Még mindig szindróma

A Még mindig szindróma egy olyan formája a reuma, amely gyermekeknél fordul elő. A betegség az egész testet érinti, lázot, kiütést és a nyirokcsomók, máj és / vagy lép duzzanatát okozva. Az érintettek háromnegyede felnőtteknél tünetmentes.

Mi a még mindig a szindróma?

A Még mindig szindróma ez egy 16 éves kor alatti gyermekek és serdülők reumás betegsége. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakran betegnek. Az orvostudomány arra is utal, mint szisztémás juvenilis idiopátiás artritisz (SJIA). A „szisztémás” kiegészítés azt jelzi, hogy a betegség nem korlátozódik az egyes testrégiókra, hanem az egész szervezetre terjed.

Amikor Frederic még mindig először írta le az ő nevét, a szindrómát, az okok még mindig nem voltak teljesen tisztázottak ("idiopátiás") - még ma is csak durva elméletek vannak annak eredetéről. A Still-szindróma mellett a JIA más változatai is vannak; az összes beteg 10-20% -a szenved a szisztémás formában.

okoz

Bár számos elmélet létezik a Still-szindróma okairól, még mindig sok kutatásra van szükség a betegség kialakulásának hátterében álló mechanizmusok megértéséhez. A kutatás mind a gének, mind a környezeti hatások megvitatására irányul. A Still-szindróma egyik eredete az immunrendszerrel foglalkozik.

Bizonyos gének autoimmun reakciót válthatnak ki, amelyben a test védelmi rendszere hibásan fordul maga ellen. Ezt többek között a Still-szindróma néhány tünete jelzi; például az autoimmun betegségekre jellemző a nyirokcsomók duzzadása vagy kiütés kialakulása.

Ezen túlmenően azonban az orvostudomány a külső hatásokat is okaként kezeli. Például megvitatja, hogy a fertőzés milyen mértékben lehetséges kiváltó oka. A B19 parvovírus ebben a tekintetben nagyon ígéretes. Elsősorban az embereket érinti, és a sikeres fertőzés után rubeolakat okoz. Ebben a betegségben a bőrkiütés (exanthema) az arcon és a törzsön terjed.

A karokon és a lábakon csak az extensor oldalon jelentkezik. A láz és a viszketés más tünetek. A rubeola manapság ritka betegség, és általában nincs súlyos következményei vagy szövődményei. A rubeola fertőzés elősegíti az ízületi gyulladás előfordulását - a lehetséges összefüggést a B19 humán parvovírus és a Still-szindróma között.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az érintett gyermek kezdetben minden nap lázas, azután a test legalább egy ízülete megfertőződik. A láz legalább két hétig tart, fel-le duzzadhat, de minden nap visszatér. Az ízületi gyulladás a következő hat hónapban jelentkezik. A lazac színű kiütés elterjedhet a bőrön, amely instabil és kis foltokkal rendelkezik.

A Still-szindróma nagyon erős hatással van a belső szervekre is. A nyirokcsomók mellett a lép és a máj is duzzadhat. A szerveket körülvevő vékony bőr (szerositis), a szív (carditis), az írisz és / vagy a ciliar test (iridociklitisz) meggyulladhat. Ezenkívül az érintettek szenvedhetnek vérszegénységtől.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A szindróma általában alattomosan kezdődik kettő és nyolc év között, gyakran négy éves kor előtt. Az első láz után az ízületi gyulladás hat hónapon belül jelentkezik. Az ujjak ízületei gyakran először gyulladnak; Az orvostudomány a "még mindig kézről" beszél, amikor az ízületek orsó alakban szimmetrikusan duzzadnak.

A betegség általában krónikus; A betegek háromnegyede már nem szenved a tünetek felnőttkorában. A legrosszabb esetben azonban az ízületek súlyos károsodása következik be. A részletes anamnézis nagy jelentőséggel bír a diagnózis szempontjából. Az orvosok megvizsgálják a vért és gyulladásos bizonyítékokat találnak. A potenciálisan érintett ízületek röntgenfelvétele nemcsak azt mutatja, hogy az ízületi gyulladás milyen messzire terjedt a testben, hanem azt is, hogy az egyes ízületek milyen súlyos pusztulást okoznak.

szövődmények

A szindróma sokféle panaszhoz vezet. Az érintett gyermekek általában nagyon magas lázban vannak. Fáradtság és kimerültség alakul ki. Van is gyulladás, amely a legtöbb esetben az ízületet érinti. Több ízület is meggyulladhat. A gyermekeket súlyos fájdalom és duzzanat szenvedi.

A fájdalom miatt korlátozások vannak a mozgásban és így a fejlődésben is. Vannak kellemetlenségek a bőrön is, így vöröses színű és esetleg kiütéses. Ha a Still-szindrómát nem kezelik, a lép és a máj is visszafordíthatatlanul károsodni fog. A gyermek végül meghalhat ebből a károsodásból.

A szív is gyulladást okozhat, és az érintettek gyakran vérszegénységben szenvednek. A Still-szindróma kezelésében nincs különösebb komplikáció. A gyulladást gyógyszeres kezeléssel lehet kezelni. Ezenkívül enyhíti a fájdalmat és a duzzanatot. Különféle kezelésekre azonban továbbra is szükség van az érintett ízületek teljes mozgásának helyreállításához.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a gyermekek egészségkárosodást vagy rendellenességet mutatnak, akkor mindig gyermekorvosnak kell bemutatni. Az ellenőrző látogatás során megvitatható és tisztázható a sajátosságok súlyossága vagy mértéke. Meg kell vizsgálni és tisztázni kell a nyirok duzzanatát, lázát vagy a bőr megjelenésének változásait. Ha a felső test deformációit vagy rendellenességeket észlel, orvoshoz is szükség van. Az ízületi gyulladást vagy károsodást, a mozgássérülést és a fizikai teljesítmény csökkenését be kell mutatni orvosnak.

Ha a gyermek általános viselkedésproblémákat, könnycseppszakmát vagy látszólag alaptalan agresszív viselkedést mutat, segítségre van szüksége. Sok esetben fizikai szabálytalanságok mögött van ez az esemény. A listlessness, listlessness vagy ingerlékenység a meglévő egészségügyi rendellenesség további jelei. Orvoshoz kell fordulni, ha a gyermek játék ösztöne csökkent, alvászavarok vagy elvonási viselkedés nyilvánvaló.

A bőrön lévő, a test más részeiben terjedő vagy kialakuló foltok szokatlannak tekinthetők. Különösen meleg ízületek vagy hőérzet a testben további jelei a meglévő betegség szervezetének. A kéz vagy a láb duzzanata szokatlan, ezért azt tovább kell vizsgálni. Ha a gyermeknek több napig van láz, cselekedni kell. Noha a megemelt testhőmérséklet a nap folyamán szabályozza önmagát, az ismételt előfordulás a betegség jele.

Terápia és kezelés

A Still-szindróma kezelésekor az orvosok általában szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereknek (NSAID) ismert gyulladáscsökkentő fájdalomcsillapítókat írnak elő. Ezek enyhítik a tüneteket, és célja az ízületi pusztulás megakadályozása. A korábban széles körben alkalmazott szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel ellentétben az NSAID-ok kevesebb mellékhatással rendelkeznek. Az orvostudomány az NSAID-kat az 1950-es évek óta használja.

A nem-szelektív NSAID-ok vagy a COX-1/2-gátlók közé tartozik az aszpirin, az ibuprofen és az indometacin. A ciklooxigenázok (COX) olyan enzimek, amelyek központi szerepet játszanak a gyulladásos válaszban. A biokatalizátorokat gátló gyógyszerek ennek megfelelően megszakítják a gyulladásos reakciót, vagy legalábbis tompítják azt. A ciklooxigenázok az emberi testben két formában vannak; azonban csak a COX-2 kulcsfontosságú a Still-szindróma és más reumás betegségek kezelésében.

Ha egy NSAID gátolja mindkét ciklooxigenázt, akkor további mellékhatások jelentkezhetnek. Különleges esetekben azonban a nem szelektív NSAID hasznosabb lehet; Csak a kezelőorvos döntheti el, melyik gyógyszer nyújt nagyobb előnyeket. Azok a gyógyszerek, amelyek csak gátolják a COX-2-t, 1999 óta vannak a piacon. A szelektív NSAID-ok vagy COX-2-gátlók példái a rofecoxib, parecoxib, etoricoxib és celecoxib.

Az NSAID-ok mellett más gyógyszerek is fontolóra vehetők, ideértve a glükokortikoidokat és a készítmény-specifikus kortól kezdve a biológiai anyagokat. Ergoterápia és fizioterápia kiegészíti a kezelést. Azoknak a gyermekeknek, akiket súlyosan érintenek a Still-szindróma következményei, vagy amelyek viselkedési problémákat, szokatlan szorongást vagy depresszió tüneteit mutatják, szintén pszichológiai vagy pszichoszociális támogatást kell kapniuk. Súlyos és / vagy szisztémás betegségek, mint például a Still-szindróma esetén az érintett személyeket gyakran pszichológiai stressz érinti.

megelőzés

Mivel a Still-szindróma pontos okai még nem ismertek, a célzott megelőzés jelenleg nem lehetséges. Ha megerősítik azt az elméletet, hogy a B19 humán parvovírus okozza a betegséget, az oltások előrelépést hozhatnak.

Utógondozás

A szindróma továbbra is kiterjedt nyomon követést igényel. A Still-szindrómás betegeknek fordulniuk kell a háziorvoshoz. A betegség visszatérő progresszióját orvosnak kell ellenőriznie. Ha magas láz és súlyos ízületi fájdalom van, orvosa felírhat fájdalomcsillapítót vagy más gyógyszert. A gyógyulás után az orvos tájékoztatja a gyógyszer helyes elakadásáról.

Az előírt készítménytől függően minden mellékhatást tisztázni kell. Krónikus panaszok esetén az Still-betegséget rendszeresen orvosnak kell megvizsgálnia, mivel a betegség folyamatos kockázatot jelent. Átfogó orvosi kezelésre van szükség, különösen a kisgyermekek számára.

Az Still-kór utókezelését a háziorvos vagy a felelős szakember végzi, aki már részt vett a szindróma kezelésében. Általában ez internista vagy ortopéd sebész. További kapcsolatfelvétel általános orvosokkal vagy gyógytornászokkal, ha az ízületi fájdalom a gyógyulás után is fennáll.

A szindróma elsősorban az élet első és negyedik éve között fordul elő. Ezen időszak alatt orvoshoz kell fordulni, ha a beteg hajlamos a betegség tisztázására vagy kizárására. A gyermekorvos általában szintén részt vesz a követő ellátásban.

Ezt megteheted magad is

A helyreállítási folyamat támogatása érdekében a rokonoknak optimális feltételeket kell létrehozniuk utódaik számára az immunrendszer erősítéséhez. A betegség elsősorban a gyermekeket és serdülőket érinti. Mivel természetesen nem képesek elegendő önsegély-intézkedést kezdeményezni, rokonok és felnőttek segítségétől függnek.

Kötelesek tájékoztatni a beteg gyermeket az egészségügyi rendellenességről és a panaszokról. Szükséges átfogó információ a további lefolyásról és a kockázati tényezők elkerülése. Ezenkívül a táplálkozás, a mindennapi élet megszervezése és a psziché támogatása révén optimális környezetet kell kialakítani a beteg számára. A kiegyensúlyozott és vitaminokban gazdag élelmiszer-ellátás segíti a szervezetet a betegség kezelésében. A megfelelő testmozgás és a vitalitás előmozdítása szintén fontos az általános helyzet javítása érdekében.

Kerülni kell az elhízást, és a gyermek nem szabad olyan környezetben tartózkodni, ahol dohányzás történik, vagy ahol túlzott alkoholt fogyasztanak. A gyermek ruházatát a test igényeihez kell igazítani. A megfelelő hőellátás különösen fontos, hogy ne forduljanak elő szövődmények vagy ne növekedjen a meglévő panaszok. Láz esetén gondoskodnia kell arról, hogy elegendő folyadékot igyon. Ilyen esetekben meg kell növelni a normál napi igényt.