Krónikus lymphocytás leukémia

A krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a nem funkcionális limfociták fokozott szintézise kíséri. A krónikus lymphocytás leukémia több mint 30 százaléka a felnőttkorban, különösen 70 éves kortól a leukémia leggyakoribb formája.

Mi az a krónikus limfocita leukémia?

A krónikus limfocitikus leukémia (CLL) a nyirokrendszer alacsony fokú betegsége (B-sejtes nem Hodgkin limfóma), leukémiás folyamattal, amely a limfociták (fehérvérsejtek) klónális sejtproliferációjára vezethető vissza.

A krónikus limfocita leukémia a nyirokcsomók duzzanatában, a lép és a máj megnagyobbodásában, fáradtságban és gyengeségben, vérszegénységben, trombopéniában (alacsony vérlemezkeszám) és specifikus bőrváltozásokban (viszketés, ekcéma, mycosisok, nodularis infiltrációk, bőrvérzés a fokozott vérzési hajlam következtében) jelentkezik. Herpes zoster) és általában fokozott érzékenység a fertőzésekkel szemben (visszatérő tüdőgyulladás, hörghurut).

Ezenkívül a parotitis (Mikulicz-szindróma), a leukocitózis limfocitózissal kombinálva, antitesthiányos szindróma, a hiányos meleg autoantitestek, a csökkent antitest-koncentráció és a csontvelőben a lymphocyták fokozott koncentrációja a krónikus limfocitikus leukémia klinikai képéhez tartozik.

okoz

A krónikus limfocita leukémia a kissejtek és a funkcionális B-limfociták klonális proliferációjának következménye. A B-limfociták fokozott szintézisének pontos okait még nem sikerült tisztázni.

Bizonyos, hogy a CLL-t általában (80 százalékban) a kromoszómák megszerzett genetikai változásai okozzák, az esetek nagy részében deléciót (a kromoszóma-szekvencia hiányát) a 13. kromoszómán. Hiányzó szekvenciák a 11. és 17. kromoszómán és a 12. trizómán (a 12. kromoszóma hármas jelenléte) szintén CLL-t okozhatnak.

Ezen kromoszómaváltozások kiváltó okai nem ismertek, de a bakteriális, vírusos vagy parazita fertőzések kizártak. Ezenkívül kiváltóként a vegyi anyagokat (különösen a szerves oldószereket) és a genetikai hajlamot tárgyalják.

Tünetek, betegségek és tünetek

Ennek a betegségnek a tünetei nagyon negatív hatással vannak az életminőségre, és jelentősen korlátozhatják és bonyolíthatják az érintett személy mindennapi életét. Elsősorban a beteg nyirokcsomói duzzadnak, és fájdalmas is lehetnek. A máj és a lép megnövekedett, amely szintén fájdalommal jár.

Ha a betegséget nem kezelik, akkor a legrosszabb esetben májelégtelenséghez és ezáltal az érintett halálához vezethet. Kiütés és súlyos viszketés jelentkezik a bőrön. Vérzés is előfordulhat a bőrön, és jelentősen csökkenti a beteg esztétikáját.

Sok esetben a betegség vérszegénységhez, ezáltal az érintett személy súlyos fáradtságához és kimerültségéhez vezet. A betegek tehát már nem vesznek részt aktívan a mindennapi életben, és mindennapi életükben más emberek segítségére szorulnak. Orrvérzéshez és zúzódásokhoz vezethet a test különböző részein is.

Ha a betegséget nem kezelik, a beteg várható élettartama jelentősen csökken. A betegség előrehaladásával pszichológiai zavarhoz vagy depresszióhoz is vezet.

Diagnózis és természetesen

A krónikus limfocita leukémia kezdeti gyanúja a jellegzetes tünetekből fakad (beleértve a nyak nyirokcsomóinak duzzanatát, hónalj, ágyék).

A diagnózist teljes vérszám vagy differenciális vérszám, valamint a limfociták immunfenotípusának meghatározása erősíti meg. Ha legalább 4 héten keresztül meg lehet határozni a szérumban megnövekedett limfociták számát (több mint 5000 / µl), és ha a vérkenetben kimutathatók a CLL-re jellemző limfociták (eltérő felszíni fehérjék, Gumprecht umbra), akkor feltételezhető krónikus limfocitikus leukémia.

A képalkotó módszerek, például a szonográfia és a számítógépes tomográfia információkat szolgáltatnak a belső szervek részvételéről (lép, máj megnövekedése) és a betegség súlyosságáról. A CLL folyamata heterogén, és függ az alapul szolgáló kromoszómaváltozástól.

Például azoknak, akiknek deléciója a 13. kromoszómán van, viszonylag kedvező előrejelzésük van egy lassú előrehaladással, míg a krónikus lymphocytás leukémia a 17. és 11. kromoszómán történő deléció eredményeként általában súlyos, kedvezőtlen előrejelzéssel.

szövődmények

A krónikus limfocita leukémia különféle szövődményekhez vezethet. A betegség nagyon gyakori negatív mellékhatása az úgynevezett antitesthiányos szindróma. A nyirok-leukémiára jellemző CLL-sejtek kiszorítják a funkcionális B-sejteket az emberi immunrendszerben.

Ennek eredményeként a fertőzés kockázata mérhetetlenül növekszik. Ugyanakkor a test patogenikus baktériumokkal szembeni védelme gyengült a működő B-sejtek hiánya miatt. Egyes esetekben csökkent a granulociták mennyisége. A testnek szüksége van ezekre, hogy megvédje magát a baktériumoktól. Az érintett személyeknél gyakrabban fordul elő bakteriális fertőzés.

Különösen gyakran érinti a légutakat és a gyomor-bélrendszer szerveit. Különösen a tüdő vírusokkal vagy baktériumokkal való fertőzése megfelelő időben történő kezelés nélkül súlyos következményekkel járhat. A legrosszabb esetben a tüdőfertőzés végzetes lehet. Az antitesthiányos rendszeren kívül autoimmun hemolitikus anaemia alakulhat ki.

Ennek eredményeként sápadtság, fáradtság, légszomj és fülcsengés jelentkezik. Később további komplikációk, például láz, hidegrázás, hasi fájdalom és hányás fordulhatnak elő. Különösen súlyos esetekben ez az állapot veseelégtelenséghez vagy sokkhoz vezethet.

Egy másik komoly komplikáció a rosszindulatú limfóma kialakulása. Ezt az átmenetet Richter-transzformációnak is nevezik. Sokkal rosszabb a prognózisa, mint a krónikus lymphocytás leukémia esetén.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a krónikus limfocita leukémia rosszindulatú betegség, azonnal be kell fordulni orvoshoz, ha tartós betegségérzés vagy bizonytalanság merül fel egyetértés miatt.A betegség menete félrevezetően progresszív és időbeni orvosi ellátás nélkül halálos lehet. A leukémia lassú progressziója miatt az érintetteknek nehéz megbecsülni, hogy a tüneteket súlyos betegség váltja ki.

Azoknak az embereknek, akik már régóta szokatlanul fáradtak, vagy akik hetekig sápadtak, már használják ezeket a tippeket, és forduljon orvoshoz. A test különböző területein lévő duzzadt nyirokcsomók aggasztónak tekinthetők, és orvosuknak tisztázniuk kell őket, mihelyt néhány hétig érezhetők lesznek. Ez különösen igaz, ha a fájdalommentes duzzanat nem az influenza következtében alakult ki.

Az orvosnak tisztáznia kell az általános gyengeséget vagy kimerültség állapotát megfelelő alvással, mentális vagy érzelmi stressz nélkül. Az érthetetlen okokból felmerülő tehetetlenséget a lehető leggyorsabban meg kell vizsgálni és kezelni. Érzékelt vérszegénység esetén orvos látogatására is szükség van. Ha az ujjak vagy a lábujjak szokatlanul gyorsan lehűlnek, vagy a normál hőmérsékleti viszonyok ellenére állandóan hidegek, tanácsos orvoshoz fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Krónikus limfocita leukémia esetén a terápiás intézkedések megválasztása korrelál a betegség stádiumával. A CLL korai szakaszában (A és B béta), ha nincs tünet, általában nincs szükség terápiás intézkedésekre.

Másrészről előrehaladott krónikus limfocita leukémia (Binet C) vagy kedvezőtlen kromoszómaváltozások esetén a kezelés korai megkezdése indokolt. A kezelési lehetőségek itt elsősorban a kemoterápiát foglalják magukban, ahol a rákos sejtek megoszlását gyógyszerekkel gátolják, és a csontvelőben csökkent a limfociták száma, valamint az immunterápiát, amelyben a rákos sejteket genetikailag szintetizált immunoglobulinok pusztítják el.

A kemoterápiában az alkilanokat, a klorambucilt és a bendamustint kombináljuk rituximabbal, purin-analógokkal, dezoxikoformicinnel, klór-oxi-adenozinnal vagy fludarabinnal, ahol a ciklofoszfamid, a fludarabin és a rituximab kombinációja általában ajánlott fizikailag alkalmas betegek számára. Az Alemtuzumad, egy anti-CD52 antitest, amelyet az immunterápia részeként szintetizáltak, monoterápiában alkalmazzák.

Mivel a krónikus limfocita leukémia szisztémás betegség, a sugárterápia csak lokálisan lehetséges nagy limfómák esetén, míg a csontvelő vagy őssejt transzplantációt csak refrakter (kontrollálatlan) vagy korai relapszusos CLL esetén hajtják végre a magas halálozási arány miatt.

Ezenkívül krónikus lymphocytás leukémiában támogató intézkedések (a vérsejtek cseréje transzfundált vörösvértestekkel vagy vérlemezke-koncentrátummal, antibiotikumokkal) a komplikációk megelőzése érdekében.

Outlook és előrejelzés

A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő betegek gyakran évekig tünetek nélkül szenvedhetnek a betegségtől. A leukémia jóindulatú lehet akár 20 évig is, anélkül, hogy az egészségre káros hatással lenne. Ez a vérrák kúszó elterjedéséhez vezet a szervezetben.

A betegség gyakran hosszú ideig alakul ki, a tünetek csak enyhe fokozódásával. Kevés betegnek van egy olyan betegségének gyors menete, amelyben a leukémia kialakulásától számított néhány hónapon belül a limfociták eléggé növekednek a kezelés megkezdésekor. Ezért szinte mindig a fejlődés nagyon késői szakaszában fedezik fel, és csak akkor kezelhető.

A diagnózis ideje azonban meghatározó a gyógyulási folyamat szempontjából. Minél később felfedezik a CLL-t, annál rosszabb a prognózis. Ezenkívül az idõsebb, 70 év feletti embereknél gyakran krónikus limfocita leukémia alakul ki. Idős koruk miatt a betegek általában más betegségekkel is rendelkeznek, amelyek az immunrendszer általános gyengüléséhez és a gyógyulás esélyének csökkenéséhez vezetnek. Ha a limfociták már a csontvelőben vannak, vagy ha a máj vagy lép már kibővült, a gyógyulás esélye jelentősen romlik.

megelőzés

Mivel a krónikus lymphocytás leukémia alapját képező kromoszómaváltozások okait még nem sikerült tisztázni, a betegséget nem lehet megelőzni. A szerves oldószerek és a családi prevalencia (betegség gyakorisága) azonban a CLL megnyilvánulásának kockázati tényezői.

Utógondozás

A krónikus limfocita leukémia utókezelést igényel, ha a beteget tünetmentesen ürítették. Ellenkező esetben továbbra is kezelni kell, amíg tünetmentes. A krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő, tünetmentes betegeknél a kezelőorvosnak három-hat havonta ellenőriznie kell a vérsejteket. A szoros monitorozás oka a lehetséges visszaesések.

A kezelési hatás nyomon követése és dokumentálása érdekében a visszaesés tipikus tüneteinek fizikai vizsgálata hasznos az érintettek utánkövetési ellátása során. Vér- és csontvelő-vizsgálatokat is végeznek krónikus lymphocytás leukémia esetén. Ha kétségei vannak, a képalkotó módszerek, például az ultrahang és a számítógépes tomográfia szintén információt nyújthatnak a jelenlegi helyzetről. Visszaesés esetén csak vér őssejtátültetések, celluláris immunterápiák és kinázgátlók segíthetnek.

Azon beteget, aki beleegyezik abba a krónikus limfocita leukémia klinikai vizsgálatában való részvételre a követés során, speciális laboratóriumi módszereknek kell kitenni. Például immunfenotípusokat vagy vizsgálatokat végez a polimeráz láncreakcióval kapcsolatban. Ez még a legkisebb mennyiségű degenerált vérsejtet is képes kimutatni a szervezetben.

A nyomon követési intézkedések terjedelme és intenzitása szempontjából az is döntő, hogy az érintett személy milyen egyéb betegségeket szenvedett korábban. Ha az általános állapot jó, a nyomon követési intézkedéseket ritkábban lehet elvégezni, mint az általános állapotot rontó korábbi betegségek esetén.

Ezt megteheted magad is

A krónikus limfocita leukémia általában hosszú ideig nem okoz tüneteket, így a betegek a szokásos módon folytathatják mindennapi tevékenységeiket. Sportolási tevékenységek továbbra is lehetségesek, de az egyéni teljesítménykorlátot nem szabad túllépni. A fertőzés fokozott kockázata miatt az érintett személyeknek kerülniük kell a trópusi területekre való utazást. Élő vakcinával történő oltások negatív hatással lehetnek a betegség lefolyására, ám az éves influenzaoltás ajánlott egy elhullott vakcinával.

Rendszeres testmozgás, lehetőleg friss levegőben, és vitaminokban gazdag egészséges táplálkozás erősíti az immunrendszert és csökkenti a fertőzésekre való hajlamot. Különösen a hideg évszakban kerülni kell a tömegeket, és különös hangsúlyt kell fektetni a rendszeres és alapos kézmosásra. A gyümölcs- és zöldségfélék gondos mosása jelentősen csökkentheti az elfogyasztott baktériumok számát, és a pasztörizálatlan tejtermékek elkerülése csökkenti a listeriosis fertőzés kockázatát.

Ha az elővigyázatossági intézkedések ellenére fertőző betegség tünetei, például láz, hasmenés vagy légzési nehézségek lépnek fel, sürgősen ajánlott az azonnali orvosi kezelés. A kemoterápiás kezelés alatt és után különösen fontos a fertőzések elleni védelem és a gyors védekezés. A krónikus limfocita leukémia szintén befolyásolhatja a pszichét: A pontos információ, a családdal és a barátokkal való beszélgetés, vagy az önsegítő csoportban élő emberekkel való beszélgetés segíthet a betegség elfogadásában, és annak jobb megbirkózásában.