Hisztocitózis X

Ban,-ben Hisztocitózis X histiocitózis. Az úgynevezett Langerhans sejtek, amelyek a dendritikus sejtekhez tartoznak, érintettek. Általános szabály, hogy a betegség jóindulatú, bár lehetséges néhány súlyos, halálos kimenetelű forma, különösen kisgyermekek esetén.

Mi az a histiocytosis X?

A kisgyermekek lázban, súlyos ekcéma, nyirokcsomókban való beszivárgásban, anorexiaban, lép és máj beszivárgásában, vérszegénységben, vérzési hajlamban, fokozott érzékenységben a fertőzésekben és tüdőproblémákban szenvednek.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

A Hisztocitózis X egy tumoros betegség, amelyben a Langerhans sejtek granulómák formájában szaporodnak. A Langerhans-sejteket nem szabad összekeverni a hasnyálmirigy Langerhans-szigeteivel vagy a Langhans-sejtekkel. Dendritikus sejtek, amelyek citoplazmatikus kiterjesztéssel rendelkeznek, és ezért néha csillag alakúak.

A citoplazmatikus futószalagok segítségével keresnek antigéneket, amelyeket azután átjuttatnak a T-limfocitákhoz. Az antigének bemutatása mellett az érett Langerhans sejtek többek között a T-limfocitákat is stimulálják. A Langerhans sejtek a csontvelőből származnak, és részei a bőrnek és a nyálkahártyáknak. A makrofágok, a monociták és a B-limfociták mellett fő feladata az antigének jelenléte és a T-limfociták stimulálása.

Amikor granulomatikus módon szaporodnak, histiocitózis alakul ki. Az úgynevezett Birbeck-granulátumok az elektronmikroszkópban X-testekként jelennek meg, innen származik a histiocytosis X név. A betegség három különböző formában fordul elő, és leginkább gyermekeket és serdülőket érinti.

Feltételezzük azonban, hogy a betegség gyakran különösen figyelemreméltóan alakul ki gyermekeknél. Jelentős számú be nem jelentett eset várható felnőtteknél. A X hisztocitózist 1: 200 000 és 1: 2 000 000 közötti gyakorisággal diagnosztizálják, különösen gyermekeknél.

okoz

A X histiocytosis okai még nem ismertek. A bőr vagy nyálkahártya sérülésein jelentkezik. Feltételezzük, hogy rendellenes immunválasz. A betegség nem rosszindulatú daganat, a betegség általában jóindulatú. A halálos kimenetelek azonban különösen agresszív kiskorú gyermekeknél fordulnak elő. Nem örökletes és nem fertőző reaktív betegség.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hisztocitózis X olyan betegség, amelynek lefolyása nem jósolható meg. Minden érintett személy egyedi eset, elvben a betegség jóindulatú. Ugyanakkor nagyon ördögi úthoz is járhat. A granulómák általában az egyes fókuszokban helyezkednek el, bár vannak olyan formák is, amelyekben sok szervrendszer érintett egyszerre.

A betegségnek három formája van:

• A leggyakoribb forma az eozinofil granuloma, az esetek 70% -ának gyakorisága. Az eozinofil granuloma főként 5 és 20 év között fordul elő.
• A Hand-Schüller-keresztény granulomatózis többnyire három és öt év közötti gyermekeket, az Abt-Letterer-Siwe granulomatózist pedig egy és három év közötti gyermekeket érinti. A X histiocytosis utolsó két formája gyakran halálos kimenetelű.
• Az Abt-Letterer-Siwe szindróma a betegség legsúlyosabb formája. Frekvenciája csak körülbelül tíz százalék.

A kisgyermekek lázban, súlyos ekcéma, nyirokcsomókban való beszivárgásban, anorexiaban, lép és máj beszivárgásában, vérszegénységben, vérzési hajlamban, fokozott érzékenységben a fertőzésekben és tüdőproblémákban szenvednek. Kezeletlenül hagyva a betegség 90 százalékban halálos kimenetelű. A Hand-Schüller-Christian szindróma szintén súlyos betegség, amely gyakran végzetes.

Körülbelül 20 százalékban ez a histiocytosis X második leggyakoribb formája. Az érintett két és öt év közötti gyermekeket a koponya, a bordák vagy a medence csontváz-megváltozásai, strabismus (remegés), látásvesztés, fogak vesztesége az ínybe beszivárogtatva, krónikus Fülfertőzések, hormonális rendellenességek hypophysis infiltrációval és esetleg szisztémás fertőzéssel, beleértve a tüdeket, lép, májat, a bőrt és a nyirokcsomókat.

A kedvezőtlen kezelések mellett spontán gyógyulás is előfordul. A histiocytosis X messze leggyakoribb formája, az eozinofil granuloma általában jóindulatú, és a csontok fájdalmas daganatainak jellemzik. A gyomorban, a bőrön és a tüdőben daganatok is előfordulhatnak. Minden daganat spontán visszatérhet. Ellenkező esetben nagyon ígéretes a kivágással, sugárkezeléssel és kemoterápiával történő kezelés.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A hisztocitózis X diagnosztizálására hisztopatológiailag kimutatják a bőrben lévő hisztociták megoszlását. A Langerhans-szemcsék elektronmikroszkóppal láthatóvá tehetők. A pontos diagnózist azonban csak MRI vagy CT vizsgálatokkal és az érintett szervek biopsziájával lehet elérni.

szövődmények

A legrosszabb esetben a X histiocytosis a beteg halálához vezethet. Különösen a gyermekeket érinti a betegség halálos kimenetele, ezért azonnali kezelésre van szükségük. Ha nem kezdik meg a kezelést, a X histiocytosis végzetes kimeneteléhez is vezet.

A betegek reaktív magas lázban és vérszegénységben szenvednek. Gyengült immunrendszer is, így fokozódik a fertőzésre való hajlam. Az érintett személyek gyakrabban betegnek, és tüdőproblémákat is szenvednek. A betegség a májat és a lépt is károsíthatja. Nem ritka, hogy a gyermekek teljes látásvesztést és halláskárosodást szenvednek a histiocytosis X miatt.

Ezek a panaszok rendkívül korlátozzák a beteg mindennapi életét, és az életminőség jelentősen romlik. A X histiocytosis kezelése mindig a tüneteken és a panaszokon alapul. Ezért nem lehet közvetlenül megjósolni, hogy ez komplikációkhoz vezet-e. A legtöbb esetben azonban a tünetek kiküszöbölésére műtéti beavatkozásra van szükség. A várható élettartamot csökkentheti a hisztocitózis X is.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a gyermek több órán keresztül vagy napokon át nyilvánvaló ok nélkül panaszkodik a test fájdalmára, orvosának konzultálnia kell az okok tisztázása érdekében. Ha a csontok vagy a koponya duzzadása előző esés vagy baleset nélkül jelentkezik, ezeket a figyelmeztetéseket kell követni. Ha a duzzanat növekszik, az okok meghatározása érdekében a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Mivel a histiocytosis X súlyos esetekben halálos lehet, a gyermeket a lehető legkorábban kell orvoshoz adni. Láz vagy légzési nehézség esetén orvoshoz kell fordulni.

Ha szokatlanul magas vérzési hajlam mutatkozik a kis sérülések esetén, akkor aggodalomra ad okot. Ha a nyújtó mozgások során a csontváz rendellenességei észlelhetők, akkor a megfigyeléseket orvossal kell megbeszélni. Gyengült látás, problémák vagy a hallószerv gyulladása vagy a bőr megváltozása esetén orvosra van szükség. Ha rendellenességek vannak az emésztésben, a gyermek rendellenes viselkedése vagy fogászati ​​problémák, további vizsgálatokhoz orvoshoz kell fordulni. A lép, a gyomor vagy a tüdő tünetei szokatlanok, ezért ezeket ki kell vizsgálni és kezelni. Bár a histiocytosis X spontán gyógyulhat, a tünetek enyhítése esetén is tanácsos orvoshoz látogatni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Terápia és kezelés

A X histiocytosis kezelése a betegség egyéni lefolyásától függ. Egyes betegeknek nincs szükségük terápiára, mivel tüneteik egyedül oldódnak meg. Más betegek azonban kezelés nélkül nem tudnak gyógyulni. A helyi gócok sebészileg eltávolíthatók, majd sugárterápiával és helyi kortizonnal kezelhetők. Általában azonban enyhe kemoterápiát követnek műtét és sugárterápia után a hosszú távú hatások elkerülése érdekében.

A betegség súlyos és kiterjedt formáit gyakran sikeresen kezelik kemoterápiával. A kortikoidokat, az alfa-interferont és a citosztatikumokat gyógyszerként adják be. Abt-Letterer-Siwe szindróma esetén az agresszív kemoterápián kívül szükség lehet őssejt-átültetésre is.Intenzív kemoterápiára is gyakran szükség van a Hand-Schüller-Christian szindróma esetén, amely néha spontán gyógyulást eredményez.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Outlook és előrejelzés

A X histiocytosis prognózisa az adott eseménytől függ. A betegségnek három formája van, mint például az eozinofil granuloma, az Abt-Letterer-Siwe szindróma és a Hand-Schüller-Christian szindróma. Ezek azonban nem tekinthetők egymástól külön. Az egyedi megnyilvánulások ugyanazon betegség kifejezése, eltérő lefolyású.

Az eozinofil granuloma prognózisa a legkedvezőbb. 5 és 20 év közötti gyermekeket és serdülõket érinti, és egy helyi fókusz jellemzi, ahol multifokális állományok találhatók. Mintegy 70 százalékban az eozinofil granuloma messze a X histiocytosis leggyakoribb formája. A betegség gyakran kezelés nélkül teljesen visszaállhat. Egyes esetekben azonban műtéti beavatkozásokra és sugárterápiára van szükség.

Az Abt-Letterer-Siwe szindróma jelenti a histiocytosis X legsúlyosabb formáját, az esetek mintegy 10% -ával, ez a szindróma elsősorban kicsi gyermekeket érinti legfeljebb két éves korig. Az esetek akár 90% -ában az Abt-Letterer-Siwe szindróma gyorsan halálos kimenetelű. Az intenzív kemoterápiával csak a túlélés esélye áll fenn, amelyet esetleg őssejtterápiával kell kiegészíteni.

Az úgynevezett Hand-Schüller-Christian szindróma az esetek kb. 5–40% -ában fordul elő. Leginkább a fiatalabb gyermekeket érinti öt éves korig. A betegség ezen formája gyakran spontán gyógyul. Ugyanakkor az érintett személyek kb. 30% -ánál nagyon rossz a prognózisuk, több szerv szisztémás bevonása miatt.

megelőzés

A hisztocitózis X megelőzésére irányuló intézkedések még nem javasolhatók, mivel a betegség okai nem ismertek. Ezenkívül a legtöbb betegség korai gyermekkorban fordul elő. Az enyhe formák a felnőttkorban annyira nem feltűnőek, hogy nagyobb számú be nem jelentett esetnek kell lennie.

Utógondozás

A hisztocitózis X esetében az érintett személy általában az orvos átfogó vizsgálatától és diagnosztizálásától függ. Csak így lehet elkerülni a további komplikációkat vagy panaszokat. Ezért a X histiocytosis esetén a betegség korai felismerése és kezelése az előtérben van a tünetek további súlyosbodásának elkerülése érdekében.

Az öngyógyulás nem fordulhat elő, mivel az érintett személynek nagyon kevés rendelkezésre álló intézkedése vagy lehetősége áll rendelkezésre utógondozásra. A legrosszabb esetben a betegség halálhoz vezethet, ha kezeletlen marad. Ennek a betegségnek a kezelése többnyire gyógyszeres kezelés útján történik.

Az érintett személy a helyes és mindenekelőtt a rendszeres beviteltől is függ, hogy a tünetek tartósan enyhüljenek és megakadályozzák a további romlást. A szülőknek gondoskodniuk kell arról, hogy a gyógyszert helyesen szedjék, különösen gyermekekkel.

Mivel a betegség tumorok kialakulásához is vezethet, az orvos által végzett rendszeres vizsgálatok nagyon hasznosak. Nagyon ritka esetekben a histiocytosis X spontán gyógyulhat is. A legtöbb esetben azonban az érintett személyek várható élettartamát csökkenti ez a betegség.

Ezt megteheted magad is

A X hisztocitózist nem minden esetben kell kezelni. Néhány betegnél a tünetek önmagukban oldódnak meg. Ennek ellenére az érintett személyeknek csak nagyon korlátozott lehetősége van arra, hogy segítsenek maguknak a betegségben.

Mivel sok beteg függ a kemoterápiától, erős támogatásra van szükségük a kezelés során. Ezt elsősorban a családnak és a szülőknek kell megtenniük. Az érintettek szintén kísérhetik üléseiket. Ezenkívül a terapeutaval vagy pszichológussal folytatott megbeszélések megelőzhetik a pszichológiai panaszokat és a depressziót. Természetesen itt is megfelelőek az érintett betegekkel folytatott megbeszélések. A betegség közvetlen megelőzése nem lehetséges.

Mivel a X histiocytosisban szenvedők magas lázban és fokozott vérzési hajlamban szenvednek, vigyázzanak a testükre, és ne végezzenek fárasztó tevékenységeket. A sérülések elkerülése érdekében minden sportot el kell kerülni. A műtéti beavatkozások során a szövődmények elkerülése érdekében az orvosnak tisztában kell lennie a magas vérzési hajlammal. A fertőzésekre és gyulladásokra való nagy hajlam miatt fokozott higiéniai intézkedésekre van szükség ezek sikeres elkerülése érdekében.