Atrioventrikuláris septikus hiba

A atrioventrikuláris szeptális hiba veleszületett szívhiány. A pitvari és a kamrai szeptális defektus kombinációja.

Mi az atrioventrikuláris septális hiba?

A gyermekek nagy szívhibával születnek. Van egy lyuk mind a pitvari pertériumban (artériás szeptális defektus), mind a kamrák septumában (kamrai septicus defekt).
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Az atrioventrikuláris septalis hiba egy veleszületett szív rendellenesség, és az egyik legösszetettebb veleszületett szívhibája. Mivel a pitvari és a kamrai szeptális defektus kombinációja kapcsolatot teremt (shunt), a szívhiba az úgynevezett shunt vitia egyik. A shuntvitia olyan veleszületett szívhibák, amelyekben a véráram artériás és vénás végtagjai kapcsolódnak egymáshoz.

Atrioventrikuláris septikus defektus esetén kettős bal-jobb sönt alakul ki. A hibát súlyosságától függően három kategóriába sorolják:

• teljes atrioventrikuláris szeptális hiba

• részleges atrioventrikuláris septikus hiba

• Osztium primum hiba.

Az esetek 35% -ában vannak más kísérő szívhibák vagy szervek rendellenességei.

okoz

A rendellenesség pontos oka nem ismert. Évente kb. 0,19 / 1000 újszülött. A lányok és a fiúk ugyanolyan gyakorisággal megbetegednek. A hiba nagyon gyakran fordul elő Down-szindrómával összefüggésben. Az atrioventricularis septalis defektusban szenvedő betegek kb. 43% -ánál Down-szindróma is fennáll.

A gyermekek nagy szívhibával születnek. Van egy lyuk mind a pitvari pertériumban (artériás szeptális defektus), mind a kamrák septumában (kamrai septicus defekt). A bal oldali pitvar és a bal kamra (trikuspid szelep) és a bal kamra és a bal pitvar (mitrális szelep) közötti szelep hibás. Ezenkívül az aorta szelepet előre és felfelé tolják. Az aorta szelep a bal kamra és az aorta között fekszik.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az, hogy és milyen tünetek jelentkeznek az újszülöttben, a hiba méretétől és helyétől függ. A véráram erőssége, a tüdőben lévő nyomás szintje és a szelephibák mértéke szintén befolyásolja a szívhiány tüneteit. A rendellenességek nem játszanak szerepet a szülés előtt, mivel a gyermek oxigénben gazdag vérrel látja el az anyát. Születés után az oxigént már nem az anya, hanem a gyermek tüdeje veszi fel.

Ehhez a tüdőnek kibontakoznia kell, és a tüdő erek kibővülnek. Nagy atrioventrikuláris hiba esetén a bal szívben uralkodó magas nyomás a vért a falhiányon keresztül a szív jobb oldalába tolja. Ezt az orvosi jelenséget bal-jobb shuntnak nevezik. A jobb szívben az extra vér növeli a nyomást. A vér megnövekedett nyomáson áramlik a tüdőerekön, és így feszíti a tüdőt.

Mindkét szívkamrának szintén sokkal több munkát kell tennie. A szív jobb oldalán a megnövekedett nyomás szenved, a bal oldalon a megnövekedett véráram a tüdőben. Mivel az AV szelep nem tud bezáródni, a vér tovább áramlik a bal szívbe. Ezt a szívverést is ki kell dobni. A gyermek szíve még az első néhány napban is annyira stresszes, hogy szívelégtelenséghez vezet.

Az érintett gyermekek légszomjban szenvednek, és testükben vízvisszatartást mutatnak. A bőr, a szemhéjak és a máj duzzadt. A gyerekek egyre gyengébbek és megtagadják az ivást. Bizonyos esetekben a nyomás megfordul egy védő mechanizmuson keresztül.

Ebben az esetben az oxigénszegény vér a jobb szívből átjut a septa defektusán keresztül a bal szívbe. Itt az ajkak és a szájrész kék színűek. Ha a magas vérnyomás rögzül a tüdőben, a műtét már nem végezhető el. Az ilyen rögzített pulmonális hipertóniában szenvedő gyermekek maximális várható élettartama 10-20 év. Általában azonban az artrioventrikuláris septális hibát korán észlelik.

Diagnózis és természetesen

Sztetörgés hallható a sztetoszkóppal az első hét hallgatása közben. Ezt a vér visszaáramlása okozza a hibás AV szelepen keresztül. Elektrokardiogram elvégezhető atrioventrikuláris septalis defektus gyanúja esetén. Ez pontos információkat nyújt a szívhibáról. A röntgen jelentősen megnagyobbodott szívet mutat.

A szívelégtelenség súlyosságának teljes körű felmérésére az echokardiográfia szolgál. Ha a terhesség alatt atrioventrikuláris septikus hibát gyanítanak, prenatális kockázatértékelést lehet végezni. A terhesség 16. és 20. hetétől ezzel a módszerrel bizonyosan lehet diagnosztizálni egy szívhibát.

A szívhiány azonban nem észlelhető normál rutin ultrahangvizsgálattal. A vizsgálatokat speciálisan képzett perinatális központokban végzik.

szövődmények

Egy teljesen kifejlesztett atrioventrikuláris septalis hiba (AVSD) esetén mind a négy szívkamra születése óta kapcsolódik egymáshoz szív rendellenesség miatt. Ez azt jelenti, hogy az artériás és a vénás vér folyamatosan keveredik, és a szív pumpálóképességének hatékonysága jelentősen csökken.

A kezeletlen AVSD miatt felmerülő szövődmények általában magas pulmonális nyomás (pulmonális hipertónia), ami élettani ellenreakcióként a tüdő artériák izmos középső falának (közegének) megvastagodásához vezet. Egyfajta ördögi körben a két hatás megerősíti egymást (Eisenmenger reakció). A szív fokozódó elégtelensége rossz előrejelzéshez vezet, ha kezeletlenül hagyják.

A nyitott szívműtét nagyon jól javíthatja a hosszú távú előrejelzést. A műtét során a legfontosabb lépések a két atrioventrikuláris szívszelep, a bal oldali mitrális szelep és a jobb oldali tricuspid szelep rekonstrukciója, valamint a szeptikus hibák eltávolítása mesterséges foltok alkalmazásával. A baba vagy kisgyermek nyitott szívműtétével járó klasszikus műtéti kockázatok mellett különleges veszély áll fenn az elektromos gerjesztő rendszer megszakadása.

Az AV csomópontot, amely összegyűjti az órából származó elektromos impulzusokat (szinuszcsomópont), és kis késleltetéssel továbbítja azokat a downstream rendszerekbe, általában különösen érinti. Ha a problémát gyógyítással nem lehet megoldani, akkor mesterséges szívritmus-szabályozót kell beültetni.

Mikor kell orvoshoz menni?

A genetikailag meghatározott atrioventrikuláris septikus hiba (AVSD) az újszülöttnél az első néhány napban tünetissé válik. Nem kell megkérdezni, hogy mikor kell orvoshoz fordulni. A szív malformáció súlyosságát echokardiográfiával lehet meghatározni, és EKG-megállapításokkal igazolni és kiegészíteni. A teljesen kifejlesztett AVSD-vel mind a négy szívkamra össze van kapcsolva, és ha kezeletlenül hagyják, az újszülött prognózisa rendkívül kedvezőtlen.

A speciális klinikán végzett műtéti eljárás során a két kamra közötti kapcsolatokat lezárják, és a bal oldali pitvar és a bal kamra (mitralis szelep), valamint a jobb pitvar és a jobb kamra (tricuspid szelep) közötti két nem működő szívszelepet általában kicserélik. Egy ilyen beavatkozás drámai módon javítja az újszülöttek túlélési előrejelzését.

Az érintettek számára általában egy sikeres műtét után szinte normális élet lehetséges, ha a rekonstruktív műtétet elég korán végzik el, és a tüdőben vagy a szívizomban még nem álltak visszafordíthatatlan károk.

A felnőttkor elérése után az orvosi vizsgálat időszaka meghosszabbítható, ha a tünetek továbbra is mentesek. Az érintett személyeknek azonban figyelniük kell olyan speciális tünetekre, amelyek új problémára utalhatnak, és amelyeket a kardiológusnak vagy egy tapasztalt családorvosnak azonnal meg kell tisztáznia.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Ha a szívhibát nem kezelik, akkor az érintett gyermekeknek csak 10% -a él még hat hónap elteltével. A betegeknél pulmonalis hypertonia alakul ki, ennek eredményeként ún. Eisenmenger-reakció. A legtöbb atrioventrikuláris septalis defektus korán felfedeződik és működőképes.

A szív-tüdő gép segítségével az artériás és a vénás keringést ismét elválasztják egymástól. A műtét utáni első hat hónapban az endokarditis orvosi megelőzését a jelenlegi orvosi irányelvekkel összhangban végzik. A műtét után rendszeres ellenőrzéseket kell végezni. A műtött gyermekek hosszú távú előrejelzése nagyon jó. A második műtét ritkán szükséges.

Outlook és előrejelzés

Rossz az atrioventrikuláris septalis hiba előrejelzése. Ha a gyógyulás megtörténik, megnő a másodlagos betegség kockázata. A betegek több mint 35% -ánál más szívbetegség alakul ki, amely egész életen át nem gyógyítható. A Down-szindrómát a betegek többségében az alapbetegségként diagnosztizálják. Körülbelül ¼ azok közül, akik atrioventrikuláris septalis rendellenességgel rendelkeznek.

A diagnózis és a kezelés megkezdése elengedhetetlen a prognózishoz. A gyermekek hibával születnek és a lehető leghamarabb kezelésre szorulnak. Orvosi ellátás nélkül az élet első heteiben vagy hónapjaiban fennáll a korai halál kockázata.

A statisztikák azt mutatják, hogy a kezeletlen gyermekeknek kb. 90% -uk esélye van meghalni az élet első 6 hónapjában. A légszomj és a nem funkcionális szívműködés annyira megterheli a szervezetet, hogy intenzív orvosi kezelés nélkül alig van esélye a túlélésre. A több szerv elégtelensége vagy a fulladás miatti halál pusztító következményekkel járna.

A professzionális orvosi ellátásban a szív aktivitását egy szív-tüdő gépen stabilizálják. Ez jelentősen javítja a túlélés kilátásait. Amint a gyermek stabil állapotban van, műtétet végeznek. Ez jelentősen növeli a túlélés valószínűségét, és lehetővé teszi a beteg számára, hogy megfelelő független szívműködéssel járjon.

megelőzés

Mivel az atrioventrikuláris septalis hiba pontos okai nem ismertek, a betegséget nem lehet megelőzni. Ha egy szívhiányos gyermek már született egy családban, akkor 2,5 százalékos megismétlődés kockázata áll fenn, ha újabb gyermek születik. Különösen azokban a családokban, ahol a betegség ilyen fokozott kockázata van, a prenatális diagnosztika segíthet a szívhiány korai felismerésében. Minél előbb diagnosztizálják, annál jobb a prognózis.

Utógondozás

Ezzel a betegséggel a legtöbb esetben nincs vagy csak nagyon kevés lehetőség és intézkedés áll rendelkezésre a követő ellátáshoz. Az érintett személy elsősorban az átfogó és mindenekelőtt a korai diagnosztizálástól függ, hogy a tünetek véglegesen enyhüljenek, és a szívelégtelenség korai stádiumban felismerhető legyen. Mivel ez is veleszületett betegség, okozati összefüggésben nem kezelhető, csak tisztán tünetileg.

A teljes gyógyulás nem fordulhat elő, és az öngyógyulás sem fordulhat elő. A legtöbb esetben ezt a hibát műtét enyhíti. A további út nagyon függ a diagnózis időpontjától, így általános előrejelzés nem adható. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell, és vigyáznia kell a testére.

A szív felesleges stresszének elkerülése érdekében tartózkodnia kell a fárasztó vagy stresszes tevékenységektől. Az eljárás után rendszeres ellenőrzésekre és vizsgálatokra is szükség van. Ha az eljárás sikeres, az érintett személyek élettartama nem csökken. A legtöbb embernek azonban vannak más szívproblémái is, amelyek szintén kezelést igényelnek.

Ezt megteheted magad is

Az atrioventrikuláris septikus defektus mint veleszületett szívbetegség napi kihívást jelent az érintett családok számára. A prenatális diagnosztika elengedhetetlen a szívhiány korai szakaszában történő felismeréséhez, különösen, ha növekszik a betegség kockázata. Az érintettek számára azonban gyakran előfordulhat, hogy szinte normális életet élnek.

Javasolt azonban rendszeres időközönként elvégezni az orvosi nyomon követést és szigorúan betartani a gyógyszeres kezelési terveket. További fontos szempont a nikotin elkerülése és az egészséges életmód vezetése. A pszichogén stressz, az érzelmi stressz és a szociális jogi kérdések elkerülése érdekében tanácsos konzultálni az önsegítő csoportokkal és a megfelelő terapeutákkal. Meg lehet tisztázni az olyan problémákat, mint: speciális oktatási igények, sportkorlátozások, iskolai hátrányok kompenzálása vagy relaxációs eljárások.

A mentális és fizikai mozgékonyság elősegíti az önbizalmat és stabilizáló tulajdonságokkal rendelkezik. Ezért arra ösztönzik az érintetteket, hogy maguk kezdeményezésére aktívan vegyenek részt a közéletben. A hobbi gyakorlása itt ésszerű bevezetés és motivációs segítség. A jól szervezett kirándulások és kirándulások jelentősen hozzájárulnak az egészséges életminőséghez, ennek lemondása negatív hatással van a mentális állapotra.

A család és a barátok, mint erős szociális hálózat támogatása szintén növeli a saját jólétét és csökkentheti a feszültséget. A szívbetegséggel kapcsolatos további információk a Deutsche Herzstiftung e.V.-nél és a szívbetegséggel küzdő gyermekek szövetségi szövetségénél is elérhetők.