnak intézkedéseket helyzetük javítására. Ezért a betegség következményeit általában a rokonoknak és a szülőknek kell viselniük. Ezeket a körülmények miatti tehetetlenségnek teszik ki, és saját érzelmi állapotukat szabályozniuk kell.
Ha ez önmagában nem érhető el, pszichológiai segítséget kell kérni. Fontos az újszülött azonnali orvosi ellátása. Szoros információcserére van szükség a kezelő orvosokkal és ápolókkal, hogy mihamarabb reagálhassunk az egészségi állapot változásaira.
Ezenkívül a rokonoknak elegendő információt kell beszerezniük a betegségről és tájékoztatniuk magukat. A következmények és zavarok egyéni, de erősen életkárosító mértékben. Nyugodj meg, hogy jó és optimális döntéseket hozzon, amelyek az utódok érdekeit szolgálják.
A családtagok közötti egység és kölcsönös erősítés javasolt, hogy ne kerüljön sor összeférhetetlenség kialakulására és az irodák vagy hatóságok bevonására. Viták, önérdek vagy hatalmi játékok végül károsítják az újszülött jólétét, és késleltetést okoznak, amikor az orvosok a kezelési módszerekhez a szülők hozzájárulását igénylik.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
