Hypereosinophil szindróma

A Hypereosinophil szindróma számos többrendszerű betegség létezik, amelyek viszonylag ritkák. Őket az jellemzi, hogy az eozinofília a perifériás vérben több mint hat hónapig tart. Alternatív megoldásként a csontvelő oosinofília is lehetséges, amelynek okát nem lehet bizonyítani. Ezenkívül a szervek súlyos diszfunkciói vannak az eozinofil szövetek beszivárgásával kapcsolatban. A hypereosinophilia szindróma sok esetben a HES rövidítéssel is ismert. A betegség szinonimái például az eozinofil retikulózis vagy az eozinofil leukemoid.

Mi a hypereosinophilia szindróma?

Orvosi látogatásra van szükség, amint a légzési rendellenességek kialakulnak. Ha légszomjat, légzési megszakítást vagy nehéz légzést észlel, keresse fel orvosát. Ha oxigénhiány jelentkezik, ha megfojtódik a fulladás, vagy ha az érintett személy hiperventilálódni kezd, orvoshoz kell fordulni.
© RFBSIP - stock.adobe.com

A Definíció szerint ez az Hypereosinophil szindróma azzal jellemezve, hogy az eozinofil granulociták, amelyek a perifériás vérben helyezkednek el, több mint hat hónap alatt szaporodnak. A granulociták növekedése a csontvelőre is kiterjed. Ez a szervek diszfunkcióját eredményezi.

Alapvetően a hypereosinophilia szindróma egy nagyon ritka betegség, amelynek okait az orvosi kutatás jelenlegi állása szerint még mindig nagyrészt nem magyarázzák. A szervek károsodása elsősorban a vér és a csontvelő hosszú távú eozinofíliájából származik.

A hipereozinofília szindróma becsült gyakorisága kb. 1-9 eset 100 000 emberben. A férfiakat kilencszer nagyobb valószínűséggel érinti ez a betegség, mint a nőket. Az esetek többségében a betegség 20-50 év között jelentkezik. Alapvetően különbséget kell tenni a hipereozinofília szindróma különféle típusai között, például az idiopátiás, a családi, a limfocitikus vagy a mieloproliferatív HES között.

okoz

A hypereosinophilia szindróma lehetséges okait még nem vizsgálták meg teljes körűen. Egyes esetekben az érintett betegek mutációkat mutatnak az úgynevezett PDGFRA génben. Fúziós gén jön létre, amely megszakítja a mieloid sejtek érését. Ezenkívül van egy másik elmélet a hipereozinofília szindróma kialakulásának lehetséges okairól is. Egyre több speciális interleukint állítanak elő, ami az úgynevezett T-limfociták populációjának kiterjedéséhez vezet. A lehetséges okokat a molekuláris biológiában kutatták, és csak így határozhatók meg.

A szervek károsodása, amely a hypereosinophilia szindróma kapcsán jelentkezik, elsősorban különféle toxikus anyagokból származik, amelyek az eozinofil granulocitákhoz kapcsolódnak. Ezek az anyagok fibrosishoz, trombákhoz és a szervek infarktusához vezetnek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hypereosinophilia szindróma összefüggésében előforduló tipikus tünetek és panaszok széles skáláját fedik le. Ezek jelentősen eltérnek a betegetől, a betegség mértékétől és súlyosságától függően. Egyrészt vannak olyan emberek, akiknél a betegség nem mutat tüneteket.

Másrészt, néhány betegnél a hypereosinophilia szindróma súlyos vagy életveszélyes tüneteit tapasztalják. Ezekkel például korlátozottak lehetnek a tüdő változásai. Az esetek többségében a hypereosinophilia szindróma olyan tüneteket eredményez, amelyek a szívvel, a bőrrel és az idegrendszerrel kapcsolatosak.

Ezenkívül a betegség gyakran olyan általános tüneteket mutat, mint például láz, fogyás és étvágytalanság. A bőrön fellépő lehetséges tünetek változatosak. Az érintett betegek néha vörösödött csomópontokkal, viszketéssel, papulovezikulákkal vagy angioödémával járnak. Az eritroderma ritkán alakul ki.

Egyes esetekben a digitális nekrózist és az úgynevezett Raynaud-szindrómát is megfigyelték a hypereosinophilia szindróma összefüggésében. Ha a szív részt vesz a betegségben, akkor általában eozinofil endo- és myocarditis fordul elő. A hypereosinophilia szindróma elméletileg a szívkárosodás a leggyakoribb halálok.

Endomiokardiális nekrózis és később trombotikus változások lépnek fel. Az endomyocardialis fibrosis későbbi szakaszban lehetséges. Ezenkívül a hypereosinophilia szindróma köhögéshez, tüdő beszivárgáshoz és pleurális folyadékhoz vezet. Sok esetben az érintett személy szellemi képessége csökken.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A hypereosinophil szindróma diagnosztizálásához az érintett beteg alapos kórtörténetére van szükség. A kezelõ orvos megvitatja többek között a lehetséges korábbi betegségeket és az adott beteg tüneteit. Ezt fizikai vizsgálatok és laboratóriumi vizsgálatok követik, például a vér és a vizelet.

Ezenkívül csontvelő-punkció is javasolható az eozinofilszaporodás kimutatására. Az ehokardiográfia információkat nyújt a szív lehetséges betegségben való részvételéről. A kezelõorvos mérlegelheti a miokardiális biopsziát is. A differenciáldiagnózis kapcsán ki kell zárni például a bőrön élő parazitózisokat, a Churg-Strauss-szindrómát és az eozinofil leukémiát.

szövődmények

A hipereozinofília szindróma általában számos különféle panaszt és komplikációt okoz. Egyes esetekben azonban az érintettek nem szenvednek a tünetekkel, ami e betegség diagnosztizálását és így a korai kezelését nagyon megnehezíti. Az érintett személy általában lefogy és súlyos láz van.

Ezen túlmenően étvágytalanság következtében alakul ki az étrend. Ez negatív hatással lehet az általános állapotra és a belső szervekre. A bőr vörösödik, és viszketés befolyásolhatja. Az érintett személy gyenge és kimerültnek érzi magát, ezért már nem vesz részt aktívan a társadalmi életben.

Nem ritka, ha erős köhögés alakul ki, amely korlátozza a beteg teljesítményét és ellenálló képességét. A szokásos tevékenységek és a sporttevékenységek szintén már nem lehetséges további beavatkozás nélkül. A hypereosinophilia szindróma kezelésére gyógyszerek segítségével kerül sor.

Nincs további panasz vagy komplikáció. Ha a kezelést korán elindítják, a legtöbb tünet kiküszöbölhető bármilyen következményes károsodás nélkül, így a várható élettartamot nem befolyásolja a hypereosinophilia szindróma.

Mikor kell orvoshoz menni?

Orvosi látogatásra van szükség, amint a légzési rendellenességek kialakulnak. Ha légszomjat, légzési megszakítást vagy nehéz légzést észlel, keresse fel orvosát. Ha oxigénhiány jelentkezik, ha megfojtódik a fulladás, vagy ha az érintett személy hiperventilálódni kezd, orvoshoz kell fordulni. Amint a légzés rosszabbodik, azonnal orvosi vizsgálatot kell megkezdeni. A versenyző szív, a mellkasi szorítás vagy a vérnyomás növekedése figyelmeztető jelek a szervezet számára, amelyeket tisztázni kell. Ha a bőr enyhén kékeské válik, ha hosszabb ideig fennáll a belső feszültség vagy ha az ingerlékenység fokozódik, orvoshoz kell fordulni.

Az étvágytalanság és a súlyos fogyás aggodalomra ad okot. Ha néhány napig vagy hétig elutasítják az ételt, fennáll annak a veszélye, hogy a test hiányos. Orvos látogatása szükséges a tünetek okának megtalálásához és az életveszélyes állapot kizárásához. Ha a fizikai vagy sporttevékenységeket már nem lehet a szokásos módon elvégezni, tanácsos az orvos ellenőrző látogatása. Ha a túlterhelési helyzet szokatlanul gyorsan jelentkezik, vagy ha az érintett személy általános rossz közérzetet tapasztal, orvoshoz kell fordulni. Diffúz betegségérzés vagy a kognitív teljesítmény elvesztése esetén az orvosnak tisztáznia kell a tüneteket.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A terápiás intézkedések a hipereozinofília szindróma súlyosságán és súlyosságán alapulnak. Egyes esetekben az imatinib hatóanyagot alkalmazzák, különben különféle kortikoszteroidok állnak rendelkezésre. A PUVA terápia szintén hatékony kezelési módszer. Az embolia megelőzéséhez javasolt orális antikoaguláció. A hypereosinophilia szindróma külső kezelése elvileg tünetmentes.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Outlook és előrejelzés

A hypereosinophilia szindróma előrejelzése változó, és gyakran nagyon nehéz felbecsülni. Sok betegnél a betegség tünetek nélkül folytatódik. Az, hogy hosszú távú szervkárosodást szenvednek-e, és mely szerveket érinti, sok tényezőtől függ, amelyeket még nem tudnak teljesen megérteni. Az esetek kb. 50% -ában a betegség már a kezdetektől súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel. A bőr, az idegrendszer, a tüdő vagy a szív gyakran érintett. Ezeket a szerveket súlyosan károsíthatják a trombusok, fibrózis és szervinfarktus megnövekedett előfordulása.

Súlyos esetekben az élettartam csak intenzív terápiával növelhető, amely csökkenti az eozinofil granulociták számát a vérben. A leukémiahoz hasonlóan a kezelés kemoterápia. Kortizont és más gyógyszereket is kapnak. Ugyanakkor a sérült szerveket is kezelni kell. Szélsőséges esetekben halálos lehet, különösen, ha a szív érintett.

Nagyon súlyos esetekben csontvelő-átültetésre lehet szükség. Ezekkel az intenzív kezelési intézkedésekkel megnövelhető a várható élettartam. Az életminőség azonban jelentősen romlik. A szervek bevonása által okozott súlyos egészségügyi korlátozásokon kívül a kemoterápia kellemetlen mellékhatásai vannak. Sajnos az érintettek jelenleg nem élhetnek normális élettel. Ugyanakkor új, kevesebb mellékhatással rendelkező hatóanyagokat dolgoznak.

megelőzés

Az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem ismertek a hypereosinophilia szindróma megelőzésére szolgáló hatékony intézkedések. Ennél is fontosabb, hogy a betegség első jellegzetes jelein és tüneteinél azonnal forduljon megfelelő szakemberhez, hogy a megfelelő kezelés gyorsan megkezdődhessen.

Utógondozás

A hypereosinophilia szindróma esetén az érintett személyek számára nem állnak rendelkezésre közvetlen intézkedések és lehetőségek a nyomon követési ellátáshoz. Általában a korai diagnózisra van szükség a tünetek megfelelő és tartós enyhítéséhez. Mivel a hypereosinophilia szindróma örökletes betegség, genetikai tanácsadást kell folytatni, ha gyermeket szeretne, a betegség átterjedésének megakadályozása érdekében.

A legtöbb esetben gyógyszert használnak a betegség kezelésére. Az érintett személynek figyelnie kell a helyes és rendszeres bevitelre, valamint a lehetséges kölcsönhatásokra. Gyerekekkel a szülőknek mindig ellenőrizniük kell a helyes bevitelt. Ha bármilyen kérdése van, vagy nem egyértelmű, mindig először orvoshoz kell fordulni, vagy konzultálni kell vele.

Legtöbbször a barátok és a család támogatására és segítségére is szükség van. Ez megelőzheti a pszichológiai zavarokat vagy a depressziót is. Súlyos tünetek esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A legrosszabb esetben az érintett személy idő előtt elhalhat, így az érintett személy várható élettartamát ez a betegség is csökkenti. A teljes gyógyulást gyakran nem lehet elérni.

Ezt megteheted magad is

Hipereozinofília szindróma esetén sajnos nincs különleges módja annak, hogy segítsen Önnek. A közvetlen orvosi kezelés szintén sok esetben nem lehetséges, így csak az egyedi panaszok korlátozhatók.

Sok esetben a betegek súlyos étvágyvesztést szenvednek. A dehidráció és a különféle hiányossági tünetek elkerülése érdekében azonban rendszeresen kell bevenni az ételt és a folyadékokat. Ha hiányossági tünetek egyébként is előfordulnak, akkor ezek kiegészítéssel küzdenek. Mivel a hypereosinophilia szindróma szívproblémákhoz is vezethet, a szívet nem szabad szükségtelenül megterhelni. Ezért kerülni kell az erőteljes sportolást vagy tevékenységeket, hogy ne terheljék feleslegesen a keringést. Ezenkívül a szövődmények elkerülése érdekében a betegeknek részt kell venniük a különféle orvosok által végzett rendszeres vizsgálatokon. Krémek és kenőcsök használatával el lehet kerülni és kezelni a bőr diszkomfortját.

Mivel ez gyakran torokfájást okozhat, kerülendő a szélsőséges hőmérsékleteket is. A köhögést vagy a rekedést általános otthoni gyógyszerekkel lehet kezelni.