Melkersson-Rosenthal szindróma

Amiben Melkersson-Rosenthal szindróma gyulladásos betegség. A betegség az úgynevezett orofacialis granulomatózisok kategóriájába tartozik. A Melkersson-Rosenthal szindrómát általában három tipikus tünet kombinációja jellemzi. Ezek a panaszok egyrészt az ajkak duzzadása, másrészt az úgynevezett ráncos nyelv, és végül a perifériás arcparesis.

Mi a Melkersson-Rosenthal szindróma?

A Melkersson-Rosenthal szindróma az esetek többségében fiatal felnőtt betegekben fordul elő. Az is igaz, hogy a betegség gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban.

Alapvetően a szindróma idiopátiás gyulladásos betegség. A betegséget két orvos, nevezetesen Ernst Melkersson és Curt Rosenthal nevezték el. A Melkersson-Rosenthal szindrómát elsősorban három alapvető tünet általános előfordulása jellemzi.

okoz

A Melkersson-Rosenthal szindróma kialakulásának pontos okait elvileg még nem sikerült tisztázni az orvosi ismeretek jelenlegi állása szerint. A betegség elvileg úgynevezett granulomatikus gyulladásos betegség.

Egyes esetekben az érintett betegek a különféle ételek intoleranciájához kapcsolódnak. Ezenkívül a Melkersson-Rosenthal-szindróma Crohn-kórban szenvedő embereknél is előfordulhat. Ugyanez vonatkozik a szarcoidos betegekre. A Melkersson-Rosenthal szindróma granulomatikus gyulladáson alapul.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Melkersson-Rosenthal szindróma főszabály szerint egy viszonylag ritka betegség. A granulomatikus gyulladások közé tartozik. Számos esetben a Melkersson-Rosenthal szindróma serdülőkorban vagy korai felnőttkorban kezdődik.

A betegség leggyakrabban a 20 és 40 év közötti embereket érinti. A Melkersson-Rosenthal-szindróma fő tünetei a granulomatikus gyulladásos folyamatok és az duzzadó ajkak duzzadása, az esetek többségében a tipikus duzzanat a felső ajkát érinti.

A duzzanat sokkal ritkábban fordul elő mindkét ajkakon, vagy csak az ajkán. Ezenkívül a beteg szájpad vagy az arc területe is sérülhet. Időnként változások történnek a nyelven, amely megjelenésében hasonlít egy térképre.

Az is lehetséges, hogy a nyelv kibővül. Ezenkívül bizonyos esetekben az arcidegek bénulása látható. Bizonyos esetekben ezek csak hónapokon vagy akár évekig jelennek meg a duzzadt ajkak után. Néhány betegnél neurológiai tünetek alakulnak ki, például meningitis vagy encephalitis.

Az arcideg perifériás bénulása hirtelen roham formájában jelentkezik. Szintén lehetséges a tünetek nélküli periódus, amelyet panaszok követése követ. Az ajkak duzzanatát granulomatus cheilitisnek is nevezik a Melkersson-Rosenthal szindróma összefüggésében. Az duzzadt ajkak be lehet nyomni.

Ha a duzzanat hosszú ideig fennáll, repedés alakulhat ki. A Melkersson-Rosenthal-szindróma harmadik tipikus tünetét, a ráncos nyelvet lingua plicata néven is hívják. A nyelv felületén mély barázdák jelennek meg, és néha repedések képződnek.

Ezen túlmenően sok betegnek fekélyei vannak a száj nyálkahártyáján. Lehet, hogy ezek markáns peremfallal rendelkeznek, de más esetekben csak felületes kesztyűként jelennek meg. Ezeket a fekélyeket gyakran kíséri a szájnyálkahártya duzzadása vagy pirulása.

Ezenkívül a nyak területén duzzadt nyirokcsomók is érzékelhetők. Alapvetően a Melkersson-Rosenthal-szindróma lefolyását és előrejelzését nehéz megbecsülni. Egyes esetekben spontán remissziók vannak, és a betegség elhúzódó menete is lehetséges.

Egyes betegek is visszaesésekben szenvednek. A Melkersson-Rosenthal szindrómát általában szakaszos lefolyás jellemzi, az duzzadt ajkak általában visszahúzódnak. A betegség alatt növekedhet az a szövet, amely már nem képes a regresszióra.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Melkersson-Rosenthal szindróma diagnosztizálása különféle kutatási módszereken alapszik. A betegség tipikus klinikai megjelenése könnyen feltételezhető diagnózist eredményez, amelyet további intézkedések segítségével megerősítenek. A Melkersson-Rosenthal-szindróma megbízható diagnosztizálására például lehetséges a bőr vagy nyálkahártya biopsziája és laboratóriumi diagnosztika.

Többek között a C-reaktív fehérjét a vérben határozzák meg. Fontos, hogy a differenciáldiagnosztika részeként kizárjuk a Crohn-betegséget és a szarcoidot. Erre a célra általában röntgen és kolonoszkópia készül.

szövődmények

A Melkersson-Rosenthal szindróma elsősorban duzzanatot és ezért az arc bénulását okozza. Különösen az ajkak és a nyelv duzzadt, és az érzékenység különböző rendellenességei fordulnak elő az egész arcban. A duzzanat jelentősen csökkenti és korlátozza a beteg életminőségét. Sok esetben az érintett személyek mindennapi életükben más emberek segítségétől függnek.

Különösen az élelmiszerek és folyadékok bevitelét befolyásolhatja a Melkersson-Rosenthal szindróma. A beszédkorlátozások szintén előfordulhatnak. Az öngyógyulás általában nem fordul elő, így az érintettek az orvosi kezeléstől függnek. Ezenkívül a tünetek nagyon hirtelen jelentkeznek, így nem ritka, ha pszichés zavar vagy súlyos depresszió fordul elő.

A Melkersson-Rosenthal szindróma tüneteit gyógyszerekkel korlátozni lehet. A betegség pozitív lefolyása azonban nem minden esetben garantálható. Egyes esetekben a bénulást nem lehet teljesen megoldani, ezért az érintett személyeknek különféle korlátozásokkal kell élniük. Maga a várható élettartamot általában nem befolyásolja a Melkersson-Rosenthal szindróma.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az ajkak optikai változása az egészségkárosodás jele. Orvoslátogatásra van szükség, amint ismételt vagy tartós ajakduzzanat jelentkezik. Ha az érintett személy gyulladást, belső irritációt vagy enyhén megemelkedett testhőmérsékletet szenved, a panaszokat tisztázni kell. Az ajkak érzékenységi rendellenességeit, zsibbadtságát vagy túlérzékenységét meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha az ételt elutasítják, vagy ha nem kívánt fogyás következik be, akkor az érintett személynek orvosi segítségre van szüksége. Ha további érzelmi problémák vagy mentális rendellenességek vannak a látási rendellenességek miatt, tanácsos orvoshoz látogatni.

Társadalmi elvonulás, hangulati ingadozások vagy depressziós fázisok vagy egyéb viselkedési problémák esetén orvoshoz történő ellenőrző látogatás ajánlott. Orvosra van szükség, ha a szájnyálkahártya megpirosodik, orrfekélyek vagy a szájban a bőr megjelenése egyéb változásokkal jár. A fájdalom, az ínyek regressziója vagy a száj vérzése olyan állapotot jelez, amelyet diagnosztizálni és kezelni kell. Sok esetben van spontán gyógyulás. Ennek ellenére orvos látogatást kell végezni, mivel a tünetek valószínűleg néhány hét vagy hónap elteltével megismétlődnek. Duzzadt nyirokcsomók, tapintható nyakcsomók vagy általános rossz közérzet esetén orvosra van szükség.

Kezelés és terápia

Jelenleg nincs okozati kezelés a Melkersson-Rosenthal szindróma kezelésére. Általában szteroidokat, például kortizonot használnak. Glükokortikoidokat vagy NSAID-kat adnak a tünetek enyhítésére. Klofazimin, azatioprin és talidomid alkalmazásával immunszuppresszió is lehetséges.

A kortizon enyhe duzzanathoz, míg a glükokortikoid súlyosabb duzzanathoz alkalmazható. Elvileg a Melkersson-Rosenthal szindróma kapcsán jelentkező tüneteket csak tünetileg kezelik. Az erőfeszítések fő célja az érintett beteg életminőségének fenntartása és javítása a tünetek ellenére.

Outlook és előrejelzés

A Melkersson-Rosenthal szindrómát manapság orofacialis granulomatózisnak nevezik. A legtöbb esetben a Melkersson-Rosenthal szindróma epizódos gyulladásos összetevőkkel. Ez a betegség krónikusá válhat. Ez évekig terjedhet, gyakran egész életen át. Ebben az esetben nem lehet optimista előrejelzés.

Nyugtató lehet, hogy az érintettek többségének nincs teljes képet a Melkersson-Rosenthal-szindróma, hanem "csak" mínusz variánsok különböző tünetekkel és egyedi jellemzőkkel. A Melkersson-Rosenthal-szindróma teljes képe ritkán fordul elő különösen gyermekeknél.

Mivel az orvosok még nem tudták megtalálni a Melkersson-Rosenthal szindróma okát, a betegség genetikai hiba oka lehet. Erre egy családi felhalmozás beszél. Végül is az orvosok manapság tudják, hogy a Melkersson-Rosenthal szindróma spontán remissziókat idézhet elő. A betegséget eddig ismétlődő krónikus betegségnek tekintették. Ennek megfelelően a gyógyítás nem lehetséges, de a gyulladásos tünetek hiányoznak.

Mivel a kurzus mindenki számára egyedi, nehéz megjósolni. Ez szintén megnehezíti a pontos előrejelzés készítését. A várható élettartamot általában nem korlátozza a Melkersson-Rosenthal szindróma. Az életminőség azonban a tünetek súlyosságától függ. Remélhető, hogy az ok bizonyítása és a génterápiás beavatkozás megkönnyebbülést fog jelenteni a betegek számára a jövőben.

megelőzés

A Melkersson-Rosenthal szindróma megelőzésére szolgáló hatékony intézkedések jelenleg ismeretlenek. Mivel a betegség kialakulásának okait még mindig nem vizsgálták kellőképpen. A tünetek enyhítéséhez elengedhetetlen a beteg együttműködése.

Utógondozás

A legtöbb esetben a Melkersson-Rosenthal szindróma súlyos duzzanathoz vezet a betegben, amely elsősorban az arcon jelentkezik. Ez a duzzanat jelentősen csökkenti az érintett személy esztétikáját is, így a legtöbb betegnek csökkent az önértékelése vagy a depresszió és más mentális rendellenességek is. Ez potenciálisan gyermekek zaklatásához vagy ugratásához vezethet.

Nem ritka, hogy a Melkersson-Rosenthal szindróma megnehezíti az ételek és folyadékok bevitelét, így az érintett személy különféle hiányossági tünetektől és túlsúlytól szenved. Ezenkívül a szindróma légzési nehézségeket is okoz, így ez a betegség jelentősen csökkenti a beteg ellenálló képességét.

Az érintett személyek többsége nem tud aktívan részt venni a mindennapi életben, és mozgáskorlátozásuk alatt is vannak. A nyelv duzzanata megnehezíti a beszédet, ami lassabb fejlődéshez vezethet a gyermekekben. Az öngyógyulás nem fordulhat elő Melkersson-Rosenthal szindróma esetén, és az általános lefolyást sem lehet megjósolni. A betegség csökkentheti a beteg várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A Melkersson-Rosenthal szindróma csak tünetileg kezelhető. Ezért a leghatékonyabb önsegítő intézkedés az, hogy az egyedi tüneteket és panaszokat már korai szakaszban tisztázzák és kezeljék. A gyógyszeres kezelés mellett az érintettek más lépéseket tehetnek a tünetek enyhítésére és életminőségük javítására.

A testmozgás különösen ajánlott. A rendszeres testmozgás javítja a jólétet és az egyes gyulladásos folyamatok lelassulnak. A kiegyensúlyozott és egészséges táplálkozás hasonló hatású. Az érintett személyeknek orvosukkal vagy táplálkozási szakemberrel kell dolgozniuk az egyedi tünetekhez és panaszokhoz igazított táplálkozási terv kidolgozásában. Alapvetően kerülni kell azokat az ételeket, amelyek gyulladásos folyamatokat váltanak ki vagy elősegítenek. Ide tartoznak például az alkohol és a kész ételek, valamint bizonyos típusú zöldségek és gyümölcsök. A kezelőorvos a legmegfelelőbben tudja megválaszolni, hogy mely ételeket és italokat engedélyezik.

Végül fontos elkerülni a stresszt és megvédeni a testet. Ha egyidejűleg végeznek orvosi kezelést, akkor a betegség progressziója legalább lelassulhat. A szövődmények elkerülése érdekében az orvosnak ellenőriznie kell a Melkersson-Rosenthal szindróma kimenetelét.