Lyell-szindróma

A Lyell-szindróma egy életveszélyes akut bőrbetegség, amely kiterjedt epidermolízissel (az epidermisz leválasztásával) jár együtt, és amely egy határozott gyógyszer-intoleranciának vagy sztafilokokkusz-fertőzésnek tulajdonítható. A Lyell-szindróma körülbelül 1: 1 000 000 előfordulási gyakorisága ritka betegség.

Mi a Lyell-szindróma?

Mint Lyell-szindróma ("forrázott bőr szindróma") egy ritka, életveszélyes akut dermatózis (bőrbetegség), mely epidermolízissel (hólyagos epidermális leválás) társul az generalizált subepidermális hólyagosodás eredményeként.

A Lyell-szindróma esetében az alapvető októl függően különbséget kell tenni a gyógyszer által kiváltott (toxikus epidermális nekrolízis vagy TEN), amely elsősorban a felnőtteket érinti, és a stafilogén változat (sztafilokokkuszos pikkelyes bőr szindróma) között, amelyet különösen csecsemőknél és kisgyermekeknél lehet megfigyelni. differenciált.

A Lyell-szindróma kezdetben étvágytalanság, nyálkahártya-gyulladás (rhinitis) és rossz közérzet (prodomális stádium) formájában nyilvánul meg. Az akut stádiumban tartós láz esetén általánosodott hólyagos eritéma (Nikolski-jelenség), és a nekrózis miatt kiterjedt epidermolízis alakul ki.

Ezenkívül sok esetben a nyálkahártyákat (különösen a szájnyálkahártyát) befolyásolja a nekrotizáció.A Lyell-szindrómára jellemző bőr-erózió folyadékveszteséghez vezet, amely kisiklhatja az elektrolit és a víz egyensúlyát.

okoz

A Lyell-szindróma okozati összefüggésben egy kifejezett gyógyszer-intoleranciával (gyógyszer-Lyell-szindróma) vagy sztafilokokkusz-fertőzéssel (sztafilogén Lyell-szindróma) tulajdonítható.

A betegség gyógyszer-indukált változatát bizonyos bevett gyógyszerek allergiás-citotoxikus reakciója okozza. Az ilyen reakciókat kiváltó gyógyszerek között szerepelnek hipnotikumok (altatók, például barbiturátok), nem szteroid gyulladáscsökkentők és fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók, például pirazolonszármazékok), egyes antibiotikumok (például szulfonamidok, mint például kotrimaxol) és antikonvulzánsok (ideértve az epilepszia elleni gyógyszereket, mint például karbamazepin, fenotípusos sav). és az allopurinol (köszvénygyógyszer) megszámlálása.

A sztafilogén Lyell-szindrómát viszont a Staphylococcus aureus által termelt exotoxin (exfoliatin) okozza. A betegséget sok esetben gennyes bőr- vagy kötőhártya-fertőzés, faringitis (torokbél gyulladása) vagy otitis (fülgyulladás) megelőzi. Míg a felnőttek immunitása általában az exotoxint semlegesítő antitestek miatt van, csecsemőknél és kisgyermekeknél ez még nem fejlődött ki, így egy sztafilogén Lyell-szindróma citotoxikus reakció eredményeként manifesztálódhat.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Lyell-szindróma általában orr, láz és egyéb influenza tünetekként jelentkezik. Ugyanakkor az érintettek egyre inkább kimerülnek. Az étvágy csökken a betegség előrehaladtával, ami súlycsökkenéshez és hiányos tünetekhez vezethet. Általában véve a betegek kevésbé rugalmasak, és kilépnek a társadalmi életből.

A krónikus betegségek gyakran befolyásolják a mentális állapotot, és például depressziót vagy szorongási rendellenességet okozhatnak. Bőrváltozások is előfordulhatnak. A bőr látható vörösödése jellemző. Ez az eritéma végül az epidermisz nagyszabású leválódásához vezet.

Ha a Lyell-szindrómát nem kezelik, akkor súlyos tünetekkel járó tüdőgyulladás alakulhat ki. A betegség során további tünetek jelentkezhetnek, amelyek típusa és súlyossága a beteg egészségi állapotától függ. Ha a beteg már egy másik betegség miatt gyengült, a Lyell-szindróma súlyos szív- és érrendszeri betegségeket okozhat.

A tünetek közé tartozik az izzadás, a versenyző szív, az idegesség és a pánikrohamok. Súlyos esetekben keringési összeomláshoz vagy akár szívelégtelenséghez is vezethet. A Lyell-szindróma tünetei hirtelen jelentkeznek, és a betegség előrehaladtával súlyosbodnak. Ha a beteg azonnali orvosi ellátást kap, a tünetek néhány naptól hétre elmúlnak.

Diagnózis és természetesen

A klinikai képen kívül a Lyell-szindróma bőrbiopszia alapján diagnosztizálják, ezt követően szövettani vizsgálattal. A megállapítás arra is szolgál, hogy meghatározza a jelen lévő konkrét változatot. Például a gyógyszer által kiváltott változatban rés kialakulása és leválódása észlelhető az egész epidermiszben, míg a staphylogenikus Lyell-szindrómában a szaruhártya (a bőr legkülső rétege) leválódása a granulosum rétegből (a bőr granulátum sejtrétege) megfigyelhető.

A differenciáldiagnosztika során a Lyell-szindrómát meg kell különböztetni a durva hólyagos impetiigó-fertőzőktől, a skarlátláz-kiütéstől és a Stevens-Johnson-szindrómától. A gyógyszer Lyell-szindróma mortalitása körülbelül 30-50%, ezáltal ez az arány 20% -ra csökkenthető következetes és megfelelő terápiával. A korai kezelés és a lehetséges szövődmények (tüdőgyulladás, szepszis) hiányában a sztafilogén Lyell-szindróma prognózisa kedvező.

szövődmények

A Lyell-szindróma gyakran okoz fáradtságot és kimerültséget az érintett személyektől. Ezenkívül étvágytalanság van, és az érintettek jelentősen csökkent ellenálló képességet mutatnak. A Lyell-szindróma szintén súlyosan korlátozza a társadalmi életet, mivel az érintettek már nem aktívan vesznek részt a társadalmi életben.

Ez különféle pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz is vezethet. A szindróma lázhoz vagy orrfolyáshoz is vezet. Kezelés nélkül a Lyell-szindróma tüdőgyulladáshoz is vezethet, amely súlyos kellemetlenségekkel és szövődményekkel jár. Ez a szindróma gyengíti az érintett személyek immunrendszerét, megkönnyítve ezzel a gyulladások és fertőzések kialakulását. A további fertőzések megelőzése érdekében el kell kerülni a külvilággal való érintkezést is.

A Lyell-szindróma kezelése okozati és az okától függ. Forgalmas esetekben a panaszok jól kezelhetők, így általában nincsenek különösebb komplikációk. Nem ritka, ha az érintett személyt mesterséges kómába helyezik, ha a fájdalom a bőrváltozások miatt túl súlyosvá válik. A Lyell-szindróma csökkentheti a beteg várható élettartamát.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az influenza tünetei, például orrfolyás vagy láz, olyan betegségre utalnak, amelyet orvosilag tisztázni kell. Az érintett embereket egy dermatológus szolgálja ki, aki képes diagnosztizálni vagy kizárni a Lyell-szindrómát, majd megfelelő terápiát kezdeményezni. Az olyan együttes tünetek, mint a vörös foltok a bőrön, duzzanat vagy felpattanások előrehaladott betegségre utalnak, amelyet azonnal kezelni kell. Ezenkívül, ha a személy elalszik vagy nyitott sebek vannak, kórházba kell vinni.

A rokonoknak szorosan meg kell figyelniük a beteg embert, és egészségi állapotuk romlása esetén fel kell hívniuk a mentõszolgálatokat. Ez különösen igaz, ha szepszis vagy máj- vagy veseelégtelenség jelei vannak. Mivel a Lyell-szindróma kezelés nélkül a beteg halálához vezethet, sürgősen orvosi vizsgálat szükséges, amint a beteg észrevehetően fizikailag vagy mentálisan romlik. A mellékhatások és a következményes károk magas kockázata miatt a kezelés alatt és után szoros konzultációt kell folytatni az orvossal. A Lyell-szindrómát a tünetektől függően dermatológus, internista vagy szerv-szakember kezeli.

Kezelés és terápia

Ha gyanítja, hogy a Lyell-szindróma Azonnali intenzív gyógykezelés és az érintett személy folyamatos monitorozása indokolt. Ezenkívül az immunrendszeri károsodásban szenvedő betegeknek általában fordított izolációra van szükségük a másodlagos fertőzések elleni védelem érdekében, amelyeken keresztül megakadályozzák a külvilággal való érintkezés eredményeként kialakuló potenciális átviteli útvonalakat.

A tüneti terápia összefüggésében általában ugyanazokat a terápiás intézkedéseket alkalmazzák, mint amelyeket nagyszabású égési sérülések esetén alkalmaznak. Ez magában foglalja a laboratóriumi paraméterek, az infúziók szoros nyomon követését a folyadék, elektrolitok és fehérjék veszteségének ellensúlyozására a nyílt bőrkárosodások révén, steril és antiszeptikus sebkezelést a nekrotikus bőrfelületek esetleges sebészeti tisztításával, intenzív helyi ellátással és a beteg légpárnára vagy vízágyra helyezését. hogy megakadályozzák a bőr további nyomás által kiváltott leválódását.

Ha gyógyszer-indukált Lyell-szindróma fordul elő, akkor minden olyan gyógyszert, amely kiválthatja a betegséget, és az élet szempontjából nem nélkülözhetetlen, abba kell hagyni, és a nagy dózisú glükokortikoidokat intravénásan kell infúzióba adni. További fertőzések megelőzésére vagy ha már megtörtént a fertőzés, alacsony allergiás képességű antibiotikumokkal történő terápia indokolt lehet.

Staphylogenikus Lyell-szindróma esetén az előtérben van a nagy dózisú, félszintetikus β-laktám antibiotikumokkal történő antibiotikumterápia, míg a glükokortikoidok alkalmazása ellenjavallt. A bőrön bekövetkező rendkívül fájdalmas változások miatt számos Lyell-szindrómában szenvedő személyt szintén mesterséges kómába helyeznek.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

Ha a Lyell-szindrómát időben kezelik, és nincs olyan szövődmény, mint például a vérmérgezés vagy a tüdőgyulladás, a prognózis jó. A bőrpanaszok ezután tíz-14 napon belül elmúlnak. A hegek csak nagyon ritka esetekben maradnak fenn. Ha a Lyell-szindrómát korai stádiumban észlelik, a betegség kialakulását néha el lehet kerülni. Ennek érdekében a betegnek antibiotikumokat adnak a kórokozók elpusztítására. Ha a kezelés sikeres, a beteg állapota egy-két napon belül javul.

Kezelés nélkül a Lyell-szindróma szövődményeket, például hegesedést és idegkárosodást okozhat. A látásváltozásokat gyakran krónikus fájdalom kíséri. A pozitív gyógyulási folyamat biztosítása érdekében az orvosnak rendszeresen meg kell vizsgálnia a beteget. Lehetséges, hogy módosítani kell a gyógyszert, vagy kezelni kell a specifikus tüneteket.

A végső előrejelzést egy szakember készítheti, aki figyelembe veszi más tényezőket, például a beteg egészségi állapotát, a családi anamnézist és a kapcsolódó betegségeket. Gyermekekben a betegség általában gyorsabban oldódik meg, mint felnőtteknél, akiknél gyakran egy-két hétig fennáll a betegség.

megelőzés

Egy Lyell-szindróma általában nem lehet megakadályozni. A drog-intolerancia gyakran csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha az adott készítményt elkészítik. A gyógyszerek fenntartható használata és a potenciálisan kiváltó anyagok bevételének pontos önellenőrzése csökkentheti a Lyell-szindróma kockázatát, vagy legalábbis minimalizálhatja a betegség hatásait korai diagnózis révén.

Utógondozás

A bőrbetegségek nyomon követése általában nagyon függ a betegség pontos természetétől, így általában nem lehet előrejelzést tenni. A Lyell-szindrómát mindenekelőtt orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie, hogy ez ne vezessen további szövődményekhez vagy tünetekhez.

A magas szintű higiénia pozitív hatást gyakorolhat az ilyen betegségek lefolyására is. A legtöbb esetben ezeket a betegségeket krémek vagy kenőcsök és gyógyszeres kezelés útján kezelik.

Az érintett személynek biztosítania kell a rendszeres alkalmazást és a helyes adagolást a tünetek tartós enyhítése érdekében. Az orvos rendszeres ellenőrzése nagyon fontos. A legtöbb esetben a Lyell-szindróma nincs negatív hatással az érintettek várható élettartamára.

Ezt megteheted magad is

Mivel a Lyell-szindróma életveszélyes betegség, az orvosi kezelés és ellátás elengedhetetlen. Az önsegítő intézkedések csak a rokonok gondozására és támogatására vonatkozhatnak.

Kábítószer-intolerancia esetén az adott gyógyszert abba kell hagyni, vagy egy másikkal kell felváltani egy orvossal folytatott konzultációt követően. Az esetleges tünetek, például a láz és a fáradtság ellensúlyozhatók az ágy pihenéssel és a szükségtelen stressz elkerülésével. Az érintett személy általában a fekvőbeteg tartózkodásától függ. A rokonok vagy a barátok szeretett gondozása nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására. A közeli bizalmasokkal folytatott széles körű megbeszélések megelőzhetik és kezelhetik a pszichológiai panaszokat.

Ha a gyermekeket Lyell-szindróma sújtja, akkor mindig tájékoztassák őket a betegség lehetséges következményeiről és szövődményeiről. Ezenkívül sok esetben a Lyell-szindróma más szenvedőivel való kapcsolat nagyon pozitív hatással van a betegségre. Itt hangsúlyozni kell az információcserét és a lehetséges kölcsönös szellemi támogatást. Általában lehetetlen megjósolni, hogy ez a szindróma gyógyul-e.