neuroblastoma

A neuroblastoma egy rák, és a gyermekekben az agydaganatok után a második leggyakoribb rosszindulatú daganat. Németországban évente mintegy 150 gyermeket érint neuroblastoma, a túlélési ráta erősen függ a daganat stádiumától.

Mi a neuroblastoma?

A neuroblastoma egy szilárd, rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszer degenerált sejtjeiből származik. Ez az idegrendszer szabályozza többek között a szív-érrendszert vagy a bélmozgásokat.

Ha az idegrendszer éretlen sejtjei degenerálódnak, neuroblasztóma alakul ki. Az éretlen sejtek degenerációja prenatálisan kezdődik. A daganat leggyakrabban a mellékvese medullájában (az esetek kb. 50% -a) vagy a gerinc mindkét oldalán, az úgynevezett határvonalban fordul elő. Ha ezt a törzset érinti, akkor a daganat az egész gerinc mentén kialakulhat, azaz a has, a mellkas vagy a nyak területén.

A neuroblastómák a származási helyre korlátozódhatnak, vagy elterjedhetnek. H. Metasztázisokat képeznek. A metasztázisok nem korlátozódnak az egyes helyekre, és megjelenhetnek a tüdőben, a vesében, az agyban vagy a nyirokcsomókban. A neuroblasztómák sajátossága bizonyos esetekben a spontán regresszió, amire az orvosok nem találtak okot.

Az esetek több mint 50% -ában a neuroblastóma az élet első 15 hónapjában fordul elő, a fiúkat gyakrabban érintik, mint a lányokat. A neuroblastoma kialakulásának kockázata az életkorral csökken. A serdülők és felnőttek azonban ritkán diagnosztizálhatók neuroblastómában.

okoz

A neuroblastómákat a szimpatikus idegrendszer degenerált sejtjei okozzák. Mivel a degeneráció gyakran a születés előtt történik, a génmutációk és a spontán kromoszómaváltozások lehetnek a sejtek megváltozásának oka.

A genetikai öröklődést még nem bizonyították, de vannak családok, ahol a neuroblastómák gyakrabban fordulnak elő (az esetek kb. 1% -a). A terhesség alatti táplálkozás, a stressz és a környezeti tényezők még nem bizonyították, hogy a sejtek degenerációjának okai.

Tünetek, betegségek és jelek

• A nyak területén: az idő 15-20% -a, Horner-szindróma
• a mellkas területén: légszomj
• a hasi területen: hasi fájdalom, hátfájás, húgyúti, bélprobléma
• Fájdalom, sápadtság, láz és fogyás
• esetleg magas vérnyomás vagy hasmenés

Diagnózis és folyamat

Neuroblastoma esetén sok beteg kezdetben egyáltalán nem rendelkezik tünetekkel. Ezek később előrehaladott daganatos növekedéssel vagy áttétekkel fordulnak elő. Ha tünetek jelentkeznek, ezek általában a daganat helyétől függenek.

Hasi fájdalom, láz, hasmenés, torokfájás, fáradtság és általános betegségérzés léphet fel. Mivel azonban ezek mind nem specifikus tünetek, az orvosnak különféle segédeszközöket kell használnia, mint például a mágneses rezonancia képalkotás, a röntgen, a számítógépes tomográfia és a laboratóriumi vizsgálatok a diagnózishoz.

Ha daganatot fedeznek fel, további vizsgálatok tisztázhatják, hogy az egyes szerveket érint-e. A diagnózis végleges megerősítését a daganat szöveti vizsgálatával kapják meg.

A metasztázisok kialakulásának kimutatására vagy kizárására MIBG szcintigráfiát végeznek, amelyben radioaktív anyagot injektálnak a beteg véráramába.

szövődmények

A neuroblastoma számos tünethez és komplikációhoz vezet. Általános szabály, hogy a betegség további lefolyása nagyban függ annak okától és a test érintett régiójától. Ezért általában nem lehet általános előrejelzést tenni a további pályáról.

A legtöbb esetben az érintettek hasmenést és magas vérnyomást szenvednek. Ez lázhoz és fogyáshoz is vezethet. Nem ritka, hogy egy neuroblastoma fájdalmat okoz a hasban és a hátban, és nagyon negatív hatással lehet a beteg emésztésére. Ezenkívül e panasz menete nagyon függ a diagnózis időpontjától, így ez nem mindig vezet a betegség pozitív lefolyásához.

A szélsőséges szakaszban az érintett ember meghal a neuroblastoma tüneteitől. Ezenkívül nem ritka, hogy a gyermek szüleit és rokonait neuroblastoma sújtja, és pszichológiai panaszokat szenvednek. Ennek a betegségnek a kezelésében nincs különösebb komplikáció. A pozitív eredmény azonban nem mindig garantálható. A beteg várható élettartama szintén jelentősen lecsökkenthet a neuroblastoma miatt.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a gyermekek rendellenességeket mutatnak vagy egészségi állapotuk megváltozik, akkor különös gondosság szükséges. Mivel a neuroblastoma tumoros betegség, az orvos látogatása ajánlott, amint a rendellenesség első jelei megjelennek. Minél hamarabb diagnosztizálni lehet, annál jobb a felépülés esélye. Ellenkező esetben súlyos esetekben a gyermek idő előtt elhalhat.

Légzéskorlátozások, légszomj vagy légzési zavarok esetén orvosra van szükség. Ha a gyermek hasi fájdalommal, általános rossz közérzettel vagy hátfájdalommal panaszkodik, tanácsos orvos látogatása. Emésztőrendszeri rendellenességek, a játékos tevékenységek csökkenése vagy egyéb viselkedési problémák esetén az orvoshoz történő konzultáció javasolt. A hasmenés vagy az étkezés megtagadása az egészségkárosodás jelei. A sápadt megjelenés, a megemelkedett testhőmérséklet és a súlyváltozás aggodalomra ad okot, ezért orvoshoz kell fordulni. Ha rendellenességek vannak az arc vagy a nyak területén, ezeket meg kell vizsgálni. Látássérülés, a retina megváltozása vagy pigmentációs rendellenesség figyelmeztetik a szervezetet egy létező betegségre. A lehető leghamarabb el kell indítani az orvos látogatását az ok kivizsgálása érdekében.

Ha a tünetek több napig fennállnak vagy intenzitása növekszik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Akut egészségügyi állapot esetén mentőszolgálatot kell hívni.

Kezelés és terápia

A kezelés tervezését a neuroblastoma diagnosztizálása után a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A daganat stádiumát, a beteg életkorát és az esetleges áttéteket figyelembe kell venni. Különbséget kell tenni a következő szakaszok között:

1. A daganat a származási helyre korlátozódik és teljesen működőképes.

2. A tumor működőképes, de maradványdaganat még kimutatható.

3. A daganat nem működik, de a nyirokcsomók már érintettek lehetnek.

4. Áttétek vannak az agyban, a májban, a csontvelőben vagy más szervekben.

5. Az 1. és a 2. pont szerinti kritériumok, de a beteg 18 hónap alatt van, és kevés metasztázis létezik, vagy nincs. Itt a tumor spontán visszaállhat.

A neuroblastoma kezelése általában a kemoterápia és a műtét kombinációjából áll. A daganatokat csak műtéti úton lehet eltávolítani a sugárzás általi redukció után, más esetekben a neuroblasztómát először eltávolítják, majd megkezdik a még esetleg jelen lévő rosszindulatú maradék szövetek sugárzását. Más terápiás módszerek is alkalmazhatók a neuroblastoma kezelésére.

Ezek magukban foglalják a MIBG-terápiát, az őssejtátültetéseket vagy a retinsavval történő kezelést. Minden egyes eset egyedi kezelést igényel, amelyet elsősorban a daganat stádiuma határoz meg. Az 1. szakaszban tanácsos lehet, hogy a műtéti eltávolítás után ne alkalmazzanak sugárterápiát, hanem várjanak és látják.

Ha a daganat már elterjedt és áttétek léptek fel más szervekben, akkor általában magas kockázatú terápiát alkalmaznak, amely műtétből, sugárterápiából és kemoterápiából áll. Legfeljebb 2 évig tarthat.

Outlook és előrejelzés

Alapvetően a neuroblastoma lefolyását egyénileg kell tekinteni. Neuroblasztóma esetén a fejlettségi stádium mellett a beteg kora is meghatározó a betegség lefolyása és a prognózis szempontjából. Az előrejelzés jobb fiatal betegekben vagy a betegség korai szakaszában. A neuroblastómát diagnosztizált emberek kb. 75% -a él túl a következő tizenöt évben. Az alacsony kockázatú betegekben a túlélési arány még magasabb - még 95% -ot is meghaladó.

A magas kockázatú betegek előrejelzése sokkal rosszabb. Itt az arány csak 30–40% öt év után. Még ha a daganat is teljes mértékben eltávolítható lenne, néhány beteg bizonyos idő elteltével relapszus (relapszus) alakulhat ki. A visszatérések nagy része az első néhány évben fordul elő a kezelés után.

Ezért a betegeknek rendszeresen ellenőrizniük kell őket, különösen a kezelés befejezését követő tíz éven belül. A fizikai vizsgálatokon kívül ez magában foglalja a laboratóriumi vizsgálatokat és a képalkotó módszerekkel végzett vizsgálatokat is. Ily módon egy esetlegesen ismétlődő neuroblastóma azonosítható a korai szakaszban.

Eddig a neuroblastómákat nem lehet konkrétan megakadályozni. Mivel ez a betegség elsősorban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, a szülőknek itt különös felelősségük van. Ez magában foglalja egy jó, stabil és harmonikus környezet megteremtését az érintettek számára.

megelőzés

A jelenlegi tudományos ismeretek szerint nem lehet megelőzni a neuroblastómát. A neuroblastómákat többnyire véletlenszerűen fedezik fel, ezért az orvosok évek óta próbálnak megbízható korai felismerési módszert találni. Ezért a markerteszt mellett Németországban és Kanadában fejlesztették ki a neuroblastoma szűrést. Ez idáig azonban nem mondható el, hogy ez valóban javítja-e a korai észlelést.

Utógondozás

A daganat intenzív kezelése után megkezdődik a beteg rehabilitációja és utókezelése. A daganatok utókezelésének részeként rendszeres ellenőrzéseket és betegbeszélgetéseket folytatnak. Részletesebben, az utógondozás magában foglalja az alapos fizikai vizsgálatot, laboratóriumi vizsgálatokat és képalkotó vizsgálatokat, például ultrahang és röntgenfelvételeket. Szükség esetén más képalkotó módszerek is használhatók, például a test bizonyos területeinek vizsgálatára, vagy a gyógyszerek mellékhatásainak és kölcsönhatásainak azonosítására.

A szoros ellenőrzés lehetővé teszi a visszatérések korai felismerését. A terápia lehetséges társbetegségeit vagy következményeit szintén azonosítják és kezelik a követő ellátás részeként. Ezenkívül az utógondozás magában foglalja a beteg és hozzátartozóinak gyógykezelését.

Különösen az érintett gyermekeket kell teljes mértékben gondozni a klinikán. A nyomon követés részeként az érintett emberek kapják meg a szükséges kapcsolattartó pontokat és intézkedéseket a betegség optimális kezelésére. A kezelőorvos mind a vizsgálatokat, mind a beteg ellátását kíséri.

A nyomon követés évekig tarthat. Ha nem fordul elő szövődmény, a vizsgálatok közötti intervallumokat fokozatosan növelik. Szövődmények, például visszaesések vagy egyidejű betegségek esetén a kezelést újra kell kezdeni. Az utókezelést általában súlyos szövődmények esetén megszakítják.

Ezt megteheted magad is

Mivel a gyermekeket és serdülõket egyre nagyobb mértékben érinti ez a betegség, a szülõk különös felelõsséggel tartoznak. Rendkívül fontos egy jó, harmonikus és stabil környezet megteremtése az érintettek számára. A gyermekeket teljes családtagként kell látni és bevonni.

Fontos azonban, hogy az előírt kezeléseket rendszeresen végezzék. Támogató homeopátiás készítményeket vagy más természetes termékeket az orvossal konzultálva is be lehet venni a betegség lefolyásának enyhítése vagy a test enyhítése céljából. A szinte "normális" életmód megkönnyíti a mindennapi életet a beteg számára. Ez magában foglalja a barátokkal való találkozást, az iskolába járást és az olyan dolgok csinálását, amelyek örömet keltenek. Természetesen a kezelõ orvosnak ezt jóvá kell hagynia, figyelembe véve a betegség stádiumát.

Ellenkező esetben ügyelni kell arra, hogy egészséges, jó minőségű ételeket, megfelelő pihenést és aludást, valamint megfelelő friss testmozgást edzjen a test jó táplálása érdekében. Az érintettek közül soknak kellemes az önsegítő csoportba lépés. Ilyen módon ötleteket cserélhetnek más érintett emberekkel, és ösztönözhetik egymást. Azok, akik ki akarják használni a pszichológiai támogatást, szintén részesülnek abban. Ez segíti a betegeket abban, hogy elfogadják a betegséget és éljenek vele.