A glikogenoiízis arra szolgál, hogy a szervezetet glükóz-1-foszfáttal és glükózzal biztosítsa a szénhidrát tárolóból, hogy glikogént képezzen. Nagyon sok glikogént tárol a máj és a vázizmok. Többek között a vércukorszintet a máj glikogén anyagcseréje is befolyásolja.
Mi a glikogenolízis?
A glikogenolízist a glikogén glükóz-1-foszfáttá és glükózzá történő bontása jellemzi. Ez körülbelül 90% glükóz-1-foszfátot és tíz% glükózt termel. A glikogén a glükóz tároló formája, hasonlóan ahhoz, ami a növényekben található keményítőnél található.
Elágazó molekulaként jelenik meg, amelynek láncaiban az alfa-1-4 O-glikozid egységek kapcsolódnak egymáshoz. Az elágazási pontban van egy alfa-1-4 O-glikozid kötés, valamint egy alfa 1- 1- O-glikozid kötés.
A glikogén nem teljesen bomlik. Az alap molekula mindig létezik. Vagy az új glükózmolekulák glikozidosan kapcsolódnak ehhez, vagy elválasztódnak. A hatékony energiatárolás csak ennek a faszerű, elágazó molekulanak a formájában lehetséges.
A glikogén jelen van minden sejtben, ezért közvetlenül rendelkezésre áll az energiaellátáshoz. Ugyanakkor a májban és a vázizmokban tárolódik annak érdekében, hogy garantálják az energiaellátást egy bizonyos átmeneti időszakban, még akkor is, ha nincs étel. Szükség esetén főleg intracelluláris formában bontják glükóz-1-foszfáttá. A vércukorszint szabályozására enzimatikus reakciók révén a májban egyre inkább szabad glükóz képződik.
Funkció és feladat
A glikogenolízis energiát biztosít a szervezet számára szabad glükóz és foszforilizált glükóz formájában. Ebből a célból a szénhidrát tároló forma glikogént bontja le. Mivel a test minden sejtjében van glikogén, a glikogenolízis mindenhol megtörténik.
A glikogént a vázizmokban és a májban is tárolják. Ily módon a vázizmok magas energiaigénye gyorsan kielégíthető még akkor is, ha nincs étel. A máj azt is biztosítja, hogy elegendő mennyiségű glükóz álljon rendelkezésre a vércukorszint szabályozásához. Egy további enzim, a glükóz-6-foszfatáz áll rendelkezésre a májban, hogy a glükóz-1-foszfátot glükóz-6-foszfáttá alakítsák. Ezután glükóz-6-foszfát adható a glikolízishez, azaz glükóz képződéséhez.
A glikogenolízis első lépései alapvetően azonosak a vázizmokban és a májban. A fához hasonló elágazó molekula glikogén láncában lévő alfa-1-4 O-glikoziddal kapcsolt glükózmolekulákat a glikogén-foszforiláz enzim választja el. Az elválasztott glükózmolekulát egy foszfátmaradékhoz kapcsolják. Az eredmény glükóz-1-foszfát, amely azonnal felhasználható energia előállítására vagy más biomolekulákká történő átalakítására.
Ez a hasítási folyamat csak a lánc negyedik glükóz egységéig megy végbe az elágazási pont előtt. Az úgynevezett szétbontó enzimet (4-alfa-glükanotranszferáz) a fennmaradó glükóz egységek felosztásához használjuk. Ez az enzim két dolgot tesz. Egyrészt katalizálja a négy glükózegység közül három elválasztását az elágazási pont előtt, és a glikogén szabad, nem redukáló végére történő átvitelét katalizálja. Másrészt katalizálja az alfa-1-6 elágazási pont hidrolízisét, amely szabad glükózt hoz létre.
A lánc és az elágazási pontok aránya miatt a glikogénben ez a folyamat csak tíz százalék szabad glükózt eredményez. A májban még nagyobb mennyiségű szabad glükóz képződik. Mint már említettük, a májnak van egy további enzime (glükóz-6-foszfatáz), amely katalizálja a glükóz-1-foszfát molekula izomerizációját glükóz-6-foszfáttá.
A glükóz-6-foszfát könnyen konvertálható szabad glükózzá. Ily módon a máj biztosítja, hogy a vércukorszint állandó maradjon, ha nincs élelmiszer. Ha a vércukorszint fizikai stressz vagy étkezési absztinencia miatt esik, akkor a glükagon és az adrenalin hormonok emelkednek. Mindkét hormon serkenti a glikogenolízist és így biztosítja a kiegyensúlyozott vércukorszintet.
A glükagon az inzulin hormon antagonistája, amely fokozódik, ha magas a vércukorszint. Az inzulin gátolja a glikogenolízist.
Betegségek és betegségek
Ha a glikogenolízis súlyosabbá válik, ez kóros folyamat tünete lehet. A glukagon hormon közvetlenül stimulálja a glikogenolízist egy G protein-kapcsolt receptor (GPCR) aktiválásával. Az induló reakció kaszkád eredményeként katalitikusan aktiválódik egy glikogén-foszforiláz (PYG). A glikogén-foszforiláz viszont katalizálja a glükóz-1-foszfát képződését a glükóz-egységek glikogénből történő elválasztása során.
A glükagon hormon megnövekedett koncentrációjával fokozódik a glükogén bontása. A lényeg az, hogy nagyobb mennyiségű glükóz képződik, ami magasabb vércukorszinthez vezet. Erősen megnövekedett glükagonkoncentrációk fordulnak elő az úgynevezett glükagonómban. A glucagonoma a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata, amely folyamatosan hatalmas mennyiségű glukagonot termel. A glukagon plazmaszintje a normál 1000-szeresére emelhető.
A betegség tünetei a diabetes mellitus, a fokozott glikogenolízis, az arc, a kéz és a láb rendkívül pusztító ekcémája és a vérszegénység miatt. A daganat általában rosszindulatú. A kezelés a műtéti eltávolításból áll. Metasztázisok vagy működésképtelenség esetén kemoterápiát végeznek.
Az adrenalin fokozódó képződésével is több glükogén bomlik le. Az adrenalin magas koncentrációban termelődik egy feokromocitómában, többek között anélkül, hogy a hormonszint szabályozható lenne. A feohromocitóma a mellékvese medulla hormonálisan aktív daganata, melynek okait általában nem lehet meghatározni. Az esetek többségében azonban jóindulatú daganatok, amelyek ugyanakkor rosszindulatúvá válhatnak is.
A magas vérnyomás és a szívritmuszavarok mellett a fokozott glikogenolízis miatt a vércukorszint jelentősen megemelkedik. A nem specifikus tünetek a fejfájás, verejtékezés, sápadtság, nyugtalanság, fáradtság és leukocitózis. A kezelés elsősorban a daganat műtéti eltávolításából áll.
.jpg)
