Churg-Strauss-szindróma

A Churg-Strauss-szindróma A keringés a kicsi erek gyulladásos betegsége, és a reumás betegségek csoportjába tartozik.Manapság ezt hívják az orvostudományban is eozinofil granulomatózis poliangiitisvel (EGPA) kijelölt. Az eredeti név a két amerikai patológusnak, Jacob Churgnak és Lotte Straussnak nyúlik vissza.

Mi az a Churg-Strauss-szindróma?

Ebben a betegségben elsősorban a véráramlás végén lévő artériákat és vénákat érintik, és állandó gyulladásos fókusuk van. A Churg-Strauss-szindróma primer vaszkulitisz (az erek gyulladása); nincs más alapvető fizikai betegség, amely ezt az érrendszeri gyulladást okozná.

Az erekben folyamatosan fellépő gyulladásos aktivitás következménye az, hogy a beteg erek mögött lévő szerveket már nem kellőképpen ellátni vérrel, tehát már nem elegendő oxigénnel. A károsodás ezért elsősorban a szívre és a tüdőre, de más belső szervekre, valamint a bőrre és az idegekre is káros.

okoz

A Churg-Strauss-szindróma elsősorban asztmában vagy más allergiában szenvedő betegeknél fordul elő. Az asztmatikus tünetek mellett granulomák alakulnak ki, azaz nodularis gyulladásos sejtek halmozódnak fel a tüdő és a bőr kicsi edényeiben. Ezek akkor fordulnak elő, amikor a test saját immunrendszere az erek sejtjeinek fehérjekomponenseivel szemben fordul, leukociták segítségével elkerüli őket és elpusztítja őket.

Ezt a folyamatot autoimmun reakciónak nevezik. Az immunrendszer a test saját alkotóelemei ellen fordul, és elpusztítja azokat. Maga a véredényben a test autoimmun reakciója az érfal gyulladásos duzzanatához vezet, amely teljesen bezárhatja az ert.

Ennek eredményeként a szomszédos szervek már nem tudnak elegendő oxigént és tápanyagokat szolgáltatni. Ez különösen a szív artériákban veszélyes, mivel ezek elzáródása szívrohamhoz és halálhoz vezethet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Churg-Strauss-szindróma tünetei eleinte nem specifikusak. A legtöbb beteg először allergiás asztmát tapasztal, allergiás orrfolyással kombinálva. A későbbi szakaszban lázos tüdőgyulladásról van szó. Ha a szívet a környező edényekben lévő gyulladás gócai befolyásolják, ez szívelégtelenségben nyilvánul meg, amely szívrohamhoz vezethet, ha a gyulladásos ér teljesen bezáródik.

Mivel a betegség sok betegnél károsítja az egyes idegsejteket is, zsibbadás és bénulás alakulhat ki az érintett területen. Ha a gyomor és a bél környékét érinti, hasi fájdalom és hasmenés léphet fel. A bőr területén a betegség fekélyek és rosszul gyógyuló, nyitott sebek formájában jelentkezik.

diagnózis

Ha az asztmás betegek más tünetektől szenvednek, mint például szívelégtelenség, tüdőgyulladás, ismétlődő sinus fertőzések, sebek és bőrvérzés, az orvos további vizsgálatokat rendez. E célból szövetmintákat vesznek a bőr vagy szervek érintett területeiről, és megvizsgálják.

Ezenkívül az eozinofilok, a fehérvérsejtek alcsoportjának megnövekedett aránya található a vérben. Ezenkívül a Churg-Strauss-szindrómában szenvedő betegek csaknem felében kimutathatók bizonyos antitestek, amelyek a saját testük felépítésére irányulnak.

Általában a vérvizsgálat laboratóriumi eredményei megnövekedett gyulladásértékeket mutatnak. Röntgen, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás segítségével a gyulladás fókuszai megtalálhatók a szívben, a tüdőben vagy a paranasalis sinusokban.

szövődmények

A Churg-Strauss-tünetekkel szenvedő betegek állandó, a közepes és kicsi artériák és vénák folyamatos gyulladásos aktivitásában szenvednek, amelyek elpusztítják az érintett ereket. Ennek eredményeként a sérült területek mögött elhelyezkedő szervek nem elegendő mennyiségű vért szállítanak. Súlyos szövődmények lépnek fel, amikor a szív és a tüdő érintett.

A vesék, az idegek, a bél és a bőr károsodása szintén lehetséges. Az érrendszeri gyulladás nem alapul olyan betegségen, amely további szövődményeket okozna. Az allergiás betegek, különösen az allergiás asztmában szenvedők azonban a kockázati csoportba tartoznak.

Bizonyos gyógyszerek használata ezen érrendszeri betegségek szövődményeihez is vezethet. A Churg-Strauss-szindrómára jellemző a gyulladási pontok felhalmozódása csomók formájában, amelyeket granulómáknak neveznek. Ez autoimmun betegséget hoz létre, amelynek során a test saját védelmi rendszere a test egyes alkotóelemei ellen irányul.

A gyulladás gócai szaporodnak és vaszkuláris elzáródást okoznak. Az allergiás asztmán kívül a betegek orrfolyást, légzési nehézségeket és mellkasi fájdalmat szenvednek. Enyhe lázos tüdőgyulladás léphet fel. A hasmenés, a fogyás és a hasi fájdalom a hasi szervek betegségével járó tünetek.

Ha az egyes idegek megsérülnek, zsibbadtság alakul ki a táplálék területén, ami bénulás tüneteihez vezet. Ha a szív érintett, akkor a legrosszabb eset a szívizom gyulladása, szívelégtelenség vagy szívroham. A kezelés gyógyszeres.

A Churg-Strauss-szindrómában szenvedő betegek túlélési aránya az azonnali sikeres terápiától függ, és 60 százalék, ahol a szív bevonása döntő jelentőségű.

Mikor kell orvoshoz menni?

Sajnos a Churg-Strauss-szindróma nem mutat különösebb jellegzetes tüneteket, így a betegség korai diagnosztizálása és kezelése sok esetben nem lehetséges. Orvoshoz kell fordulni, ha a személy megfázik, esetleg asztmája és más légzési nehézségek vannak. A láz és a tüdőben és a fülben fellépő gyulladás a szindrómát is jelzi.

A legrosszabb esetben az érintett személy szívinfarktusban szenved Churg-Strauss-szindrómától, és meghalhat ebből. Szívroham esetén sürgősségi orvos azonnali orvosi kezelésre szorul. Ezenkívül zsibbadás vagy átmeneti bénulás jelezheti a betegséget.

A további szövődmények elkerülése érdekében az orvosnak is meg kell vizsgálnia azokat a sebeket, amelyek rosszul vagy tartósan hasi fájdalmat és hasmenést okoznak. A vizsgálatot háziorvos vagy ENT szakember végezheti. Ezenkívül pontosabb képalkotó módszerekre van szükség a meggyőző diagnózishoz.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A betegséget kezdetben kizárólag antibiotikumokkal kezelik. Ezt követően a kortikoszteroidokat általában kis adagokban írják fel. Ezek gyulladáscsökkentő hatásúak, ezért főleg reumás betegségek kezelésére használják. A kezelés célja az összes szervfunkció megőrzése a gyulladás jeleinek elnyomásával és ezáltal a vérérték normalizálásával.

Ha a szívet vagy a perifériás idegrendszert befolyásolja Churg-Strauss-szindróma, akkor az orvos immunszuppresszánst ad be. Kezelés nélkül a betegség a gyulladás további elterjedéséhez vezet a test erekben, így fennáll annak a veszélye, hogy az életképes testsejtek és szervek oxigénellátása blokkolódik és korlátozódik. A visszaesések korai szakaszában történő azonosításához mindig szoros ellenőrzésekre van szükség.

Minél korábban észlelnek visszaesést, annál gyorsabban tud beavatkozni kevésbé agresszív gyógyszeres kezelés. Ha hosszú távú javulás után reumatikus panaszok, fokozódó asztma és általános betegségérzés fordul elő, ezek figyelmeztető tünetek lehetnek a visszaesésre.

Mivel a Churg-Strauss-szindróma ritka gyulladásos immunbetegség, a betegek és rokonok nevelése a terápia különösen fontos része. Az érrendszeri betegek oktatását különféle egészségügyi központok vagy a Rheumaliga regionális szövetségei kínálják.

Mivel a betegség diagnosztizálása gyakran jelentős fordulópontot jelent társadalmi, szakmai és családi szempontból az érintettek és hozzátartozóik számára, az illetékes és holisztikus orvosi ellátásra van szükség. Időnként pszichoterápiára is szükség lehet a betegség diagnózisának és következményeinek kezelésére.

Az érintettek túlélési aránya öt év alatt 60%. Itt nagy szerepet játszik az, hogy a szív érét a gyulladás gócai érintik-e.

Outlook és előrejelzés

A Churg-Strauss-szindróma önmagában nem gyógyul. A tünetek általában csak akkor romlanak, ha nem kezelik őket, és a legrosszabb esetben az érintett személy halálához vezethetnek. Az érintettek lázban és tüdőgyulladásban szenvednek, ami más testgyulladásokhoz is vezethet. A folyamat előrehaladtával a Churg-Strauss-szindróma szívrohamhoz is vezethet, ha nem kezelik megfelelően. A betegek gyakran zsibbadást, súlyos hasi fájdalmat vagy akár hasmenést éreznek.

Ha a szindrómát nem kezelik, akkor a sebgyógyulás jelentősen késik, és folytatódik az állandó bénulás. A legtöbb esetben a Churg-Strauss-szindróma gyógyszeres kezeléssel jól kezelhető. A betegség lefolyása pozitív, bár az érintettek az immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazásától függenek. Kezelés nélkül a Churg-Strauss-szindróma további gyulladást okozhat.

A betegek még a sikeres kezelés után is rendszeres vizsgálatoktól függenek annak érdekében, hogy korán észleljék a visszaesést. Az, hogy a szindróma csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát, nagymértékben függ attól, hogy a szívet is befolyásolja-e a betegség, vagy sem.

megelőzés

Mivel a Churg-Strauss-szindróma olyan gyulladásos reumás autoimmun betegség, amely nem alapja más primer betegségnek, ezért nem lehet megelőző intézkedéseket tenni. Az egészséges és kiegyensúlyozott életmód, a kiegyensúlyozott étrend és testmozgás fontos a betegek számára. Fontos, hogy az érintett személyek ismerjék a visszaesés figyelmeztető jeleit, hogy ennek megfelelően orvoshoz forduljanak.

Utógondozás

Eozinofil granulomatózis poliangitiszben (EGPA), korábban Churg-Strauss szindróma néven ismert, viszonylag ritkán fordul elő. A szindróma három szakaszból áll. Az első fázis életkorától és a helyes diagnosztizálás időpontjától függően a kezelést és a követő ellátást összehangolják.

Itt fontos figyelembe venni a betegség utógondozását az első fázisból és a betegség kialakulásától a második szakaszba. Ebben az értelemben az utógondozási intézkedések gyakran prevenciós intézkedéseket is magukban foglalnak. Több év telt el azonban az eozinofil granulomatózis és a polyangitis (EGPA) egyes fázisának kialakulása között. Ebben a tekintetben a nyomon követés lehetséges a betegség minden fázisában, ha a távolság nagyobb.

A probléma a diagnózis és a harmadik fázis közötti, viszonylag rövid átlagos túlélési idő orvosi kezelés nélkül. Kezelés nélkül az érintett személyek 25 százaléka marad a legjobb esetben. Orvosilag kezelt betegek esetében a túlélési arány 75 százalék. A vasculitis jelentősen növeli a súlyos szív- és érrendszeri betegségek kockázatát. Ez önmagában gondos nyomon követést igényel.

A kortikoszteroid terápia ellenőrzése szükséges. Ezenkívül a Churg-Strauss-szindróma súlyos eseteiben kemoterápiás szerek, interferon, immunoglobulinok vagy olyan eljárások, például plazmaferézis alkalmazhatók. Az ilyen kezelési megközelítések nyomon követést és nyomon követést is igényelnek súlyos mellékhatások és utóhatások miatt. Mivel az új készítményeket Churg-Strauss-szindróma szempontjából is tesztelik, a klinikai vizsgálatok hozzájárulnak a jobb megértéshez.

Ezt megteheted magad is

A Churg-Strauss-szindróma nagyon ritka gyulladásos immunbetegség. A betegek és hozzátartozóik oktatása ezért a terápia fontos része. Számos klinika, egészségügyi központ és egészségbiztosító társaság kínál érrendszeri betegségekkel kapcsolatos képzést. A Rheuma-Liga regionális szövetségei szintén részt vesznek ezen a téren.

Minél magasabb a beteg gyógyulásának esélye, minél előbb felismerik és kezelik a betegséget. Ha a gyulladásos folyamatok olyan előrehaladtak, hogy a tüdő és a szív súlyos károsodást okozott, a túlélés esélye drasztikusan csökken. Ezért a legjobb önsegítő intézkedés az, ha a lehető leghamarabb konzultáljon egy illetékes orvossal. A korai stádiumban a szindróma allergiás orrfolyásra vagy enyhe asztmára emlékeztet. Bárki, aki ezeket a tüneteket ismételten észleli anélkül, hogy megtudná az okokat, nem szabad ezeket a tüneteket triviálissá tenni, hanem inkább az orvosnak a lehető leghamarabb tisztázza azokat.

A Churg-Strauss-szindróma kezelésének részeként rendszeresen antibiotikumokat írnak fel. Mivel ezek a gyógyszerek elpusztítják a bélben a jótékony baktériumokat is, nagyon súlyos hasmenés fordul elő. Az érintettek probiotikus ételek, például joghurt fogyasztása révén elkerülhetik ezeket a gyakran nagyon stresszes mellékhatásokat. A baktériumtenyészetek közvetlen bevitele sokkal hatékonyabb. Megfelelő készítmények kaphatók a gyógyszertárakban és az egészséges élelmiszerboltokban.

A naturopathia esetén az étrend megváltoztatása, különösen tej és tejtermékek nélküli vegetáriánus étrend javasolt gyulladásos immunrendszeri betegségek esetén.