hypogammaglobulinaemia

A hypogammaglobulinaemia ez egy klinikai kép, amely az úgynevezett primer immunhiányok csoportjába tartozik. Ennek a specifikus immunhiánynak az a jellemzője, hogy az antitestek hiánya határozza meg. Alapvetően a hypogammaglobulinaemia olyan betegségek, amelyekben a gammaglobulinok, különösen az immunglobulinok hiányoznak.

Mi az a hypogammaglobulinaemia?

A kifejezés hypogammaglobulinaemia elsősorban a megnevezés szinonimájaként használják agammaglobulinémia használt. Az egyetlen különbség az, hogy hypogammaglobulinaemia esetén a gamma-frakció csökken, míg agammaglobulinaemia esetén egyáltalán nem létezik.

A megfigyelések kimutatták, hogy az agammaglobulinaemiák nagy része alapvetően hipoglobulinémiák. Ez a különbség azonban a legtöbb esetben klinikailag nem releváns. Másrészt a hypogammaglobulinaemia különbözik a dysgammaglobulinaemiától, amely sokkal gyakoribb.

Mind a hypogammaglobulinaemia, mind a dysgammaglobulinaemia számos immunhiányban fordulhat elő, mint például WHIM-szindróma, ICOS-hiány, CVID és hiper-IgM-szindróma. Hypogammaglobulinaemia is lehetséges kísérő tünetként. Általában az antitesthiányos betegségek, például a hypogammaglobulinemia a leggyakoribb immunhiányok.

okoz

Elvileg minden antitesthiányos betegség, beleértve a hypogammaglobulinémiát is, az ellenanyagok csökkent termelésén alapszik. Az antitestek orvosi neve immunoglobulinok. Ezek endogén fehérjék, amelyeket védenek a speciális mikroorganizmusok ellen.

Alapvető különbséget teszünk a veleszületett, úgynevezett primer hypogammaglobulinaemia és másrészt a szerzett vagy másodlagos hypogammaglobulinaemia között. A másodlagos hypogammaglobulinaemiát bizonyos betegségek, például rosszindulatú vagy rosszindulatú betegségek okozhatják. Ezek gyakran kapcsolódnak a vérképződésért felelős rendszerhez.

Fiziológiai okokból hypogammaglobulinaemia fordul elő csecsemőknél a második és a hatodik hónapban. Ebben az időszakban a csecsemő organizmusa helyettesíti azokat az antitesteket, amelyeket az anya a méhében felvetett, és amelyek önmaga ellen termeltek. Ebben az időszakban növekszik a súlyos bakteriális fertőzés valószínűsége.

A hypogammaglobulinaemia speciális és viszonylag gyakori formája az úgynevezett szelektív IgA-hiány. Néhány antitesthiányos betegségben, például az agammaglobulinaemia, a betegség kialakulásában genetikai okok is szerepet játszanak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hypogammaglobulinaemia részeként az érintett betegek különféle különféle tüneteket és panaszokat tapasztalhatnak meg. A vakcinázás során rettegett szövődmény a vakcinaantigénekre adott válasz hiánya.

Ezenkívül sok esetben a betegség fokozottan érzékeny baktériumfertőzésekre. Az ebből eredő fertőzések gyakran érintik a felső légutakat, a gyomor-bél traktus és a bőrt. Számos szindrómában a hypogammaglobulinaemia is a fő jellemző.

A mentális retardációt időnként X-hez kapcsolódó hypogammaglobulinaemia és neurológiai hiányok társítják. X-kapcsolt hypogammaglobulinaemia előfordulhat bizonyos esetekben is, rövid testtartással, ami a növekedési hormonok izolált hiányának következménye. A betegség az osteopetrozis része is - hypogammaglobulinemia szindróma.

Az antitesthiányos betegségek, ideértve a hypogammaglobulinaemiát is, alapvetően különböznek a tünetek súlyossága és súlyossága alapján. A betegségek általában közös, hogy a betegek ismétlődő fertőzésekben szenvednek. Ezek elsősorban az orrüregekre és a fülre vonatkoznak, például a fülgyulladás formájában.

A kötőhártya-gyulladás gyakrabban fordul elő a szemben, míg az orrán gennyes rhinitis jelentkezik. A hörgőt gyakran hörghurut befolyásolja, és tüdőben tüdőgyulladás léphet fel. A tüdőben fellépő ismétlődő fertőzések krónikus változásokhoz vezethetnek a szervben.

A hörgők kiszélesednek, megkönnyítve a gennyek gyűjtését. A gyomor-bélrendszer gyakori fertőzései hasmenést okozhatnak. Ezenkívül olyan autoimmun reakciók is előfordulhatnak, amelyek során az immunrendszer megtámadja a test saját anyagait és szöveteit.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A hypogammaglobulinaemia diagnosztizálása érdekében elengedhetetlen, hogy az érintett személy konzultáljon megfelelő orvossal. Ez először a beteg kórtörténetét, a lehetséges korábban fennálló betegségeket és az egyéni életmódot tárgyalja a beteggel. A leírt tünetek központi jelentőségűek, mivel információkat szolgáltatnak a hypogammaglobulinaemia mértékéről.

Vérvizsgálatokra van szükség az antitesthiány megbízható diagnosztizálásához. Az antitestek kimutathatók a vérben és pontosan meghatározhatók. Ezenkívül pontosan meghatározható az ellenanyagok egyetlen alcsoportjának hiánya. A specifikus kórokozókkal és a vércsoportok komponenseivel szembeni úgynevezett specifikus antitestek elemzését szintén el kell végezni.

szövődmények

A hypogammaglobulinaemia miatt az érintett személy általában viszonylag gyakran beteg, gyakran fertőzések és gyulladások. Ez elsősorban a légzőrendszer fertőzéseit eredményezi, légzési nehézségekhez vagy tüdőgyulladáshoz vezetve. A legrosszabb esetben ez a beteg számára végzetes lehet.

Ezenkívül gyomorfájdalmat is okozhat. Sok esetben a betegek csökkent intelligenciájukkal és retardációval vannak szenvedve, így a mindennapi életben más emberek segítségétől függnek. Nem ritka, ha a hypogammaglobulinemia rövid terhességhez vezet. A betegség előrehaladtával az orrüregben vagy a középfülben is gyulladás lép fel.

Az állandó fertőzések és gyulladások negatív hatással lehetnek a beteg pszichológiai állapotára, és csökkent életminőséget eredményezhetnek. A gyomorpanaszok gyakran hasmenést vagy fájdalmat okoznak a hasi területen. A hipogammaglobulinémiát általában nem gyógyítják állandóan.

A kezelést ezért infúziók és gyógyszerek segítségével hajtják végre, és rövid ideig korlátozhatják a tüneteket. Az érintett személynek azonban többször kell átengednie a kezelést. A várható élettartamot általában a hypogammaglobulinaemia csökkenti.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a hypogammaglobulinemia nem gyógyul meg önmagában, és a betegség a legtöbb esetben negatív előrehaladással jár, elengedhetetlen, hogy az érintett orvos orvoshoz forduljon. Ez megakadályozza a további komplikációkat és panaszokat. Orvos látogatása szükséges, ha a beteg gyakran szenved fertőzésekben és gyulladásokban.

Ezek a fertőzések különösen a légutakat érintik, amelyek súlyos légzési nehézségeket okozhatnak. A mentális retardáció gyakran a hypogammaglobulinaemia indikátora, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia. A szem kellemetlensége vagy a kötőhártya gyakori gyulladása szintén utalhat a betegségre. Minél korábban vizsgálják meg a tüneteket, annál nagyobb a valószínűsége a teljes gyógyulásnak.

A legtöbb esetben a hypogammaglobulinaemiát általános orvos vagy gyermekorvos diagnosztizálhatja. A további kezeléshez azonban különféle szakemberek alkalmazására van szükség a hypogammaglobulinaemia tüneteinek enyhítésére. A korai diagnózis általában nem vezet csökkentett élettartamhoz.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Eddig nincs ismert módszer az ellenanyag-hiány és általában a hypogammaglobulinemia hosszú távon történő gyógyítására. Az érintett betegek azonban pótolhatják az immunoglobulint G. Ez az antitestek fő alkotóeleme. E célból a plazma donorok véréből speciális antitesteket szűrnek.

Miután az antitestek intenzív tisztításon mentek keresztül, ezeket az alanyoknak intravénásan vagy szubkután, rendszeres injekcióval adhatjuk be. A legtöbb esetben a visszatérő fertőzések jól lefékezhetők az ellenanyagok ezen ellátása révén.

Itt megtalálja gyógyszereit

megelőzés

A hypogammaglobulinaemia megelőzésére szolgáló konkrét intézkedések még nem ismertek. Ezenkívül a betegségnek olyan genetikai összetevője is van, amelyet nem lehet befolyásolni. Ennél is fontosabb, hogy azonnal forduljon orvoshoz, ha a betegség tünetei vagy tünetei vannak.

Utógondozás

A hypogammaglobulinaemia legtöbb esetben nincs különösebb nyomon követési lehetőség. Az érintett személyeknek a betegség első tünetei és tünetei esetén orvoshoz kell fordulniuk, hogy a korai kezelés megkezdhető legyen. A teljes gyógyulás nem lehetséges.

Ha gyermekeket szeretnének szülni, genetikai vizsgálatokat és tanácsadást is nyújthatnak hypogammaglobulinaemia esetén. Ez megakadályozhatja a betegség visszatérését az leszármazottakban. Az érintett személyek általában különféle gyógyszerek szedésétől függenek. Mindig be kell tartani az orvos utasításait, be kell tartani a helyes adagolást és a rendszeres bevitelt.

Ha valami nem világos, vagy ha bármilyen kérdése van, mindig konzultáljon orvosával. Mivel a hypogammaglobulinemia teljes gyógyítása nem lehetséges, az érintettek a gyógyszer egész életen át tartó használatától függenek. További nyomon követési intézkedések általában nem szükségesek. A betegség nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát. A fertőző betegségek kockázata azonban a betegség miatt viszonylag magas, ezért az érintett személynek különösen meg kell védenie magát a betegség ellen.

Ezt megteheted magad is

Mivel az immunoglobulinok hiánya képezi a hypogammaglobulinemia állapotát, az önsegítés elsősorban a saját immunrendszerének megerősítésére és támogatására irányul.

Sok beteg számára nehéz kezelni a fertőző betegségekkel való könnyű fertőzés kockázatát. De van néhány óvintézkedés, a kihívás a baktériumok lehető legnagyobb mértékű elkerülése. Erre a kéztisztítószerek alkalmasak, amelyek minden gyógyszertárban rendelkezésre állnak. Az immunrendszer nagy része a bélben él, vagy a bél egészségi állapotától függ. A probiotikumok és az egészséges táplálkozás segít megőrizni a bél megfelelőségét. Mossa ki a gyümölcsöt és zöldséget, különösen a salátákat, különösen alaposan. Ahol a baktériumok is szaporodhatnak, a tisztítás és a mosás nagyon fontos a hipogammaglobulinémiás betegek számára.

Hipogammaglobulinémiában szenvedő sok ember számára a támogató csoportokban való részvétel hasznos. Különösen a diagnózis utáni időben nagy segítséget nyújt a csoportokban nyújtott érzelmi támogatás. A tapasztalatcsere során az életminőség javítását és a hipogammaglobulinémia leküzdését célzó egyedi intézkedéseket cserélik. A betegek és a rokonok megtalálhatják egymást az online fórumokon is, hogy tapasztalatokat cseréljenek, és mások támogatásával lehetőséget kapjanak az egyéni tünetek enyhítésére.