Whipple-kór

A Whipple-kór egy nagyon ritka fertőző betegség a bélben, amely azonban a test összes többi szervét is érinti. Kevés információ ismert a betegség patogeneziséről. Kezelés nélkül Whipple-kór halálhoz vezet.

Mi a Whipple-kór?

Whipple-kór, szintén Wipple betegség vagy bél lipodystrophia az úgynevezett vékonybél fertőző betegsége, amelyet a Tropheryma whipplei kórokozó okoz. A betegséget először George Hoyt Whipple (1878-1976) amerikai patológus írta le. Csak a halála után fedezte fel az okozó baktériumot 1991-ben és 1992-ben.

A betegségtől kezdve a betegség szisztémás állapotgá alakul, amely számos más szervet érint. Kezelés nélkül az előrejelzés nagyon rossz. Ez majdnem mindig halálos kimenetelű az általános szervi elégtelenség miatt. A betegség azonban nagyon ritka. Eddig csak mintegy 1000 esetet írtak le világszerte.

A betegség általában 40 és 55 év között jelentkezik, bár más korcsoportokat is befolyásolhat. Úgy tűnik, hogy csak a gyermekek és a serdülők kímélik a fertőzést. Megállapítást nyert, hogy a férfiak nyolcszor nagyobb valószínűséggel fejtenek ki Whipple-kórt, mint a nők. Az ok nem ismert. Az esetek többségét vidéki területeken fedezték fel. A fertőzés nem terjed tovább a fertőzés révén.

okoz

A Whipple-kór oka a Tropheryma whipplei baktériumfertőzés. A kórokozó valószínűleg orális bevitel útján érkezik a belekbe. Ennek gyakorisága ellenére azonban nagyon kevés ember fejti ki Whipple-kórját. Ennek oka az lehet, hogy a genetikai hiba előfeltétele annak kiváltásához. A kórokozót makrofágok fagocitálják. A makrofágok azonban a nyálkahártyán maradnak, és nyirokdugulást okoznak. A vékonybél nyálkahártya jelentősen megduzzad.

A vizsgálatok kimutatták, hogy a makrofágok sarló alakú zárványtesteket tartalmaznak a PAS festéssel. A fagocitikus makrofágok más szervekben is megtalálhatók. A nyirokdugulás oka valószínűleg a csapdába esett kórokozók hiányos lebontása. Ezért genetikai hiba gyanúja merül fel, amely korlátozza a makrofágok működését. Ezenkívül a HLA-B27 antigén variánsot nagyon gyakran találták a betegekben.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Whipple-kór számos különféle tünettel jellemezhető. A betegség elsősorban a vékonybél fertőzése, amely később az egész testre terjed. Ezért különbséget kell tenni a bél és az emésztőrendszeri tünetek között. A bélrendszeri tüneteket többek között a hasi fájdalom, a rossz szagú széklet, zsíros széklet, hasmenés, meteorizmus és fogyás jellemzi.

A jellemző malabsorpciós tulajdonságok tápanyag-, vitamin- és ásványi anyagok hiányával, izomgyengeséggel, vérszegénységgel és a nyálkahártya változásaival fordulnak elő. Az extraintestinalis tünetek között szerepel a láz, a nyirokcsomók duzzanata, enteropátiás ízületi gyulladás, szívelégtelenség vagy akár a központi idegrendszer részvételével járó demencia.

A betegség progresszív és mindig halálos, ha kezeletlen marad. Még a terápia után is visszaesések fordulhatnak elő évvel később. A legtöbb esetben a bél már nem érinti a hatást, hanem a központi idegrendszert és az agyat. Ezért a visszaesések elsősorban neurológiai kudarcok formájában fordulnak elő.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Whipple-kórt endoszkópos értékeléssel diagnosztizálják. Számos fehér nyirok ér van elzárva. A felvételeken hóviharnak tűnik. Ezenkívül biopsziát végeznek, amelyben az SPC-sejteket PAS-festéssel detektálják. Radiológiai szempontból meghatározzuk a vékonybél Kerck gyűrű redőinek paliszádszerű jellegű javulását.

A széklet vizsgálata során a Tropheryma whipplei kórokozót meg kell találni a végső diagnózishoz. Ez a kórokozó-észlelés a betegség egyetlen meggyőző bizonyítéka. A belső szervek részvételének felmérése érdekében képalkotó eljárásokat, például a bél röntgen vizsgálatát, a hasüreg szonográfiáját és CT-jét, az agy mágneses rezonancia képalkotását vagy a szív ultrahang vizsgálatát végzik.

szövődmények

A Whipple-betegséget határozottan orvosnak kell kezelnie. Kezelés nélkül ez a betegség a legrosszabb esetben a beteg halálához vezethet. Az érintett személyeket elsősorban a gyomor-bélrendszer és a gyomor kellemetlenségei szenvedik. Ez gyakran zsíros széklethez és fájdalomhoz vezet a hasban.

Ezen felül a bélmozgás gyakran rossz illatú, és viszonylag súlyos súlycsökkenés tapasztalható. A Whipple-kór az érintett személyek általános fáradtságához és izomgyengeséghez is vezet. A betegek vitaminokat és ásványi anyagokat hiányoznak, amelyek általában nagyon negatív hatással lehetnek a beteg egészségére.

Ezenkívül szívelégtelenséghez vezet, ami halálhoz vezethet. Demencia tünetei is előfordulhatnak, ezáltal jelentősen csökkentve a beteg életminőségét. Whipple-kór általában nem gyógyul meg. Ezenkívül a betegség az érintett személy motoros képességeit is korlátozza.

A Whipple-kór kezelése antibiotikumok segítségével történik, és sok esetben sikeres. Szövődmények azonban akkor fordulnak elő, ha a kezelést túl későn kezdik el, és a kórokozók már elterjedtek más szervekre. Az esetek nagy részében a betegek hosszas terápiától függenek.

Mikor kell orvoshoz menni?

Amint tartós vagy ismételt rendellenességek fordulnak elő az emésztésben, orvoshoz kell fordulni. Az érintetteknek segítségre van szükségük zsíros széklet, székrekedés vagy hasmenés esetén. Ha hasi fájdalmat tapasztal, vagy ha az emésztőrendszerben szokatlan zajok alakulnak ki, tanácsos orvoshoz fordulni. A nem szándékos fogyás mindig figyelmeztető jel a szervezet számára.

Az orvosnak tisztáznia kell, hogy az érintett személy ne legyen akut egészségkárosító állapotban. Meg kell vizsgálni és kezelni az izomerő csökkenését, a teljesítmény csökkentését és az alacsony fizikai ellenálló képességet. A megemelkedett testhőmérséklet, a nyirok duzzanata és a szívritmuszavarok olyan rendellenességeket jelentenek, amelyeket orvosnak meg kell vizsgálnia.

Orvoshoz kell fordulni, ha szellemi képességeket veszítenek, orientációs vagy koncentrációs problémák vannak, vagy ha memória problémák merülnek fel. Az ízületi fájdalom vagy a korlátozott mozgékonyság aggasztó, és egy meglévő betegség jelzésére utal, amely intézkedést igényel. Ha a jelenlegi tünetek kiterjedése és intenzitása növekszik, vagy ha további szabálytalanságok merülnek fel, orvoshoz kell fordulni. Mivel a beteg idő előtt elhalhat Whipple-kór kezelése nélkül, orvosi kezelést kell látni az eltérés első jeleinél.

Terápia és kezelés

Az antibiotikumokat Whipple-kór kezelésére használják. A penicillinek, szulfonamidok, tetraciklinek, cefalosporinok vagy makrolidok különösen hasznosnak bizonyultak. Egy hetes kezelés után sok tünet, például a hasmenés és a láz eltűnik. Kimutatták azonban, hogy a visszatérések gyakran fordulnak elő Whipple-kórban, bár általában neurológiai hiányok fordulnak elő. Ez arra utal, hogy a kórokozó nem teljes.

A kórokozó végül szinte minden szervben letelepedik, ezért antibiotikumokkal egyre nehezebben elérhető. A betegség alacsony száma miatt kevés tapasztalat áll rendelkezésre a betegség teljes ellenőrzéséhez. Ezért megtörtént az antibiotikumterápia legalább egy évre történő kiterjesztése abban a reményben, hogy sikerül elérni az összes kórokozót. Végső tapasztalatok még nem érkeztek vele.

Mindenekelőtt nem világos, hogy az agy kórokozóival is vele lehet-e küzdeni. Jelentettek olyan eseteket, amelyekben a neurológiai tünetek több éven belül megismétlődtek. Az antibiotikumos kezeléssel párhuzamosan a kezdetben fokozatosan fel kell építeni a testet. E célból a vitaminokat, ásványi anyagokat és nyomelemeket szisztematikusan kell beadni.

A hosszú távú tapasztalatok megszerzése érdekében a terápia sikerét rendszeres nyomon követési vizsgálatok révén folyamatosan nyomon követik. Ezt további kontroll endoszkópiák segítségével hajtják végre. Ezeket a nyomon követési vizsgálatokat legalább tíz évig kell elvégezni.

Outlook és előrejelzés

A Whipple-kór előrejelzése a kezeléstől függ. Ez a test emésztése a malabsorpció és a súlycsökkenés révén végzetes, ha kezeletlen marad. Nagyon sok időbe telik, míg az egészséges ember ezt a fertőzést haláláig gyengíti. Ez helyet hagy a kezelési megközelítéseknek.

A sikeres kezelés lehetősége nagyban függ az antibiotikumoktól és az ellenállástól. Helyes kezelés és kezelés esetén a fertőzés leküzdhető sikeresen. A következőkben a betegnek újjá kell építenie a testét, ami nélkülözhetetlenné teszi a helyes táplálkozást.

A Whipple-kór veszélye nem annyira a klinikai képen, amelyet könnyen kezelhetőnek tekintnek. Inkább a késedelmes diagnózis gyakran negatív hatással van a prognózisra. Az is előfordulhat, hogy a betegség a kezelés után évekkel ismét kitágul. Ennek oka a még mindig jelenlévő baktériumpopulációk, amelyek általában az agyban helyezkedtek el, és ott nem állnak rendelkezésre terápiás célra. Az ilyen visszaesések gyakran neurológiai tünetekhez vezetnek.

Noha a Whipple-kór okozta tünetek nagyon súlyosak és halálosak is lehetnek, a kezelt Whipple-kór előrejelzése nagyon jó.

megelőzés

Eddig nem adhatunk ajánlást a Whipple-kór megelőzésére, különösen mivel a genetikai hajlamnak fenn kell állnia a betegség patogenezisében. A kórokozó mindenütt előfordul, és élelmezés útján jut a szervezetbe.

Utógondozás

A Whipple-kórban szenvedő emberek többségében nagyon kevés és általában csak nagyon korlátozott nyomonkövetési intézkedés áll rendelkezésre. Ezért a betegségben szenvedő személynek ideális esetben nagyon korán konzultálnia orvosával, hogy elkerülje az egyéb szövődményeket és panaszokat. A legrosszabb esetben halálhoz vezethet, ha a Whipple-betegséget nem kezelik megfelelően, vagy későn diagnosztizálják.

Mivel ez genetikai betegség, a teljes gyógyítás általában nem lehetséges. Ha az érintett gyermek gyermeket szeretne, genetikai vizsgálatot és tanácsot kell végeznie annak érdekében, hogy a betegség nem visszatérhet az utódokban. Általános szabály, hogy az érintett személyek gyógyszeres kezeléstől függnek a tünetek tartós korlátozása érdekében.

Gyakran szükség van antibiotikumok szedésére, bár az érintett személynek nem szabad alkoholt fogyasztania szedés közben. Az egészséges életmód és a kiegyensúlyozott étrend általában nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Az érintettek közül soknak a kezelés ellenére csökkentenie kell a várható élettartamát Whipple-kór miatt.

Ezt megteheted magad is

Whipple-kórban szenvedő betegek hosszú ideig különféle antibiotikumokkal kezelhetők. Ezt a kezelést a betegnek nem szabad megkérdőjeleznie vagy megszakítania, mivel a betegség halálos lehet. A hosszú antibiotikus terápia azonban azzal a hátránnyal is rendelkezik, hogy nem csak a veszélyes baktériumokat és baktériumokat, hanem az egészséges baktériumokat is megöli.

Ez vonatkozik a bélben található baktériumokra is, amelyek hozzájárulnak a jól működő immunrendszerhez. Az egészséges bélflóra érdekében a Whipple-kórban szenvedő betegek élő mikroorganizmusokat szedhetnek antibiotikumos kezelésük során és azon túl is, amelyek gyógyszertárakban kaphatók úgynevezett probiotikumokként. Feltételezik, hogy ellensúlyozzák a baktériumok antibiotikumok által okozott veszteségét. Kevesebb stressz, a rendszeres élet nikotin és alkohol nélkül, de sok testmozgással és megfelelő alvással szintén elősegítheti a gyógyulást. A kezelõ orvos vitaminokat és ásványi anyagokat írhat fel a betegség során bekövetkezett vitamin- és ásványi anyaghiány ellensúlyozására.

Természetesen a tudatos életmód, amely magában foglalja az egészséges, alacsony cukortartalmú étrendet, szintén hozzájárul ehhez. A lehető legtöbb friss, vitaminban gazdag ételt, például gyümölcsöt és zöldséget kell tartalmaznia, valamint sovány húst, tojást és a természetes teljes kiőrlésű termékekből származó rostot, például zabliszt és omega-3 zsírsavakat az értékes lenből vagy halolajból.