hemangioblasztóma

Nál nél hemangioblasztóma érrendszeri daganatok, amelyek a központi idegrendszerben fordulnak elő. A betegség az esetek többségében fiatal felnőtteknél jelentkezik. A hemangioblastómák elvileg a jóindulatú daganatok, amelyek általában a kisagyban helyezkednek el.

Mi az a Hemangioblastoma?

Alapvetően egy hemangioblasztóma egy speciális daganat, ahol sok ér van. A legtöbb esetben a hemangioblastoma a központi idegrendszer területén fordul elő. Ezenkívül fennáll annak a lehetősége, hogy a hemangioblastoma a lágy szövetek szöveteiben alakul ki.

Az Egészségügyi Világszervezet szerint a hemangioblastómák jóindulatú daganatok. Ezeket a központi idegrendszer 1. fokozatú daganatainak tekintik. Egyes esetekben a hemangioblastómák az úgynevezett Hippel-Lindau szindrómával együtt jelentkeznek. Ezenkívül a daganatok időnként előfordulhatnak.

A hemangioblastómák gyakran megjelennek az agytörzs, a kisagy területén vagy a hát medulla területén. Ritka esetekben a daganatok a cerebrum területén is előfordulnak. Ezenkívül előfordulhat, hogy hemangioblastómák kialakulnak az emberi szem retina-ján. Ezeket gyakran retina angiómáknak nevezik.

Ez a név azonban helytelen. Alapvetően az összes daganat körülbelül tíz százaléka, amely a fossa hátuljában található, hemangioblastóma. Az esetek többségében a betegek a betegség idején 20 és 40 év közöttiek.

A betegség gyakrabban fordul elő férfiakban, mint nőkben. A hemangioblastómák leggyakrabban az agyféltekén vagy a féregnél vannak. Az összes hemangioblastóma tíz százaléka a hát medulla részén, csak három százaléka az agytörzsön fordul elő.

okoz

Jelenleg a hemangioblastómák kialakulásának pontos okai továbbra sem tisztázottak. Alapvetően a daganatok az úgynevezett pia mater-ból és a különböző kóros kapillárisokból származnak. Jelenleg nincs elegendő kutatás arról, hogy miért alakulnak ki hemangioblastómákká. Alapvetően az összes hemangioblastóma körülbelül 80% -a szórványosan, míg körülbelül 20% -a Hippel-Lindau szindrómával együtt fordul elő.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hemangioblastómák különféle tüneteket okoznak, amelyek elsősorban az adott helytől függnek. Például lehetséges agyi tünetek, például ataxia vagy beszédzavarok. Néha fennáll a gyökérkompressziós szindróma vagy a gerinc paraplegikus szindróma is.

Egyes hemangioblastómák az eritropoetint képezik. Ez az anyag a vörösvértestek szaporodását idézi elő (orvosi kifejezés: polycythemia). Makroszkopikus szempontból a daganat 60% -a cisztás, 40% -a szilárd. A daganata kerek alakú, és a zsírszövetek magas aránya miatt sárga színű.

Mikroszkóp alatt vizsgálva vékony falú kapillárisok láthatók. Ezen felül hiperplasztikus endotélsejtek is láthatók. A pericitákat speciális sztróma sejtek zárják le. A hemangioblastómák a retikulin anyag nagy részét tartalmazzák. A hemangioblastómákban nem fordul elő mitózis, ritka esetekben azonban vérzés, nekrózis és meszesedés lehetséges.

A gerincvelő hemangioblastómáit gyakran folyadékzsákkal társítják. Ezt syrinx néven is ismert, és számos tünett okoz. Ha a hemangioblastoma károsítja az agyat, akkor olyan tünetek jelentkezhetnek, mint dysmetria, járási ataxia, szédülés és dysdiadochokinesis. Ha a hemangioblastoma az agytörzsben helyezkedik el, gyakran az agyidegkárosodás következménye.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A hemangioblastómák diagnosztizálása során különféle vizsgálati-technikai eljárásokra kerül sor, amelyek felhasználásáról a kezelõ orvos dönt. Elvileg a képalkotó módszerek a legfontosabbak a hemangioblastómák diagnosztizálásában.

A radiológiában a hemangioblastómák tömegekként jelentkeznek, amelyek abszorbeálják a beadott kontrasztanyagot, és ezeket álszecisztikus alak jellemzi. Számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia leképezés során az esetek 60% -ában cisztás, hypodense tömegek vannak. Az összes hemangioblastoma csak 40% -a szilárd.

A vesesejtes karcinómát a differenciáldiagnosztika részeként kell figyelembe venni. Mivel a megfelelő áttétek hemangioblastomára hasonlíthatnak. A keverést azonban szövettani vizsgálatok segítségével meg lehet akadályozni.

szövődmények

A hemangioblastoma különféle tüneteket okozhat. Általános szabály, hogy a tünetek és a betegség további lefolyása erősen függ az érintett területtől. A legtöbb esetben azonban vannak koordinációs, koncentrációs és beszédzavarok. Ezek negatív hatással lehetnek a beteg mindennapi életére.

Ezen túlmenően az érintett személyek vérzést és az ér érhálósodását szenvedik. Ha a daganat behatol a kisagyba, különféle korlátozásokhoz vezethet a kognitív folyamatokban. Gyakori szédülés vagy járási rendellenességek fordulnak elő itt. A betegség további folyamatában, kezelés nélkül, a koponya idegei is bukhatnak, ami korlátozott mozgékonyságot vagy bénulást eredményez. A beteg életminőségét csökkenti a hemangioblastoma.

A hemangioblastoma kezelése általában nem vezet további komplikációkhoz. A legtöbb esetben a daganat könnyen eltávolítható. Komplikációk akkor fordulhatnak elő, ha a tumort későn távolítják el, és a tumor már érintett vagy megsértett más régiókat. Ebben az esetben a várható élettartam csökkenthető. Ha a kezelés sikeres, akkor a várható élettartam nem változik.

Mikor kell orvoshoz menni?

A hemangioblastoma esetén minden esetben azonnal kezelni kell a további szövődmények és a daganat továbbterjedésének megakadályozása érdekében. Ha nem kezdünk kezelést, akkor az érintett személy a legrosszabb esetben meghalhat a hemangioblastómában. Ha a beszédzavarok különös ok nélkül jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni.

Az érintettek szenvedési rendellenességektől vagy különféle szenzoros rendellenességektől is szenvedhetnek, amelyek hemangioblastómát is jelezhetnek. Vérzés gyakran fordul elő a bőrön. Ezenkívül a szédülés vagy járási zavarok jelezhetik a betegséget, és ezeket mindig meg kell vizsgálni, ha azok hosszú ideig fennállnak. A panaszok súlyossága azonban nagyon eltérő lehet.

Első és legfontosabb, hogy gyermekkori vagy háziorvos konzultáljon ezekkel a panaszokkal. A hemangioblastoma ezután különféle vizsgálatok segítségével diagnosztizálható. A közvetlen súlyosságától függően azonban a daganat súlyosságától kell dönteni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A hemangioblastómák viszonylag jól kezelhetők, a tumor helyétől és súlyosságától függően. A választott gyógyszer általában a daganat eltávolítása, és a hemangioblastómát a műtét során a lehető legteljesebb mértékben eltávolítják. Fontos, hogy a cisztát is teljesen eltávolítsák.

A prognózis akkor viszonylag pozitív. Ez különösen akkor érvényes, ha a hemangioblastoma sejtes altípusa. A Hippel-Lindau betegségben néha nehéz megkülönböztetni a hemangioblastoma-t a másodlagos daganattól. A daganat teljes reszekciójával azonban a prognózis viszonylag kedvező.

megelőzés

Az orvosi és farmakológiai kutatások jelenlegi ismerete szerint nem állnak rendelkezésre hatékony intézkedések a hemangioblastómák megelőzésére. Mivel az ilyen típusú daganatok kialakulásának okai még mindig nagyrészt nem tisztázottak.

Ezért a hemangioblastoma időben történő diagnosztizálása és kezelése játszik a legfontosabb szerepet. Jellemző panaszok és tünetek esetén a lehető leghamarabb konzultálni kell egy megfelelő szakemberrel.

Utógondozás

A rák kezelését mindig követő ellátás követi. Mert fennáll annak a veszélye, hogy egy új daganat ugyanabban a helyen alakul ki. Az orvosok a diagnózis első évében legalább negyedévente követő ellátást végeznek. Ezután a ritmus kibővül. Ha az ötödik évben még mindig nincs új formáció, akkor egyéves ellenőrzést kell végezni.

A beteg erről részletes információkat kap. A nyomon követésre gyakran az első műtét klinikájában kerül sor. A képalkotó technikákat, például az MRI-t és a CT-t használják a hemangioblastoma diagnosztizálására. Ritka esetekben a betegség hosszú távú nyomon követést igényel, mivel a következményes károk továbbra is fennállnak. Ezeket különféle kezelésekkel lehet kezelni.

A rehabilitációs intézkedés gyors sikert ígér. Itt különféle szakterületek szakértői állnak rendelkezésre, akik kifejezetten a mindennapi élethez igazíthatják a beteget. Megfelelő gyógyszereket is fel lehet írni ilyen módon. A neurológiai problémák néha alapvető változásokat okoznak az életben.

Ez érzelmi stresszt okozhat. A pszichoterápia ezután segít. Meg kell azonban jegyezni, hogy a hemangioblastoma jóindulatú daganat. Kivétel a mindennapi életre kihatással járó következmény.

Ezt megteheted magad is

A hemangioblastoma esetén az érintetteknek nincs lehetőségük az önsegítésre. Ezt a tumort mindig orvosnak kell kezelnie, amely általában műtétet vagy sugárterápiát igényel.

Mivel a hemangioblastoma negatív hatással van az érintett általános jólétére, a betegnek pihennie kell, és nem szabad kitennie a testét felesleges stressznek. Az ágy-pihenési és relaxációs technikák pozitív hatással lehetnek a betegségre. A betegeknek is szükségük van a barátok és a család segítségére és támogatására. A szerető gondozásnak pozitív hatása van a betegség lefolyására is. A lehetséges pszichológiai panaszok megbeszélések segítségével kezelhetők. A gyermekeket szintén teljes körűen tájékoztatni kell e betegség lehetséges lefolyásáról. Sok esetben az érintett személyekkel folytatott beszélgetések, vagy súlyos érzelmi szorongás esetén a terapeutaval folytatott beszélgetések szintén segítenek, amelyek során az információcsere nagyon hasznos lehet.

Mivel a korai diagnosztizálás nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására, az első tünetek után vizsgálatot kell végezni. Még a kezelés után is rendszeres vizsgálatokra van szükség a többi lehetséges daganat korai szakaszában történő azonosítása és kezelése érdekében.