Akut átmeneti vörösvérsejtek aplasia

A kifejezéssel akut átmeneti erythroblastopenia az eritroblastok ideiglenes szegénységét, az eritrociták prekurzor sejtjeit hívják. A betegség átmeneti vérszegénységhez vezet gyakran nem ismert okok miatt, mivel a csontvelő őssejtekből származó vörösvérsejtek képződésének folyamata (eritropoezis) ideiglenesen lelassul vagy megszakad. Csecsemőknél és kisgyermekeknél a vérszegénység leggyakoribb formája, amelyet nem a vörösvértestek rendellenessége okoz.

Mi az akut tranziens vörösvérsejt aplazia?

Az akut átmeneti eritroblastopenia az eritroblasztok ideiglenes csökkenése. Az eritroblasztok a sejtosztódásból és a makroblastoktól való differenciálódásból származnak az eritropoiesis során. Az eritropoiesis a vörösvértestek (eritrociták) képződésének általános folyamata a csontvelő multipotens őssejtjeiből.

Az eritroblastok csökkent száma vérszegénységhez vezet, melynek oka kizárólag a vörösvértestek elégtelen száma, de nem a vashiány vagy a hiányos eritrociták. Az átmeneti vörösvértestek apáziája anémia formáját idézi elő, amely kisgyermekek és csecsemők esetében a normocitikus vérszegénység leggyakoribb formája.

Ebben az összefüggésben a normocitikus azt jelenti, hogy a jelenlévő vörösvértestek normál méretűek és normál működésűek. Az eritroblastopenia átmeneti formájában elengedhetetlen az ideiglenes megjelenése. Az eritropoiesis megszakítása vagy gátlása általában körülbelül egy-két hét. Ezután az eritropoiesis spontán helyreállítása következik be, a regenerációval és az anémiás állapot feloldódásával.

okoz

A diagnosztizált akut átmeneti vörösvérsejtek aplaziát gyakran idiopátiásan jelzik, jelezve, hogy a betegséget kiváltó okok nem ismertek. Bizonyosnak tűnik, hogy bizonyos anyagok az eritropoiesis átmeneti megszakításához vezetnek, körülbelül egy-két hétig. Bizonyos gyógyszerek és vírusfertőzések akut átmeneti erythroblastopeniát okozhatnak.

Például egyes szerzők a rubeola kórokozóját, a B19 parvovírust átmeneti eritroblastopenéniához rendelik. A rubeola a klasszikus gyermekkori betegségek egyike és általában ártalmatlan. A krónikus hemolízist, amelyben az eritrociták sejtmembránja folyamatosan feloldódik, és a hemoglobin átkerül a plazmába, szintén az akut átmeneti eritroblastopenia egyik lehetséges oka lehet.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az akut átmeneti erythroblastopenia első jelei és tünetei meglehetősen specifikusak és nagyon hasonlóak más okokból szerzett vérszegénységhez. Figyelemre méltóak a bőr áttetsző sápadtsága, a fáradtság gyors megjelenése és a teljesítmény általános csökkenése. Az általános tüneteket általában fejfájás kíséri.

A tünetek végső soron az agy, izomszövet és más, oxigént igénylő szövetek oxigén- és tápanyagszükségletének csökkentésére vezethetők vissza. A betegség kifejezett lefolyásával a légzés is nehéz (légszomj) és gyorsuló pulzus (tachikardia). Az akut átmeneti vörösvérsejt-aplazia nem mutat gyulladás jeleit. Például sem a lép, sem a máj, sem a nyirokcsomók nem duzzadtak, ami egyébként gyulladásos reakciót jelezhet.

Diagnózis és természetesen

Az akut tranziens erythroblastopenia fentebb ismertetett nem specifikus tünetei és jelei mellett a vérvizsgálat biztosítja a világos diagnózist. Megjelenik egy normocitikus vérszegénység, ami azt jelenti, hogy a jelenlévő eritrociták mérete a tolerálható tartományon belül van, azaz nem mutatnak rendellenességeket. Feltűnő azonban a retikulociták csökkent száma, amelyek a fiatal, még nem teljesen differenciált eritrocitákat testesítik meg az eritropoiesis láncában.

Bizonyos esetekben a mieloopézis is károsodott, ez a folyamat az eritropoezis mellett a különféle fehérvérsejtek, például granulociták, monociták és vérlemezkék képződését is érinti a csontvelőben. Ez azt jelenti, hogy a vérkép például csökkent neutrofilek számát is kimutathatja.

A betegség lefolyása általában önszabályozó. Általában az eritropoiesis egy-két héten belül regenerálódik, így a tünetek kezelés nélkül is megszűnnek. Ha nem erről van szó, akkor helytelen diagnózist végeztek.

szövődmények

Az akut átmeneti vörösvérsejt-aplaziának a vörösvértestek képződésének ideiglenes korlátozását kell érteni. Az ilyen típusú anaemia leggyakrabban csecsemők és kisgyermekek esetén. Mivel a folyamatot közvetlenül a csontvelő őssejteiben gátolják, az érintetteknek biztonságos oldalon kell lennie orvosi kezelésre.

A tünet oka feltételezhetően a körgyűrűk kórokozói, fertőzések, különféle anyagok és gyógyszerek, valamint a krónikus hemolízis. Ezek ezután körülbelül öt-tizennégy napig megszakítják a vörösvértestek képződését. Ez idő alatt a tünetek bizonyos szövődményeket okozhatnak a beteg számára.

Az észrevehető sápadtság mellett erős fáradtság lép fel súlyos fejfájással és a teljesítmény jelentős csökkenésével. Ha nem veszik figyelembe az akut átmeneti vörösvérsejt-aplasia első jellemzőit, ez légszomjhoz és versenyző szívhez vezethet még nyugalomban is. Különösen csecsemők esetén fennáll annak a veszélye, hogy a vér, az izomszövet és az agy rossz oxigén- és tápanyagellátása hiányos lesz.

A legtöbb esetben a beteg megfelelő pihenéssel és megfelelő táplálkozással regenerálódik gyógyszeres kezelés nélkül. Ha a betegség túl előrehaladott, a szívelégtelenség komplikációs kockázatként alakulhat ki. Vérátömlesztés esetén azonnali intézkedésként az érintett személynek elegendő mennyiségű vörösvértestet kell biztosítani, hogy kizárják a kardiovaszkuláris elégtelenség kockázatát.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha gyanúja szerint átmeneti erythroblastopenia vagy hasonló állapot merül fel, azonnal forduljon orvoshoz. Ha olyan tüneteket észlel, mint fejfájás, fáradtság és a teljesítmény általános romlása, ezt orvosával kell megbeszélni. Külsőleg a betegség többek között sápadt bőrrel és sötét körökkel jelentkezik. Ha ezen tünetek egyikét észleli, keresse fel orvosát, és keresse meg az okát.

A tünetek nem feltétlenül utalnak az akut átmeneti eritroblastopenénára, hanem olyan állapotot jeleznek, amelyet tisztázni és kezelni kell. Ha a vérszegénységet nem kezelik, légszomjhoz vagy versenyző szívhez vezethet. Különösen veszélyben vannak a csecsemők, akiket a vérszegénység első jeleinél gyermekorvoshoz kell vinni. A felnőtteknek orvoshoz kell fordulniuk, ha a tünetek önmagukban nem oldódnak meg a megfelelő pihenés és a megfelelő étkezés ellenére. Előrehaladott állapotban kardiovaszkuláris panaszok fordulhatnak elő, amelyeket mindig sürgősségi orvosnak kell kezelnie.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Mivel az akut átmeneti vörösvérsejt-aplazia általában átmeneti, sok esetben nincs szükség kezelésre. Az eritropoiesis spontán regenerálódását eritropoetin, vas és folsav alkalmazásával lehet támogatni és felgyorsítani. Az eritropoietin polipeptid, amely 165 aminosavból áll, egy glikoprotein hormon, és a citokinek csoportjába tartozik.

A hormon szabályozza az eritropoiesis folyamatát. Az eritropoietint doppingszerként is ismert, hírhedt EPO néven. Szív elégtelenség és kardiogén sokk kockázatával járó súlyos betegség esetén csak azonnali fellépésre van szükség.

A differenciált vörösvértestek hiánya miatt, amelyeket gyógyszerekkel vagy egyéb intézkedésekkel nem lehet megoldani, a leghatékonyabb kezelési lehetőség ezekben az esetekben a vérátömlesztés marad, amely legalább ideiglenesen biztosítja a szükséges vörösvértest-ellátást.

Outlook és előrejelzés

A legtöbb esetben az átmeneti erythroblastopenia közvetlenül a beteg anémiájához vezet. Az érintett fáradtnak és kimerültnek tűnik, és már nem vesz részt aktívan az életben. Súlyos fejfájás terjedhet a test más területeire. Ha a fájdalom éjszaka is jelentkezik, a tranziens eritroblastopenia alvászavarokhoz vezethet.

Általános szabály, hogy csökken az oxigénellátás is, így a végtagok és a szervek alulellátottak. A legrosszabb esetben az egyes szervek vagy végtagok halálához vezethet, ami néha halálhoz is vezethet. Fertőzések a májban vagy a lépben is előfordulhatnak.

A betegség rendkívül csökkenti az érintett személy életminőségét. Az ellenálló képesség is óriási mértékben csökken, így a beteg már nem képes könnyen elvégezni a szokásos mindennapi tevékenységeket vagy a sporttevékenységeket. A kezelés gyógyszer segítségével történik, és korlátozhatja a tüneteket. Súlyos esetekben transzfúzióra van szükség. Ezenkívül szükség lehet a szervek vagy a végtagok károsodásának kezelésére.

megelőzés

Mivel az akut átmeneti erythroblastopenia etiológiája nem ismeretes kellően, nincs közvetlen megelőző intézkedés a betegség fellépésének ellensúlyozására. Nem is ismert, hogy bizonyos genetikai diszpozíciók szerepelnek-e a kockázati tényezők között. Mivel a betegség leginkább csecsemőkön és kisgyermekeknél fordul elő, az immunrendszert erősítő intézkedéseket a megelőző intézkedések szempontjából előnyösnek kell besorolni.

Nem lehet biztosan megmondani, hogy ez hatékonyan megakadályozza-e a betegség előfordulását. Az eritroblastopenia átmeneti formájának gyanúja esetén tanácsos differenciáldiagnosztikát alkalmazni az olyan betegségek kizárására, amelyek azonnali kezelést igényelhetnek.

Utógondozás

Ebben a betegségben az érintett személy elsősorban a gyors és mindenekelőtt a korai felismeréstől és kezeléstől függ, így további szövődmények vagy panaszok nem fordulnak elő. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a betegség további lefolyása. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy ez a betegség csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát.

Általában azonban az érintett személy számára nem állnak rendelkezésre speciális intézkedések vagy lehetőségek a nyomon követéshez, és az öngyógyulás nem fordulhat elő. Ezért a hangsúly a betegség korai felismerésére és kezelésére összpontosít. E betegség kezelésében az érintett személy elsősorban különféle gyógyszerek alkalmazásától függ.

A tünetek ellensúlyozása érdekében fontos a helyes adagolás és a rendszeres bevitel biztosítása. Mivel ez a betegség különböző szívproblémákat is okozhat, rendszeres szívvizsgálatokat kell végezni. Az érintett személynek nem szabad felesleges terhet rónia a testére, és figyelnie kell az egészséges táplálkozásra és az életmódra is. Bizonyos körülmények között a betegség által érintett más emberekkel való kapcsolat is hasznos lehet.

Ezt megteheted magad is

Az akut átmeneti vörösvérsejtek aplaziája általában nem igényel külön kezelést. A felnőttekre, de elsősorban a kisgyermekekre vonatkozik. A jellegzetes sápadtságon kívül olyan tünetek is előfordulhatnak, mint fejfájás, csökkent teljesítmény és fáradtság. Ennek ellenére sokat lehet tenni a jólét javítása érdekében.

Friss levegő, fizikai visszatartás és mérsékelt testmozgás jó az ön számára. Kerülni kell azonban a túlzott igényeket és a nagy erőfeszítést. Az érintett gyermekek szülei biztosíthatják a pihenőidő betartását. Még az érintett felnőttek is jól pihennek. Fejfájás és súlyosabb esetekben az orvos által felírt fájdalomcsillapítások esetén hideg kompressziók kínálhatók. A csendes tevékenységek, a hangos olvasás és a rádióhallgatások jótékony hatással vannak a beteg gyermekre. A felnőtt betegek elkerülik az intenzív fizikai aktivitást is.

Figyelembe kell vennie az egészséges táplálkozást, friss gyümölcsökkel, zöldségekkel, hússal és hallal. A betegség további javítás nélkül rendszeresen javul. A rendszeres orvosi ellenőrzés és a tünetek megfigyelése azonban hasznos. Még akkor is, ha a betegség csak kivételes esetekben igényel speciális gyógykezelést, vigyázzon a sokk vagy az esetleges szívelégtelenség jeleire. Ha ilyen tünetek vannak, a kezelõ orvoshoz kell fordulni. Az akut átmeneti vörösvértest aplazia általában két héten belül gyógyul.