histiocytózis

Alatt Histiocytoses "fehérvérsejtek abnormális emelkedését" értjük. A leggyakoribb histiocytosis a Langerhans sejt histiocytosis.

Mi a histiocytosis?

A leggyakoribb általános tünetek a fájdalom az érintett testrészekben, kimerültség, láz, látási zavarok, mint például fodorodás vagy duzzadt szem, a fertőzések fokozott előfordulása, köhögés, légzési problémák, erős szomjúság és krónikus középfülgyulladás.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Nál nél Histiocytoses Ezek a betegség ritkán előforduló különféle formái, amelyekben kórosan megnövekszik a különleges fehérvérsejtek, amelyeket hisztocitáknak is neveznek. A legtöbb beteg Langerhans-sejt histiocytosisban (LCH) szenved, amelyet X histiocytosis néven is ismert.

Egyéb formák az Erdheim-Chester-kór, a juvenilis xantogranuloma és a Rosai-Dorfman-kór. Míg a fiatalkori xanthogranuloma és a Rosai-Dorfman-betegség általában jóindulatú, az Erdheim-Chester-betegség számos szervet és a csontvázot érinti.

Még az agy is érintett lehet. Ezért a histiocitózis ezen formáját életveszélyesnek tekintik. Mint már említettük, a Langerhans sejt histiocytosis a histiocytosis leggyakoribb formája: Németországban évente mintegy 40-50 gyermek fejleszti ki ezt a histiocytosis formát, amelyet Abt-Letter-Siwe szindrómának, Hand-Schüller- Keresztény szindróma vagy eozinofil granuloma.

A beteg gyermekek 70–80% -a tíz évnél fiatalabb. Felnőttekben a histiocytosis sokkal ritkábban fordul elő, bár feltételezhető, hogy gyakorisága túl alacsony.

okoz

A hisztocitózisok a monocita / makrofág rendszer betegségeit képviselik, ezek olyan testsejtek, amelyek a csontvelőben alakulnak ki és minden szervben előfordulnak. Fontosak a szervezetre idegen anyagok elkerülése érdekében. A különféle histiocitózisok közös, hogy a histiociták patológiásan szaporodnak egy vagy különböző szervekben.

A histiocitózis okai nem ismertek. A Langerhans sejt histiocytosis nem öröklődik, és nem fertőző. Szinte mindig megjelenik gyermekkorban. A felnőttek körében azonban a betegség gyakorisága nőtt az utóbbi években. A Langerhans-sejt histiocitózis három alsó részre osztható.

Ezek az Abt-Letter-Liwe-szindróma, amely általában csecsemőknél és kisgyermekeknél jelentkezik, a Hand-Schüller-Christian szindróma, amely elsősorban kisgyermekeknél fordul elő, és az eozinofil granuloma, amely a csontokon alakul ki és 5 éves kor között fejlődik ki. és 20 éves.

Tünetek, betegségek és tünetek

A histiocytosisos tünetek sokrétűek. Vannak viszonylag hasonló panaszok, amelyek felhasználhatók információk megismerésére a betegségről. A leggyakoribb általános tünetek a fájdalom az érintett testrészekben, kimerültség, láz, látási zavarok, mint például fodorodás vagy duzzadt szem, a fertőzések fokozott előfordulása, köhögés, légzési problémák, erős szomjúság és krónikus középfülgyulladás.

Ezenkívül a betegek duzzanatot, sápadt bőrt, hasmenést, vizeletvesztést, növekedési rendellenességeket, duzzadt ínyet és laza fogakat szenvednek, amelyek gyakran esnek ki. Ezen felül a pelenka ekcémahez hasonló kiütések alakulnak ki a bőrön. A Langerhans-sejt histiocitózist alapvetően a jóindulatú betegségek közé sorolják.

Bizonyos esetekben azonban a lefolyása annyira súlyos lehet, hogy életveszélyessé válik. Felnőtt betegeknél a tüdő vagy az egyes csontok gyakran izoláltan érintettek. Mindazonáltal sokrétű járványok is lehetséges velük.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Olyan sok különböző tünet esetén nem mindig könnyű diagnosztizálni a hisztocitózist. A téves diagnózisok nem ritkák, különösen a kezdeti szakaszban. Ha azonban a betegség gyanúja megerősítést nyer, szövet eltávolításra (biopsziára) kerül sor. Az elemzés során világosan meg kell különböztetni a Langerhans sejt histiocitózist és a többi formát.

Más vizsgálati módszerek közé tartozik a röntgenfelvétel és a számítógépes tomográfia (CT). A röntgenvizsgálat felhasználható a csontok lebontásának meghatározására, míg a tüdő bevonását a komputertomográfiával diagnosztizálják. A histiocytosis X diagnosztizálásának fontos kulcsa a lapos csigolyák kimutatása.

A Langerhans-sejt histiocitózis a legtöbb betegnél pozitív irányba mutat. Ha a betegség krónikusvá válik, a gerincproblémákhoz vagy a fogak elvesztéséhez vezethet. Néhány csecsemő nem reagál a kezelésre, ami életveszélyessé teheti az állapotot.

Végső soron nem lehet egyértelműen megállapítani a pozitív vagy negatív kimenetelt a kezelés kezdetén, tehát minden gyermek egyedi eset. Alapvetően a gyógyulási sebesség körülbelül 70 százalék.

szövődmények

A histiocitózis eredményeként az érintett személy számos panasztól szenved, amelyek drasztikusan csökkentik az életminőséget és jelentősen korlátozzák a beteg mindennapi életét. Általános szabály, hogy a beteg csökkent ellenálló képessége és súlyos kimerültsége van. Ezen felül látási zavarok és hallásproblémák fordulnak elő, amelyek során az érintett személy a legrosszabb esetben teljesen vak lehet. A középfül fertőzései nem ritkák.

A meggyengült immunrendszer miatt a különböző betegségek és fertőzések gyakoribbak. A gyermekeknek megbotlik a növekedés és a test további késleltetése tapasztalható. A bőrt általában kiütés borítja, és viszonylag sápadt. Sok esetben a histiocytosis pszichológiai zavarhoz vagy depresszióhoz is vezet.

A histiocytosis kezelése általában az érintett területtől függ. A histiocitózis tüneteinek kiküszöbölésére műtéti beavatkozások vagy különféle krémek és kenőcsök használhatók. Ezenkívül a betegnek feladnia kell például a dohányzást, hogy a betegség pozitív módon alakuljon ki. Egyes esetekben a várható élettartamot a histiocitózis korlátozza.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha olyan tüneteket észlelnek, mint például láz, fáradtság és látási zavarok, amelyek gyakran nem-specifikus fájdalommal járnak, az alapvetõ állapot histiocytosis lehet. Orvos látogatása ajánlott, ha vannak más tipikus tünetek, például légzési problémák vagy erős szomjúság. Ha a tünetek intenzitása fokozódik, és önmagukban nem szűnnek meg, orvoshoz kell fordulni. A histiocytosis mindenesetre kábítószer-kezelést igényel. Ezért a tartós tünetekkel rendelkező betegeknek orvoshoz kell fordulniuk.

Legkésőbb orvosi tanácsra van szükség, ha duzzanatot, észrevehetően sápadt bőrt és duzzadt ínyeket észlelnek. Mivel a csecsemőket és a kisgyermekeket leginkább a betegség érinti, a szülőknek azt tanácsolják, hogy vigyázzanak a rendellenességekre, különösen, ha más családtagok szenvednek a betegségtől. Súlyos szövődmények, például fertőzések vagy szív- és érrendszeri problémák esetén a legjobb, ha a mentőszolgálatot hívják. Kétség esetén először a sürgősségi orvosi szolgálathoz lehet fordulni. A histiocitózishoz a megfelelő kapcsolattartó személy a háziorvos vagy az angiológus. A fogak és az íny tünetei esetén a fogorvoshoz lehet fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A histiocitózis kezelése az előforduló alapról függ. Például, ha a betegség egyetlen csontszakaszra korlátozódik, akkor lehetőség van a fókusz sebészi eltávolítására. Ha a szakasz egy test olyan részén helyezkedik el, amely nem alkalmas művelethez, például egy ízületre, a sugárzás alternatívának tekinthető.

Ha a histiocytosis a test több részén fordul elő, enyhe kemoterápiát kell végezni. Amennyiben a nyirokcsomók érintettek, azokat műtéti úton lehet eltávolítani. A Langerhans sejt hisztocitózis néhány betegnél speciális kezelés nélkül megoldódhat. Ha azonban a bőrt érintik, akkor a kortizon alkalmazását hatékonynak tekintik.

E célból a hatóanyagot tartalmazó krémeket vagy kenőcsöket alkalmazzák a bőr érintett területein. Az izolált tüdőben szenvedő felnőtt betegeknek következetesen tartózkodniuk kell a dohányzástól. A vizsgálati eredmények azt mutatták, hogy a dohánytermékekben található nikotin tüdőfertőzést vált ki.

Ha a betegség nem súlyos, további terápiás intézkedésekre nincs szükség. Az egészségügyi szakemberek véleménye azonban továbbra is eltérő. Míg a histiocytosisban szenvedő gyermekeket egyetemi klinikán kezelik, addig a felnőtt betegeknek különféle szakembereket kell látogatniuk.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

Outlook és előrejelzés

A histiocitózisból a gyermekeknek van a legjobb esélyük a gyógyulásra. Kedvező feltételek mellett gyakran mentesek a tünetektől. Az életkörülmények és a kezelés átszervezésével a betegek többségénél a gyógyulás dokumentálható. Ennek ellenére kialakulhatnak a betegség krónikus lefolyása is. Ez különösen igaz, ha a betegség korán kezdődik. A gerincproblémákat vagy a fogak elvesztését különféle terápiás módszerekkel kezelik, de nem regenerálhatók úgy, ahogy természetes körülmények között működnek. Súlyos esetekben a betegség életveszélyes lehet. Ha a megkezdett kezelés sikertelen, fennáll az egészségkárosodás folyamatos növekedésének kockázata, amely halálos kimenetelű lehet.

Felnőtteknél az előrejelzés általában kedvezőbb. Az élet csak ritkán van veszélyben, vagy a várható élettartam lerövidül. Ha az orvos utasításait betartják, és a dohányzást nem kerülik el teljesen, a kiterjedt kezelés jelentősen enyhíti a tüneteket. Néhány beteg már érezhető jelentős javulást az életmód megváltoztatásával.

Ha a betegség korai szakaszában van, akkor a betegnek gyakran nem kell orvosi kezelést igénybe vennie. A tünetek természetes regenerálódása megy végbe, így a beteget gyógyított állapotban szabadítják fel a kezelésből.

megelőzés

A hisztocitózist nem lehet megelőzni, mert öröklődik. Ezenkívül ezek kiváltó okai nem ismertek.

Utógondozás

Általános szabály, hogy az érintett személynek nagyon kevés intézkedése és lehetősége van vagy nem áll rendelkezésre a követő ellátáshoz. Mindenesetre az érintett személyek a korai és mindenekelőtt a gyors diagnosztizálástól és a kezeléstől függenek, hogy a további komplikációk vagy panaszok elkerülhetők legyenek. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, ezért a kezelést mindig elvégezni kell.

A gyors kezelés korai diagnosztizálása mindig nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. Sok esetben a histiocitózist operatív beavatkozással kezelik. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen el kell pihennie és pihennie kell. Kerülni kell a porlasztást vagy más fizikai és stresszes tevékenységeket.

Sok esetben az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás szintén pozitív hatással van a betegség lefolyására. Ha lehetséges, az érintett személynek tartózkodnia kell a dohányzástól és az alkoholtól. A test rendszeres vizsgálatára is szükség van a test további károsodásának azonosításához a korai szakaszban. Nem ritka, hogy a histiocytosis csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A hisztocitózist mindig az adott alapról függően kezelik. Milyen intézkedéseket tehetnek az érintettek maguknak, attól függ, hogy a betegség csak egy csontszakaszt érint-e vagy a test több részét érinti-e.

A Langerhans sejt hisztocitózis néha önmagában oldódik meg. A legfontosabb intézkedés az orvos vérértékének ellenőrzése, hogy visszaesés esetén gyorsan reagálhasson. Elterjedt betegség esetén kemoterápiára van szükség, amelyet egészséges életmód támogathat. Kerülni kell a nikotin vagy alkohol további expozícióját, kizárólag az alkalmazott citosztatikumokkal való kölcsönhatások kockázata miatt. Ha a tüdő fertőzött, akkor különösen fontos, hogy ne dohányozzon. Ezenkívül a kemoterápia alatt és után pihenést és kikapcsolódást kell alkalmazni, amelyben mérsékelten és az orvos hozzájárulásával megengedett a testmozgás.

Az érintettek felléphetnek a histiocytosis egyedi tüneteivel szemben is. A kiütés és az ekcéma megnövekszik a fokozott higiénia és a megfelelő kenőcsök felhasználásával. Sokat inni segít az erős szomjúság ellen. A légzési problémákat és a köhögési rohamokat sósvizes oldat belégzésével lehet csökkenteni. A felelős orvos a legjobban tudja megválaszolni, mely intézkedések különösen hasznosak.