Diffúz B-sejtes limfóma

A diffúz B-sejtes limfóma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata. A B-sejtes limfómák a nem-Hodgkin limfómák csoportjába tartoznak.

Mi a diffúz B-sejt limfóma?

A diffúz nagy B-sejtes limfóma fő tünete a nyirokcsomók gyorsan növekvő megnagyobbodása. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem fájdalmasak.
© extender_01 - stock.adobe.com

A diffúz nagy B-sejt limfóma (DLCBL) az érett B-sejtekből indul. B limfocita daganat. A B limfociták, amelyeket röviden B sejteknek is neveznek, a fehérvérsejtek (leukociták) csoportjába tartoznak. A T-limfocitákkal együtt képezik az adaptív immunrendszer kritikus részét.

A humorális immunválasz hordozói a B-sejtek. Ők az egyetlen sejt a testben, amelyek képesek antitestek előállítására. A WHO felosztás szerint a diffúz nagy B-sejtes limfóma az érett sejtű, blasztikus B-sejtes daganatok csoportjába tartozik. Ezeket a rosszindulatú daganatokat nagyon agresszívnek tekintik. Morfológiai szempontból megoszlik centroblasztikus limfómára, immunoblasztikus limfómára és anaplasztikus limfómára.

A diffúz nagy B-sejtes limfóma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb daganata. A 100 000 emberből nyolc beteg évente. A betegség ritka gyermekeknél. Elsősorban a 70 év feletti férfiakat érinti.

okoz

A diffúz nagysejtű B-sejtes limfóma a B-limfociták rosszindulatú transzformációján alapul, a differenciálódás és az érettség különböző szakaszaiban. A betegség a B-sejtek nem gátolt megosztásán alapszik, a programozott sejthalál (apoptózis) egyidejű hiányával. Ennek eredményeként egyre több B-limfocita létezik, és más sejtek elmozdulnak.

Még nem egészen tisztázták, miért alakulnak ki a limfómák. A genetikai változások fontos szerepet játszanak a limfóma kialakulásában. Bizonyos kromoszóma-transzlokációk jellemzőek. Ennek eredményeként különféle rákgének (onkogének) kikerülnek az irányításból, és segítik a sejtet a rosszindulatú transzformáción. Noha a betegséget genetikai változások jellemzik, nem örökölhető.

A genetikai hajlam mellett vannak olyan kockázati tényezők, amelyek elősegítik a betegség kialakulását. Ide tartozik a röntgen- vagy gamma-sugárzás. A citosztatikumokkal történő kezelés szintén kockázati tényező. Az ilyen citosztatikus terápiákat például más rosszindulatú betegségek kezelésére használják.

Egy autoimmun betegség elősegítheti a betegség kialakulását. A HIV-fertőzés limfómához is vezethet. Különböző vírusok és baktériumok is elősegítik a diffúz nagy B-sejtes limfóma kialakulását.

Itt megtalálja gyógyszereit

Nyirokcsomók duzzanatát gátló gyógyszerek

Tünetek, betegségek és tünetek

A diffúz nagy B-sejtes limfóma fő tünete a nyirokcsomók gyorsan növekvő megnagyobbodása. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem fájdalmasak. A nyirokcsomók megnagyobbodását limfadenopátiának is nevezik. Ezen duzzanat mellett csökken a teljesítmény és a fáradtság.

Úgynevezett B tünetek fordulhatnak elő. Ide tartoznak a láz, az éjszakai izzadás és a fogyás. Az érintett személyek hajlamosak fertőzésre. A B-limfociták általi elmozdulás miatt a többi vérsejt károsodhat, ami változásokhoz vezethet a vérképben. Amikor az eritrocitákat a B-limfociták kiszorítják, anémia alakul ki. Ezt olyan tünetek jellemzik, mint a hajhullás, légszomj edzés közben, sápadtság és fáradtság.

A vérlemezkék a degenerált B-sejtekkel is kiszoríthatók. Ez a vérlemezkék hiányát, az úgynevezett trombocitopéniát okozza. A vérlemezkék hiánya spontán vérzést okozhat, például orrvérzést és zúzódásokat. A bőr petechiái és gastrointestinalis vérzés is kialakulhatnak.

diagnózis

A klinikai kép a diffúz nagy B-sejtes limfóma első indikációit nyújtja. A fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomók mindig gyanítják a rákot. Limfóma gyanúja esetén vérvizsgálatot kell végezni. A betegség mértékétől függően ez vérszegénységet, a fehérvérsejtek számának növekedését vagy csökkenését (leukocitózis vagy leukopénia) és csökkentett vasértéket mutat.

A ferritin értéke azonban növekszik. A gyulladás jelei, például az ülepedés sebessége, az α2-globulinok és a fibrinogén szintén növekednek. Az antitesthiányos szindrómát gyakran társítják a B-sejtes limfómával. A vérben a laktát-dehidrogenáz és a ß2-mikroglobulin jellegzetes változása is diagnosztizálható. A diagnózist szövettanilag az érintett nyirokcsomó biopsziája igazolja.

Az eltávolított szövetet histomorfológiai szempontból értékelik. A pontosabb osztályozáshoz a festési technikákat alkalmazzák. További vizsgálatokat kell végezni a betegség pontos stádiumának meghatározása érdekében. Ide tartoznak a mellkasi röntgen, a hasi ultrahang vizsgálat és a mell, a has és a nyaki komputertomográfia.

A legtöbb esetben csontvelő-punkciót végeznek a csontvelő szövettanának megszerzése és a csontvelő érintettségének kizárása érdekében. A célzott kezeléshez a limfóma pontos stádiumára és osztályozására van szükség.

szövődmények

A B-sejt limfóma megnöveli a nyirokcsomókat. Ez általában nagyon gyorsan előrehalad, de eleinte nem okoz fájdalmat. A beteg fáradtságától szenved, amelyet nem lehet semlegesíteni elégséges alvással.

A beteg teljesítménye szintén csökken, és a normál feladatokat további beavatkozás nélkül már nem lehet elvégezni. Ilyenkor izzadás és láz jelentkezik éjjel, és az érintett személy sokat veszít. Ezenkívül a hajhullás is előfordul. Gyakorlás közben az érintett személyeket légszomj szenved, és félnek a fulladástól.

A légszomj tudatvesztéshez vezethet. Az életminőséget súlyosan korlátozza és csökkenti a B-sejt limfóma. A legtöbb esetben a B-sejt limfómát gyógyszeres kezeléssel kezelik. Csak a korai kezelés érheti el a teljes sikert.

Sok esetben, ha a kezelést későn kezdik el, a beteg meghal. Az érintettek fokozottan érzékenyek a fertőzésekre és más betegségekre. A betegség csökkenti a várható élettartamot. A betegnek fel kell készülnie a hosszú kórházi tartózkodásra.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a nyirokcsomók gyorsan megnőnek, orvoshoz kell fordulni. A láz, az éjszakai izzadás és a diffúz B-sejtes limfóma egyéb tipikus tünetei szintén a legjobban azonnal tisztázhatók. Légzési nehézség és ennek következtében eszméletvesztés esetén az érintett személyt a legközelebbi kórházba kell vinni. Itt meg lehet vizsgálni a tüneteket és szükség esetén meg lehet kezdeni a kezelést. A diagnosztizált limfómát kórházba kell helyezni, és egy orvosnak szorosan ellenőriznie kell.

A terápia után rendszeres nyomonkövetési látogatásokra van szükség a szövődmények kizárása és a gyógyulási folyamat ellenőrzése céljából. Javasolt a tünetek azonnali tisztázása, különösen akkor, ha már fennáll autoimmun betegsége vagy HIV-fertőzése.

A diffúz B-sejtes limfóma kockázata még a sugárzás ismételt kitettsége, például röntgen vagy gamma sugara esetén is megnő. Ha ezek a kockázati tényezők Önre vonatkoznak, ideális esetben forduljon közvetlenül a családorvoshoz. Egyéb kapcsolattartó a limfológus vagy a belgyógyász szakember. Vészhelyzet esetén a sürgősségi orvosi szolgálat is hívható.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A diffúz nagy B-sejtes limfóma elvileg gyógyítható. A betegség azonban gyorsan végzetes, ezért a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni. A B-sejtes limfómákat általában kemoterápiával kezelik a CHOP protokoll alkalmazásával. A rituximab gyógyszert is használják. Biotechnológiai úton előállított kiméra monoklonális antitest.

A limfóma stádiumától és formájától függően a sugárterápia alkalmazható ezen felül vagy alternatívaként. A terápia az Ann Arbor stádiumtól is függ. Az Ann Arbor osztályozás alapján meghatározható a limfóma terjedésének mértéke. A prognózis nagyban változik, a diagnózis típusától és mértékétől függően. Időnként jó esély van a gyógyulásra, néha a prognózis reménytelen.

Reménytelen esetekben palliatív ellátást nyújtanak. Gyakran a betegeknek hosszú ideig kell kórházban tölteniük. Különösen a csontvelő elégtelensége vérzéssel, vérszegénységgel és fokozott fertőzési hajlammal jár a kezelés súlyos problémáival.

Outlook és előrejelzés

Ha nem kezelik ezt a betegséget, akkor az érintett személy a legtöbb esetben meghal a betegség tüneteitől és következményeitől. Az öngyógyulás nem fordul elő, így a betegség kezelés nélkül mindenképpen rosszul progresszál.

Az érintettek súlyos fáradtságtól és kimerültségtől szenvednek, a beteg nyirokcsomói szintén jelentősen megnőnek, az érintettek súlycsökkenés és légszomj szenvednek. Ez eszméletvesztéshez vagy vérszegénységhez is vezethet.

A gyomorban és a bélben tünetek is előfordulnak, és óriási mértékben csökkentik az érintett személy életminőségét. A tumor a test más területeire is terjedhet, és ott kárt okozhat. Ezért a betegség további lefolyása szintén nagyon függ a diagnózis időpontjától.

A kemoterápia vagy a sugárterápia enyhíthet bizonyos tüneteket, bár nem gyógyulnak teljesen. Az érintettek ennélfogva csökken a várható élettartamuk is. Csak ritkán és nagyon korai diagnózissal lehet a betegséget teljesen meggyógyítani.

Itt megtalálja gyógyszereit

Nyirokcsomók duzzanatát gátló gyógyszerek

megelőzés

A diffúz nagysejtű B-sejtes limfómát csak korlátozott mértékben lehet megelőzni. A betegséget részben genetikailag okozta, így a megelőzés nem lehetséges. Mindazonáltal kerülni kell a kockázati tényezőket, például a citosztatikumokat vagy az ionizáló sugárzást.

Utógondozás

A legtöbb esetben az e betegségben szenvedők számára nem állnak rendelkezésre speciális nyomonkövetési intézkedések. Mindenekelőtt átfogó diagnózist kell végezni a későbbi kezeléssel, hogy ne legyenek további komplikációk és egyéb panaszok. Minél korábban észlelik és kezelik a B-sejtes limfómát, annál jobb a betegség további lefolyása.

Ezért az előtérben van a B-sejtes limfóma korai diagnosztizálása, amelynek során orvoshoz kell fordulni, amint az első tünetek és tünetek megjelennek. A kezelést általában műtéti eljárással hajtják végre. A betegnek pihennie kell, és vigyáznia kell a testére.

Kerülni kell a porlasztást vagy más stresszes tevékenységeket, hogy a test felépülhessen. Általában véve a B-sejtes limfómában szenvedők a barátok és a család gondozásától és támogatásától is függnek, pszichológiai támogatásokra is sor kerül. Mivel a betegség növeli a fertőzések iránti érzékenységet, tanácsos különös óvatossággal kezelni az egészségét és a megfelelő higiéniai intézkedéseket tenni.

Ezt megteheted magad is

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLCBL) egy B-limfocita daganat, amely kezeletlen kezelés esetén gyorsan halálhoz vezethet. A teljes gyógyulás esélye általában csak akkor áll fenn, ha a betegséget egy nagyon korai szakaszban felfedezték és megfelelő módon kezelik. Ezért a legfontosabb önsegítő intézkedés a tünetek helyes értelmezése, és azonnal orvoshoz fordulás.

A DLCBL-t a gyorsan növekvő nyirokcsomók jellemzik, bár a duzzanat nem jár fájdalommal. A beteg állandó fáradtságtól és csökkent fizikai képességektől is szenved. A betegség előrehaladásával gyakran járnak további láz, izzadás és súlycsökkenés.

Gyakran megnövekedett a fertőzés iránti érzékenység. Bárki, aki ilyen tüneteket észlel, semmiképpen sem utasíthatja el ezt elhúzódó hidegként, vagy egyéb módon triviálissá teheti. Az ilyen tüneteket mindig komolyan kell venni, és az orvosnak azonnal meg kell határoznia.

A beteg csak közvetett módon járulhat hozzá a betegség terápiájához, ha követi a kezelõ orvos viselkedési utasítását. A gyakran megrendelt kemoterápiát engedély nélkül nem lehet törölni, még a súlyos mellékhatások ellenére sem. Ha a betegséget trombocitopénia, vagyis a vérlemezkék hiánya kíséri, az érintettnek vigyáznia kell, hogy ne sérüljön meg, mivel még a kicsi vérzést a test nem tudja megállítani további mellékhatás nélkül.