Akut disszeminált encephalomyelitis

A akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) a központi idegrendszer (CNS) betegsége. Azt is hívják perivenous encephalomyelitis vagy mint Hurst encephalitis utal, és főleg érinti a gyermekeket.

Mi az akut diszeminált encephalomyelitis?

Az ADEM a megszerzett központi idegrendszeri demielinizáló betegségek csoportjába tartozik. Ebből a csoportból egy jobban ismert betegség a sclerosis multiplex (MS). Az akut disszeminált encephalomyelitis elég ritka betegség. Ez akut gyulladásként jelentkezik a központi idegrendszer területén, és gyakran egy-négy héttel a fertőzés után jelentkezik. Sok esetben a tünetek teljesen megszűnnek. A kár azonban megmaradhat. A betegség csak ritkán végzetes.

okoz

Az akut, disszeminált encephalomyelitis autoimmun betegség. Sok esetben a betegség fertőzés után jelentkezik. A kórokozó fertőzések közé tartoznak a ártalmatlan felső légúti fertőzések, rubeola, bárányhimlő, Epstein-Barr vírus (mirigy-láz) vagy hepatitis vírusok. Az oltások ADEM-t is eredményezhetnek.

Azt is jelentették, hogy az ADEM bizonyos gyógyszerekkel történő kezelés vagy trauma eredményeként is kiváltható. Ismertek az olyan kiváltó okok nélküli idézetek (idiopátiás ADEM). Megvitatjuk a betegség genetikai hátterét. A betegségre jellemző a télen és a tavasz elején jelentkező előfordulás. Úgy gondolják, hogy a központi idegrendszerben a gyulladást az agyfehérjék és a patogén komponensek közötti keresztreakció okozza.

Ez azt jelenti, hogy az ADEM-et megelőző fertőzés során a test antitesteket képez a fertőzés kórokozói ellen. Ezek az ellenanyagok ragaszkodnak a kórokozóhoz, és az immunrendszer más alkotóelemeivel együtt biztosítják, hogy a kórokozó ártalmatlanná váljon. Keresztreakció esetén a kórokozóval szemben ténylegesen irányított antitestek a test saját sejtjeivel reagálnak. Az ADEM-ben az antitestek az idegsejtekhez és az idegsejteket körülvevő mielinréteghez kapcsolódnak.

A mielin réteg fontos szerepet játszik az idegrendszer gerjesztésének vezetésében. Az antitestek ezekhez a sejtekhez történő kötődése gyulladásos reakciót vált ki. Úgy nevezett fókuszos, azaz fókusz alakú, demielinizáló gócok fordulnak elő. Ezek azok a helyek az idegzsinórokon, ahol a mielinréteg megsérült. Ez a károsodás előfordulhat az agyban és a gerincvelőben. Ezeket gyakran duzzanat kíséri.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az akut, disszeminált encephalomyelitist számos olyan tünet jellemzi, amelyeknek nem mindig kell előfordulniuk. A tünetek a sérülés lokalizációjától függenek. Összességében a tünetek összehasonlíthatók a sclerosis multiplex tüneteivel. Noha a sclerosis multiplex relapszusos folyamatot mutat, az akut disszeminált encephalomyelitis egyetlen fázisra korlátozódik. A legtöbb esetben a betegség elmúltát követően teljes gyógyulás történik.

Néhány esetben azonban csak a hiba gyógyul, és az egyedi tünetek a betegség megszűnése után is fennállnak. Az akut, disszeminált encephalomyelitis esetén olyan tünetek jelentkezhetnek, mint például a mozgások lelassulása, a tudatzavar vagy akár depresszió.

Ezenkívül az egyik oldalon bénulást, járási rendellenességeket, beszédzavarokat, zavart vagy letargiát okozhat. A látóideg kétoldalú gyulladása, amely látási zavarokhoz vezet, az akut, disszeminált encephalomyelitisre is jellemző.

A kezdet gyakran nem specifikus láz, általános betegségérzés, fejfájás, émelygés és hányás esetén. A betegség gyorsan előrehalad. Súlyos idegrendszeri elégtelenség tünetek alakulhatnak ki a nem jellemző kiindulástól számított néhány órán belül.

Részleges vagy teljes bénulás léphet fel. Ha a bénulás a légző izmokat érinti, mesterséges szellőztetésre van szükség. A betegek gyakran mutatnak meningizmust. A meningizmus a fájdalmas merev nyaka, amelyet a fejizmok irritációja okoz. A bénulás mellett járási vagy látási rendellenességek is előfordulhatnak.

A kettős képek jellemzőek. Ez epilepsziás rohamokhoz is vezethet. Egyes betegek elveszítik a tudatot. Kómás államok is elképzelhetők. Összességében a prognózis meglehetősen kedvező. A betegek többségében a tünetek teljesen visszaállnak, a hibák csak ritkán maradnak fenn. Ritka esetekben előfordulhat a betegség különösen fulmináns formája, más néven Hurst encefalitisz. Ebben az encephalitis-ben az agyszövetbe az vérerek halála miatt vérzés lép fel. Ennek eredményeként az érintett agyszövet gyakran teljesen meghal. Ezért Hurst encephalitis gyakran végzetes.

Diagnózis és természetesen

Különféle diagnosztikai módszereket alkalmaznak, ha gyanúja az akut diseminált encephalomyelitis. Mivel a számítógépes tomográfia (CT) csak a mielinréteg nagyobb lézióit képes mutatni, az agyi vagy gerincvelő mágneses rezonancia képalkotás (MRT) a választott módszer. Az MRI-t egyrészt a demielinizáció kimutatására, másrészről más betegségek, például a sclerosis multiplex kizárására használják. A nyomon követést MRI alkalmazásával is elvégezzük.

A diagnózis megerősítésére a beteg cerebrospinális folyadékát, a cerebrospinális folyadékot is megvizsgálják. Itt találhatók a betegségre jellemző változások, például megnövekedett fehérjetartalom vagy a fehérvérsejtek, különösen a limfociták számának növekedése.

szövődmények

Akut disszeminált encephalomyelitis, kóma és síkok (eszméletvesztés vagy ájulás) esetén a leggyakoribb szövődmények a fejfájás, a perifériás neuropathiák (a perifériás idegpályák idegkárosodása, például a karok és a lábak bénulása) és ataxia (izommozgások súlyos koordinációs rendellenessége). .

A kómán kívül a delirium (zavart) és az egész testben fellépő akaratlan görcsök (Kouristukset) a disszeminált encephalomyelitis egyik legszembetűnőbb neurológiai jele. Egyéb problémák lehetnek a látóideg gyulladása, a myelitis (a gerincvelő gyulladása) és a megnyilvánult neuromyelitis optica.

Ha a betegség rosszul fejlõdik, a myelitis a végtagok bénulásához vezethet, de a teljes inkontinenciahoz is vezethet (mind a vizelet inkontinencia, mind a széklet inkontinencia). Bármilyen neuromyelitis optica, amely bekövetkezett, látásvesztést (teljes vakságig), fejfájást és eszméletvesztést, görcsöket vagy görcsöket okozhat.

A látóideg gyulladása viszont jelentős látásvesztéshez vezethet. A betegség halálos kimenetelén kívül az akut disszeminált encephalomyelitis legsúlyosabb szövődménye a kóm, amelyben a teljes eszméletvesztés kómája van. Az említett komplikációk elkerülése vagy a tünetek enyhítése érdekében a korai és átfogó diagnózis a választott módszer.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a betegség tünetei viszonylag gyorsan terjednek, gyors és azonnali diagnosztizálásra és kezelésre van szükség a további szövődmények megelőzése érdekében. Ezért mindig forduljon orvoshoz, ha a bőrön sérülések vannak. Ezeket a sérüléseket a legtöbb esetben láz és émelygés kíséri. Ezenkívül az érintett személyeket nem ritkán szenved fejfájás vagy hányás. Ez a betegség különféle érzékenységi és bénulási rendellenességeket is eredményezhet.

Ha ilyen típusú rendellenesség jelentkezik, vagy az érintett személy motoros problémákat szenved, közvetlenül orvoshoz kell fordulni. Látási zavarok vagy hallásproblémák szintén lehetnek a betegség tünetei. A legrosszabb esetben az érintettek epilepsziás rohamokat szenvednek, vagy akár eszméletét elveszítik.

A kórház közvetlenül felkereshető, vagy akut vészhelyzet esetén sürgősségi orvost hívhat fel. Az általános tudatzavarokat orvosnak is meg kell vizsgálnia. Ideális esetben a vizsgálatot kórházban kell elvégezni, hogy elkerüljék a további epilepsziás rohamokat, amelyek esetleg halálhoz vezethetnek.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az akut, disszeminált encephalomyelitis kezelésére csak néhány vizsgálat létezik, így a kezelési ajánlások empirikus értékeken alapulnak. A betegeket általában intenzív ápolásban kezelik. A legtöbb esetben nagy dózisú szteroid terápiát alkalmaznak, azaz különféle kortikoszteroidokat alkalmaznak. Immunoglobulinokat is adnak.

Ha a szteroid terápia sikertelen, plazmaferézist végeznek. A plazmaferézis során a vérplazma kicserélésre kerül. A vér folyékony részét vérplazmának nevezzük. Ez főleg vízből áll, de a vérplazmában feloldódnak más anyagok, például az antitestek is, amelyek felelősek az akut disszeminált encephalomyelitisben.

A beteg vérplazmáját centrifugáljuk és szűrjük egy plazmaferézis eszközzel. Ennek célja a vérben keringő betegséget okozó antitestek eltávolítása a testből. Egyes esetekben különféle immunszuppresszánsokat és citosztatikumokat is alkalmaznak akut disszeminált encephalomyelitis kezelésére.

Outlook és előrejelzés

Különösen a gyermekeket érinti a disszeminált encephalomyelitis. A legtöbb esetben azonban a diagnózist későn végezzék el, mivel a kezdeti tünetek nem betegség-specifikusak, ezért nem jelzik ezt a betegséget. Ez súlyos lázhoz és fejfájáshoz vezet. A gyermekeket hányás és súlyos hányinger is szenved.

A betegség előrehaladtával a test különféle területein bénulás lép fel. Az életminőséget jelentősen korlátozza és csökkenti ez a bénulás. A test bénulása mellett korlátozható a látás és a mozgáskorlátozások is. Nem ritka, hogy az érintett személyeket epilepsziás rohamok szenvedik, amelyek szintén fájdalommal járnak. Súlyos esetekben ez eszméletzavarokhoz és további eszméletvesztéshez vezethet. Az epilepsziás rohamokat azonnal kezelni kell.

Gyakran a betegek szülei és rokonai is szenvednek pszichológiai stresszben vagy depresszióban, ezért kezelésre szorulnak. Maga a betegség gyógyítását gyógyszerek és vérplazma segítségével végzik. Ez súlyosan korlátozhatja a tüneteket, ha korai kezelést alkalmaznak.

megelőzés

Mivel az akut disszeminált encephalomyelitis pontos okai még nem tisztázottak teljesen, a betegség megelőzése nem lehetséges. A folyamatot azonban kedvezően befolyásolhatja a gyors diagnosztizálás és a gyors terápia. Ha egy gyermeknél röviddel a fertőzés után ismét láz jelentkezik, és az érintett gyermek látási zavarokról panaszkodik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ugyanez vonatkozik a rövid „lemorzsolódásra” vagy bénulásra fertőzés vagy oltás után.

Ezt megteheted magad is

Mivel a betegség elsősorban a gyermekeket érinti, a mindennapi életben az önsegítő intézkedéseket elsősorban felnőttek és törvényes gyámok hajtják végre. Orvosi ellátás szükséges a tünetek enyhítésére. A gyermek önkezelése nem ajánlott, mivel ez várhatóan növeli a szabálytalanságok számát.

A fizikai és szellemi erő erősítése érdekében különféle irányelveket lehet betartani. Fontos a beteg immunrendszerének erősítése. A helyiségeket elegendő oxigénnel kell ellátni. Ha lehetséges, kültéri tartózkodást ajánlunk. Az étrendnek egészségesnek és tudatosnak kell lennie. Vitaminok és tápanyagok szükségesek a test immunrendszerének támogatásához.

Az alvási körülményeket optimalizálni kell annak érdekében, hogy a páciens megfelelően felépülhessen az éjszakai alvás vagy a szükséges pihenési szakaszok során. Ideális esetben a pihenési és az ébrenlési szakaszokat a természetes folyamatokhoz kell igazítani, és a szabályozást csak szükség esetén szabad megkezdeni.

A psziché erősítése érdekében pozitív elemeket kell megtestesíteni. A bátorító szavak, valamint a szórakozás és a játékok promóciója elengedhetetlen alkotóelemei az önsegítésnek. A családtagoknak érthető módon oktatniuk kell a beteget állapotukról, miközben megmutatják, hogyan lehetne javítani. A jólétet a rendelkezésre álló lehetőségektől függően a környezet megtervezésével kell előmozdítani.