Bomló betegség

Ban,-ben Bomló betegség egy gyermekek és serdülők neurológiai betegsége, amely endémiás Dél-Szudánban, Tanzániában és Észak-Ugandában. A betegségre az állandó evési rohamok és az fokozatos fizikai és mentális romlás jellemző. A nudding betegség általában néhány éven belül halálhoz vezet.

Mi bólintó betegség?

A Bomló betegség egy olyan betegség, amelyet csak Kelet-Afrikában találtak meg. Tanzániában és Dél-Szudánban az 1960-as évek eleje óta figyelik meg. Jellemzője a bólintásos rohamok evés vagy hideg esetén, valamint a fokozatos mentális retardáció. A mai napig nem sikerült kielégítő magyarázatot adni eredetére.

Különösen a neurotoxikológus, Peter Spencer vizsgálta közelebbről a betegséget. Tudta kiemelni a tipikus tüneteket. Jelenleg azonban csak feltételezéseket tehetünk az okról. Peter Spencer a bólintó betegséget lassan progresszív halálos rendellenességként írta le. Javasolta az átlagos élettartama három-négy év az e betegségben szenvedők számára.

Vannak olyan esetek is, amikor ez a betegség már tíz éve fennáll. Még beszámolók is vannak a gyógyulásokról. A bólintó rohamok gyakran kapcsolódnak a klasszikus epilepsziás rohamokhoz. Az agyhullám vizsgálata során kiderült, hogy a bólintásos rohamokat olyan rendellenes agyhullám-mintázat kíséri, amely hasonló az epilepsziában szenvedőkhöz.

A betegség jelenleg csak Dél-Szudánban fordul elő folyami településeken, prevalenciája 2,3–6,7%. 2008-ra a betegség Uganda északi részén terjedt.

okoz

Eddig csak spekulációkat lehet tenni a bólintó betegség okáról. A mai napig nem világos, hogy mi okozza a betegséget, és miért csak egy korlátozott területen jelentkezik. Úgy gondolják azonban, hogy fertőző betegség vagy autoimmun betegség, amelyet egy fertőzés okoz.

Egy másik feltevés a környezeti toxinok krónikus mérgezésére összpontosít, amelyek a polgárháború részeként szennyezték a területet. Erõs bizonyítékok állnak fenn kapcsolatban az Onchocerca volvulus fonálféreggel. Már ismert, hogy ezt a féreget a fekete legyek terjesztik, és ez a folyók vakságának oka.

A fonálféreg szinte az összes bólintó betegségben szenvedő betegnél kimutatható volt. Ugyancsak figyelemre méltó, hogy más területeken, ahol ez a fonálféreg terjed, nem fordul elő bólintó betegség. Ezért a betegség kialakulásának további együtthatóit befolyásoló feltételezés nyilvánvaló. Ezek lehetnek olyan vegyi anyagok, amelyeket még nem fedeztek fel.

Lehetséges az is, hogy ezen a területen a körféreg speciális mikroorganizmusok vagy paraziták hordozója, amelyek a bólintó betegség valódi kiváltói. Úgy gondolják, hogy lehetséges egy autoimmun betegség, amely a fertőzésre adott reakcióként is fellép.

Tünetek, betegségek és tünetek

Mint már említettük, a bólintó betegség lassan előrehaladó neurológiai betegség, amelynek fő tünete a fej állandó bólintó mozgása. Az érintett gyermek már nem nő, és a mentális fejlődés leáll. Az idő múlásával még mentális retardáció is van.

A bólintó rohamokat étkezés közben, vagy akár hagyományos ételek nézésekor, vagy hideg közben váltják ki. Ha ismeretlen ételeket, például csokoládét szolgálnak fel, bólintási rohamok nem fordulnak elő. Az étkezés vége után a bólintás is megáll. A roham alatt 10 és 20 között a fej bólintása mozoghat. A nagyon erős rohamok összeomláshoz is vezethetnek. Ez gyakran további károkat okoz.

Nem ritka, hogy a gyermekek leesnek és súlyosan megsérülnek. Már történt, hogy az érintett személyek nyílt kandallóba vagy éles tárgyakba estek. A lefoglalás során a gyerekek is szétszórtak és gyakran eltévednek. A betegség előrejelzése nagyon rossz. A korábbi tapasztalatok szerint nem gyógyítható, sőt még halad is.

A tésztás betegség több év elteltével általában halálosan végződik. Különböző állítások vannak a betegség időtartamáról. Néhány megfigyelés szerint a bólintó betegségről állítólag átlagosan három-négy éven belül halálhoz vezetnek. Másrészt, olyan emberekről is beszámoltak, akik több mint tíz éve szenvednek a betegségben. Vannak olyan állítások is, amelyek szerint néhány fiatal ember gyógyul.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A nodding betegséget elsősorban a tipikus tünetek alapján diagnosztizálják. Az agyhullám mérések kóros agyhullámmintákat mutattak a bólintó rohamok során. Az MR vizsgálat során az agy tömegének jelentős vesztesége észlelhető. A hippokampusz és a glia sejtjei szintén súlyos károsodást mutatnak. A betegség valódi kiváltó okainak vizsgálatában eddig azonban nem volt bizonyíték.

szövődmények

A korai gyermekkori epilepszia egyik változataként a nicking-szindróma szinte mindig komplikációkhoz vezet. Sajnos a kapcsolódó bólintó rohamok nem az egyetlen tünet. Ez a tünet önmagában azonban az érintett gyermekek roham során esését okozhatja. Ennek során néha súlyos sérüléseket szenved.

A támadások idején az érintett személyek már nem kontrollálják végtagjaikat. Mivel a betegség elsősorban afrikai országokban, például Ugandában fordul elő, a gyermekek gyakran esik a tűzbe, vagy éles tárgyakat érintnek, amikor esnek. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek gyakran eltévednek. Védelem nélkül a rendezetlen emberek könnyen vadállatok áldozatává válhatnak. Ezenkívül a bólintó betegség olyan betegség, amely általában végzetes.

Progresszív és súlyos neurológiai betegség. A legnagyobb probléma a ritkaság és a szűk régióban korlátozott terület, ahol a bólintó betegség fordul elő. Nincs orvosi ellátás ott. A modern diagnosztika ugyanolyan ritka. De még ha léteznek is ezek a dolgok, továbbra sem gyógyítható meg a bólintó betegség.

Miért vannak szövődmények és mentális retardáció számos érintett személyben, nem tisztázott. Ez lehet a parazita vagy fertőzés kiváltó jele, amely ezekben a régiókban gyakori.

Mikor kell orvoshoz menni?

Azoknak a szülőknek, akiknél a mentális retardum vagy a tipikus bólintó rohamok jeleit észlelik, ezt azonnal orvossal kell tisztázni. A tartós panaszokat a szakembernek meg kell vizsgálnia és kezelnie kell a tartós károsodás elkerülése érdekében. Keringési összeomlás esetén sürgősségi orvost kell hívni. Az érintett gyermeket ezt követően kórházban kell kezelni. Ha a leírt tünetek az egyik kockázati területen való tartózkodás alatt vagy után jelentkeznek, azonnal orvoshoz kell fordulni.

Legkésőbb hazatérése után az utazónak átfogó orvosi ellenőrzést és szükség esetén kezelést kell végeznie. A bomlásos betegséget neurológusnak vagy más orvosnak kell kezelnie. Mivel a betegség általában hosszú távú károsodással jár, a terápiás kezelés is hasznos. Mivel a bólintó betegség fokozatosan progresszív betegség, ezért szoros orvosi felügyeletre is szükség van. Ellenkező esetben további egészségügyi problémák merülhetnek fel, amelyek tovább korlátozzák a beteg életminőségét.

Kezelés és terápia

Mivel az okok teljesen tisztázatlanok, még mindig nincsenek kielégítő kezelési módszerek. Az úgynevezett görcsoldó szereket használják. A görcsgátlókat epilepsziás rohamok kezelésére használják. Még mindig nincs dokumentáció arról, hogy ezeknek a gyógyszereknek milyen mértékben befolyásolják a betegséget. A maláriaanyagokat szintén használják. Itt sem eredmény jelenik meg.

Outlook és előrejelzés

A bólintó betegség prognózisa kedvezőtlen. Az orvosi fejlődés és erőfeszítések ellenére a betegség az érintett személy életének néhány éve alatt halálosan végződik. Az egyik nehézség az, hogy a betegség eddig csak Kelet-Afrikában fordult elő. További kihívás az, hogy az ok még nem került megfelelő tisztázásra. Ezért számos olyan kérdés van, amelyre jelenleg megválaszolatlanok vannak, és ez súlyosbítja vagy akár megakadályozza a megfelelő orvosi ellátást.

A betegeket motoros rendellenességek, valamint csökkent mentális teljesítmény jellemzi. Kontrollálatlan rohamok fordulnak elő, amelyek a lehető leggyorsabb orvosi ellátás nélkül a beteg azonnali halálához vezetnek. A meglévő panaszok miatt az érintett személyek esetében a sérülés általános kockázata megnövekszik. Hirtelen balesetek életveszélyes fejleményekkel fordulhatnak elő. A nyílt láng vagy éles tárgy gyakran egészségkárosító. A betegek többnyire zavartak, ezért hazájukban gyakran vadonban vannak. Nem osztályozhatja a természetes veszélyeket, és ennek megfelelően reagálhat.

Mivel a betegséget gyógyíthatatlannak tekintik, a rokonok gyakran túlterheltek vagy vallási okokból negatív viselkedést mutatnak a beteg felé. Ez még egyszer rontja az általános helyzetet, és súlyosabb egészségi állapothoz vezet.

megelőzés

A bólintás megelőzéséről eddig semmit nem lehet mondani, mivel a valódi okok nem ismertek. Gyanítják, hogy a rossz higiéniai feltételek ösztönzik a betegség kialakulását. Az Onchocerca volvulus fonálféregfertőzés elleni védelem természetesen fontos szerepet játszik a bólintó betegség elleni küzdelemben.

Utógondozás

A bomlásbetegség egy rosszul kutatott betegség, amelyet még nem lehet okozatileg kezelni. A követő ellátás elsősorban a gyógyult betegség orvosi megfigyelésére összpontosít. A rendszeres ellenőrzések biztosítják a gyógyszer optimális alkalmazkodását és a szövődmények gyors felszámolását. Ezenkívül az esetleges eseményeket az utógondozás részeként tisztázják.

Az érintett gyermekek szüleinek például tájékoztatniuk kell az orvost esésekről vagy sérülésekről. Hasznos lehet egy nyugtató készítmény felírása. Az utógondozás magában foglalja a lehetséges kiváltók kiküszöbölését is. E célból a szülőknek rendszeresen konzultálniuk kell a felelős orvossal.

Az utókezelést az orvos végezte, aki diagnosztizálta és kezelte a betegséget. Időnként más szakembereket kell hívni, mivel ez egy rendkívül ritka betegség, és a háziorvos ismerete általában nem elegendő. Az utógondozás részeként a gyógyszeres kezelés és a viselkedési terápia csökkenti a tüneteket.

Fontos az is, hogy az érintett gyermekeket tájékoztassák betegségükről. Az átfogó oktatás biztosítja, hogy a bólintó betegségben szenvedő gyermekek már a korai szakaszban felismerjék a rohamokat, és serdülőkorban és felnőttkorban önállóan meghozzák a szükséges megelőző intézkedéseket.

Ezt megteheted magad is

A túladagolás elsősorban halálos kimenetelű betegség. Az érintettek elsősorban az orvosi irányelvek követésével támogathatják a terápiát. Mindenekelőtt a szigorú személyes higiénia és a kiegyensúlyozott étrend fontos tényező az önterápia a bólintó betegség kezelésére. Ezenkívül panaszos naplót kell vezetni, amelyben a beteg megjegyzi a kísérő tüneteket, valamint az előírt gyógyszeres kezelés mellékhatásait és interakcióit.

A beszélgetések más érintett személyekkel, de a barátokkal és a családtagokkal is gyakran segítenek. A beszéd segít a betegség elfogadásában, különösen, ha a betegség súlyos. A rokonok segítséget nyújthatnak az érintett személynek, és életmódjuk megváltoztatásával gyakran hozzájárulhatnak a gyógyuláshoz. Ilyen módon a higiéniai háztartás segít megelőzni a fertőzés továbbterjedését.

Súlyos betegség esetén egy korai szakaszban meg kell szervezni a helyet a palliatív ellátó osztályban vagy a hospice-ben. Az érintett rokonai beszéljenek erről a felelős orvossal. Mivel a gyógyulás esélye viszonylag csekély, hasznos lehet a terápiás kíséret, amely támogatja az érintett embert és hozzátartozóit a betegség alatt, valamint segíti a szervezési feladatokat is.