Szőrös sejtes leukémia

A Szőrös sejtes leukémia A B-limfociták nagyon lassan előrehaladó rosszindulatú betegsége, az úgynevezett nem-Hodgkin limfómákhoz tartozik. Általános szabály, hogy a leukémia ezen formája kemoterápiás gyógyszerek alkalmazásával nagyon jól kezelhető.

Mi a szőrös sejtes leukémia?

Szőrös sejtes leukémiában degenerált B-limfociták vannak jelen, amelyek gátlástalan reprodukciója a csontvelő fokozatos elpusztulásához vezet. Ezáltal a csontvelő normál őssejtjei kiszorulnak. Ennek eredményeként kevesebb vérképző sejt képezhető, amelyek vörösvértestekből, leukocitákból és trombocitákból állnak. Anémia és gyengült immunrendszer alakul ki.

Összességében a szőrös sejtes leukémia nagyon ritka, átlagos gyakorisága körülbelül három / millió ember. A férfiak négy-ötször gyakrabban szenvednek be, mint a nők. A betegség általában középkorban jelentkezik. A gyermekek kivételével azonban bármilyen életkor befolyásolhatja. A szőrös sejtes leukémia a genetikailag módosított B-limfocitákból indul ki.

A B-limfociták a leukociták speciális formája. Ők felelősek az antitestek képződéséért az immunreakciók részeként. A rosszindulatú B-limfociták béren kívüli plazmafolyamatok alakulnak ki, amelyek hajszerűnek tűnnek. Ennek következtében az érintett sejteket hajsejteknek nevezzük. Mivel a szőrsejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, szőrös sejtes leukémiának nevezik.

A szőrös sejtes leukémia az úgynevezett nem-Hodgkin limfóma. Ez a betegségek heterogén csoportja, amelyet a limfociták proliferációja jellemez. Hodgkin-kórral ellentétben ezek a limfómák nem képeznek többmagos Sternberg-Reed sejteket, amelyeket több Hodgkin sejt (degenerált limfociták) aggregációja jellemez.

Szőrös sejtes leukémia esetén a B-sejtes nem Hodgkin limfómák alcsoportját képezi. Összességében a szőrös sejtes leukémia nagyon lassan előrehaladó betegség, amelyet kemoterápiás szerekkel történő kezelés révén nagyon jól el lehet gátolni. A normál élettartamot terápia alatt érik el.

okoz

A szőrös sejtes leukémia oka nagyrészt ismeretlen. Arra gyanakszik, hogy többek között rovarirtók vagy gyomirtók is szerepet játszhatnak. A gyomirtásban használt glifozát hatását szintén megvitatják.

Mindenesetre, a BRAF gén mutációit kimutatták a 7. kromoszómán. Ezek azonban nem veleszületett, hanem megszerzett szomatikus mutációk, amelyek a B limfociták megnövekedett sejtosztódási sebességének és a mutagén anyagok hatásának eredményeként merülhetnek fel. A megfelelő mutációk spontán módon is előfordulhatnak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A klasszikus szőrös sejtes leukémiát az jellemzi, hogy a vérképző sejtek száma csökken (pancitopenia) a csontvelő lassú pusztulása következtében. Ez a vörösvértestek, leukociták és vérlemezkék alacsony koncentrációjánál észlelhető. Az eritrociták (vörösvértestek) hiánya fáradtsággal, sápadtsággal és általános gyengeséggel járó vérszegénységhez vezet.

A leukociták (fehérvérsejtek) alacsony koncentrációját leukopéniának is nevezik. Megnöveli a fertőzésre való hajlamot, mivel a fehérvérsejtek a tényleges immunsejtek. Végül: a vérlemezkék hiánya (thrombopenia) fokozott vérzési hajlamhoz vezet.Ugyanakkor a leukociták számának erős növekedése az érintett személyeknek csak 10-20% -ánál is megfigyelhető.

További tünetekként megnövekedett lép (splenomegália), valamint megnagyobbodott máj (hepatomegália) léphet fel. Ritkabb esetekben súlyosabb tünetek, például érrendszeri gyulladás, csontváltozások és B-tünetek, láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés jelentkezhetnek. De vannak tünetmentes formák is a betegség kezdetén.

diagnózis

A szőrös sejtes leukémia diagnosztizálására a vérvizsgálat a legjobb módszer. A tipikus hajsejteket általában kimutatják. Ezen túlmenően a vörösvérsejtek, a leukociták és a vérlemezkék koncentrációja általában túl alacsony.

Néhány betegnél azonban a fehérvérsejtszám megnövekedett. Vannak még több éretlen, különböző méretű vörösvértestek is. Általában az összes vörösvérsejt nagyjából azonos méretű.

szövődmények

A szőrös sejtes leukémia súlyos fáradtságot és általános gyengeséget okoz a betegben. A legtöbb esetben a beteg ellenálló képessége is csökken, így bizonyos napi tevékenységeket és sporttevékenységeket már nem lehet egyszerűen elvégezni. Ennek eredményeként az életminőség rendkívül csökken, és vannak pszichológiai panaszok és zavarok is.

Az érintett személy hajlamos különféle gyulladásokra és fertőzésekre a szőrös sejtes leukémia miatt, és így gyakrabban beteg. A vérzési hajlam szintén jelentősen megnő, így az érintett személy súlyos vérzést szenved még kisebb sérülésekkel is. Egyes esetekben a vérzés spontán módon, különös ok nélkül fordulhat elő.

A szőrös sejtes leukémia a mindennapi életet is megnehezíti a beteg számára. A súlycsökkenés és a súlyos láz továbbra is fennáll. Éjszaka izzadság jelentkezik, és nem ritkán van légszomj. A legrosszabb esetben a beteg meghalhat a szőrös sejtes leukémia tüneteiben, ha ezt a betegséget nem kezelik.

A szőrös sejtes leukémiát kemoterápiával kezelik. A legtöbb esetben a betegség pozitív előrehaladással jár, ha a rákot korai stádiumban diagnosztizálják. A betegnek a kezelés után is különféle vizsgálatokat kell elvégeznie.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a szőrös sejtes leukémia súlyos és akár életveszélyes tünetekhez is vezethet, ezt a betegséget mindig orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Általános szabályként orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy állandó fáradtságtól és fáradtságtól szenved.

Ezt a panaszt nem kompenzálhatja elég alvás. Általános gyengeség is előfordul, így a szőrös sejtes leukémia által érintett személy ellenálló képessége jelentősen csökken. Ha a vérzési hajlam növekszik, orvoshoz kell fordulni.

Az érintett személyek súlyos vérzést szenvednek, még egyszerű és kicsi bemetszésekkel is, amelyek nem állnak meg könnyen. A fertőzés iránti fokozott érzékenység a szőrös sejtes leukémiát is jelzi. Gyulladások és fertőzések gyakoribbak. Ezen felül az éjszakai izzadás vagy súlyos fogyás szőrös sejtes leukémiára utal, és ezeket szintén meg kell vizsgálni. A diagnózist általában háziorvos vagy gyermekorvos végezheti. A további kezelést ezt követően egy szakember végzi.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A szőrös sejtes leukémia kemoterápiával nagyon jól kezelhető. Az esetek több mint 90% -ában a beteg sejtek teljes vagy legalább részleges remissziója fordul elő. Kemoterápiás szerként purin-analógokon alapuló, úgynevezett citosztatikumokat alkalmaznak. A citosztatikumok megakadályozzák a sejtek további szaporodását. A purin-analógokat a purinek helyett a sejtmag DNS-ébe építjük be. Így megakadályozzák a további sejtosztódást.

A purin-analógokkal történő kezelés előtt interferonokkal erősítik az immunrendszert. Összességében ez a kezelés teljesen megsemmisítheti a beteg sejteket és legyőzheti a rákot. Viszont relapszusok alakulhatnak ki, ha nem minden rákos sejtet öltek meg. A lassú növekedés miatt ezek a visszatérések több év után is előfordulhatnak.

A visszaesések azonban kemoterápiás úton is kezelhetők. A klasszikus terápia során a beteg hét napos, 14 órás folyamatos infúziót kapott. Ma a kezelés öt napig tart, napi 2 órás infúzióval. Mint korábban már említettük, a betegek több mint 90% -a reagál erre a kezelésre. Az érintettek több mint 80% -ánál nem észlelhető visszaesés jele öt év után sem.

A szőrös sejtes leukémia különleges változatában, a leukociták számának növekedésével, az interferonokkal és purin-analógokkal történő kezelés mellett monoklonális antitesteket is adnak. Itt is a kezelés általában sikeres. A múltban a lép gyakran eltávolításra került, nagyon jó remissziós eredményekkel. A kemoterápiával kapcsolatos kiváló prognózis miatt manapság általában nem végeznek splenektómiát.

Outlook és előrejelzés

A szőrös sejtes leukémia diagnosztizálása utáni kilátások jónak tekinthetők. A tudósok számos hosszú távú tanulmányt készítettek. Ennek értelmében a betegek 70 százaléka a kezelés után normálisan folytathatja életét. A pozitív eredmény szempontjából döntő fontosságú, hogy az emberek reagáljanak a kezelésre.

A szőrös sejtes leukémia jellegzetes jeleinek tartósan és nem csak részlegesen vissza kell esniük. Ettől meg kell különböztetni a szőrös sejtes leukémia variánst (HZL-V). Számos terápiára nem reagál. Ha a betegek rajta szenvednek, statisztikailag rövid élettartamot kell feltételezni.

Az első betegség és a tünetek teljes elmúltát követően fontos a visszaesések lehető leggyorsabb diagnosztizálása. Mivel a szőrös sejtes leukémia krónikus, újra és újra kitörhet. Nincs felhasználható adat arról, hogy mely időszakok kapcsolódnak a túlzott kockázathoz. Inkább a betegség soha nem tér vissza az érintettek közül sokra, ha a tünetek enyhülnek.

Vér- és ultrahangvizsgálatokat rendszeresen kell elvégezni. A kezdetben a testmintákat négyhetente, később legalább hathavonta meg kell vizsgálni. A megelőző ellátás szoros hálózata elősegíti a teljes visszatelepülést a mindennapi életbe, és minimalizálja a megbetegedés kockázatát.

megelőzés

Jelenleg nincs javaslat szőrös sejtes leukémia megelőzésére.

Utógondozás

Szőrös sejtes leukémia esetén a legtöbb esetben a betegnek nincs speciális nyomon követési lehetősége, mivel a betegséget nem lehet teljes mértékben kezelni. Az egész életen át tartó terápia alkalmazható, bár a beteg várható élettartamát nagyon csökkenti ez a betegség. Általában véve, a szőrös sejtes leukémia korai diagnosztizálása mindig pozitív hatást gyakorol a betegség további lefolyására, tehát e betegség fő hangsúlya a korai felismerés.

Maga a kezelés általában különféle gyógyszerek segítségével történik. A betegnek mindig figyelnie kell a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Az orvos rendszeres és folyamatos ellenőrzése szintén nagyon fontos a betegség tüneteinek megfelelő ellenőrzése érdekében.

Az orvosnak még a tünetek enyhülése után is rendszeres vizsgálatokat kell végeznie. Az érintett személyeknek szüksége van a család és közeli barátok segítségére, szeretetteljes ellátására és támogatására a szőrös sejtes leukémia által okozott rák elleni küzdelemben. Ez enyhítheti a depressziót vagy más mentális rendellenességeket is. Más betegekkel való kapcsolat gyakran pozitív hatással van a szőrös sejtes leukémia lefolyására.

Ezt megteheted magad is

A diagnosztizált szőrös sejtes leukémia nem önkezelési rendellenesség. A terápiát onkológus kíséri. Ebben az esetben az első választás általában a kemoterápia. Mivel ez nem jár mellékhatások nélkül, az érintett személyek azonban megtehetnek néhány intézkedést a kísérő tünetek enyhítésére és a gyógyulás esélyének javítására.

Alapvetően az immunrendszert meg kell erősíteni, mivel a test hajlamos a fertőző betegségekre a rák alatt. A jól működő immunrendszerhez kiegyensúlyozott, létfontosságú anyagokban gazdag étrendre van szükség, rengeteg friss gyümölcsrel és zöldséggel, valamint elegendő folyadékbevitelre még ásványvíz vagy édesítetlen gyógyteák formájában.

Ezek egyensúlyba hozzák a sav-bázis egyensúlyt. A meglévő savasodás - ahogyan a nyugati világban a legtöbb ember rendelkezik - elősegítené a szervezet gyulladásos folyamatait. Ezen felül a testmozgás - lehetőleg friss levegőn - serkenti az anyagcserét és a nyirokáramlást. Ez megkönnyíti a test méregtelenítését és csökkentheti a stresszt.

A stressz csökkentését is figyelembe kell venni: a kis szünetek és az éberségi gyakorlatok nagyon jól beilleszthetők a napi rutinba. A megfelelő alvás stabilizáló hatást gyakorol az immunrendszerre.

Az étrend-kiegészítők formájában nyújtott ideiglenes mikrotápanyag-terápia szintén hasznos lehet a test támogatásának folytatása érdekében. Ezek fontos ásványi anyagokat szolgáltatnak a testnek és növelik a szervezet védekező képességét. Az akupunktúrás vagy akupresszúrás kezelés segíthet a tünetek, például émelygés és hányás ellen.