Oxidatív dekarboxilezés

A oxidatív dekarboxilezés része a sejt légzésnek, és a sejt mitokondriumaiban zajlik. Az oxidatív dekarboxilezés végtermékét, az acetil-coA-t ezután tovább feldolgozzák a citromsav-ciklusban.

Mi az oxidatív dekarboxilezés?

A mitokondriumok olyan sejtes organellák, amelyek szinte az összes sejtben megtalálhatók. A sejtek erőművei is ismertek, mivel képezik az ATP molekulát (adenozin-trifoszfát). Az ATP az emberi test legfontosabb energiahordozója, amelyet aerob légzés útján nyernek. Az aerob légzést sejtes légzésnek vagy belső légzésnek is nevezik.

A sejtek légzése négy lépésre oszlik. A glikolízis az elején zajlik. Ezt követi az oxidatív dekarboxilezés, majd a citromsav ciklus és végül a végső oxidáció (légzési lánc).

Az oxidatív dekarboxilezés a mitokondriumok úgynevezett mátrixában zajlik. Röviden: a piruvát, amely többnyire glikolízisből származik, itt acetil-CoA-ké alakul. Ennek érdekében a piruvát, a piruvsav savas anionja kapcsolódik a tiamin-pirofoszfáthoz (TPP). A TPP a B1-vitaminból képződik. A piruvát karboxilcsoportját széndioxid (CO2) formában osztják el. Ezt a folyamatot dekarboxilezésnek nevezik. Ez hidroxietil-TPP-t hoz létre.

Ezt a hidroxi-etil-TPP-t ezután az úgynevezett piruvát dehidrogenáz-komponens katalizálja, amely a piruvát dehidrogenáz enzim komplex alegysége. A fennmaradó acetilcsoportot a dihidrolipoil-transzcetiláz katalizálásával átvisszük az A kondenzimbe. Ez acetil-CoA-t hoz létre, amelyre a következő citromsav-ciklusban szükség van. A dekarboxiláz, oxidoreduktáz és dehidrogenáz enzimekből álló multi-enzim komplexre szükség van ahhoz, hogy ez a reakció zavarás nélkül megy végbe.

Funkció és feladat

Az oxidatív dekarboxilezés nélkülözhetetlen része a belső légzésnek, és hasonlóan a glikolízishez, a citromsav-ciklushoz és a végső oxidációhoz a légzőláncban, energiát generál a sejtekben. Ehhez a sejtek felveszik a glükózt, és a glikolízis részeként lebontják. Egy glükózmolekulából tíz lépésben két piruvatot nyerünk. Ezek az oxidatív dekarboxilezés előfeltételei.

Igaz, hogy az ATP-molekulákat glikolízis és oxidatív dekarboxilezés során is nyerik, de lényegesen kevesebb, mint a következő citromsav-ciklusban. Alapvetően egy oxigénhidrogén reakció zajlik a sejtekben a citromsav ciklus alatt. A hidrogén és az oxigén reagálnak egymásra, és szén-dioxid és víz felszabadulásával az energia ATP formájában képződik. Körülbelül tíz ATP-molekula szintetizálható egy citromsav-ciklus körében.

Mint egyetemes energiaforrás, az ATP létfontosságú az emberek számára. Az energia molekula az emberi testben zajló összes reakció előfeltétele. Az idegimpulzusok, az izommozgások, a hormonok előállítása - ezeknek a folyamatoknak az ATP-re van szükségük. A test napi mintegy 65 kg ATP-t termel az energiaszükséglet kielégítése érdekében.

Az ATP elvileg oxigén nélkül és így oxidatív dekarboxilezés nélkül is előállítható. Ez az anaerob tejsav metabolizmus azonban szignifikánsan kevésbé eredményes, mint az aerob metabolizmus, és tejsav képződéséhez is vezet. Nehéz és hosszantartó erőfeszítések esetén ez az savas izmok túlsavanyodásához és fáradtságához vezethet.

Betegségek és betegségek

Az egyik betegség, amelyet az oxidatív dekarboxilezés rendellenessége okoz, a juharszirup-betegség. A probléma itt nem a glükóz lebontásával, hanem a leucin, izoleucin és valin aminosavak lebontásával kapcsolatos. A betegség örökletes és gyakran közvetlenül a születés után jelentkezik. Az érintett újszülöttek hányást, légzési rendellenességeket, légzésmegállásig, letargiát vagy kómát szenvednek. A magas hangú ordítás, görcsök és a túl magas vércukorszint szintén jellemzőek. Az úgynevezett 2-keto-3-metil-valerinsavat az aminosavak helytelen lebontása képezi. Ez adja a gyermekek vizeletét és verejtékét a juharszirup jellegzetes illatához, amely a nevét a betegségnek adta. Kezelés nélkül a betegség gyorsan halálhoz vezet.

Mint már jeleztük, a B1-vitamin (tiamin) fontos szerepet játszik az oxidatív dekarboxilezésben. Tiamin nélkül a piruvát dekarboxilezése acetil-CoA képződésével nem lehetséges. A súlyos B1 hiány okozza a beriberi betegséget.A múltban ez elsősorban az ültetvényeken vagy a kelet-ázsiai börtönökben fordult elő, ahol az emberek főleg hámozott és csiszolt rizst fogyasztottak, mivel a B1-vitamin csak a rizsmagok héjában található meg.

A tiamin hiánya és az oxidatív dekarboxilezés gátlása miatt a beriberi-betegség elsősorban olyan szövetek rendellenességeihez vezet, amelyekben nagy az energiaáramlás. Ide tartoznak a vázizmok, a szívizom és az idegrendszer. A betegség apátia, idegbénulás, megnagyobbodott szív, szívelégtelenség és ödéma formájában jelentkezik.

Egy másik betegség, amelyben az oxidatív dekarboxiláció zavart, az I. típusú glutársav -uria, ez egy meglehetősen ritka örökletes betegség. Az érintettek kezdetben hosszú ideig tünetek nélkül vannak. Az első tünetek ezután egy katabolikus válsággal összefüggésben jelentkeznek. Súlyos mozgási rendellenességek fordulnak elő. A csomagtartó instabil. Láz is előfordulhat.

Az I. típusú glutársav-savuria korai tünete makrocephalya, azaz az átlagnál nagyobb koponya. Amint az első tünetek megjelennek, a betegség gyorsan előrehalad. A korai stádiumban diagnosztizált gyermekeknek azonban ígéretes prognózisuk van, és a kezelés során általában jól fejlődnek. A betegséget azonban gyakran tévesen értelmezik encephalitisnek, vagyis az agy gyulladásának.

Az I. típusú glutársav -uria diagnosztizálása a vizeletvizsgálat segítségével meglehetősen egyszerű. A betegség azonban ritka, ezért a tüneteket gyakran félreértelmezik, és kezdetben nem vizsgálják meg a betegséget.