Mint mitokondrium A "sejt organelle" leírására szolgáló kifejezés, amely más funkciókon túlmenően elsősorban a sejt energiaellátásában vesz részt az adenozin-trifoszfát anyagcserén keresztül. A mitokondriumoknak saját genetikai anyaga van mitokondriális DNS formájában. A sejttípusok energiaigényétől függően néhány-több ezer mitokondrium lehet jelen a sejtben.
Mi a mitokondrium?
A mitokondrium egy olyan sejt-szerv, amely gyakorlatilag minden emberi sejtben megtalálható pl. T. nagy számú, akár több ezer is jelen van. Kivételt képez a bőr felső rétege, a stratum corneum, amely elhalt szaruhártya-sejtekből áll és nem tartalmaz mitokondronokat.
A mitokondriumok saját genomjukkal, a mitokondriális DNS-sel (mtDNS) vannak felszerelve, amely alátámasztja azt a feltételezést, hogy a mitokondriumok eredetileg független szervezetek voltak, amelyek endoszimbiózisba léptek a többsejtű élőlények sejtjeivel. A mitokondriumok már nem képesek önállóan élni a jelenlegi formájukban. A mitokondriumokat kettős membránjuk, egy külső, majdnem sima membránjuk és egy belső, erősen hajtogatott membránjuk jellemzi, amely megfelelő nagy felületet kínál a biokémiai anyagcseréhez.
A mitokondriumok többek között részt vesznek az úgynevezett légzési lánc és a citromsav-ciklus metabolizmusában. A külső és a belső membrán közötti membránközi térben futó légzési láncban a glükóz metabolizálódik az ATP szintézise céljából, és energiahordozóként a sejt számára elérhetővé válik. A citromsav ciklusban összekapcsolódnak azok a metabolikus folyamatok, amelyek a szénhidrátok, fehérjék és zsírok lebontását okozzák.
Anatómia és felépítés
A mitokondriumok morfológiájára két membrán jellemző: a külső membrán, amely az organellenek szinte bab alakú alakját adja, és a belső membrán, amely erősen hajtogatott, és ezért nagy felülettel rendelkezik. Mindkét membrán foszfolipid kettős rétegekből és fehérjékből áll. A külső membrán tulajdonságai azonban jelentősen különböznek a belső membrántól.
A külső membrán olyan fehérjekomplexeket tartalmaz, amelyek csatornái lehetővé teszik az anyagok szelektív cseréjét a mitokondrium és a sejt citoszolja között. A sacukkusz típusú mitokondriumok belső membránja olyan fehérjekomplexeket tartalmaz, amelyek szükségesek a légzőlánc "működéséhez". A belső membrán ráncai által a külső membrán felé kialakított terek cristae néven ismertek, és felgyorsítják a légzőrendszer anyagcseréjét.
A cristae-kat apró, 8,5 nm átmérőjű testek borítják, amelyeket F1-részecskéknek vagy ATP-szintáz-részecskéknek hívnak, és szerepet játszanak az ATP-szintézisben. A mitokondriumok egy másik típusát tubulus típusnak nevezik, amelyet a szteroid hormonokat szintetizáló sejtekben találnak. A számos tubulus az anyagok szelektív szállítását szolgálja.
Funkció és feladatok
A mitokondriumok egyik legfontosabb funkciója és feladata az adenozin-trifoszfát (ATP) szintézise és az ATP felszabadulása a celluláris mátrixba, a sejt belsejébe a mitokondriumokon kívül. Egy összetett reakcióláncban a katalitikusan vezérelt oxidációs folyamatok során nyert energiát rövid ideig ATP formájában tárolják és a sejtek rendelkezésére bocsátják. A légzőrendszer az úgynevezett citromsav-ciklus anyagcseretermékeire támaszkodik - ezeket Krebs-ciklusnak is nevezték, a felfedező Hans A. Krebs után.
A Krebs-ciklus anyagcseréje a mitokondriumok mátrixában zajlik, azaz a belső membrán által bezárt térben. A mitokondriumok szintén részt vesznek a karbamid-ciklus egy részében, amely részben a mitokondriális mátrixban és részben a sejt citoszoljában zajlik. A karbamid-ciklust a nitrogéntartalmú bomlástermékek eltávolítására használják. B. fehérjetartalmú élelmiszerek karbamiddá történő átalakítására és a vesék útján történő kiválasztására. A mitokondriumok szintén részt vesznek a kontrollált sejthalál vagy apoptózis folyamatában.
Ez a sejt egyfajta önpusztulása, a bomlástermékek rendezett megsemmisítésével. Az apoptózis például B. az immunrendszer által "parancsolt", ha súlyos rendellenességeket vagy fertőzéseket észlelnek, az egész szervezet károsodásának és veszélyes helyzeteinek megelőzése érdekében. A mitokondriumok képesek felvenni a kalciumionokat, és szükség esetén rendelkezésre bocsátják azokat a sejt számára. Támogatják a kalcium homeosztázis fontos funkcióját a sejtben.
A mitokondriumok másik fontos funkciója a vas-kén klaszterek szintézise, amelyek számos enzimhez szükségesek a légzési lánc katalitikus szabályozásához. A vas-kén klaszterek szintézise nem felesleges, tehát minden sejt számára nélkülözhetetlen ellátás, amelyet csak a mitokondriumok biztosíthatnak.
betegségek
A mitokondriális anyagcsere-folyamatok mitokondriátumok, rendellenességek vagy rendellenességek elsősorban a szervezet teljesítményét gyengítik, mivel az ATP szintézise csökken.
A mitokondriális betegség alapvetően öröklött genetikai hibákból fakadhat, vagy az élet során megszerződött. A megszerzett mitokondriális betegségek elsősorban neurodegeneratív betegségekkel, például Alzheimer-kór, Parkinson-kór és ALS, valamint cukorbetegséggel, elhízással, szív-érrendszeri betegségekkel és bizonyos rák típusokkal társulnak.
Az öröklött mitokondriális betegségek sokféle megnyilvánulást mutatnak, attól függően, hogy a metabolikus kaszkádban melyik genetikai hiba befolyásolja. Ha a légzési lánc vagy a citromsav-ciklus genetikai hibái miatt nem állnak rendelkezésre bizonyos enzimek, amelyek csak bizonyos testszövetekhez szükségesek, a tünetek csak a megfelelő szervekben fordulnak elő.
A mitokondriális génhiba által okozott tünetek sokfélesége miatt a diagnosztizálás nem könnyű. Mivel a citromsav-ciklust általában szintén befolyásolja, a pirovat „felhalmozódik”, amelyet a test megpróbál lebontani a laktát alternatív útján, így jelentősen megnövekedett tejsav-koncentráció, tejsavas acidózis alakul ki.
.jpg)
