A funikuláris myelosis a gerincvelő struktúrájának degeneratív lebontása a krónikus B12-vitaminhiány következtében. A betegség elsősorban az élet ötödik évtizedétől jelentkezik.
Mi a funikuláris myelosis?
© Olga Che - stock.adobe.com
A gerincvelő bizonyos területeinek degenerálódását (hátsó hámcsatorna, piramis oldalsó zsinórok) funikuláris mielozisnak nevezik, és általában hosszú távú B12-vitaminhiány következménye.
Ez a gerincvelő idegsejtjeit körülvevő medullaáris hüvelyek lebontásához vezet. Az idegvonalak vannak kitéve, és a szigetelt elektromos vezetékekhez hasonlóan megnő a rövidzárlat veszélye. A funikuláris myelosis tünetei között szerepel a bizonytalan járás és szédülés a hátsó zsinór regressziója következtében, rendellenes érzés bénulásig, fájdalom (különösen a lábakban), gyors fáradtság járás közben, impotencia, húgyvisszatartás és égő nyelv.
Ezenkívül a látóideg és / vagy az agyhoz vezető idegvezetések látászavarokhoz vezethetnek. Ezen túlmenően a funikuláris mielozis veszélyes vérszegénnyel jár (megnövekedett vörösvértestek a koncentráció egyidejű csökkentésével).
okoz
A funikuláris myelosis egy krónikus B12-vitaminhiány következménye. Ennek egyrészről az élelmezés általi elégtelen bevitel, másrészt a malabsorpció következménye lehet.
A gyomorban képződött belső faktor (glikoprotein) szükséges a B12-vitamin bélben történő felszívódásához. Krónikus gyomorbetegségek (ideértve a gyomor-karcinómát, gyomor-nyálkahártya-gyulladást) eredményeként ez már nem termelődik kellőképpen, ami malabsorpciót és hosszú távon B12-vitaminhiányt eredményez.
Ezen túlmenően, a hamis féreggel való fertőzés, különféle betegségek, például daganatok (ideértve a mielómát, leukémiát), patogén baktériumok kolonizációja, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, sprugás vagy celiakia, valamint krónikus hasnyálmirigy-elégtelenség okozhat B12-vitaminhiányt és ezáltal funikuláris myelózist .
A funikuláris myelosis egyéb kockázati tényezői a gyomor (részleges) reszekciója, alkoholizmus, kiegyensúlyozatlan étrend és bizonyos gyógyszerek (ideértve az epilepsziás gyógyszereket, citosztatikumokat).
Itt megtalálja gyógyszereit
Pa Paresthesia és keringési rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerekTünetek, betegségek és tünetek
A funikuláris myelosis nagyon lassan alakul ki, ha hosszabb a B12-vitaminhiány. Ezt megelőzően megjelennek a hiperkrómás vérszegénység tünetei, amelyekben az eritrociták száma csökken, de a meglévő vörösvértestek megnövekedett hemoglobinkoncentrációval rendelkeznek. Csak ekkor fordul elő funikuláris myelosis, amelynek tünetei sokféle lehetnek.
Az esetek többségében szenzoros rendellenességek fordulnak elő a lábakban, amelyek bizsergés, zsibbadás és fájdalmas rendellenes érzések lehetnek. A helyzetérzet, a rezgés és az érintés zavart. Ezenkívül a hőmérséklet és a fájdalom érzékelése is ronthat. Az érzékenységi zavarok bizonytalan járást és gyorsabb fáradtságot eredményeznek járás közben.
A gerincvelő és az agy fokozatos megsemmisülése később görcsös bénuláshoz vezet a lábakban. A karokat szintén ritkábban érinti a bénulás. Ugyanakkor megjelennek a piramis pálya jelei, amelyeket patológiás reflexek, például Babinski-reflex fejeznek ki. A hólyag, a bél és a szexuális funkciók szintén megzavarhatók.
Vizelet és széklet inkontinencia, valamint impotencia lehetséges. Ezenkívül az agy károsodása is előfordulhat, ami a kognitív korlátozások révén észlelhető. A súlyos fáradtság mellett pszichotikus és demencia tüneteket is megfigyelnek. A B12-vitaminhiány korai kezelésével a tünetek továbbra is megfordulhatnak. Ha azonban a kezelés túl későn kezd el, tartós károsodásokra lehet számítani.
Diagnózis és természetesen
A funikuláris mieloist olyan jellegzetes tünetek alapján diagnosztizálják, mint például a bőr és a szkleráé halványsárga elszíneződése, Hunter glossitis, szenzoros rendellenességek és korlátozott önreflexek (lábak, lábak), járásbiztonság, pozitív Romberg jel, kóros reflexek (beleértve Babinski-, Gordon-, Bechterew- Mendel-reflex), zavart vibrációs érzés, korlátozott helyzetű érzés, demencia jelei és depressziós hangulat, akár téveszmékig.
Ezenkívül a legtöbb esetben (több mint 65 százalék) a folyadékban (idegvíz) a fehérjekoncentráció enyhén növekszik, míg az idegvezetési sebesség lassul (75 százalék). A vérvizsgálat során megnövekedett vörösvértestek és hipersegmentált granulociták, valamint csökkent B12-vitamin-koncentráció észlelhető.
Ezenkívül a vizeletben a homocisztein és a metilmalonát szintje általában megemelkedik. A Schilling-teszt segítségével meg lehet különböztetni, hogy a B12-vitamin hiánya nem elegendő mennyiségű bevitel vagy alapanszorpció következtében következik be. A funikuláris mielozis lefolyása és előrejelzése nagymértékben függ a diagnózis időpontjától és a terápia megkezdésétől. A terápia korai megkezdése biztosítja a tünetek regresszióját és a jó prognózist, míg sok tünet visszafordíthatatlan az előrehaladott funikuláris mielozisban.
szövődmények
A legtöbb esetben csak felnőtteknél van myelosis. Ez fokozott kellemetlenséget és érzékenységi rendellenességeket okoz a beteg kezében és lábában. Szenzoros rendellenességek is előfordulnak e betegség miatt. Ezek a zavarok jelentősen rontják a beteg életminőségét, és megnehezítik a mindennapi életet. A legtöbb esetben már nem lehetséges különféle tevékenységek elvégzése további beavatkozás nélkül.
A test különböző területein bénulás tapasztalható, ami korlátozott mozgékonysághoz is vezethet. A koordinációs rendellenességek komplikálhatják a mindennapi életet, és továbbra is pszichológiai panaszokhoz vezethetnek. Nem ritka, ha a betegek panaszkodnak depresszióra vagy más pszichológiai rendellenességekre. A myelózist feltétlenül kezelni kell. Kezelés nélkül a teljes paraplegia általában a betegség előrehaladtával jelentkezik.
Ennek nagyon negatív hatása van az érintett személy életminőségére. A legtöbb esetben a myelosis korlátozható és viszonylag jól kezelhető gyógyszerek segítségével. Nincsenek különösebb komplikációk. A legtöbb esetben a bénulás és a korlátozott mozgékonyság ismét eltűnik, és a várható élettartam nem csökken.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha az érintett személy mozgási rendellenességeket, bizonytalanságot vagy szédülést szenved, konzultáljon orvosával. Ha elveszíti egyensúlyát, és segítségre szorul a balesetek általános kockázatának csökkentése érdekében, orvoshoz kell fordulnia.
Ha a bénulás jelei vannak a testben, ismételt gyengeség, kimerültség és fáradtság, akkor aggódni kell. Ha látásváltozást észlel a csökkent látás vagy fokozott fényérzékenység miatt, ezeket a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. A csökkent libidó és a férfiakban a csökkent potencia szokatlannak tekinthető, ezért orvosi szempontból meg kell vizsgálni.
Ha rendellenességek vannak az arcbőrben, szenzoros zavarok vagy problémák vannak a bőr érzékenységének érzékelésével, tanácsos orvoshoz fordulni. Pszichológiai vagy érzelmi rendellenességek esetén orvosra is szükség van. Tartós depressziós hangulat, melankólia, közömbösség vagy csökkent hajlandóság esetén orvoshoz vagy terapeutához kell fordulni.
Ha az érintett személy korlátozott reflex reakciót észlel, és a demenciához hasonló tünetekkel jár, orvoshoz kell fordulni. Az ok tisztázására átfogó orvosi vizsgálatokra van szükség. Ha a rokonok észreveszik, hogy a személy megtévesztés jeleit mutatják, orvoshoz kell fordulniuk. Intézkedésekre van szükség annak érdekében, hogy az egészségügyi állapot tovább ne romoljon.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Funikuláris mielozis esetén a terápiás intézkedések elsősorban a hiány tüneteinek csökkentésére irányulnak a B12-vitamin parenterális helyettesítése révén.
E célból a B12-vitamint helyettesítik intravénás vagy intramuszkuláris injekciók vagy infúziók összefüggésében. A terápia kezdetén naponta be kell adni a B12-vitamint (például 1 mg / nap IM hidroxi-kobalamin az első két hétben). Mivel a máj jó a B12-vitamin tárolására, az injekciókat vagy az infúziókat fokozatosan csökkentheti heti, majd havi és végül negyedéves alkalmazásokra.
A helyettesítő kezelés megakadályozhatja a betegség progresszióját és a tünetek súlyosbodását. Ha csak a myelin hüvelyek szerepelnek, a tünetek általában visszafordíthatók. Ha az axonhengerek szintén sérültek, a legtöbb esetben fennmaradó tünetek maradnak fenn. Bizonyos esetekben (különösen enyhén kifejezett funikuláris mielozis esetén) a tünetek már kezdetben súlyosbodhatnak, tehát az érintett személynek megfelelő betartásra (a kezeléshez való ragaszkodásra) van szükség.
Ha kifejezett vérszegénység is fennáll, a káliumot és a vasot helyettesíteni kell a relatív hiány elkerülése érdekében. Bizonyos esetekben kiegészítő vagy monoterápiás folsav-helyettesítésre lehet szükség a funikuláris mielozis okozta hematológiai rendellenességek kijavításához.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pa Paresthesia és keringési rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerekmegelőzés
A funikuláris myelosis elkerülhető a B12-vitaminhiány elkerülésével. A lehetséges alapbetegségek következetes kezelése mellett figyelmet kell fordítani a változatos étrendre (hús, hal, tejtermékek). A bélrendszer krónikus gyulladásos betegségei esetén a rendszeres ellenőrzések lehetővé teszik a megnövekedett B12-vitamin-igény felismerését a korai szakaszban, és ennek megfelelően megakadályozzák a funikuláris myelosis kialakulását.
Utógondozás
E betegség esetén a nyomonkövetési lehetőségek nagyon korlátozottak. A legtöbb esetben a betegséget nem lehet teljesen gyógyítani, így a beteg élethosszig tartó terápián múlik, hogy a tünetek tartósan enyhüljenek. A fő hangsúly itt a betegség korai felismerése és kezelése a szövődmények elkerülése érdekében.
Általában az érintett személyek gyógyszereket támaszkodnak a B12-vitamin hiányának csökkentésére. Fontos annak biztosítása, hogy helyesen vesszük, és mindenekelőtt rendszeresen szedjük. Gyermekek esetén a szülőknek gondoskodniuk kell a helyes szedésről, és mérlegelniük kell a más gyógyszerekkel való kölcsönhatásokat.
Ezenkívül a belső szervek rendszeres vizsgálata szintén nagyon hasznos a máj vagy a vesék károsodásának korai szakaszában történő felismerése érdekében. Sok esetben az érintett személyek is függnek a vas vagy a kálium bevitelétől, mivel ezeknek az elemeknek a testében is hiány van. A kiegyensúlyozott és egészséges étrend enyhítheti ezeket a tüneteket. Gyakran a más betegekkel való kapcsolattartás is hasznos, mivel ez olyan információcseréhez vezethet, amely megkönnyíti a mindennapi életet. A várható élettartam általában változatlan marad.
Ezt megteheted magad is
A funikuláris myelosis különösen korai stádiumban kezelhető. Általában a B12-vitamin hiányából származik. A terápia a hiányzó B12-vitamin pontos adagolásával történik, amelyet az orvos a beteggel konzultálva vesz igénybe.
Erősen javasoljuk az önterápiát és a B12-vitamin ellenőrizetlen bevitelét. A betegeknek sürgősen követniük kell orvosa utasításait, és folyamatosan meg kell vitatniuk a vele a terápia további menetét. Ez magában foglalja a rendszeres ellenőrzéseket is.
A kezelõ orvossal szoros együttmûködésben nagy a valószínûsége annak, hogy a funikuláris myelosis teljesen meggyógyul, ha még mindig korai stádiumában van. A gyógyulás után a B12-vitamin egy újabb adagja hosszú időközönként megelőző hatással lehet.
Ha a betegség diagnosztizálásakor előrehaladottabb, akkor is jól kezelhető. A legtöbb esetben a további progresszió megelőzhető és a tünetek enyhülhetnek. Az is nagyon fontos, hogy ne végezzen önterápiát, hanem mindig kommunikáljon a kezelő orvossal.
Az egészséges és kiegyensúlyozott életmód változatos étrenddel, friss levegőn történő testmozgással és addiktív anyagok következetes elkerülésével erősíti a test immunvédelmét. Ily módon a beteg sokat tehet az egészségének javítása érdekében.
.jpg)
.jpg)
