neutropenia

Mint neutropenia a vérben levő neutrofilek számának csökkenése. A neutrofilek fontos szerepet játszanak a fertőzések elleni védekezésben, így a neutropenia súlyos általános betegségekhez vezethet.

Mi az a neutropenia?

A neutropeniában szenvedő emberek hajlamosabbak a fertőzésekre, fáradtaknak, kimerülteknek és gyengenek vannak. Lázad van, néha hidegrázással.
© Sonja Birkelbach - stock.adobe.com

A neutrofilek, röviden neutrofilek is, a leggyakoribb fehérvérsejtek (leukociták). A speciális immunsejtek a veleszületett immunrendszer részét képezik. Ezeket a kórokozó mikroorganizmusok azonosítására és eltávolítására használják. A neutrofilek képesek felszívni és emésztni a mikroorganizmusokat. Phagocytákként viselkednek.

Ezenkívül szemcsés vezikuláik különféle anyagokat tartalmaznak, amelyek elpusztítják a baktériumokat és más kórokozókat. Ezenkívül a neutrofil granulociták képezhetik az úgynevezett NET-ket (neutrofil extracelluláris csapdák).Ezek olyan kromatin szerkezetek, amelyek kötik a mikroorganizmusokat, és így ártalmatlanná teszik őket. Ezek a funkciók a neutropenia A neutrofilek hiánya miatt ez csak korlátozott mértékben lehetséges.

Jellemzően egy mikroliter vér 1800-8000 neutrofileket tartalmaz. 500-1000 neutrofil / mikroliter vér esetén mérsékelt neutropenia fordul elő. A súlyos neutropenia akkor kezdődik, amikor a neutrofilek száma kevesebb, mint 500 / mikroliter vér.

okoz

A neutropenia oka különböző szinteken lehet. Egyrészt a csökkent granulocita-termelés felelős a neutropeniaért. Az ilyen oktatási rendellenességek legfontosabb oka a csontvelő károsodása. A csontvelőt károsíthatják vegyi anyagok, mérgező növények vagy gyógyszerek, például diuretikumok, griseofulvin, kemoterápiás szerek, antibiotikumok, klóramfenikol vagy szulfonamidok.

A fertőzések csontvelő károsodást is okozhatnak. A csontvelő károsodása gyakran fordul elő parvovírusokkal, panleukopéniával vagy macskaleukémia vírussal. Az immunrendszerrel összefüggő vagy neoplasztikus csontvelő-károsodás is okozhat neutropeniát. A csontvelő-károsodással járó daganatok példái a leukémia vagy a mielo-fibrosis.

A megnövekedett granulociták-fogyasztás neutropeniához is vezethet. A neutrofil granulocitákat főként akut gyulladás esetén fogyasztják. Ha a kereslet meghaladja a csontvelő termelési kapacitását, akkor a vér neutrofiljei csökkennek. Rövid ideig úgynevezett bal oldali eltolás következik be, amelynek során csak éretlen neutrofilek és prekurzor sejtjeik szabadulnak fel egy bizonyos ideig.

A fokozott fogyasztás miatti neutropenia elsősorban nagyon súlyos betegségekben, például szepszisben, metritisben vagy peritonitisben fordul elő. Az úgynevezett dysgranulopoiesis is okozhat neutropeniát. Diszgranulopoézis esetén a neutrofil granulociták képződése zavart. Ennek oka az immunsejtek fejlődési ciklusában vagy a csökkent felszabadulásban rejlik.

A dysgranulopoiesis akut myeloid leukémia, AIDS, macskaleukémia vagy mielodiszplázia oka lehet. Akut, de csak átmeneti neutropeniát kiválthat a neutrofil granulocitáknak a neutrofilkészletbe történő elmozdulása.

Egy ilyen eltolódást endotoxinok vagy anafilaxis vált ki súlyos allergiás reakció részeként. A veleszületett neutropenia ritka. Ilyen veleszületett neutropeniák például a Kostmann-szindróma és az 1b típusú glikogenózis.

Tünetek, betegségek és tünetek

A neutrofilek hiánya kezdetben nem okoz tüneteket. Az érintett emberek azonban sokkal hajlamosabbak a fertőzésekre, mivel az immunrendszer csak korlátozottan működik a hiány miatt. Súlyos neutropenia esetén életveszélyes fertőzések fordulhatnak elő.

Ezen felül a betegek fáradtnak, kimerültnek és gyengeségnek érzik magukat. Lázad van, néha hidegrázással. A szájnyálkahártyán vagy az ínyen fájdalmas fekélyek jellemzőek a neutropeniára. Gyakran ezeket egy gombás fertőzés, úgynevezett candidiasis okozza.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Ha fokozódik a fertőzésre való hajlam, gyorsan felmerül a leukociták hiányának gyanúja. Ha az orvos neutropeniát gyanít, vérmintát kell kipróbálni a laboratóriumban. Az egyes vérsejteket a differenciális vérszámban számolják. Neutropenia esetén a vérkép egyértelmű neutrofil hiányt mutat. Súlyos esetekben a vér mikroliterjében csak 500 neutrofil található. Az 1800 és 8000 közötti számok normálisak.

Ha a diagnózis neutropenia, az okot a lehető leggyorsabban meg kell határozni. Az anamnézis és a klinikai vizsgálat információkat nyújt az eredeti betegségről. Egyéb tünetek, például gyengeség, légszomj, csontritkulás vagy a hasnyomás érzése jelezhetik a leukémiát.

Lehet, hogy megnövekedett lép is érezhető. A medencecsontból csontvelő-biopsziát lehet venni, hogy kizárjuk a csontvelő kialakulási rendellenességét.

szövődmények

A neutropenia súlyos bakteriális fertőzések magas kockázatával jár, mivel az immunvédelem jelentősen lecsökken a csökkent neutrofilek száma miatt. A vírusfertőzés azonban nem valószínűbb. Ez egy klinikai kép, amely a veleszületett okok mellett gyakran az alapbetegség szövődménye.

Ennek oka lehet bizonyos gyógyszerek vagy bizonyos kezelési módszerek szedése is. Ezek a kockázati tényezők akár pusztító hatású neutrofilek teljes elvesztéséhez is vezethetnek. A megfelelő granulociták teljes hiányát, más néven agranulocytosis-t, nagyon súlyos klinikai kép jellemzi hidegrázással, lázkal és jelentősen megnövekedett pulzussal. Ezt a test valódi bakteriális inváziója okozza.

A neutrofilek hiányában a testnek nincs kezdeti védelme sem a betolakodókkal szemben. A láz és a hidegrázás mellett a garat (torok), a mandulák (mandulák), sőt az anális és a nemi szervek nyálkahártyái elpusztulnak. Az egészet helyi nyirokcsomók duzzanat kíséri. A száj területén fájdalmas keselyűfekélyek aftoos stomatitis formájában alakulnak ki.

Az agranulocitózis viszont életveszélyes szepszishez vezethet. A betegek életének megmentése érdekében a széles spektrumú antibiotikumok mellett szigorú védelemre van szükség a fertőzésekkel szemben és az indító gyógyszerek abbahagyására.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az alacsony vérnyomás, a láz és a hidegrázás a neutropenia jelei. Bárki, aki észreveszi ezeket a tüneteket, konzultáljon a családorvosával. Orvosi tanácsadás különösen szükséges olyan panaszok esetén, amelyek ok nélkül jelennek meg és fizikai kellemetlenséggel járnak. Ezeket az eseteket neutropenia okozhatja, amelyek kezelés nélkül további fizikai problémákat okozhatnak. A fertőzés jeleinek észlelése esetén kórházi látogatás ajánlott. Azoknak, akik a kemoterápiával vagy a sugárterápiával kapcsolatban említett tünetektől szenvednek, tájékoztassák orvosukat.

Az immunrendszeri rendellenességgel élők is a kockázati csoportokba tartoznak, és a legjobb, ha gyorsan konzultál a családorvosával. Az orvos diagnosztizálhatja a neutropeniát és megkezdi a kezelést. A megfelelő kórtörténettel rendelkezők (alacsony vérnyomás, szív- és érrendszeri betegségek stb.) Személyeknek orvoshoz kell fordulniuk. A háziorvos gyakorlatán kívül kardiológus vagy internista is látogatható. Az októl függően gyógykezelők és alternatív orvosok is részt vehetnek a kezelésben. A gyermekeket akkor lehet a gyermekorvosnál bemutatni, ha a fent említett tünetek jelentkeznek.

Terápia és kezelés

A terápia az alapbetegségtől függ. Tüneti kezelésre a betegek granulocita-kolóniát stimuláló faktorokat (G-CSF) kapnak. A G-CSF egy peptidhormon, amely serkenti a granulociták képződését. A gyógyszert vagy E. coliból, vagy CHO-sejtekből állítják elő.

A négy fő rákos társadalom javasolja a G-CSF megelőző kezelését, ha a neutropenia kockázata 20%. Fordított elszigetelésre lehet szükség. A fordított elszigetelés izolálja a gyenge immunrendszerű embereket. A kórházakban a különálló elkülönített osztályokban tartózkodás célja a betegek védelme a fertőző betegségekkel szemben.

Az izolációs osztályokon a betegszobák előtt zárak vannak. A személyzet és a látogatók csak védettséggel és bizonyos fertőtlenítési intézkedések után léphetnek be a helyiségekbe. A tüneti terápiától függetlenül okozati terápiát kell végezni. Ha a neutropeniát súlyos fertőző betegség okozza, a vér értéke normalizálódik a fertőzés enyhülése után. A csontvelő-betegségek viszont különleges kezelést igényelnek.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Outlook és előrejelzés

A neutropenia okának tisztázása döntő jelentőségű a betegség további lefolyása és így a prognózis szempontjából. Az egészségi állapotot gyakran csak hosszú idő elteltével lehet meghatározni. A betegek többnyire fokozottan érzékenyek a fertőzésekre, így a neutropenia tényleges diagnosztizálása általában nagyon későn történik.

Minél korábban meg lehet határozni az okot, annál jobb a további út. A beteg lehető legjobb kezeléséhez speciális terápiára van szükség. A gyógyszeres kezelés jelentősen enyhítheti a tüneteket. Ezenkívül egyes esetekben csontvelő-átültetésre van szükség az általános egészségi állapot javítása érdekében.

Sok erőfeszítés ellenére sok betegnél nem sikerül teljes gyógyulást elérni. A kezelés számos szövődménnyel jár, így a gyógyítás nem mindig lehetséges. A betegnek hosszú távú kezelésre, valamint rendszeres orvosi ellenőrzésre van szüksége, hogy a szervezet a lehető legjobb módon támogasson.

Mivel a betegség számos károsodással jár, óriási terhet jelent a betegnek és hozzátartozóinak. A mindennapi életet a fizikai körülményekhez kell igazítani. Ez gyakran azt eredményezi, hogy az érintett személy alacsonyabb szintű jólétről számol be hosszú távon, és következményes pszichológiai rendellenességek lehetségesek. Az elkülönített osztályokban tartózkodásra gyakran szükség van a javulás érdekében.

megelőzés

A legtöbb neutropeniát nem lehet megelőzni. Ha fokozott a kockázata a kemoterápiával, akkor a G-CSF megelőzően adható be.

Utógondozás

A legtöbb esetben a neutropenia utánkövetési intézkedései és lehetőségei szignifikánsan korlátozottak. Ezért az érintett személynek a betegség első jeleinél és panaszainál haladéktalanul konzultálnia kell orvosával az egyéb szövődmények és panaszok további előfordulásának megelőzése érdekében. Nem képes önállóan gyógyulni, tehát az orvosi kezelés elkerülhetetlen.

A betegek többsége a kezelés során rendszeres ellenőrzéseken és orvos általi ellenőrzéseken múlik, hogy a daganatok korai stádiumában felismerhetők és eltávolíthatók legyenek. Neutropenia esetén az érintett személynek különösen jól meg kell védenie magát a különféle fertőzések ellen. Gyakran a saját család gondozása és támogatása is nagyon fontos, ami enyhítheti a depresszió és más pszichológiai zavarok kialakulását.

A betegnek pihennie kell és pihennie kell, tartózkodva az erőfeszítéstől vagy a fizikai aktivitástól, hogy ne érintse meg feleslegesen a testét. Egyes esetekben a neutropenia csökkentheti az érintett személy várható élettartamát is. További nyomon követési intézkedések általában nem állnak rendelkezésre a beteg számára.