Néven szelektív immunoglobulin A hiány "veleszületett immunhiány". Az immunoglobulin A hiánya, az antitestek egy speciális osztálya, jellemző a szelektív immunoglobulin A hiányra. Az érintettek tünetektől mentes életet élhetnek, és valószínűbb, hogy légúti fertőzéseket alakulnak ki, mint azok, akik nem szenvednek szelektív immunoglobulin A hiányban.
Mi az a szelektív immunoglobulin A hiány?
© dariaren - stock.adobe.com
A szelektív immunoglobulin A hiány veleszületett immunhiány. A hiba jellegzetes az A immunglobulin hiánya vagy csökkenése, míg az összes többi immunglobulin izotípus megfelel a normának. A szelektív immunglobulin A hiány az egyik leggyakoribb immunhiány, az etnikai háttér alapvető szerepet játszik.
Míg a frekvencia az arab térségben 1: 142, Japánban a valószínűség 1: 18 500. Míg a szelektív immunoglobulin A hiány Afrikában és a nyugati világban meglehetősen gyakori betegség, Ázsiában ez éppen ellenkezője.
okoz
A szelektív immunglobulin A hiány oka még nem ismert. A hiány azonban az érés hiánya vagy az immunoglobulin A termelésének hiánya miatt következik be a B-sejtekben. A szelektív immunglobulin A hiány tovább differenciálódik IgA1 és IgA2. Az orvos IgA1-et használ a monomer immunoglobulinra (a keringő szérum), az IgA2 pedig a dimera immunglobulinra (a szekréciós immunoglobulinra) utalja.
Néha a gyógyszerek - beleértve a fenitoint és a penicillaminot -, valamint a fertőzések (például az Epstein-Barr vírus vagy a veleszületett rubeola) kiválthatják a szerzett szelektív immunoglobulin A hiányt. Más okokat vagy hozzájáruló tényezőket még nem erősítettek meg.
Tünetek, betegségek és tünetek
A szelektív immunglobulin A hiány mértéke rendkívül változó és egyedi. Az érintett személyek több mint 50% -a mentes a panaszoktól. Ennek oka az, hogy a hiányzó immunglobulin A funkcióját a nyálkahártyákon jelenlévő immunoglobulin B váltja fel. A betegek 30 százaléka azonban visszatérő légzőszervi fertőzésekben szenved. Ritka esetekben a betegek olyan panaszokkal panaszkodnak, amelyek elsősorban az emésztőrendszert érintik.
Időnként autoimmun vagy daganatos betegségek, valamint allergiák fordulhatnak elő, amelyek a szelektív immunoglobulin A hiányhoz kapcsolódnak. Ezért a következő panaszok és betegségek lehetségesek - szelektív immunglobulin A hiány esetén: fertőzések (bronchitis, pneumonia, sinusitis), autoimmun betegségek (lupus erythematosus, celiakia, Crohn-kór és rheumatoid arthritis).
Fekélyes vastagbélgyulladás és allergiák, például az atópia, az intolerancia és az allergiás hörgő asztma) szelektív immunoglobin A hiányt válthatnak ki, csakúgy, mint a daganatos megbetegedések (timomák, limfómák, emésztőrendszeri daganatok, tüdődaganatok és gyomorrák) és az emésztőrendszer problémái (hasmenés). .
A szelektív immunglobulin A hiány elsősorban a deficienciához kapcsolódó betegségek révén jelentkezik, de nem a hiány által okozott specifikus tünetekkel és panaszokkal.
Diagnózis és a betegség lefolyása
Az immunoglobulin A koncentráció ismételt meghatározása alapján az orvos szelektív immunoglobulin A hiányt diagnosztizálhat. A szelektív immunoglobulin A hiányban szenvedő betegek rendkívül alacsony immunoglobulin A-értéket mutatnak, amely 0,3 g / l alatt van. Az IgA1 és az IgA2 két alosztályt elsősorban az érinti, míg az IgM értéke normális.
A szelektív immunglobulin A hiány diagnosztizálása előtt minden egyéb immunhiányt, valamint a szekunder immunoglobulin A hiányát ki kell zárni. A diagnózis gyakran az eliminációs folyamaton alapul; Ez azt jelenti, hogy minden egyéb megfontolható betegséget kizártunk, hogy szelektív immunoglobulin A hiányt lehessen diagnosztizálni.
A szelektív immunoglobulin A hiányban szenvedő betegek normál életkilátása normális. A betegség prognózisa és lefolyása kedvező, ha nincs más betegség. Ha gyermekeknél diagnosztizálják a szelektív immunglobulin A hiányt, akkor fennáll annak a lehetősége, hogy a hiány vissza fog térni. Néha azonban a szelektív immunglobulin A hiány CVID-t is eredményezhet; itt az előrejelzés kevésbé kedvező. A panaszokhoz hasonlóan a betegség egyedi és változó, így pontos előrejelzéseket és előrejelzéseket nem lehet készíteni.
szövődmények
Ennek a betegségnek nem kell minden esetben súlyos panaszokhoz vagy szövődményekhez vezetnie. Gyakran az érintett személyek rendes életet élhetnek, bár gyakrabban szenvednek légzőszervi betegségekkel. Ezek a fertőzések viszonylag gyakoriak és csökkenthetik az életminőséget. Ez a hiány emésztési problémákat is okozhat, amelyek fájdalmat okozhatnak a hasban vagy a gyomorban.
A betegség tumorok kialakulásához is vezethet. Az érintettek gyakran szenvednek a különféle ételek intoleranciájától és ugyanolyan gyakran hasmenéstől vagy daganatoktól a gyomorban és a bélben. Sok esetben a betegséget későn ismerik fel, mivel a tünetek nem különösebben jellemzőek, és nem jelzik azonnal a betegséget.
Ezért a kezelés általában túl késő. Maga a kezelés általában gyógyszer vagy vérátömlesztés segítségével történik. Nincsenek komplikációk. A tünetek azonban nem korlátozhatók teljesen. A beteg várható élettartama a betegség miatt csökkenthet.
Mikor kell orvoshoz menni?
A szelektív immunglobulin A hiány immunrendszeri immunhiány. Ebben a tekintetben van bizonyos valószínűség, hogy ezt korán felfedezik. A probléma azonban az, hogy ez az immunhiány gyakran csak enyhe tüneteket mutat. Eddig nincs okozati kezelési lehetőség.
Az érintetteknek hiányzik az immunglobulin A, egyfajta antitest. Ennek az ellenanyagnak a hiánya az érintett személyek felében nem okoz tüneteket. Más érintett személyekben a légzőszervi fertőzések halmozódnak fel. Az is bizonytalan, hogy a szelektív immunglobulin A hiány további másodlagos betegségekhez vezethet. Példaként említhetők az emésztőrendszer betegségei, autoimmun betegségek, például a celiakia, a Crohn-kór vagy a lupus erythematosus. Ezenkívül a szelektív immunglobulin A hiány tejfehérje-allergiához, atópiához vagy allergiás hörgő asztmához vezethet.
Sok betegnél megnövekszik az egyes daganatos betegségekre való hajlam. Ha szelektív immunoglobulin A hiány van, akkor először meg kell szüntetni az egyéb immunhiányokat. Ezért tanácsos orvoshoz fordulni, ha tartós immunproblémái vagy fertőzései vannak, és rámutat az immunhiányos problémákra.
Az immunoglobulinnal végzett infúzió szelektív immunoglobulin A hiány esetén nem megfelelő. Ez súlyos allergiás következményekhez vezethet, mivel a befecskendezett anyagot a szervezet ismeretlennek és ellenségesnek tartja. A vérátömlesztés veszélyes reakciókat is kiválthat. Ezért sürgősségi kártya ajánlott azoknak, akik diagnosztizáltak.
Terápia és kezelés
A kezelés elsősorban a tünetek és a betegségek enyhítésén alapul. Nincs úgynevezett okkezelés. Ezért a tünetektől mentes betegeknek sem kell kezelésre vagy kezelésre; a többség, vagyis az érintett személyek több mint 50% -a ezért nem részesül orvosi kezelésben, és ezért nem érez semmilyen korlátozást életében.
Ha olyan fertőzések fordulnak elő, amelyek a szelektív immunglobulin A hiányával kapcsolatosak, a vírusokat vagy kórokozókat kezelni kell és meg kell küzdeni. Az orvosok általában antibiotikumokat írnak fel. Időnként profilaktikus antibiotikum-terápiát is lehet alkalmazni annak érdekében, hogy a megismétlődő fertőzések megelőzhetőek legyenek.
Az immunoglobulinok intravénás infúziója általában nem fordul elő; A szelektív immunglobulin A hiányban szenvedő betegek maguk is termelnek antitesteket, amelyek immunoglobulinok hozzáadása esetén allergiás reakciókhoz vezethetnek az immunoglobulinok átadásakor. Ezért a szelektív immunoglobulin A hiány minden IVIG terápia legfontosabb ellenjavallata.
Ezért - vérátömlesztéssel - fennáll annak a veszélye is, hogy allergiás reakciókat vált ki. Ezért javasoljuk azoknak az embereknek, akik szelektív immunoglobulin A hiányt szenvednek, mindig vészhelyzeti azonosítót kell viselniük, és ha bármilyen beavatkozást terveznek, tájékoztassák az orvost. Más terápiák vagy kezelési lehetőségek jelenleg nem állnak rendelkezésre, vagy nem használják.
Itt megtalálja gyógyszereit
Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítéséremegelőzés
A szelektív immunoglobulin A hiányát nem lehet megelőzni. Mivel ez egy veleszületett immunhiány, bár az okát még nem sikerült tisztázni, a betegséget nem lehet megelőzni.
Utógondozás
A szelektív immunglobulin A hiány immundeficienciája esetén a nyomon követés tüneti kezelésre korlátozódik. A megnövekedett fertőzési kockázat miatt az utógondozás elsősorban az esetlegesen felmerülő fertőzések kezelését és enyhítését foglalja magában, különösen a légzőrendszert és ritkábban az emésztőrendszert antibiotikumok segítségével. Egyes esetekben hosszabb ideig szükséges az antibiotikumokkal történő profilaktikus kezelés.
Fontos, hogy a beteg tudatában legyen a légzőszervi fertőzések fokozott kockázatának, és megpróbálja időben és célzott módon orvosolni a kórokozókat. Ezzel a betegséggel továbbra is növekszik a daganatok vagy autoimmun betegségek, például Crohn-kór vagy reumatoid artritisz kialakulásának kockázata.
Lehetséges az allergia, valamint az élelmiszer-intolerancia kialakulásának lehetősége is, amelyet egy bizonyos étrend gyakran enyhít. Ezért a diagnosztizálás után rendszeres ellenőrzésekre van szükség ennek ellenőrzésére. A vérátömlesztés allergiás reakcióinak kockázata miatt a szelektív IgA-hiányos személyeknek vészhelyzeti személyi igazolványt kell viselniük.
A szelektív immunglobulin A hiányát nem lehet meggyógyítani. A betegek többsége számára azonban szinte tünetmentes élet lehetséges, és a várható élettartam normális, vagy csak kissé csökkent.
Ezt megteheted magad is
A szelektív immunoglobulin A hiány okozta problémákat profilaktikus intézkedésekkel lehet csökkenteni. A mindennapi életben a kórokozó célzott ellenőrzése csökkenti a légzőszervi fertőzések, az asztma és az ekcéma kockázatát. A veleszületett betegség gyakran fertőzésekhez vezet, ezért az érintettek számára rendkívül fontos, hogy a kórokozót időben és célzott módon kezeljék.
Antibiotikumok szedésekor a betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az orvos előírásait. Időközben a kábítószer-kezelés már megelőzően zajlik annak érdekében, hogy a tünetek a lehető legalacsonyabbak maradjanak. Mivel ez genetikai betegség, a farmakológiai terápia korlátozott. Az érintettek számára ez azt jelenti, hogy bizonyos helyzetekben különösen óvatosnak kell lenniük.
Vérátömlesztés esetén fennáll az allergiás reakció veszélye. Ezért tanácsos, hogy az érintett személyek mindig vészhelyzeti azonosítóval rendelkezzenek. Vészhelyzet vagy beavatkozás esetén az orvosok azonnal tudomást szereznek a hiányos betegségről és megfelelő óvintézkedéseket tehetnek. Maguk a betegek számára ésszerű időben cselekedni fertőzés vagy más betegség esetén a szövődmények megelőzése érdekében. Segít a családorvoshoz fűződő bizalmi kapcsolat.
.jpg)
.jpg)
