Hiperszplénia

A Hiperszplénia egy olyan állapot, amely társulhat a splenomegáliához. A lép megnő, ami funkcionális hatásait a szükségesnél nagyobb mértékben növeli, és nehézségeket okoz.

Mi a hipersplenismus?

Alapvetően a kifejezés jelentése Hiperszplénia hiperaktív lép. A szinonim név a betegségre is használható Hypersplenia használt. Az esetek többségében a hipersplenismus megnagyobbodott lép eredményeként alakul ki.

Ez a betegség a splenomegália szövődményeként ismert. A szerv kibővülésével jelentősen megnő a kapacitása. Ez több vérsejt felhalmozódását eredményezi a lépben.

Ezen túlmenően több vérsejt szabadul fel a szervből. Ennek eredményeként a vérsejtek csökkennek, amelyet pancytopenia néven is ismert. A különféle típusú vérsejtek, például leukociták, eritrociták és vérlemezkék, különböző mértékben vesznek részt. A szervezet megkísérli kompenzálni a kóros állapotot a csontvelő növekedésével.

okoz

A hipersplenismus kialakulásának számos oka lehet. Általános szabály, hogy bizonyos mögöttes betegségek felelősek a hipersplenizmus kialakulásáért. Nagyon gyakran ezek vérrel összefüggő betegségek, reumás ízületi gyulladás vagy a portális vénák magas nyomása.

Alapvetően különbséget kell tenni az elsődleges és a másodlagos hipersplenismus között. Az elsődleges hipersplenism például az úgynevezett Banti-betegséggel összefüggésben áll. A másodlagos hipersplenismus számos olyan betegségben lehetséges, amelyek a lép megnövekedésével járnak.

Ezen felül különféle fertőzések lehetséges okai, például malária, kala-azar vagy Felty szindróma. Ezenkívül néhány rosszindulatú limfóma, májcirrózis vagy különféle autoimmun betegségek, például erythematosus a hiperspleniszmus kialakulásához vezethetnek. Ezen felül különféle tárolási betegségek, például Gaucher-szindróma vagy a tezaurismosok kiválthatják a hipersplenizmust.

Az elsődleges hiperspleniszmusban alapvetően nincs más betegség. Másodlagos okok például az epe- vagy májbetegségek, például a vírusos hepatitis vagy a cholangitis. Hematogén okok fordulnak elő például hemolitikus vérszegénység, leukémia vagy Hodgkin-kór esetén.

A lehetséges tárolási betegségek a hemochromatosis vagy a glycogenosis. A hipersplenismust okozó fertőző betegségek az AIDS, a tífusz, a mononukleózis és a leptospirózis. Közülük a toxoplazmózis, a Bang-féle betegség, a rubeola és a mellékpajzsmirigy is.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hipersplenizmus számos tipikus tünettel és panasszal jár. A lép megnövekedése miatt több vérsejt szabadul fel a szervből. Ezek elsősorban vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék.

Ennek eredményeként a pancitopénia, az úgynevezett sejtszegénység alakul ki. A különböző típusú vérsejtek különböző mértékben vesznek részt. Anémia kialakulása esetén gyakran szükséges a vérátömlesztés. A trombocitopénia növeli a vérzési hajlamot, míg a leukocitopénia az érintett beteget hajlamosabbá tenni a fertőző betegségekre.

A lép megnövekedett reakciójaként a csontvelő hipertrófiája lép fel, amely a vérképződésért felelős. Ha a lép fokozottan megnövekszik, fájdalomhoz vezethet, mivel a szomszédos szervek ki vannak szorítva. A hipersplenismus általános tünetei például a száraz nyálkahártyákban, vérszegénység jelei vagy szokatlanul erőteljes vágyak az édes ételek iránt.

A lép enyhe megnövekedése esetén endokarditis vagy tífusz tünetei lehetnek lehetségesek. A közepes nagyítás például leukémiában, hepatitisben vagy májcirrhosisban jelentkezik. Ha a lép fokozottan megnövekedett, akkor az érintett betegeket néha nyomásérzés érzi a test bal felső részén lévő felső hasi területen.

Elvben a lép funkciója növekedésének mértékétől függően növekszik. Ennek következményei: citopénia, vérszegénység vagy trombocitopénia. A csontvelő hiperplázia szintén lehetséges.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Ha egy személynél a hipersplenismus egy vagy több tipikus tünete van, forduljon orvoshoz. A vizsgálat első lépésében a kezelő orvos elemzi a beteg kórtörténetét. Az anamnézist követően különféle klinikai vizsgálatokat végeznek. Például úgy érezhető a lép, amely hipersplenismában jelentősen megnő.

Az ultrahangvizsgálat egyértelműen megmutatja a lép megnagyobbodását és jelzi a betegséget. A vérvizsgálat megerősíti a hiperspleniszmus diagnosztizálásának gyanúját. Ez megmutatja a vérsejtek csökkent arányát. A megnövekedett csontvelő laboratóriumi vizsgálatokkal is megfigyelhető. Megbízható diagnózist szcintigráfiával lehet meghatározni.

szövődmények

A hipersplenismus a legtöbb esetben a lép megnagyobbodásához vezet. Súlyos fájdalmat okoz a beteg. Ha a hipersplenismát nem kezelik, idővel különféle panaszok merülhetnek fel. Általános szabály, hogy a beteg hajlamosabb a fertőzésekre és gyulladásokra, és ennek eredményeként gyakrabban beteg. Az érintett személy gyenge és kimerültnek érzi magát, és már nem vesz részt aktívan az életben.

A lép megnövekedése más szerveket is kiszoríthat vagy kiszoríthat, ami komplikációkhoz vezet az érintett szervekben. A továbbiakban májcirrhosisra és a legrosszabb esetben leukémiára is vonatkozik. Az érintett személyt a test bal oldalán tapasztalható kellemetlen nyomásérzet is érinti, amely bonyolítja az érintett személy mindennapi életét és súlyosan korlátozza az életminőséget. Kezelés nélkül a legrosszabb esetben a beteg meghalhat.

Hipersplenismussal sok esetben a lép teljesen eltávolodik a beteg testéből. Mivel ez a szerv nem nélkülözhetetlen az élethez, további komplikációk nincsenek. Sok esetben a tünetek azonban a vérátömlesztés segítségével korlátozhatók, így nincs szükség műtéti beavatkozásra.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha az arc észrevehetően sápadt, vagy ha belső gyengeség vagy kimerültség van, orvoshoz kell fordulni. Ha súlyos vérzés jelentkezik kisebb sérülésekkel, akkor ezt szokatlannak kell tekinteni, és ellenőrizni kell. Az érintett embert a meglévő vérszegénység miatt a szervezet alulellátása és ezáltal életveszélyes állapot fenyegeti. Szédülés, bizonytalan járás, gyengeség és energiaveszteség azok a jelzések, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha az érintett személy gyakrabban szenved fertőzésen, vagy hajlamos a gyulladásra, ellenőrző látogatás ajánlott az információk tisztázása érdekében.

A fájdalmat, a légzési nehézségeket vagy a felső test szorítását meg kell vizsgálni és kezelni kell. Szájszárazságot, száraz nyálkahártyákat vagy nyelési nehézségeket szintén orvosilag tisztázni kell. Ha az érintett személynek több édes ételt kell fogyasztania, akkor ezt szokatlannak tekintik. Orvoshoz kell fordulni, ha ez az édes ételek iránti vágy több hétig vagy hónapig fennáll.

Ha fejfájást, megnövekedett szívdobogást vagy csökkent mentális teljesítményt tapasztal, tanácsos orvos látogatása. Csökkent fizikai erő vagy fokozott fáradtság esetén orvosra van szükség. A vezetés elvesztése, az elvonási viselkedés és a melankólia hangulat olyan jelzések, amelyeket be kell tartani. Ha vannak figyelmi zavarok vagy instabil járás, tanácsos orvos látogatása.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Különböző lehetőségek vannak a hipersplenismus kezelésére. Egyrészt a rendszeres vérátömlesztés lehetőséget nyújt a vérsejtek hiányának kompenzálására. Ez különösen a vérszegénység vagy thrombocytopenia esetén.

Elvben azonban a lép nem elengedhetetlen szerv az emberi szervezet életképességéhez. Ezért súlyos panaszok esetén a lép eltávolítása (orvosi kifejezés: splenectomia) ajánlott.

Outlook és előrejelzés

A hiperaktív lépnek különböző okai lehetnek. Ezek döntő jelentőségűek a hiperspleniszmus előrejelzése szempontjából. Ha a szövődmény rák következtében fordul elő, a prognózis a gyógyulás lehetőségén, a diagnózis idején, a beteg általános egészségén és a terápia hatékonyságán alapul. Ha a rákterápia sikeres és az összes követő kezelés befejeződött, a hipersplenismus teljes mértékben visszaállhat.

Ha a rák annyira előrehaladt, hogy a gyógymód már nem érhető el, a kezelési tervet átszervezik. A cél az, hogy enyhítse a súlyos károsodás tüneteit, és ne gyógyítsa meg a hipersplenizmust.

Krónikus alapbetegség esetén a megnagyobbodott szerv regressziója nem javallt. Hosszú távú terápia során a szervezetet rendszeresen támogatják a szükséges vérsejtek. A lép állandó regenerálódása ritkán vagy egyáltalán nem érhető el. Ha a kezelési terv a lép eltávolítását követeli meg, akkor a hipersplenismussal kapcsolatos összes tünet spontán gyógyul.

A nem életfontosságú szervet rutin eljárással lehet eltávolítani a betegtől, súlyos fájdalom esetén, vagy ha a műtét során nincs lehetőség tünet enyhítésére. Mivel a műtéti eljárás általában kockázatokkal és mellékhatásokkal jár, következményekkel vagy komplikációkkal járhat.

megelőzés

A hipersplenizmus hatékony megelőzésére szolgáló konkrét módszerek és intézkedések jelenleg nem ismertek vagy nem vizsgálták azokat kellőképpen. Rendkívül fontos, hogy a hipersplenismus első jeleinél forduljon megfelelő orvoshoz, és vizsgálja meg a tüneteket. Mivel a korai diagnózis pozitív hatással van a prognózisra.

Utógondozás

A hipersplenismus utókezelése a betegség súlyosságától és attól függ, hogy a lép eltávolításra került-e egy műtét során. Általában a betegséget nem lehet megelőzni a saját elővigyázatossági intézkedések meghozatalával. Az orvosi kezelés ezért nélkülözhetetlen a beteg számára.

A követő ellátás során fontos a relapszus korai jeleit azonnal felismerni és orvosi kinevezés során megvizsgálni. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál jobb az előrejelzés az érintettek számára. A betegeknek a követési szakaszban is könnyűnek kell lenniük. A fizikailag fárasztó tevékenységek és a stressz rendkívül stresszes, és negatív hatással lehetnek az egészségre.

Általában a betegek rendszeres vérátömlesztést kapnak. A következetes kinevezés itt nagyon fontos. Különösen vérszegénységgel összefüggésben az orvosok szoros megfigyelést javasolnak a hiányos tünetek vagy egyéb panaszok időben történő azonosítása érdekében. Különböző étrend-kiegészítők vannak a betegek tipikus hiányos tüneteinek leküzdésére.

A kezelőorvos meg tudja becsülni, hogy mely termékek alkalmazhatók az adott esetre, és milyen magas adagot kell alkalmazni. Éppen ezért az ilyen szerek alkalmazását az orvossal szoros konzultációval kell elvégezni.

Ezt megteheted magad is

A hipersplenizmust általában nem lehet önsegítéssel kezelni. Az érintett személyek mindenesetre az orvosi kezeléstől függnek, így nincs csökken a várható élettartam.

E betegségnél fontos, hogy a betegek vigyázzanak magukra, és ne tegyék ki magukat fárasztó tevékenységeknek vagy szükségtelen stressznek. Mivel a tünetek csak rendszeres vérátömlesztéssel kezelhetők, ügyelni kell arra, hogy ezeket rendszeresen végezzék. Rendszeres vizsgálatokra van szükség, különösen ha vérszegénység van. Mivel egyes betegek is szenvednek hiányos tünetekkel, étrend-kiegészítők vehetők ide. Ezeknek a szereknek a típusát és mennyiségét azonban először mindig orvossal kell megbeszélni.

Súlyos esetekben azoknak, akiket a hipersplenismus szenved, a lép eltávolításának kell támaszkodnia. A betegség szövődményeinek elkerülése érdekében az első tüneteknél orvoshoz kell fordulni. A betegekkel való kapcsolatfelvétel és az információcsere gyakran nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására. A családtagokkal vagy a barátokkal való beszélgetés nagyon hasznos, ha pszichológiai problémái vannak. Súlyos esetekben pszichológus is segíthet.