Amyloidosis

A Amyloidosis A fehérjék patológiás felhalmozódására utalnak az intercelluláris terekben. Maga az amiloidózis nem betegség, inkább különféle betegségeket okoz. Az amiloidózist csak szövetminta citológiai vizsgálatával lehet kimutatni. Szinte kizárólag az idősebb betegeket érinti 65 év körül. Az amiloidózist csak korlátozott mértékben lehet kezelni, és kb. 24 hónappal a bekövetkezése után halálos.

Mi az amyloidosis?

Az amiloidózis a fehérjék kóros felhalmozódása a sejtek közötti térben, pl. lizozim.

Az amiloidózis a protein metabolizmus zavara. Egy bizonyos fehérjét (például immunoglobulint, cisztatint vagy lizozimot) nem lehet bontani, vagy csak nem elégségesen, amyloidosisban szenvedő betegekben.

Ennek eredményeként a fehérje felhalmozódik a különféle szervek - például a máj, a vesék vagy a szív - sejtjei közötti térben, és rontja a szervek aktivitását. Az amyloidosis a beteg által kialakuló különféle betegségek révén vált láthatóvá. Ide tartoznak például a rendellenesen megnagyobbodott máj, a gyulladt szívizom, a nem specifikus veseelégtelenség vagy a csontvelő rákja (multiplex myeloma).

Időnként a fehérjék felhalmozódnak egyidejűleg több szervben, így több szerv megbetegszik vagy meghibásodik (több szervi elégtelenség).

okoz

Az amiloidózis okai a protein metabolizmus zavarában rejlenek. A fehérjék általában oldott formában vannak a vérszérumban.

Ha a fehérje nem oldódik fel vagy nem bomlik, a koncentráció túl magas. Ha nem képes kiválasztódni, akkor a fehérje felhalmozódik a sejtek közötti térben. Ott enzimek támadják meg; Ennek eredményeként hosszú aminosav-láncok jönnek létre, amelyek a mikroszkóp alatt kis rostokként válnak láthatóvá.

A szálak nem oldhatók és nem bonthatók le. Ennek eredményeként a szervet megsemmisítik, amíg teljesen működésképtelenné válik. Eddig nem sikerült meghatározni, mely betegek hajlamosak kialakulni amyloidosisban; A kutatás jelenlegi állása szerint feltételezik a genetikai hajlamot.

Itt megtalálja gyógyszereit

➔ Szívritmuszavarok kezelésére szolgáló gyógyszerek

Tünetek, betegségek és tünetek

A legrosszabb esetben az amyloidosis halálhoz vezethet. A panaszok szintén viszonylag súlyosak, ezért azokat korai szakaszban kell kezelni. Általános szabály, hogy a betegek súlyos szívelégtelenségben szenvednek. Ez állandó fáradtsághoz és fáradtsághoz vezet.

Az amyloidosis miatt a beteg rugalmassága szintén jelentősen csökken. A betegség további menete a szívritmuszavarokhoz vezet, amelyek során maga a szívverés megváltozhat. Még a könnyű tevékenységek is nagyon erőteljesnek tűnhetnek a beteg számára, így korlátozások lehetnek a mindennapi életben. Ezen korlátozások eredményeként sok beteg depressziót vagy más pszichológiai rendellenességeket is szenved.

Az amiloidózis demenciához is vezethet. Ebben az esetben az érintett személyek mindennapi életükben más emberek segítségétől függnek, és az életminőség jelentősen romlik. A szívizmok merevítése csökkenti az érintett személy várható élettartamát is. Az amiloidózis jelentősen növeli a szívroham vagy a stroke kockázatát is. A szívfájdalom pánikrohamhoz vagy halál félelméhez is vezethet.

Diagnózis és természetesen

A diagnózis csak citológiai vizsgálat segítségével végezhető el. Ha tipikus másodlagos betegségek - mint például megnövekedett máj, szívritmuszavar vagy veseelégtelenség - fordultak elő, az orvosnak mérlegelnie kell az amiloidózist, és megfelelő laboratóriumi vizsgálatot kell végeznie.

E célból szövetmintát (biopsziát) vesznek az érintett szervről, majd a mikroszkóp alatt megvizsgálják. Az amiloidózis a sejtek közötti mikroszkóposan látható szálszerű szerkezeteken keresztül látható. A szövetmintát a Kongó vörös festékkel festettük. Az intercelluláris terek zöldes elszíneződése látható a polarizált fényben. A szcintigráfia információkat szolgáltathat az amyloidosis terjedéséről. A szcintigráfia során radioaktív anyagot kapnak, amely képes megkötni az amiloidózist és láthatóvá tenni.

Maga az amyloidosis a páciensnél észrevétlenül marad. Az amyloidosis előrehaladásával - a lerakódások viszonylag gyorsan terjednek - világosan látható másodlagos betegségek vannak, amelyek súlyosan rontják az életminőséget. A tanfolyamtól függően szervi elégtelenség vagy szervhiány fordul elő. Az amiloidózis végzetes - kb. 24 hónappal az első megjelenése után egy vagy több szerv már nem működik.

szövődmények

Az amiloidózis, amely ritkán fordul elő, óriási hatással van a test fehérjeegyensúlyára és megváltoztatja azt. Az oldhatatlan lerakódás eredményeként az erek, az idegek és a csontok támadnak meg.Az antitestek már nem bomlanak le. Ha a tünet előfordul, egy szisztémás változat krónikus fellángolásokhoz vezethet, és életveszélyes méretű lehet.

Az amiloidózist nem lehet meggyógyítani, de célzott módon lehet kezelni. A korai diagnosztizálás segít alacsonyan tartani a szövődmények kockázatát. Ez nagyrészt megkímélte a beteget a szervek és az idegek működésének esetleges károsodásáról. Az amiloidózis fokozatosan lép fel. Ha szervvel kapcsolatos tünetek mutatkoznak, a szerv működése már olyan mértékben romlik, hogy átültetni kell.

Vagy a szűrési módszert, vagy a szövetmintát kell figyelembe venni a diagnózis hatékonysága érdekében. Ezután a tünet gépelésre kerül. A betegség sokfélesége miatt ezt a folyamatot nagyon óvatosan kell elvégezni. Csak akkor, ha a hibás fehérjét azonosítják, készítik az átfogó terápiás tervet.

A kemoterápia a gyógyszeres kezelés részeként sikeres kezelési módszernek bizonyult. Bizonyos körülmények között a beteg fáradtságot, kimerültséget és gyomorbeli nézeteltéréseket tapasztalhat a gyógyszer beadásának eredményeként. Ezért ezt a terápiás formát szigorúan orvosi felügyelet alatt rögzítik. A további szövődmények korlátozása érdekében betegként fontos betartani a lehető legkevesebb sótartalmú étrendet.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az amiloidosis mindig orvosi kezelést igényel. Ha a betegségnek nyilvánvaló jelei vannak, gyorsan orvoshoz kell fordulni. Az orvos ezután meghatározhatja, hogy amiloidózis-e, és megkezdi a megfelelő kezelést.

Különösen veszélyeztetettek olyan krónikus fertőzésekkel és gyulladásokkal járó betegek, mint például ízületi gyulladás vagy tuberkulózis, valamint a hosszú távú dialízissel és a csontvelődaganat bizonyos formáival (pl. Multiplex mielóma) szenvedő betegek, akiknek amyloidosis gyanúja esetén haladéktalanul beszélniük kell a felelős orvossal.

Ez különösen igaz az idősebb betegekre, 40 éves kortól. Ha fokozódó gyengeséget és súlycsökkenést észlelnek, orvos látogatásra van szükség. Mivel a szervezetet az alapbetegség már gyengítette, az amiloidózist azonnal kezelni kell.

Ha bármilyen családi kórtörténetben öröklött amiloidózis ismert, a betegség első jeleinél orvosi tanácsadás ajánlott. Legkésőbb a bőrváltozások, például zúzódások és duzzanat, szívritmuszavarok és nyelési nehézségek esetén az amyloidosisban orvoshoz kell fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az amiloidózist csak korlátozott mértékben lehet kezelni. A másodlagos betegségek kezelésére azonban vannak olyan terápiák is, amelyek lelassíthatják a kórt.

Ha a szív érintett, alacsony sótartalmú étrend ajánlott, mint a vesék esetén. Diuretikumok is adhatók. A vizelethajtók segítik a testet a víz és ezáltal a fehérjék kiürítésében.

A szívritmus-szabályozó használata hasznos lehet bármilyen szívritmuszavar ellensúlyozására; dialízis akkor javasolt, ha a vesefunkció súlyosan károsodott, kevesebb, mint 15% -ra.

Outlook és előrejelzés

Az amyloidosis további lefolyása általában az alapbetegségtől és annak kezelésétől függ, így a betegség általános lefolyása a legtöbb esetben nem előre jelezhető.

Általában azonban az amyloidosis súlyos kellemetlenségeket okoz a szívben, ami szívelégtelenséghez és a szívritmuszavarhoz vezet. Ez jelentősen csökkenti a beteg ellenálló képességét, és a betegség miatt már nem lehetséges a mindennapi életben szokásos tevékenységek vagy sportolás. Ez a betegség jelentősen csökkenti az életminőséget.

Demencia is kialakulhat, amely jelentősen korlátozza a beteg mindennapi életét. A betegnek más emberek segítségére is szüksége lehet, hogy megbirkózzon a mindennapi életben. Veseelégtelenség is előfordulhat, ami a beteget transzplantációtól vagy dialízistől függ.

Az amiloidózis közvetlen kezelése általában nem lehetséges. A legtöbb panaszt speciális étrend útján korlátozhatják és csökkenthetik. A beteg várható élettartama azonban csökkenthet. Bizonyos esetekben pacemaker is telepíthető.

Itt megtalálja gyógyszereit

➔ Szívritmuszavarok kezelésére szolgáló gyógyszerek

megelőzés

A jelenlegi kutatások szerint az amiloidózist nem lehet megelőzni. Családi amiloidózis esetén a kolhicin egész életen át tartó használata késleltetheti az amiloidózis kialakulását. A melfalannal végzett kemoterápia, amelyet vér őssejt-kezelés követ, néha késleltetheti az amiloidózist.

Amyloidosis gyanúja esetén, ha feltételezhető, hogy a szív és a vesék érintettek, megelőző intézkedéseket lehet tenni az alacsony sótartalmú étrend fenntartása érdekében.

Utógondozás

Amiloidózisok esetén a nyomon követés a betegség típusától és súlyosságától, valamint a beteg egyedi tüneteitől függ. Az amyloidózisok kezelésére általában hosszú távú, rendszeres utóellenőrzéssel van szükség. Általában a különféle szerveket, valamint az endokrin rendszert és a lágy szövetet érinti.

Az orvosnak meg kell vizsgálnia ezeket a területeket, és ha szükséges, konzultálnia kell más szakemberekkel, mivel alkalmanként új tünetek jelentkezhetnek, amelyek további diagnosztizálást igényelnek. Az utógondozás mindig magában foglalja a gyógyszer rendszeres beállítását. A betegnek általában fájdalomcsillapítókat, gyulladáscsökkentő gyógyszereket és egyéb készítményeket kell vennie, amelyeket néhány hét vagy hónap közötti időközönként a betegség jelenlegi állapotához kell igazítani.

Ha az eredmény pozitív, az általános intézkedéseket, például az ACE-gátlók és a diuretikumok alkalmazását fokozatosan lehet csökkenteni. Ha a lefolyás súlyos és vesét érint, a dialíziskezelést tartósan folytatni kell. A kemoterápiát követően különösen rendszeres nyomon követésre van szükség, mint az AL-amiloidózis esetén.

A betegség számos megnyilvánulása miatt az egyedi nyomonkövetési ellátást csak orvos határozhatja meg. Az érintetteknek korai szakaszban konzultálniuk kell a felelős orvossal a terápiás koncepció hatékony végrehajtása érdekében.

Ezt megteheted magad is

Az amiloidózist még nem lehet okozati módon kezelni. Az önsegítő intézkedések az életmód megváltoztatására és az alternatív gyógymódok alkalmazására összpontosítanak. Alapvetően a gyógyszert optimálisan kell beállítani. A betegnek fel kell jegyeznie a mellékhatásokat és a kölcsönhatásokat, és erről tájékoztatnia kell az orvost. A szokatlan tüneteket tisztázni kell még a súlyos szövődmények észrevétele előtt.

Szívritmuszavarok esetén a szívritmus-szabályozó használata javasolt. Azoknál a betegeknél, akiknek észrevehető tünetei vannak, a legjobb, ha beszélnek az illetékes orvossal, és átfogó kardiológiai vizsgálatot végeznek. A bevált természetes gyógymód a zöld tea. A gyógyszer megelőzi a szívproblémákat, és támogatja a vesefunkciókat is. Ezen felül a betegnek rendszeresen diuretikumokat kell szednie, hogy segítse a testet a folyadékok és így a fehérjék kiürítésében.

Alternatív megoldásként homeopátiás kezelés is lehetséges. A terápia részeként a homeopátus kidolgozza az egyénileg megfelelő gyógyszereket és felírja azokat az érintett személy jelenlegi egészségi állapotára tekintettel. Ez lehetővé teszi a betegség utólagos kezelését a betegség folyamatának lassításával. A homeopátiás kezeléssel valószínűtlen a teljes gyógyulás, de az alternatív kezelés pozitív hatással lehet a betegség lefolyására és enyhíti a tüneteket.